格林巴利綜合癥（Guillain-BarreSnydrome,GBS）是指一種急性起病，一組神經系統自身免疫性疾病。以神經根、外周神經損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。基本概念當前第1頁\共有34頁\編于星期五\8點一、病因和發病機制當前第2頁\共有34頁\編于星期五\8點

確切病因不清,屬神經系統的一種遲發性過敏性自身免疫性疾病，可能與感染、疫苗接種有關。多數病人在本病發病前1～4周有呼吸道、腸道感染病史，最常見為空腸彎曲菌感染，約占85%，此外還可有病毒、支原體等感染。（一）病因當前第3頁\共有34頁\編于星期五\8點

（二）發病機制病原體（有與周圍神經相似成分）侵入機體免疫識別錯誤產生自身免疫性T細胞和自身抗體發生免疫反應Ⅳ周圍神經髓鞘脫落，神經根炎癥當前第4頁\共有34頁\編于星期五\8點

髓鞘:包繞在有髓神經軸索外面的細胞膜，它是由髓鞘形成細胞（許旺）的細胞膜組成。中樞神經髓鞘形成細胞:少突膠質細胞周圍神經髓鞘形成細胞:施萬細胞保護軸索傳導沖動絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能當前第5頁\共有34頁\編于星期五\8點破壞的神經髓鞘神經纖維損傷的髓鞘神經細胞正常的神經神經脫髓鞘示意圖當前第6頁\共有34頁\編于星期五\8點病理生理免疫致病因子可能是抗周圍神經髓鞘抗體或對髓鞘有毒性的細胞因子致脊膜及周圍神經充血、淤血、滲出、瓦解許旺細胞、吞噬髓鞘引起階段性脫髓鞘。免疫細胞在發病后第二天即可出現，見于脊神經根、周圍神經的神經束衣、外衣及小血管旁發病后即可見到神經節段性髓鞘脫失后期髓鞘再生、恢復當前第7頁\共有34頁\編于星期五\8點當前第8頁\共有34頁\編于星期五\8點二、臨床表現

當前第9頁\共有34頁\編于星期五\8點

(一）運動障礙：1.急性或亞急性起病2.四肢對稱性無力（首發癥狀）

多從雙下肢開始，逐漸向上發展，出現弛緩性癱瘓，多于數日至2周達高峰。病情危重者在1～2日內迅速加重，出現四肢對稱性弛緩性癱瘓。嚴重者可累及呼吸肌，出現呼吸肌麻痹，神志死亡。當前第10頁\共有34頁\編于星期五\8點

(二）感覺障礙：肢體遠端感覺異常和或手套襪子型感覺缺失（三）腦神經損害：面癱等（四）自主神經癥狀：發汗異常等（五）神經反射異常：深反射減弱或消失（六）并發癥：窒息，肺部感染，心衰等當前第11頁\共有34頁\編于星期五\8點三、檢查及診斷當前第12頁\共有34頁\編于星期五\8點（一）檢查1．腦脊液腦脊液壓力正常，無色透明。蛋白－細胞分離現象（蛋白增高，壓力正常）是本病的重要特點。3．腓腸神經活檢可顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤。2．肌電圖檢查早期可正常，晚期可出現神經傳導速度減慢現.當前第13頁\共有34頁\編于星期五\8點

（二）診斷1.病前1～4周有感染史，急性或亞急性起病2.四肢對稱性無力、癱瘓和腦神經損害3.末梢型感覺障礙4.常有蛋白-細胞分離現象（一般起病2周后）當前第14頁\共有34頁\編于星期五\8點四、治療要點當前第15頁\共有34頁\編于星期五\8點

1．輔助呼吸當患者出現氣短、肺活量降至1L以下或動脈氧分壓低于70mmHg時可行輔助呼吸。2．血漿置換療法發病后2周內進行，可清除血中有害抗體、補體及細胞因子等。當前第16頁\共有34頁\編于星期五\8點

3．應用大劑量靜脈滴注免疫球蛋白4．糖皮質激素5．其他

對癥治療和預防并發癥用抗生素防治各種感染。當前第17頁\共有34頁\編于星期五\8點五、護理診斷/問題

當前第18頁\共有34頁\編于星期五\8點

1．低效性呼吸型態與呼吸肌麻痹有關。2．軀體活動障礙與四肢無力、癱瘓有關。3．恐懼與呼吸困難、四肢癱瘓有關。

當前第19頁\共有34頁\編于星期五\8點六、護理措施★當前第20頁\共有34頁\編于星期五\8點

（一）、一般日常護理1.休息與活動2.飲食護理：給予高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食，尤其注意補充維生素B12。3.生活護理當前第21頁\共有34頁\編于星期五\8點

1.重癥患者應在重癥監護病房治療，給予生命體征監測、心電監護、血氧飽和度監測。密切觀察病人神志、呼吸及運動、感覺障礙情況。（二）．觀察病情當前第22頁\共有34頁\編于星期五\8點2．保持呼吸道通暢

本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此早期保持患者呼吸道通暢非常關鍵。應鼓勵患者咳嗽，翻身時進行拍背、體位引流以促進排痰。可進行霧化吸入，必要時吸痰。當前第23頁\共有34頁\編于星期五\8點

3．呼吸機管理

如有缺氧癥狀如呼吸困難、煩躁、出汗、指、趾甲及口唇發紺，肺活量降低至20~25ml/kg體重以下，血氧飽和度降低，動脈氧分壓低于9.3kPa,宜及早使用呼吸機。一般先用氣管內插管，如一天以上無好轉，則應氣管切開，外接呼吸機。護士應熟悉血氣分析的正常值，隨時調節呼吸機的各項指標

當前第24頁\共有34頁\編于星期五\8點①血氣分析的正常值pH在7.35～7.45，PaCO2在35～45mmHg，PaO2在90～100mmHg②PaCO2一般急性呼吸衰竭時，PaCO2＞55mmHg；慢性呼吸衰竭PaCO270～80mmHg。pH＜7.20～7.25。控制面板呼吸機管道濕化罐調溫器③PaO2在＞50％，30min后PaCO2仍＜50mmHg也是使用呼吸機的指征。當前第25頁\共有34頁\編于星期五\8點臨床常用的ZY3200型呼吸機控制面板呼吸機管道濕化罐調溫器當前第26頁\共有34頁\編于星期五\8點ＦＲＢＱ：呼吸頻率Pmax：氣道壓上限I:E：呼氣吸氣時間比PEEP：呼氣末正壓SIGH：加用嘆息TRIGGER：觸發敏感度潮氣量調節氧濃度調節當前第27頁\共有34頁\編于星期五\8點4．備好搶救物品

如氣管插管包、氣管切開包、呼吸機、氧氣、吸引器、搶救車等搶救設備。當前第28頁\共有34頁\編于星期五\8點（三）.肢體運動障礙護理體位護理：保證患者肢體輕度延展，幫助病人被動活動，防止肌萎縮，維持運動功能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手等后遺癥，必要時用“T”型板固定雙足。當前第29頁\共有34頁\編于星期五\8點（四）.心理護理：做好心理護理，消除患者焦慮悲觀的情緒，與患者加強溝通，簡明解釋病情、細心觀察和護理，取得患者的信任，達到于醫護配合進行有效治療的目的。當前第30頁\共有34頁\編于星期五\8點1.患者出院后要按時服藥，保證足夠的營養，堅持每天被動或主動的肢體鍛煉。病愈后仍堅持適當的運動，加強集體抵抗力，避免受涼及感冒。

（五）．出院指導（健康教育）當前第31頁\共有34頁\編于星期五\8點2.起病后癥狀迅速進展，約半數病例在1周內達到高峰，最長可達8周。通常癥狀穩定1~4周后開始恢復。本病一般預后良好，85％病例完全或接近完全恢復。病死率為3％～４％，主要死于呼吸肌麻痹、腹部感染及心力衰竭。２％～１０％的病例可有明顯的病殘率后遺癥。當前第32頁\共有34頁\編于星