關于可逆性后部腦病綜合征第1頁，課件共27頁，創作于2023年2月概念

RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名,并報道15例《新英格蘭雜志》從此,逐漸被臨床醫生認識。第2頁，課件共27頁，創作于2023年2月概念Casey等[4]

認為“后部可逆性腦病綜合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)

”最能描述臨床和神經影像學表現,且PRES易讀好記。第3頁，課件共27頁，創作于2023年2月爭議的焦點患者的病情轉歸是否完全復原;病理變化是否均在皮質下白質內;病變部位是否都屬大腦后循環區域第4頁，課件共27頁，創作于2023年2月臨床上以頭痛、意識模糊、癲癇發作和視力下降為特點，影像學表現為雙側腦后部對稱性病變為主的大部分可恢復的臨床－影像學綜合癥。可逆性后部腦病綜合征第5頁，課件共27頁，創作于2023年2月可逆性后部腦病綜合征T2FLAIR第6頁，課件共27頁，創作于2023年2月可逆性后部腦病綜合征FLAIRFLAIR15天后15天后第7頁，課件共27頁，創作于2023年2月第一次第二次第二次第三次第8頁，課件共27頁，創作于2023年2月第9頁，課件共27頁，創作于2023年2月可逆性后部腦病綜合征FLAIR第10頁，課件共27頁，創作于2023年2月第11頁，課件共27頁，創作于2023年2月可逆性后部腦病綜合征圖7～9

同一病例。31歲孕婦,孕齡36周,突然昏迷,抽搐,T2WI:雙側額、頂、枕葉、基底節區、小腦可見斑片狀、片狀高信號圖10

MRV:各組腦靜脈及靜脈竇引流通暢第12頁，課件共27頁，創作于2023年2月可逆性后部腦病綜合征第13頁，課件共27頁，創作于2023年2月可逆性后部腦病綜合征圖2A~C女,26歲。產前子癇、抽搐2次入院,血壓180/120mmHg。A!橫斷位FLAIR像顯示雙側額葉、頂枕葉皮層下白質及分水嶺區對稱性斑片狀高信號;B!DWI顯示FLAIR像高信號病灶呈等信號,雙側額葉鄰近皮層內見腦回狀高信號;C!治療6天后復查橫斷位FLAIR像顯示病灶明顯吸收或消失6天后第14頁，課件共27頁，創作于2023年2月最突出影像學特點大腦后部對稱性白質水腫,雙側頂枕葉受累最為多見,其他部位按照出現頻率依次為額葉、顳葉、小腦、基底節區、腦干、丘腦等,病灶大多對稱,也可不對稱。主要累及皮質下白質，也可影響灰質,后循環重于前循環影像學異常可在數天至數周內完全恢復第15頁，課件共27頁，創作于2023年2月病因常見病因有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟疾病，應用免疫抑制劑和細胞毒性藥物（如環孢素A、他克莫司、促紅細胞生成素A-干擾素）；另較少見的病因為結締組織病，包括系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、白塞氏病、Wegner’s肉芽腫、頸內動脈切除術后、血栓性-血小板減少性子癲、AIDS等。伴自主神經興奮性增高的GBS、第16頁，課件共27頁，創作于2023年2月藥物靜脈注射用丙種球蛋白

丙種球蛋白誘發RPLS已有報道。其發生機制不詳,有作者推測可能與血管痙攣有關。利奈唑胺(linezolid)Nagel等報道1例71歲女性患者接受利奈唑胺治療發生RPLS,其機制不詳,推測可能與其具有單胺氧化酶抑制作用有關。第17頁，課件共27頁，創作于2023年2月發病機制可能與高血壓、體液潴留以及免疫抑制藥物對血管內皮細胞產生的細胞毒性作用引起的腦部毛細血管滲漏綜合征有關主要涉及3種學說（1）腦灌注壓突破說（2）血腦屏障受損說（3）多種機制共同作用的結果第18頁，課件共27頁，創作于2023年2月臨床表現主要歸納為四個方面：①癲癇發作。②不同程度的行為和神志異常。③視覺障礙。④頭痛。第19頁，課件共27頁，創作于2023年2月臨床表現

從臨床表現上并無明顯特異性，但經過積極性治療后，多數癥狀能在短時恢復，此臨床過程成為PRES最顯著的特征。其臨床表現有時與影像學表現嚴重程度不相符。第20頁，課件共27頁，創作于2023年2月診斷診斷要素包括:①基礎疾病的誘因;②神經系統癥狀體征;③特征性的影像學改變;④排除其他可能白質病變;⑤可逆性的良性病程。第21頁，課件共27頁，創作于2023年2月鑒別診斷腦靜脈或靜脈竇閉塞多發性硬化腦梗死,特別是基底動脈尖綜合征病毒性腦炎腦淀粉樣血管病腦膠質瘤腎上腺腦白質營養不良第22頁，課件共27頁，創作于2023年2月治療早期診斷是治療的關鍵,本病早期為可逆性的血管源性腦水腫病理過程,但延誤治療有可能造成神經細胞進一步損害而不可逆的變性死亡①積極控制高血壓:②加強對癥治療:如控制癲癇的頻繁發作,③原發病的治療:第23頁，課件共27頁，創作于2023年2月行DWI以及表觀彌散成像(apparentdiffusioncoefficient,ADC)

的測定,不僅進一步提高了微小病灶的檢出率,而且能與其他性質的疾病進行鑒別,因為細胞毒性腦水腫在DWI上呈現高信號,在ADC上呈低信號,而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現等或低信號,在ADC上呈現高信號。借助這兩種檢測序列可區別缺血性腦損傷的細胞毒性水腫與RPLS的血管性水腫,對疾病的鑒別診斷具有重要的意義第24頁，課件共27頁，創作于2023年2月新發的腦缺血DWI為高信號,ADC為低信號,而PRES經常表現為DWI低或等信號,ADC高信號,且ADC所顯示的病變區域較DWI病灶明顯增大第25頁，課件共27頁，創作于2023年2月1.3腰穿