腦動靜脈畸形影像診斷1第一頁，共15頁。腦血管畸形腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發育異常，是指腦血管發育障礙而引起的腦局部血管數量和結構異常，并對正常腦血流產生影響。腦血管畸形（cerebralvascularmalformations）有4種主要類型：動靜脈畸形，海綿狀血管瘤，靜脈血管瘤和囊性動脈瘤。第二頁，共15頁。腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種，位于腦的淺表或深部。多見于額葉與頂葉，其它如顳葉、枕葉、腦室內、丘腦、小腦與腦干也有發生。畸形血管是由動脈與靜脈構成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈.大小與形態多種多樣。按病變的大小：按病變的大小：直徑<2.5cm為小型，2.5～5cm為中型，5～7.5cm為大型，>7.5cm為特大型。

。第三頁，共15頁。病因病理主要是腦血管發育障礙。胚胎第3周時，原始腦血管網開始分化為動脈和靜脈及動靜脈之間的毛細血管網。原始動靜脈并行排列，緊密鄰接，如果此時腦血管正常發育受阻，動靜脈之間形成直接溝通，其間無毛細血管網相隔，即形成動靜脈畸形。動靜脈畸形是由一團動脈、靜脈及動脈化的靜脈(動靜脈瘺)樣血管組成，動脈直接與靜脈交通，其間無毛細血管。由于畸形血管的盜血，使其周圍腦組織供血減少，因而出現盜血癥狀。盜血是由于動靜脈瘺造成的，在腦血管造影上極易顯示。第四頁，共15頁。臨床表現

小的動靜脈畸形常無癥狀，甚至相當大也可無癥狀。除非出血或引起癲癇才被發現，絕大多是出血后才診斷出來，其次是尋找癲癇原因發現的。有的由于長期頑固性頭痛而被發現。其癥狀因動靜脈畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。(1)出血這是顱內動靜脈畸形最常見的癥狀，半數以上在16-35歲之間發病。出血與季節無關，通常發生在正常活動時。懷孕期間的出血危險增加。(2)癲癇可在顱內出血時發生，也可單獨出現。動靜脈畸形病人發生癲癇原因是：動靜脈短路使腦局部缺血，鄰近腦組織膠質樣變；顳葉動靜脈畸形的點火作用(Kindlingeffect)。

第五頁，共15頁。(3)頭痛多數是顱內出血的結果，除此而外，約43％的病人在出血前即有持續性的或反復發作性頭痛，往往是頑固性頭痛。(4)局灶癥狀由血管畸形部位、血腫壓迫、腦血液循環障礙及腦萎縮區域而定。(5)其他癥狀顱內血管吹風樣雜音、精神癥狀、眼球突出、血管雜音、繼發性顱內高壓、復視、心衰等癥狀。第六頁，共15頁。出血原因1．位于基底節和深部的AVM易出血。因為常常經深部靜脈引流，而其較易狹窄，故造成靜脈高壓后導致出血。2．直徑小于2cm或直接供血動脈短而粗的AVM易出血。原因為畸形動脈在組織學為薄壁血管結構，此時直接來自供血動脈的灌注壓力衰減較少，容易造成破裂出血。3．AVM并發灶內和灶旁動脈瘤易出血。這些動脈瘤是真性還是假性動脈瘤尚不能確定，但在結構上可能與畸形血管一樣不完整，更容易破裂。第七頁，共15頁。4．引流靜脈細小或數目較少的AvM易出血。由于AVM中的血流速度較正常為快，血流量相對較大，若不能及時經引流靜脈引流，則易造成畸形團內的灌注壓升高，而引起破裂出血。5．累及腦室內的AVM易出血。因其周圍環繞腦脊液，游離度較大．不像腦內AVM鄰近腦組織，具有一定的支撐作用，易受畸形血管內外壓力差變化的影響而發生出血。另外．大型AVM造成大量的血液盜流，常使毗鄰的腦組織缺血、缺氧，引起昏睡和其他神經功能障礙。位于運動區或其附近的AVM可直接引起癲癇發作，累及硬膜的AVM常引起頭痛甚至蛛網膜下腔出血.第八頁，共15頁。診斷檢查

1、病史青年人有自發性蛛網膜下腔出血或腦內出血史，平時有頭痛、癲癇發作和一側肢體無力時更應懷疑本病，常為突然發病，并有誘因。2、體檢出血者應檢查有無腦膜刺激征，有無顱內雜音和由于盜血引起的神經功能缺失體征。3、頭顱CT可見局部混合密度區，增強后可見不規則增強區，并可見迂曲擴張血管，還可以發現血腫和腦萎縮局部鈣化等繼發性改變。第九頁，共15頁。4、頭顱MRI或MRA可見病變區無信號迂曲成團血管影，MRA可見供血動脈、畸形血管團及引流靜脈。第十頁，共15頁。5、經顱超聲檢查(TCD)供血區域大動脈血流速度增快，搏動指數降低。6、選擇性全腦血管造影(DSA)可了解AVM的部位、供血動脈、畸形血管團大小以及引流靜脈，了解是否伴有動脈瘤、靜脈瘤、動靜脈瘺及腦盜血情況。必要時加做頸外動脈造影，以了解是否有頸外動脈參與供血。第十一頁，共15頁。7、鑒別診斷需與海綿狀血管瘤，癲癎，血供豐富的膠質瘤，靜脈性血管畸形及煙霧病鑒別。第十二頁，共15頁。治療

主要目的是防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲