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文檔簡介

格林巴利綜合征伴顱壓增高和視神經乳頭水腫醫大一院神經內科英勇顱內壓增高和視乳頭水腫是格林巴利綜合征的少見合并癥,其發病機理目前尚無定論。病例1曹穎女41歲病人以“頭痛、吐、復視3天”為主訴入院,四肢運動正常,無飲水嗆咳,無吞咽困難。入院查體:神志清,語言正常。顱神經:右眼外展不充分,余未見異常。運動:四肢肌力5級。感覺:深淺感覺正常。反射:BCR(L++R++),PSR(L++;R++),ASR(L:++,R:++)Babinski(L-,R-)眼底:雙眼視乳頭水腫病例2郭某女46歲四個月前出現雙手麻木。一個月后走路踩棉花感,逐漸出現四肢無力,行走困難。三個月后出現頭痛,逐漸加重,未吐,視物不清,二便正常。既往史:無特殊可載。個人史:無特殊可載。家族史:否認遺傳病史。體格檢查:T:36.5℃,P:72次/分,R:16次/分,BP:130/70mmHg一般狀態好顱神經:瞳孔等大,光反應靈敏,眼球運動正常,雙面神經核下癱,伸舌居中。運動系統:雙上肢肌力4級,雙下肢肌力3級。BCR(L:-;R:-),TCT(L:-;R-),PSR(L:-;R:-),ASR(L:-;R:-),Hoffmann(L:-R:-)Babinski(L:-R:-)感覺系統:四肢末梢型痛覺減退,輕度深感覺障礙。眼底:雙眼底視乳頭水腫,有出血、滲出。輔助檢查:頭MRI+C:未見異常肺CT:左肺、左胸膜陳舊性病變。肌電圖:1.左尺神經、左面神經重復刺激無遞增遞減現象2.右脛神經、右腓總神經誘發電位未引出。3.左尺神經運動神經誘發電位未引出。4.左正中神經、左尺神經運動神經誘發電位遠端潛伏期延長,波幅降低,傳導速度減慢。5.左正中神經、尺神經、右腓腸神經、右脛神經感覺神經誘發電位未引出。甲狀腺微??贵w:0.6400IU/mL,甲狀腺球蛋白抗體:1.9900IU/mL甲功:FT3:21.5400pmol/L,FT3:4.0000pmol/L,TSH:1.0037mIU/L腦脊液:壓力:185mmH2OPROT:3000mg/LGLU:4.4mmol/LCL-:117mmol/L細胞數:0×106/L未查到瘤細胞血常規、肝腎功能正常。診斷:格林巴利綜合征討論視乳頭水腫和顱內高壓是格林巴利綜合征罕見的合并癥。1936年Gilpin首先報告GBS合并視乳頭水腫,其機制不明。有人提出GBS出現顱內壓增高、視乳頭水腫是由于蛋白增高使CSF吸收障礙。有作者認為由于免疫機制障礙,即激活了補體的途徑使蛛網膜顆粒的CSF吸收功能減退或使脈絡膜叢CSF分泌功能增加。

Reid曾用CT掃描1例視乳頭水腫的腦室容積,在乳頭水腫時腦室容積為18.6ml,視乳頭水腫消失后腦室容積為5.2ml,補體結合試驗提示抗麻疹病毒抗體效價增高,而另外4例不伴有視乳頭水腫患者的血清補體無異常。

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