小兒癲癇的診斷與治療癲癇的定義（WHO）

“癲癇是一種慢性腦疾患，由各種病因引起。其特點為由于大腦神經元過度發放引起的反復發作。”癲癇的基本特點：發作性和反復性。發作的特點：刻板性和自限性癲癇診斷步驟1.是不是癲癇2.是哪種發作類型或癲癇綜合征3.病因或病理變化是什麼4.是否有特殊的誘發因素。5.生活質量評估

癲癇的診斷主要依據是病史及腦電圖

癲癇診斷要靠“他”（HE）“地形”“血流”全白搭CT、核磁找病因確診不能依靠它H：HistoryE：EEG病史重點在發作

詢問病史時注意事項請目睹者描述辨別真偽、有無夸大客觀描述，不要輕信家長的“術語”必要時示范發作情況要耐心不要暗示

病史重點是發作發作開始發作中間發作結束發作開始階段1.先兆Aura2.起始部位Beginningposition3.意識有無喪失Consciousness先兆是意識喪失前臨床表現的一部分發作后可以回憶的一部分“先兆”本身也是發作有先兆屬局灶性發作（或泛化）發作中間形式持續時間次數治療情況藥名藥量用藥時間用藥與療效的關系癲癇的發作類型全面性局灶性癲癇發作類型百分比（%）全身發作GTCS部分性發作中國六城市89.681.07.629個省區79.675.212.3西北5省88.772.29.7巴基斯坦80.0坦桑尼亞58.054.131.9美國402357英國393552意大利、冰島、法國：部分性發作比例超過全身性發作全面性發作1.失神發作（1）典型失神（2）非典型失神2.肌陣攣發作3.陣攣發作4.強直性發作5.強直陣攣發作6.失張力發作7.痙攣發作部分性發作一.單純部分性發作（無意識障礙）1.運動癥狀2.感覺癥狀3.自主神經癥狀4.精神癥狀二.復雜部分性發作（有意識障礙）三.部分性發作泛化為全身性發作全面性發作及局灶性發作鑒別點全面性局灶性發作時意識喪失不喪失肢體抽動大致對稱明顯不對稱EEG左右半球同時放電局部放電EEG在癲癇診斷中作用巨大發作間期陽性率40%~50%睡眠EEG60%~70%24小時EEG80%~90%正常人群EEG異常率0.3%~3%實驗室檢查及影象學檢查為尋找癲癇病因，不能據此肯定或否定癲癇的診斷。體格檢查為尋找病因頭面部皮膚小兒癲癇的藥物治療

用藥原則按發作類型選藥掌握正確開始治療的時間盡量單藥治療合理聯合用藥藥物劑量個體化長期規律服藥表1按發作類型選藥發作類型傳統藥新藥局灶性發作

卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英、撲米酮、丙戊酸

妥泰、喜保寧、加巴噴丁、夏加平、奧卡西平、唑尼沙胺

強直-陣攣發作苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英、丙戊酸、撲米酮妥泰、喜保寧、奧卡西平夏加平、加巴噴丁、失神發作丙戊酸、乙琥胺、氯硝安定拉莫三嗪、妥泰肌陣攣、失張力丙戊酸、氯硝安定、硝基安定拉莫三嗪、妥泰、菲胺脂強直發作苯巴比妥、氯硝安定拉莫三嗪、妥泰WestＳ．ACTH、

強的松、氯硝安定、丙戊酸妥泰、拉莫三嗪、喜保寧Ｌ-ＧＳ．丙戊酸、氯硝安定、硝基安定拉莫三嗪、妥泰、喜保寧青少年肌陣攣癲癇丙戊酸妥泰、拉莫三嗪表2抗癲癇藥證據和推薦分級推薦分級證據強度證據類型A

ⅠaⅠb隨機對照研究的薈萃（Meta）分析至少一個前瞻性隨機對照研究B

ⅡaⅡbⅢ至少一個非隨機對照研究至少一個設計合理的準實驗性研究至少一個設計合理的非實驗性研究（對比研究、隊列研究、病例對照研究）CⅣ專家委員會報告，機械觀點/或臨床經驗表3ILAE推薦使用的抗癲癇藥（2002，漢堡）發作類型傳統藥新藥局灶/繼發全身性的發作卡馬西平（Ⅰa）、丙戊酸（Ⅰa）、苯妥英鈉（Ⅰa）妥泰（Ⅰb）全面性發作丙戊酸（Ⅱ）、卡馬西平（Ⅱ）妥泰（Ⅱ）、拉莫三嗪（Ⅱ）失神乙琥胺（國內無）、丙戊酸（Ⅱb）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅱ）青少年肌陣攣丙戊酸（Ⅲ）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅲ）LGS

安定類（Ⅲ）、丙戊酸（Ⅲ）、氨基乙酸（Ⅲ）、唑尼沙胺（Ⅲ）、苯巴比妥（Ⅳ）妥泰（Ⅰb）、菲氨（Ⅰb）、拉莫三嗪（Ⅰb）嬰兒痙攣ACTH（Ⅰb）、丙戊酸（Ⅰb）、氨基乙酸（Ⅰb）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅲ）、唑尼沙胺（Ⅲ）、安定類（Ⅲ）、VITB6（Ⅲ）可能因藥物導致惡化的發作類型（一）藥物可能導致惡化的發作類型結果（綜合征）卡馬西平失神發作發作增多肌陣攣發作同上進行性肌陣攣癲癇同上中央顳區棘波的小兒良性癲癇*同上WestSyn.同上苯妥英失神發作發作增多進行性肌陣攣癲癇同上可能因藥物導致惡化的發作類型（二）藥物可能導致惡化的發作類型結果（綜合征）苯巴比妥失神發作發作增多（大劑量）苯氮卓類藥物LGS強直發作增多喜保寧失神發作發作增多肌陣攣發作同上某些局灶性發作同上

可能因藥物導致惡化的發作類型（三）藥物可能導致惡化的結果發作類型（綜合征）拉莫三嗪肌陣攣發作可能使發作增加加巴噴丁失神發作發作增多LGSyn.全面惡化，誘發失神狀態夏加平失神發作發作增多，誘發失神狀態丙戊酸一般不會導致發作惡化

掌握正確開始治療的時間首次發作后即需開始用藥的情況1.發病年齡小，尤其伴有神經系統異常者（腦癱、精神運動發育遲滯…）2.患有先天遺傳代謝病（PKU、結節性硬化癥…）3.首次發作為持續狀態或成簇發作4.某些癲癇綜合征（WestS，OhtaharaS，LGS…）5.CT、MRI明顯異常，尤其是局灶性異常6.EEG明顯異常（尤其是局灶性異常）單藥治療容易判斷藥物劑量、血濃度及療效的相關性避免聯合用藥的不良反應減少監測血藥濃度次