子宮發育畸形演示文稿現在是1頁\一共有52頁\編輯于星期二生殖器的胚胎發育胚胎時期，在生殖嵴的外側中腎有兩條縱形管道，是內生殖器的始基。中腎管——發育成男性內生殖器副中腎管——發育成女性內生殖器這些由細胞核內性染色體決定

XX-中腎管退化，副中腎管發育

XY-中腎管發育，副中腎管退化?，F在是2頁\一共有52頁\編輯于星期二女性生殖器的發育胚胎10周兩側副中腎管在中線融合形成宮體、宮頸。胚胎12周兩側副中腎管間的中隔吸收發展為子宮腔與陰道上段（上2/3），未融合的頭端則發展為輸卵管尿生殖竇形成陰道下段（下1/3）現在是3頁\一共有52頁\編輯于星期二

美國生殖協會于1988年將子宮畸形分為以下7種主要類型：

classⅠ：子宮發育不良/不發育（uterushypoplasia/agenesis）無子宮、始基子宮、幼稚子宮

classⅡ：單角子宮（unicornuateuterus）

classⅢ：雙子宮（didelphysuterus）

classⅣ：雙角子宮（bicornuateuterus）

classⅤ：縱隔子宮（seperateuterus）

classⅥ：弓形子宮（arcuateuterus）

classⅦ：己烯雌酚（DES）相關的子宮畸形（diethylstilbestrol-relatedabnomaly）現在是4頁\一共有52頁\編輯于星期二現在是5頁\一共有52頁\編輯于星期二先天性無子宮形態基礎：兩側副中腎管中段及尾段未發育或未匯合所致，常合并無陰道，但卵巢發育正常。臨床癥狀原發性閉經，第二性征正常。超聲表現：經腹、經直腸超聲縱切，橫切檢查均探查不到膀胱后方子宮圖像，常合并先天性無陰道，但可見雙側正常卵巢。較正常卵巢明顯小。因為無陰道，所以也看不到陰道內氣體回聲。現在是6頁\一共有52頁\編輯于星期二先天性無子宮，常合并無陰道，但卵巢發育正常?，F在是7頁\一共有52頁\編輯于星期二始基子宮（痕跡子宮）形態基礎：兩側副中腎管早期融合后即停止發育，多數無宮腔，又稱痕跡子宮。臨床癥狀原發性閉經，第二性征正常。超聲表現1.子宮為一窄小的條索狀低回聲肌性結構，長徑<2.0cm，宮體、宮頸分界不清。2.無宮腔回聲線和內膜回聲。3可見正常卵巢結構。（經直腸超聲探查的診斷價值更大）現在是8頁\一共有52頁\編輯于星期二始基子宮：子宮極小，僅長1-3cm，無宮腔。

現在是9頁\一共有52頁\編輯于星期二幼稚子宮形態基礎正常女性子宮宮體：宮頸嬰幼兒期為:1：2

青春期為:2：1幼稚子宮指青春期后的子宮仍表現為嬰幼兒期子宮(宮體：宮頸為1：2)臨床癥狀原發性閉經，初潮延期，月經量少，痛經或婚后不孕。超聲表現

1.子宮各徑線明顯小于正常2.前后徑（厚度）常<2.0cm3.宮頸相對較長，宮頸：宮體為2：1，內膜較薄，可見正常卵巢結構。現在是10頁\一共有52頁\編輯于星期二子宮發育不良（幼稚子宮）：子宮較正常小，宮體與宮頸之比為1：1或2：3。見菲薄的內膜。

現在是11頁\一共有52頁\編輯于星期二雙子宮形態基礎副中腎管未融合或融合不完全，形成兩個分離的宮體、宮頸，常伴有陰道縱隔。左、右子宮各具有一輸卵管和卵巢。臨床癥狀常無臨床癥狀，可伴有腎臟異常，孤立腎畸形最常見。超聲表現

縱切：可見兩個完全分開的完整子宮，均有子宮內膜、肌層和漿膜層橫切：尤為清楚，完全分開的宮體之間有深凹陷，分別見宮腔、內膜回聲，合并雙宮頸時見宮頸橫徑增寬，兩個宮頸管回聲，彼此相鄰，但完全分開。現在是12頁\一共有52頁\編輯于星期二雙子宮副中腎管未融合或融合不完全，形成兩個分離的宮體、宮頸，常伴有陰道縱隔。左、右子宮各具有一輸卵管和卵巢。常無臨床癥狀，可伴有腎臟異常，孤立腎畸形最常見。現在是13頁\一共有52頁\編輯于星期二雙子宮，子宮輪廓和宮腔完整的分隔成兩個相同的宮體回聲，婦科檢查能確認兩個宮頸，常有陰道隔膜存在

現在是14頁\一共有52頁\編輯于星期二雙子宮：雙子宮、雙宮頸、雙陰道；

雙子宮、單宮頸、單陰道，或陰道內有一縱隔。

現在是15頁\一共有52頁\編輯于星期二雙子宮，一側子宮妊娠現在是16頁\一共有52頁\編輯于星期二雙子宮，左右宮腔分別見節育器現在是17頁\一共有52頁\編輯于星期二雙子宮雙幅縱切現在是18頁\一共有52頁\編輯于星期二雙宮頸現在是19頁\一共有52頁\編輯于星期二雙陰道現在是20頁\一共有52頁\編輯于星期二雙角子宮形態基礎：

因副中腎管融合不全所致，約占25%●1個宮頸●分開達宮頸內口處為完全性雙角子宮；●分開達宮頸內口以上任何部位均稱為不完全性雙角子宮●雙角距宮頸內口距離不一，分開程度也不相同。臨床癥狀常無臨床癥狀超聲表現：應在子宮橫切面時觀察：可見子宮底部增寬，中間凹陷，呈“馬鞍形”或“Y”型。宮腔內膜的回聲也呈“Y”型雙角子宮含兩個分開的宮角，即子宮上段完全分開，子宮下段仍有部分融合。現在是21頁\一共有52頁\編輯于星期二雙角子宮

不完全性雙角子宮完全性雙角子宮現在是22頁\一共有52頁\編輯于星期二雙角子宮：宮底部有隔分隔各自的宮腔，使得宮底部呈雙角樣。

現在是23頁\一共有52頁\編輯于星期二雙角子宮現在是24頁\一共有52頁\編輯于星期二現在是25頁\一共有52頁\編輯于星期二雙角子宮現在是26頁\一共有52頁\編輯于星期二雙角子宮并宮頸占位現在是27頁\一共有52頁\編輯于星期二縱膈子宮形態基礎：雙側副中腎管融合后中間的中隔吸收失敗所致。是最常見的子宮發育異常類型，約占75%。縱隔中止在宮頸內口以上任何部位即為不完全性縱隔子宮?？v隔中止在宮頸內口處即完全性縱隔子宮，常伴有陰道縱隔。臨床癥狀常無臨床癥狀，婚后易形成不孕或流產超聲表現：子宮外形正常，但宮底橫徑增寬橫切時，可見兩個宮腔內膜回聲，中央間隔以一條狀低回聲，若低回聲隔延續至宮頸，則為完全性縱隔子宮；若兩側的宮腔內膜回聲在宮腔中部或下部匯合，則為不完全性縱隔子宮?？v膈有時可延伸至陰道，同時形成陰道縱膈。現在是28頁\一共有52頁\編輯于星期二縱膈子宮示意圖現在是29頁\一共有52頁\編輯于星期二縱隔子宮，顯示不同程度的子宮縱隔，注意：宮底部的輪廓是保持連續的?，F在是30頁\一共有52頁\編輯于星期二現在是31頁\一共有52頁\編輯于星期二現在是32頁\一共有52頁\編輯于星期二現在是33頁\一共有52頁\編輯于星期二雙子宮雙角子宮縱隔子宮兩側副中腎管完全未融合兩側副中腎管大部分已融合，末端中隔已經吸收兩側副中腎管完全融合，中隔未吸收或吸收不全宮底裂開為兩角宮底向內凹陷呈“鞍形”或全部裂開為兩角宮底無凹陷現在是34頁\一共有52頁\編輯于星期二單角子宮（或合并殘角）單角子宮：一側副中腎管發育完好，而另一側未發育單角合并殘角子宮：一側副中腎管發育正常另一側在發育過程中發生停滯.現在是35頁\一共有52頁\編輯于星期二現在是36頁\一共有52頁\編輯于星期二現在是37頁\一共有52頁\編輯于星期二現在是38頁\一共有52頁\編輯于星期二殘角子宮I類：殘角子宮有宮腔，并與發育側殘角子宮腔相通。

II類：殘角子宮有宮腔，但不與發育側殘角子宮腔相通。

III類：殘角子宮無宮腔，似一實體始基子宮，以一纖維素帶與發育側子宮中下側相連?，F在是39頁\一共有52頁\編輯于星期二殘角子宮形態基礎包括三種情況

I類：殘角子宮有宮腔，并與發育側殘角子宮腔相通。

II類：殘角子宮有宮腔，但不與發育側殘角子宮腔相通。

III類：殘角子宮無宮腔，似一實體始基子宮，以一纖維素帶與發育側子宮中下側相連。殘角子宮有正常的輸卵管卵巢。臨床癥狀

I類：有功能性子宮內膜，由于相通，一般無臨床癥狀

II類：有功能性子宮內膜，但不相通，月經來潮后，有周期性腹痛，并易形成殘角子宮肌腺癥及腹腔內膜異位，痛經加重。III類：由于無宮腔內摸，臨床一般無癥狀。超聲表現根據殘角子宮內膜腔與正常子宮內膜腔是否相通分為1.相通型：則無癥狀，可能在妊娠時發現。2.不相通型：月經初潮后殘角子宮腔即形成積血。表現為一側的無回聲包塊?，F在是40頁\一共有52頁\編輯于星期二殘角子宮妊娠殘角子宮妊娠：早起多無癥狀，難發現，孕4-5個月時因子宮壁薄易發生破裂至大出血，危及生命，應引起高度重視。需要及早診斷，及時處理，以免延誤治療重要時機。超聲表現：子宮一側上方圓形包塊，內可見胎囊及胚胎結構，周圍可見肌層回聲，較薄，妊娠囊周圍內膜層與正常宮頸管不相通。應注意與異位妊娠鑒別?，F在是41頁\一共有52頁\編輯于星期二現在是42頁\一共有52頁\編輯于星期二弓形子宮宮腔底部發育不良臨床癥狀：一般無癥狀超聲表現：宮底外形正常，宮腔底部內膜凹陷，但深度小于10mm現在是43頁\一共有52頁\編輯于星期二弓形子宮，宮腔上緣可見一淺的凹陷切跡，宮底部肌層是平滑的現在是44頁\一共有52頁\編輯于星期二弓形子宮與縱膈子宮：弓形子宮：子宮底向宮腔內凸起：＞1cm縱膈子宮：子宮底向宮腔內凸起：<1cm現在是45頁\一共有52頁\編輯于星期二己烯雌酚（DES）相關的子宮畸形：二乙基己烯雌酚，在1940~1970年較為廣泛使用，據報道可致女性胎兒子宮異常，尤其是“T”形子宮。存在這樣異常的患者，自然流產、胎死宮內和異位妊娠的風險都會增加。超聲顯示子宮體積小、宮腔呈“T”形不規則改變。三維超聲的多平面顯示可以輔助評估這些病例子宮內部和外部輪廓。經陰道超聲是首選的影像方法，超聲診斷困難時可選擇MRI檢查?，F在是46頁\一共有52頁\編輯于星期二現在是47頁\一共有52頁\編輯于星期二現在是48頁\一共有52頁\編輯于星期二現在是49頁\一共有52頁\編輯于星期二現在是50頁\一共有52頁\編輯于星期二子宮畸形診斷思路（注重橫斷面診斷）：宮底宮腔宮頸陰道宮底是否凹陷宮底肌層是否增厚內膜形態是否有分隔（低回聲或中等回聲）分隔到達位置（宮頸內口以上或內口以下）兩