雙側基底節區對稱性病變演示文稿現在是1頁\一共有50頁\編輯于星期三優選雙側基底節區對稱性病變現在是2頁\一共有50頁\編輯于星期三基底節又叫基底核，是埋藏在兩側大腦半球深部的一些灰質團塊，是組成錐體外系的主要結構。它主要包括尾狀核、豆狀核（殼核和蒼白球）、屏狀核和杏仁體，尾狀核和豆狀核稱為紋狀體。1豆狀核2尾狀核頭3內囊4背側丘腦現在是3頁\一共有50頁\編輯于星期三基底節區血供大腦中動脈和基底動脈形成的穿支動脈現在是4頁\一共有50頁\編輯于星期三基底節區靜脈引流現在是5頁\一共有50頁\編輯于星期三現在是6頁\一共有50頁\編輯于星期三L豆狀核CG內囊前、后肢T背側丘腦稍高于周圍白質密度和信號，可因鐵蛋白沉積在T2加權圖表現為低信號。現在是7頁\一共有50頁\編輯于星期三基底節功能復雜，涉及運動及部分椎體外系運動，也與記憶、情感、認知相關。基底節區蒼白球、殼核富含線粒體、血供豐富，化學遞質多，具有高代謝的特點（相對顱腦其他部位），對缺氧、中毒、感染、缺血、代謝異常等有害刺激反應最敏感，許多疾病常首先引起基底節的改變或以基底節病變為主要表現。現在是8頁\一共有50頁\編輯于星期三對稱性正常生理性表現多為蒼白球與尾狀核鈣化，多見于高齡，40歲以后出現鈣化者，若無臨床癥狀，多屬于生理性，無臨床意義。血管周圍間隙（2mm以下）現在是9頁\一共有50頁\編輯于星期三對稱性病變一.中毒性疾病

二.感染性疾病

三.營養代謝性、變性疾病

四.血管性疾病五.腫瘤現在是10頁\一共有50頁\編輯于星期三中毒性疾病1.CO中毒

2.變質甘蔗中毒

3.氰化鉀中毒

4.海洛因海綿狀白質腦病......

影響細胞內呼吸相關過程現在是11頁\一共有50頁\編輯于星期三CO中毒性腦病指過量的CO進入血液后與血紅蛋白結合形成碳氧血紅蛋白，引起血液性缺氧導致腦組織損害。CO中毒最常累及基底節區，引起腦組織變性、壞死臨床表現為智力活動普遍減低，意識模糊，行走困難，運動障礙等。CO中毒以雙側基底節區變性壞死最具特征性，也最常見，但并無特異性，僅根據影像學表現與其他基底節病變很難區別，診斷需結合病史。現在是12頁\一共有50頁\編輯于星期三CT早期可無改變，后期表現為兩側基底節區對稱性低密度，以蒼白球明顯，可出現皮層下廣泛的白質低密度改變。現在是13頁\一共有50頁\編輯于星期三MRI對CO中毒顯示比CT優越，早期即可發現異常，T1可見雙側基底節區呈低信號，T2呈高信號，以T2改變顯著，DWI呈高信號。現在是14頁\一共有50頁\編輯于星期三變質甘蔗中毒是由于進食發霉變質的甘蔗而引起的中樞神經系統中毒性病變。霉變甘蔗的病原菌是節菱孢，其產生的毒素是3一硝基丙酸。臨床首先出現消化道癥狀，隨后出現神經系統癥狀。主要病理表現為腦水腫、神經元和膠質細胞變性壞死，腦血管擴張，最常累及基底節區，常伴腦皮質水腫灶。現在是15頁\一共有50頁\編輯于星期三CT示雙側豆狀核及外囊對稱性低密度。現在是16頁\一共有50頁\編輯于星期三海洛因海綿狀白質腦病吸毒史(鼻吸)該病可能與海洛因成分不純有關（雜質內含對腦有明顯損傷的毒性物質，如滑石粉、復方樟腦酊、巴比妥等），吸食過程中可導致多種神經系統的損害。該病的發病年齡在23歲－35歲之間，發生病變后，人體會出現癱瘓、麻木、言語不清、走路不穩等許多癥狀.死亡率達23％。顯著的特征有：腦白質廣泛病變，病灶成蝴蝶狀且非常對稱，腦活檢有腦白質大量空泡狀變。現在是17頁\一共有50頁\編輯于星期三MRI表現為腦白質的廣泛對稱性損害,以小腦中線兩旁的對稱性類圓性或蝴蝶樣病灶最具特點,內囊后肢及頂枕葉白質大多有累及而內囊前肢不受累是另一特點.。現在是18頁\一共有50頁\編輯于星期三感染性疾病1.病毒性腦炎

2.克雅氏病（CJD）

3.AIDS

......

現在是19頁\一共有50頁\編輯于星期三病毒性腦炎由各種病毒（EB病毒、腮腺炎病毒、乙型腦炎病毒、單純皰疹病毒等）引起的一組以精神和意識障礙為突出表現的中樞神經系統感染性疾病。臨床主要表現為發熱、頭痛、嘔吐、意識障礙、驚厥，并可出現腦神經麻痹、肢體癱瘓和精神癥狀。流行性乙型腦炎、皰疹病毒性腦炎等病情兇險，病死率高，且易致后遺癥；腸道病毒如ECHO病毒、庫克薩基病毒引起的腦炎、腦膜炎等病情輕，病死率低，一般不遺留后遺癥。確診須靠病毒分離及血清學檢查。

現在是20頁\一共有50頁\編輯于星期三主要累及基底節區、丘腦、腦干及大腦皮層，累及基底節區（豆狀核、尾狀核為主）、丘腦及腦干病變多表現為雙側對稱性，累及大腦皮層病灶往往不對稱。乙型腦炎常累及雙側丘腦及基底節區，單純皰疹病毒性腦炎主要累及顳葉、額葉底部、島葉及邊緣系統。病變主要以長T1長T2異常信號為主，FLAIR及DWI呈高信號現在是21頁\一共有50頁\編輯于星期三克雅氏病（CJD）又稱為皮質-紋狀體-脊髓變性，與朊蛋白相關。是一種罕見的可傳播的致命性中樞神經系統神經變性性疾病。臨床上CJD分為散發型、醫源型、家族型和變異型四型，80%-90%為散發型。變異型CJD又稱瘋牛病。病理大體見腦海綿狀變，皮質、基底節和脊髓萎縮性變性。多數于中老年發病，平均發病年齡為60歲，女性略多。現在是22頁\一共有50頁\編輯于星期三影像學表現為基底核、丘腦和皮層（皮層帶）出現T2高信號和彌散受限，無對比增強，病程后期出現彌散性皮質萎縮。變異型CJD重要的影像表現：丘腦后結節征、曲棍球征（丘腦后結節和背中心區對稱性高信號）。丘腦后結節征曲棍球征現在是23頁\一共有50頁\編輯于星期三營養代謝性、變性疾病1.肝豆狀核變性

2.FAHR病以及甲旁減等

3.Hallervorden-Spatz病4.肝性腦病5.Leigh綜合征6.維生素B1缺乏癥

......現在是24頁\一共有50頁\編輯于星期三肝豆狀核變性（Wilson病）是少見的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由于銅代謝異常、血清銅藍蛋白降低，導致肝、腦、腎、角膜等部位異常銅沉積，角膜K-F環陽性，有關銅代謝的實驗室檢查出現異常。發病年齡5-50歲，平均18歲，多于青少年起病，無明顯性別差異。首發癥狀在10歲前以肝臟損害多見，10歲后以神經系統損害多見，現在是25頁\一共有50頁\編輯于星期三肝豆狀核累及腦部可出現特征性的改變。深部灰質受累常為雙側對稱性病變。銅沉積好發于基底節區（豆狀核、尾狀核等)、丘腦、腦干、小腦齒狀核等處，造成腦組織內反應性水腫、神經元及膠質細胞缺失，海綿樣變性和膠質增生等，繼續發展可引起不可逆的空腔和囊性變。現在是26頁\一共有50頁\編輯于星期三通常雙側對稱，少數不完全對稱。CT低密度，呈條狀或新月形，T2呈高信號，T1低信號，增強無強化。中腦受累可出現特征性“大熊貓面容”現在是27頁\一共有50頁\編輯于星期三現在是28頁\一共有50頁\編輯于星期三影像表現無特異性，診斷需結合臨床表現及有關生化檢查。生化檢查表現為血清銅和血清銅藍蛋白顯著降低，24小時尿銅含量顯著增高。測定肝組織銅含量，是肝豆狀核變性診斷的金標準。現在是29頁\一共有50頁\編輯于星期三FAHR病以及甲旁減等又稱家族性特發性基底節鈣化癥，是一種常染色體顯性遺傳病，主要表現為錐體外系癥狀及精神癥狀。通常40-60歲左右發病，無性別差異。表現廣泛的深部灰質核團的對稱性鈣化，主要為蒼白球，其余病變部位包括：殼核、尾狀核、齒狀核、丘腦等。精神癥狀與鈣化及腦萎縮程度呈正比。現在是30頁\一共有50頁\編輯于星期三鈣化CT呈高密度，T1、T2信號呈現可變性，與病變的階段和鈣化程度相關。現在是31頁\一共有50頁\編輯于星期三需與內分泌異常引起的實質性鈣化相鑒別，如甲狀旁腺功能亢進和減退，假性甲狀旁腺功能減退。血清鈣、磷酸鹽以及甲狀旁腺激素水平正常可輔助診斷Fahr病。現在是32頁\一共有50頁\編輯于星期三甲狀旁腺素分泌不足可以引起鈣磷代謝紊亂，血鈣降低，血鱗增高，鈣質在腦內異常沉積，最先見于基底核，其次為丘腦和小腦齒狀核。現在是33頁\一共有50頁\編輯于星期三Hallervorden-Spatz病蒼白球黑質變性或嬰兒晚期神經軸索營養不良常染色體隱性遺傳，鐵代謝障礙性疾病臨床特征為錐體外系功能障礙，表現為肌張力不全，肌強直，舞蹈手足徐動癥和構音障礙。現在是34頁\一共有50頁\編輯于星期三T2加權像上可見雙側蒼白球低信號，在其前內側出現對稱性高信號，即所謂“虎眼征”同位素檢查發現基底節對59Fe攝取增加現在是35頁\一共有50頁\編輯于星期三獲得性肝性腦部變性獲得性肝性腦部變性（AHCD），是慢性肝病引起的一種不可逆的錐體外系綜合征，常見于慢性活動性肝炎、酒精性肝硬化病人。臨床上,主要表現為異常運動,構音障礙,意向震顫,共濟失調及智力受損。現在是36頁\一共有50頁\編輯于星期三MRI的特征性表現為兩側蒼白球、中腦紅核周圍、垂體前葉等部位出現的T1WI高信號,而T2WI無相應的異常信號（可能是由于門脈高壓、門腔靜脈分流的存在,門脈血液不經過肝臟解毒直接進入體循環,使得一些順磁性物質在上述部位沉積，尤其是錳）。現在是37頁\一共有50頁\編輯于星期三Leigh's病Leigh's病，又稱亞急性壞死性腦病，是一種由線粒體異常引起的神經變性性疾病。是線粒體腦病中最常見的一種，可能與mtDNA8344位點突變有關。多出現在嬰兒和兒童，偶見于較大兒童。多表現為運動障礙、哺乳困難、肢體無力和共濟失調、眼球震顫等。患者腦脊液及血中乳酸及丙酮酸常升高，肌肉、肝、心、腎等組織中細胞色素C氧化酶缺乏。病理上主要表現為腦灰質亞急性壞死性病變病變主要累及基底節區、丘腦、腦干神經核，通常呈對稱性分布。現在是38頁\一共有50頁\編輯于星期三CT可見雙側基底節區對稱性低密度，MRT1呈低信號，T2呈高信號，氫質子波譜對診斷有重要價值，表現為Cho峰升高，Cho/Cr比值升高，NAA降低，最特征改變為Lac峰出現并明顯升高。現在是39頁\一共有50頁\編輯于星期三血管性疾病缺血缺氧性腦病靜脈竇血栓形成動脈栓塞（腔隙性腦梗塞、基底動脈尖綜合征）現在是40頁\一共有50頁\編輯于星期三缺血缺氧性腦病輕到中度的低顱壓可致前循環到后循環的反射性分流，以保護腦干、基底核和小腦的供血，但是如果血流減少超過該代償機制的上限，保護性分流則不再發揮作用，進而導致大腦深部核團、腦干、大腦皮層的大多數激活域限的損害。DWI是能夠在最早期發現異常的影像改變。現在是41頁\一共有50頁\編輯于星期三現在是42頁\一共有50頁\編輯于星期三心肺復蘇后現在是43頁\一共有50頁\編輯于星期三靜脈性血管閉塞病因：懷孕或產后高凝狀態、血管炎、顱內或多系統感染、外傷和機體脫水，20%-25%的患者找不到病因。大腦大靜脈血栓形成現在是44頁\一共有50頁\編輯于星期三基底動脈尖綜合征（TOBS）基底動脈尖部狹窄或閉塞、基底動脈尖部的巨長動脈瘤、血管變異、單側椎動脈異常等血管病變。目前數字減影腦血管造影是公認TOBS診斷的金標準。表現為丘腦、丘腦下部、中腦、腦橋、小腦和顳葉、枕葉的梗死灶。最多部位是枕葉、丘腦和腦干首端（中腦和腦橋）。雙側丘腦內側對稱性分布“蝶形”影像為該病的特征表現。現在是45頁\一共有50頁\編輯于星期三現在是46頁\一共有50頁\編輯于星期三膠質瘤淋巴瘤神經纖維瘤病I型