（優選）常見風濕性疾病的診斷和治療現在是1頁\一共有91頁\編輯于星期五1993年美國風濕病學會關于風濕病的分類1、彌漫性結締組織病2、與脊柱炎相關的關節炎3、骨關節炎4、感染所致風濕性綜合癥5、伴有風濕性疾病的代謝或內分泌疾病6、腫瘤7、神經血管疾病8、骨及軟骨疾病9、關節外疾病10、其他有關節表現的疾病現在是2頁\一共有91頁\編輯于星期五風濕病的分類以關節損害為主的風濕病——關節病類風濕關節炎風濕性關節炎強直性脊柱炎痛風骨關節炎幼年性特發性關節炎軟組織風濕癥以系統損害為主的風濕病——彌漫性結締組織病現在是3頁\一共有91頁\編輯于星期五風濕病的分類以關節損害為主的風濕病——關節病以系統損害為主的風濕病——彌漫性結締組織病系統性紅斑狼瘡多發性肌炎與皮肌炎系統系血管炎：韋格納肉芽腫顯微鏡下多血管炎結節性多動脈炎巨細胞動脈炎與風濕性多肌痛成人斯蒂爾(Still)病

現在是4頁\一共有91頁\編輯于星期五風濕病的特點(一)常見病人群風濕病的患病率＞10%骨關節炎(OA)最常見，隨年齡增長患病率增高幾乎所有的中老年人均有不同程度的OA類風濕關節炎0.5%~1%強直性脊柱炎0.11%~0.26%系統性紅斑狼瘡0.07%干燥綜合征0.33%~0.77%痛風現在是5頁\一共有91頁\編輯于星期五(二)復雜性不僅是關節病變，而且有多器官多系統受累臨床表現復雜，診斷困難，易誤診、漏診多學科交叉重疊：

內科各專科（如腎科、血液科）、骨科、皮膚科、眼科、耳鼻喉科、內分泌科、婦產科、兒科、涉及到放射科、理療科、病理科病因多樣化：自身免疫、遺傳、感染、代謝、內分泌、環境等現在是6頁\一共有91頁\編輯于星期五現在是7頁\一共有91頁\編輯于星期五現在是8頁\一共有91頁\編輯于星期五猖獗性齲齒現在是9頁\一共有91頁\編輯于星期五現在是10頁\一共有91頁\編輯于星期五(二)復雜性不僅是關節病變，而且有多器官多系統受累臨床表現復雜，診斷困難，易誤診、漏診多學科交叉重疊

內科、骨科、皮膚科、眼科、耳鼻喉科、內分泌科、婦產科、兒科、涉及到放射科、理療科、病理科病因多樣化自身免疫、遺傳、感染、代謝、內分泌、環境等現在是11頁\一共有91頁\編輯于星期五(三)嚴重性致殘性強，影響勞動力和生活質量，造成社會經濟負擔美國對1274例RA的調查2年時50%患者日常生活活動有一級困難（輕度）6年時50%患者日常生活活動有二級困難（較多困難）以后13%患者不能從事日常生活活動現在是12頁\一共有91頁\編輯于星期五風濕性疾病“5D”痛苦(discomfort)殘廢(disability)死亡(death)藥物中毒(drugtoxity)經濟損失(dollarlost)現在是13頁\一共有91頁\編輯于星期五風濕病的實驗室檢查一般的實驗室檢查項目如血、尿常規，肝、腎功能血清學檢查特異性自身抗體ANA——CTD的篩選試驗ANCA——對血管炎尤其是Wegener肉芽腫的診斷和活動性判斷有幫助非特異的免疫相關指標

其他相關檢查現在是14頁\一共有91頁\編輯于星期五抗核抗體（ANA）定義——以細胞核內物質為抗原的抗體臨床意義①SLE的篩查抗體

95%陽性，但滴度與SLE活動性無相關陰性基本可排除SLE②陽性并非SLE特異——風濕病（RA、SSc、SS)③陽性并非風濕病特異

非風濕性疾病（感染、慢肝、肺纖維化、腫瘤）服用某些藥物（INH、苯妥英鈉、肼苯達嗪、普魯卡因酰胺）

現在是15頁\一共有91頁\編輯于星期五ANA檢測方法間接免疫熒光法如ANA1：80陽性(斑點型)①滴度〉1：40為陽性②核型——5種不同核型的臨床意義不同印跡法Elisa法現在是16頁\一共有91頁\編輯于星期五核膜型與抗ds-DNA有關，多見于SLE，特別是有腎炎者均質型與AHA、抗DNA有關，引起LE形成主要見于SLE、藥物性狼瘡現在是17頁\一共有91頁\編輯于星期五斑點型與抗ENA有關，應進一步查特異性抗體核仁型多見于硬皮病現在是18頁\一共有91頁\編輯于星期五著絲點型多見于CREST綜合征現在是19頁\一共有91頁\編輯于星期五ANA五種核型及臨床意義核膜型——與抗ds-DNA有關多見于SLE，特別是有腎炎者均質型——與AHA、抗DNA有關，引起LE形成主要見于SLE、藥物性狼瘡斑點型——與抗ENA有關，應進一步查特異性抗體核仁型——多見于硬皮病著絲點型——多見于CREST綜合征現在是20頁\一共有91頁\編輯于星期五

抗核抗體譜（ANAs）抗DNA抗體——抗ss-DNA

抗ds-DNA抗組蛋白抗體——H1，H2A，H2B，H3，H4抗非組蛋白抗體——抗ENA抗體抗著絲點抗體抗核仁抗體其它——線粒體、溶酶體、高爾基體等現在是21頁\一共有91頁\編輯于星期五抗ds-DNA抗體臨床意義

①對SLE的診斷有較高特異性②滴度與SLE活動相關，可作為病情監測及療效觀察指標③與SLE腎損害有關檢測方法①放免法（Farr)——敏感，有利于早期預測檢測高親合力的抗ds-DNA②間接免疫熒光法(IF)——特異③Elisa——可檢測低親合力的抗ds-DNA有助于中樞狼瘡的病情監測④金標免疫斑點法現在是22頁\一共有91頁\編輯于星期五

抗核抗體譜（ANAs）抗DNA抗體——抗ss-DNA

抗ds-DNA抗組蛋白抗體——H1，H2A，H2B，H3，H4抗非組蛋白抗體抗ENA抗體:抗RNP、抗Sm、抗SSA、抗SSB抗Scl-70、抗Jo-1、抗Rib等抗著絲點抗體抗核仁抗體其它——線粒體、溶酶體、高爾基體等現在是23頁\一共有91頁\編輯于星期五抗ENA抗體抗RNPMCTD100%陽性，且滴度高雙手腫脹，雷諾現象，肌炎，指（趾）端硬化腎臟保護性抗體？抗SmSLE的標記性抗體，陽性率30%有助于早期、不典型及治療緩解后SLE的回顧性診斷抗Sm陽性一定伴抗RNP陽性，但抗RNP陽性可單獨存在現在是24頁\一共有91頁\編輯于星期五抗ENA抗體抗SSA①pSS：60-75%SLE:40-50%②與皮損、光過敏、白細胞減少、淋巴結腫大、血管炎、紫癜相關③可造成新生兒狼瘡、嬰兒心臟傳導阻滯抗SSB①pSS：40%，較抗SSA更特異②其它CTD伴抗SSB者常伴繼發性SS現在是25頁\一共有91頁\編輯于星期五抗ENA抗體抗Scl-70硬皮病標記性抗體抗Jo-1多肌炎/皮肌炎標記性抗體抗Rib 胞漿抗原——核糖體位于胞漿內抗Rib陽性+其它自身抗體陰性=ANA陰性臨床意義①是SLE的又一特異性抗體，陽性率10-20%②多見于SLE活動期與抗ds-DNA抗體的消長相平行但不會隨病情緩解立即消失可持續1-2年后才轉陰現在是26頁\一共有91頁\編輯于星期五

抗核抗體譜（ANAs）抗DNA抗體——抗ss-DNA

抗ds-DNA抗組蛋白抗體——H1，H2A，H2B，H3，H4抗非組蛋白抗體抗ENA抗體:抗RNP、抗Sm、抗SSA、抗SSB抗Scl-70、抗Jo-1、抗Rib抗著絲點抗體——CREST綜合征抗核仁抗體其它——線粒體、溶酶體、高爾基體等現在是27頁\一共有91頁\編輯于星期五類風濕因子（RF）抗人或動物IgG分子Fc片段上抗原決定簇的特異性抗體,分為IgM、G、A、E型RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診斷RA的重要標準之一RF含量與病情的活動性和嚴重性成正比，持續高滴度的RF常提示RA病情活動，骨侵蝕發生率高，常可伴有皮下結節或血管炎等關節外表現，提示預后不良現在是28頁\一共有91頁\編輯于星期五類風濕因子（RF）RF并非RA獨有的特異性抗體，對RA的診斷不具特異性SLE30%pSS70%~90%SSc20%~30%MCTD50%~60%非風濕性疾病5%以下的正常人RF陽性不等于一定就是RARF陰性也不等于一定就不是RA現在是29頁\一共有91頁\編輯于星期五RA早期診斷的系列指標

敏感性特異性抗RA33/36抗體35.8%99.6%抗核周因子（APF）40%-80%70%-90%抗角蛋白抗體（AKA）40%-55%85%-95%抗Sa抗體40%-60%98.6%抗環瓜氨酸肽抗體（CCP）46%-70%96%現在是30頁\一共有91頁\編輯于星期五抗環瓜氨酸肽抗體（抗CCP）瓜氨酸是RA血清抗聚角蛋白微絲蛋白相關抗體的主要抗原決定簇對RA診斷具有高度特異性（98%）可在RA早期出現預測早期關節炎發展為RARA關節侵蝕破壞的早期識別及預測現在是31頁\一共有91頁\編輯于星期五風濕熱與風濕性關節炎風濕熱是甲組乙型溶血性鏈球菌（GAS）感染后發生的一種自身免疫性疾病，臨床主要表現為關節炎和心臟炎，偶有舞蹈病、環形紅斑和皮下結節鏈球菌感染的檢測咽拭子培養ASO﹥500u 出現較早，3-5周達高峰，2個月降至正常抗DNA酶B﹥210u 高峰4-6周，可持續3~6個月現在是32頁\一共有91頁\編輯于星期五血管炎

抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）熒光圖譜分型主要抗原成分胞漿型cANCA核周型pANCA蛋白酶3（PR3）髓過氧化物酶（MPO）非典型型（cANCA）不清ANCA相關性血管炎現在是33頁\一共有91頁\編輯于星期五ANCA的臨床意義c-ANCA和PR3-ANCA

對韋格納肉芽腫有高度特異性（95%），敏感性80%與病情活動性相關常作為判斷藥物療效和病情復發的指標p-ANCA和MPO-ANCA

不如c-ANCA具有診斷特異性陽性者血管炎程度較高，其滴度也與病情活動相關主要與顯微鏡下多血管炎壞死性新月體腎小球腎炎變應性肉芽腫性血管炎相關現在是34頁\一共有91頁\編輯于星期五抗磷脂抗體綜合征（APS）是一種非炎癥性自身免疫病，臨床上以動/靜脈血栓形成、習慣性流產和血小板減少等癥狀為表現，血清中存在抗磷脂抗體血清學檢查抗心磷脂抗體（aCL）——IgG、IgM、IgA（Elisa）抗β2糖蛋白I抗體（抗β2-GPI)狼瘡抗凝物（LA）——凝血酶原時間（PT）激活的部分凝血活酶時間（APTT）白陶土凝集時間（KCT）蛇毒試驗（αRVVT）現在是35頁\一共有91頁\編輯于星期五自身免疫性肝病自身免疫性肝炎（AIH）ANA抗平滑肌抗體（SMA）抗肝腎微粒體抗體原發性膽汁性肝硬化（PBC）

抗線粒體抗體（AMA）——M2原發性硬化性膽管炎ANCA陽性現在是36頁\一共有91頁\編輯于星期五風濕病的實驗室檢查一般的實驗室檢查項目血清學檢查自身抗體——特異性

非特異的免疫相關指標其他相關檢查現在是37頁\一共有91頁\編輯于星期五其它與炎癥免疫相關的實驗室指標血沉（ESR）C反應蛋白（CRP）超敏C反應蛋白（hsCRP）血清鐵蛋白補體（C3、C4、CH50）循環免疫復合物（CIC）免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）HLA-B27現在是38頁\一共有91頁\編輯于星期五其他相關指標滑液檢查

鑒別炎癥性或非炎癥性的關節病變

確診化膿性關節炎晶體檢查診斷痛風與假性痛風肌酶譜肌酸磷酸激酶（CPK）:MM-心肌和骨骼肌MB-心肌BB-平滑肌和腦內乳酸脫氫酶（LDH）谷草轉氨酶（AST）谷丙轉氨酶（ALT）堿性磷酸酶（ALP）現在是39頁\一共有91頁\編輯于星期五痛風（Gout）血尿酸：尿酸酶法正常值高尿酸血癥男性210-416umol/L>416umol/L+絕經后女性(3.5-7.0mg/dl)絕經前女性150-357umol/L>357umol/L(2.5-6.0mg/dl)24h尿尿酸低嘌呤飲食5天后<600mg普通膳食800~1000mg若血尿酸↑，24h尿尿酸<600mg，為尿酸排泄不良滑液分析+晶體檢測現在是40頁\一共有91頁\編輯于星期五骨質疏松骨轉換的生化標志物骨形成指標——血堿性磷酸酶血骨鈣素血I型膠原羧基前肽骨吸收指標——血抗酒石酸酸性磷酸酶

尿吡啶啉和脫氧吡啶啉尿鈣/尿肌酐比值骨密度現在是41頁\一共有91頁\編輯于星期五其他檢查皮膚針刺試驗——白塞病活組織病理檢查皮膚狼瘡帶試驗腎肌肉唇腺結節（皮膚結節、類風濕結節、痛風石結節）關節滑膜現在是42頁\一共有91頁\編輯于星期五影像學檢查關節病——X線、CT、MRI、放射性核素、B超

血管炎——多普勒彩超、血管造影

骨質疏松——骨密度測定現在是43頁\一共有91頁\編輯于星期五骶髂關節X線與CT的比較現在是44頁\一共有91頁\編輯于星期五關節軟骨及骨髓水腫現在是45頁\一共有91頁\編輯于星期五椎體炎癥現在是46頁\一共有91頁\編輯于星期五治療原則

（1）早期診斷、早期治療（2）綜合治療藥物治療康復治療——運動、理療、按摩、作業療法心理-行為療法矯形器及輔助器

手術治療現在是47頁\一共有91頁\編輯于星期五

抗風濕藥分類（1）非甾體抗炎藥（NSAIDs）（2）改變病情抗風濕藥（DMARDs）

甲氨碟呤柳氮磺砒啶抗瘧藥金制劑青霉胺雷公藤環磷酰胺硫唑嘌呤環胞素驍悉(3)糖皮質激素現在是48頁\一共有91頁\編輯于星期五非甾體抗炎藥（NSAID）抗炎、鎮痛、解熱、抗凝種類多水楊酸類：如乙酰水楊酸（阿司匹林）吲哚類：如吲哚美辛（消炎痛）、舒林酸丙酸類：如布洛芬、萘普生苯乙酸類：如雙氯芬酸昔康類：如吡羅昔康（炎痛喜康）吡唑酮類：如保泰松其他臨床應用極為廣泛，僅次于抗感染藥不良反應相當常見現在是49頁\一共有91頁\編輯于星期五NSAIDs毒副作用胃腸道損害腎損害神經系統血液系統肝損害過敏對妊娠的影響現在是50頁\一共有91頁\編輯于星期五NSAIDs臨床使用原則盡可能選用不良反應少的NSAID使用最小有效量選擇合理劑量不主張兩種以上NSAIDs合用個體化原則重視NSAIDs副作用，尤其是胃腸道和腎臟的副作用對老年人、有消化性潰瘍病史、肝腎心慢性病變者要慎用或有條件使用現在是51頁\一共有91頁\編輯于星期五改變病情抗風濕藥（DMARDs）甲氨蝶呤（MTX）環磷酰胺來氟米特驍悉硫唑嘌呤環胞素A柳氮磺吡啶雷公藤多甙羥氯喹或氯喹現在是52頁\一共有91頁\編輯于星期五激素激素全身治療以系統損害為主的風濕病——彌漫性結締組織病屬器官非特異性的自身免疫病以血管和結締組織慢性炎癥的病理改變為基礎病變累及多個系統，包括肌肉、骨骼系統同一疾病，在不同患者臨床譜和預后差異甚大對糖皮質激素的治療有一定反應其慢性病程和晚期累及多個器官損害造成醫療中許多難點，只有早期診斷，并進行合理治療才能使患者得到良好的預后

現在是53頁\一共有91頁\編輯于星期五內源性可的松氫化可的松外源性潑尼松潑尼松龍甲潑尼龍倍他米松地塞米松

糖皮質激素的種類現在是54頁\一共有91頁\編輯于星期五藥物名稱抗炎強度水鈉潴留強度等效劑量(mg)短效(t1/2<12h)可的松0.80.825氫化可的松1120中效(t1/2=12-36h)潑尼松40.85潑尼松龍40.85甲潑尼龍50.54長效(t1/2>36h)地塞米松20-3000.75倍他米松25-3000.6糖皮質激素效力現在是55頁\一共有91頁\編輯于星期五糖皮質激素效力由于潑尼松是第一個人工合成的用于臨床的激素類藥物，因此不同種類激素的等效劑量通常用潑尼松等效劑量來表述相當于多少mg潑尼松必須注意的是，上述等效劑量是基于激素的基因組效應，僅適用于潑尼松<100mg現在是56頁\一共有91頁\編輯于星期五AP=ActivedProtein激活蛋白現在是57頁\一共有91頁\編輯于星期五激素的作用機制基因組效應通過與靶細胞胞漿中激素受體結合發揮藥理作用這個過程至少需要30分鐘，激素才會表現出臨床效應任何治療劑量的激素都有此效應非基因組效應通過非特異性膜介導的生化反應或特異性膜受體介導機制激素可直接抑制陽離子循環，恰當劑量的甲基強的松龍可抑制鈣和鈉跨血漿膜的運轉，并減少細胞內游離鈣的濃度，但極少影響蛋白的合成在幾分鐘甚至幾秒鐘內發揮作用

大劑量激素沖擊療法時有現在是58頁\一共有91頁\編輯于星期五糖皮質激素劑量和效應的相關性調節機制強的松劑量（分子數/L）作用機制開始作用時間110-12基因效應大于30分鐘210-9非基因機制，受體介導的效應數秒~2分鐘310-4非基因機制，生化效應數秒鐘內現在是59頁\一共有91頁\編輯于星期五基因組效應非基因組效應

現在是60頁\一共有91頁\編輯于星期五激素通過基因組效應發揮療效的強度與胞漿受體結合率有關口服7.5mg和15mg潑尼松龍8小時后分別有42%和63%胞漿受體被結合劑量達100mg時幾乎所有的胞漿受體被結合現在是61頁\一共有91頁\編輯于星期五激素劑量分類

潑尼松等效劑量小劑量≤7.5mg/d中等劑量7.5mg~30mg/d高劑量30mg~100mg/d極高劑量>100mg/d沖擊療法≥250mg/d，通常靜脈給藥連續一天或數天（≤5天）常用于風濕病危重、危及生命時的搶救治療

現在是62頁\一共有91頁\編輯于星期五藥物名稱抗炎強度水鈉潴留強度等效劑量(mg)短效(t1/2<12h)可的松0.80.825氫化可的松1120中效(t1/2=12-36h)潑尼松40.85潑尼松龍40.85甲潑尼龍50.54長效(t1/2>36h)地塞米松20-3000.75倍他米松25-3000.6糖皮質激素效力現在是63頁\一共有91頁\編輯于星期五激素名稱血漿半衰期(h)生物半衰期(h)HPA軸抑制時間(天)短效可的松0.58-121.25-1.50氫化可的松1.68-121.25-1.50中效潑尼松2.6-318-361.25-1.50潑尼松龍2-418-361.25-1.50甲潑尼龍2-318-361.25-1.50長效地塞米松3-636-542.75

倍他米松3-636-543.25

糖皮質激素半衰期

現在是64頁\一共有91頁\編輯于星期五GCS的分泌通過HPA軸控制24小時的生物節律，凌晨血漿濃度高，到傍晚時該水平只剩1/4

現在是65頁\一共有91頁\編輯于星期五皮質醇晝夜節律正常隔天用MP用地塞米松8AM8AM12Mid4PM現在是66頁\一共有91頁\編輯于星期五對下丘腦－垂體－腎上腺（HPA）軸的抑制不同給藥方式的抑制程度的降序為一日多次給藥＞每晚單劑給藥＞每早單劑給藥＞隔日給藥每日分次給藥——有助于控制癥狀，多用于病情活動期初始治療時當病情穩定后，激素可調整為每日晨一次頓服當激素減至較小劑量時可改為隔日療法，即隔日晨一次口服2天的劑量隔日療法對于需長期口服激素治療的患者而言，可減少副作用如兒童特發性關節炎（JIA）患者激素隔日療法比每日給藥能減少生長抑制現在是67頁\一共有91頁\編輯于星期五激素全身治療種類劑量給藥途徑口服——最常用靜脈注射——多用于重癥風濕病患者肌肉注射——多不主張使用肌肉注射長效激素現在是68頁\一共有91頁\編輯于星期五激素全身治療種類劑量給藥途徑時間每天用藥的時間必須考慮內源性糖皮質激素分泌的晝夜節律疾病本身的生物鐘學

次數——分次給藥，晨起一次頓服，隔日給藥療程累積劑量現在是69頁\一共有91頁\編輯于星期五激素毒副作用長期大劑量使用骨質疏松感染誘發或加重潰瘍醫源性庫興綜合征激素撤退綜合征腎上腺衰竭行為或精神異常無菌性骨壞死肌病不適當的停藥——腎上腺皮質功能不全甚至危象現在是70頁\一共有91頁\編輯于星期五風濕性疾病患者使用激素后副作用

副作用的種類中位數（25％～75％）（每100病人年發生的副作用數目）心血管15（3～28）

（血脂異常、水電解質失衡、浮腫、心腎功能不全、高血壓）感染（病毒性、細菌性、皮膚感染）15（3～15）胃腸道（消化性潰瘍、胰腺炎）10（4～20）

精神行為（輕微情緒障礙、類固醇性精神病）9（2～236）內分泌及代謝7（3～34）（糖耐量異常及糖尿病、脂肪再分配、激素分泌干擾）皮膚病（皮膚萎縮、痤瘡、多毛癥、脫發）5（2～80）骨骼肌肉系統（骨質疏松癥、骨壞死、肌病）4（3～9）眼疾病（青光眼、白內障）4（0～5）現在是71頁\一共有91頁\編輯于星期五激素副作用的防治

治療前應評估和治療與副作用有關的合并癥和危險因素主要包括高血壓、糖尿病、消化性潰瘍、近期骨折白內障、青光眼、慢性感染、血脂異常以及合用NSAID治療過程中要監測與患者個體、激素劑量和療程有關的風險指標體重、血壓、外周水腫、心功能不全、血脂、血糖、尿糖、眼壓等

現在是72頁\一共有91頁\編輯于星期五激素副作用的防治

骨質疏松的防治潑尼松≥7.5mg/d連續使用3個月以上，必須補充鈣劑和維生素D長期使用激素治療者應定期（如每6~12月）監測骨密度對于有下列危險因素者還需加用二磷酸鹽抗骨質吸收BMD下降、女性、年齡大、絕經后低體重指數、既往有骨折史HoesJN,etal.AnnRheumDis,2007,66(12):1560-1567

現在是73頁\一共有91頁\編輯于星期五激素副作用的防治

胃腸道副作用的防治同時使用激素和NSAID可增加胃腸道副作用的風險此時應當使用胃腸道保護藥，如質子泵抑制劑（PPI）、米索前列醇或選擇性COX-2抑制劑（如昔布類）PPI、米索前列醇可降低使用傳統NSAIDs患者胃和十二指腸潰瘍的危險性（ⅠB級證據）選擇性COX-2抑制劑的胃腸道毒性較傳統NSAIDs少傳統NSAIDs加PPI引起的消化不良要較COX-2抑制劑少（ⅠA級證據）在選擇傳統NSAIDs還是COX-2抑制劑時，還要考慮心血管危險因素現在是74頁\一共有91頁\編輯于星期五激素在以系統損害為主的風濕病中的應用激素療法大劑量激素長程療法超大劑量沖擊療法中、小劑量激素現在是75頁\一共有91頁\編輯于星期五（1）大劑量激素長程療法治療階段——足量激素多少？劑量根據病情輕重決定Predisone1~2mg/(kg·d)多長？時間以病情得以控制為準用法？晨頓服或分次口服減量階段維持階段

現在是76頁\一共有91頁\編輯于星期五減量階段激素減量指征

①病情控制后開始減量②對激素治療反應較慢或無反應者，如LN、腎綜大劑量激素治療8W③出現嚴重不良反應，如合并上消化道大出血、嚴重精神癥狀④出現機會菌感染不能控制如何減量？——原則：先快后慢，先多后少如Predisone1mg/(kg·d)×8W初期每2周減10％減至半量時減量速度減慢（每2周減2.5mg）減至<15mg/d時，每2～4周減1mg減量過程中復發怎么辦——增加劑量至能控制病情現在是77頁\一共有91頁\編輯于星期五（1）大劑量激素長程療法治療階段減量階段維持階段維持量：最小有效量，多為Pred<10mg/d維持多久：長期用法：可隔日口服

現在是78頁\一共有91頁\編輯于星期五超大劑量激素沖擊療法（IVMP）超大劑量激素:甲潑尼龍500～1000mg/d短期內（3～5天）靜脈給藥指征：適用于有危及生命臨床表現的CTDs神經－精神狼瘡肺出血嚴重血液疾患心肌病變血管炎急性腎功能損害等現在是79頁\一共有91頁\編輯于星期五靜脈注射大劑量丙種球蛋白(IVIG)適應征——病情嚴重而體質極度衰弱者或/和并發全身性嚴重感染者用法——0.4/Kg/d，靜脈滴注連用3~5天為一療程現在是80頁\一共有91頁\編輯于星期五系統系紅斑狼瘡（SLE）激素劑量根據病情而定僅皮膚、關節癥狀——小劑量（Pred<10mg/d）全身癥狀明顯但無內臟受累——中等劑量（Pred<30mg/d）如發熱、關節痛、皮疹、脫發、口腔潰瘍等有臟器受累或血管炎明顯——大劑量Pred1~1.5mg/(kg·d)狼瘡危象——超大劑量激素沖擊療法現在是81頁\一共有91頁\編輯于星期五多發性肌炎和皮肌炎首選激素足量：Pred1.5~2mg/(kg·d)

輕者晨頓服重者分三次口服，待病情控制后再改為晨頓服足量用至癥狀改善＋CK恢復正常，一般2～3個月減量原則：先快后慢，先多后少

如起初每1～2周減5mg減至30m