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文檔簡介

(優選)病例結果腫瘤醫院當前1頁,總共27頁。手術腫物為多發結節,位于頸內靜脈周圍,包膜完整,表面血運豐富,與頸動脈及頸內靜脈均無粘連。腫物周圍散在淋巴結,界限清晰,亦未見粘連。當前2頁,總共27頁。病理當前3頁,總共27頁。病理免疫組化:Castleman淋巴結病,玻璃樣血管型,淋巴結反應性增生,未見腫瘤,CD20+,CD79a+,CD3+,CD43+,CyclinD1-,CD5+,Ki67+,BCL-2+,CD21+,PAX-5+。當前4頁,總共27頁。定義Castleman病

(Castlemandisease),最早由Castleman等報道,臨床比較少見,好發于中青年.也被稱為血管濾泡性淋巴結增生癥、巨淋巴結增生癥或淋巴錯構瘤,是一種非克隆性、非腫瘤性淋巴結增生,1954年由Castleman和Town首次提出。

當前5頁,總共27頁。病理分型玻璃樣-血管型(hyaline-vasculartype)最多見。巨大淋巴結增生中約90%以上屬于這種類型。患者多無癥狀。淋巴結內淋巴濾泡增生,散在于淋巴結皮質和髓質內。一般淋巴濾泡和生發中心不大。淋巴結內毛細血管增生伸入淋巴濾泡。這些毛細血管內皮細胞腫脹,血管周圍常有膠原纖維或玻璃樣物質環繞,位于淋巴濾泡中央很象胸腺的Hassall小體。多數成熟的小淋巴細胞在生發中心周圍呈向心性排列成蔥皮樣層狀。濾泡之間的淋巴組織中也有多數血管,血管周圍有纖維組織或膠原纖維環繞,并常伴有漿細胞、免疫母細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞浸潤。有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細胞組成,只有少數濾泡內有小生發中心,稱為淋巴細胞型。這種類型最容易與濾泡性淋巴瘤混淆。漿細胞型(plasmacelltype)較少,約占10%。患者常伴有全身癥狀,如發熱、乏力、體重減輕、貧血、紅細胞沉降率升高、血液丙種球蛋白增高和低白蛋白血癥。淋巴結切除后癥狀可消失。當前6頁,總共27頁。臨床分型局限型:局限型表現為孤立淋巴結或縱隔內某一組淋巴結受累。多為玻璃樣-血管型廣泛型:彌漫型表現為一組以上的淋巴結受累或影像學發現胸外淋巴結受累,此型可累及肺部,多為漿細胞型,表現復雜。當前7頁,總共27頁。GLNH影像表現

1、局限型(多為玻璃樣-血管型):部位:可發生于全身各部位的淋巴結,沿全身淋巴鏈分布,最好發于縱隔和肺門(60-70%)、腹部(10%)以腹膜后區域為主。其他(20-30%).當前8頁,總共27頁。玻璃樣-血管型CT平掃:病變表現圓形、類圓形或分葉狀軟組織腫塊密度影,邊界多清楚,多數密度均勻。CT增強:病變明顯強化,明顯的血管樣強化,幾乎與同層面動脈血管同步,延遲仍有中度強化。(高度強化機制為透明細胞型病灶內豐富的毛細血管增生和周邊較多粗大的滋養動脈所致。)鈣化少見,呈分支及斑點狀,在中心且僅見于局限型透明血管型。另一個特征是病灶內極少出血和壞死。當前9頁,總共27頁。當前10頁,總共27頁。鑒別診斷淋巴結炎:轉移瘤:海綿狀血管瘤:頸動脈體瘤:神經源性腫瘤:多形性腺瘤:淋巴瘤:當前11頁,總共27頁。12化膿性淋巴結炎1.多發或融合呈腫塊狀2.密度不均,內部壞死3.邊界不清,常侵犯鄰近結構,周圍可見水腫改變4.增強后環形強化11/23/129當前12頁,總共27頁。13化膿性淋巴結炎11/23/1210當前13頁,總共27頁。14頸部淋巴結結核Ⅰ型:密度均勻,增強后均勻強化Ⅱ型:密度不均,增強后環形強化Ⅲ型:融合呈塊狀,邊界不清或與肌肉粘連,增強后環形強化I型11/23/1211當前14頁,總共27頁。15頸部淋巴結結核II型III型11/23/1212當前15頁,總共27頁。16頸部淋巴結轉移瘤CT:多發大小不等淋巴結增大,且有融合,輪廓不清楚,中央有壞死區低密度區,增強呈壁厚不規則之環形強。11/23/1216當前16頁,總共27頁。17淋巴結轉移瘤喉癌下咽癌11/23/1218當前17頁,總共27頁。18甲狀腺癌淋巴結轉移11/23/1220當前18頁,總共27頁。海綿狀血管瘤:年齡段:兒童及青少年好發質地軟,富血供,鈣化常見,明顯強化,強化程度可超過100HU,向心性持續強化。有時可有血栓形成,機化、或鈣化,并可形成靜脈石。當前19頁,總共27頁。頸動脈體瘤:部位:發生于頸總動脈分叉部位的頸動脈體。年齡:好發30-40歲,癥狀:壓迫頸總動脈或頸內動脈出現頭暈、耳鳴、視力模糊甚至暈厥,可壓迫周圍神經引起相應癥狀。最典型體征:Fontaine征,下頜角下的頸部腫塊附著頸總動脈分叉部位,腫塊可水平方向移動少許,但不沿頸動脈方向移動。影像表現:1)類圓形,邊界清楚,富血供,增強明顯強化,與同層面血管強化程度相仿。2)小的腫瘤密度均勻,大的腫瘤可見低密度區。MRI表現:T1WI中、低信號,T2WI中、高信號,其內可見流空血管,為典型胡椒鹽征,增強明顯強化。CTA—頸內外動脈動脈之間距離增加呈杯口狀特征當前20頁,總共27頁。當前21頁,總共27頁。神經源性腫瘤:部位:神經走行區域;1)神經鞘瘤,平掃低密度,一般密度均勻,發生壞死液化或鈣化呈不均勻,增強明顯強化,及延遲強化,中心囊變區不強化。2)神經纖維瘤平掃等密度,增強輕度均勻。當前22頁,總共27頁。神經鞘瘤囊變壞死多見當前23頁,總共27頁。多形性腺瘤部位:腮腺深葉多發年齡:發生于任何年齡,40歲左右居多,女性多于男性。①平掃示病變呈圓形,類圓形或輕度不規則形軟組織密度腫物。②少見囊變、壞死出血征象。③增強后腫瘤呈均勻一致的強化當前24頁,總共27頁。當前25頁,總共27頁。非何杰金淋巴瘤原發于淋巴結的惡性腫瘤

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