少罕見病例影像學表現與鑒別診斷第一頁，共八十六頁，2022年，8月28日下頜骨結核下頜骨結核可由血行播散或牙齦結核蔓延而來；好發于下頜角區。患部局部軟組織常腫脹隆起，并有壓痛。兒童期發病往往骨膜增生明顯，易形成瘺道，向外穿破。由牙齦結核蔓延而來的病灶往往累及牙槽骨，表現為凹陷性破壞。主要CT表現：能發現X線片上難以顯示的骨質破壞；病變骨周圍軟組織影往往腫脹明顯；有時可見到高密度鈣化灶，此征象有助于本病的診斷。第二頁，共八十六頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷1.頜骨急性骨髓炎：病史往往較短，局部紅、腫、熱、痛多較明顯。2.下頜骨造釉細胞瘤：病變往往發展緩慢，病史一般較長。病灶形態多樣：呈單房或多房；圓形或卵圓形；可含牙或不含牙齒。病灶界限往往較清晰，邊緣可呈波浪或多切跡狀。因腫瘤生長壓迫常使下頜骨膨脹，骨質變薄甚至消失。常造成牙齒移位。病灶一般不累及周圍軟組織。第三頁，共八十六頁，2022年，8月28日3.骨巨細胞瘤：多發生于20~40歲青壯年，好發于成熟骨的骨端。發生于下頜骨的骨巨細胞瘤多可見到多房泡沫樣的骨質破壞；病變區可有或無骨性間隔。病灶邊緣往往較模糊；病灶周圍骨皮質可呈膨脹變?。豢沙饰掌茐模贿吘壙捎杏不淖?。病變區內可呈卵圓形或類圓形膨脹透光區改變。第四頁，共八十六頁，2022年，8月28日4.下頜骨骨囊腫：病灶多為單房，其中充以液體。好發于肱骨、股骨等長骨。比較典型的是于病灶內見到“碎片陷落征”。5.含牙囊腫：系由頜骨內未萌出的牙齒的釉質細胞產生。其特點是囊腫內必定有一個或多個未萌出的牙齒?；颊叨酁榍嗌倌辏芾劬植烤窒扌耘蛎浲?，一般無其他癥狀。第五頁，共八十六頁，2022年，8月28日馬德隆畸形（Madalung氏畸形）馬德隆畸形是由橈骨遠端內側發育異常引起的前臂和腕部的畸形，1/3病例有遺傳性，主要見于女孩。臨床表現有尺骨遠端背側脫位，肘及腕關節活動受限。第六頁，共八十六頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷X線表現：橈骨短而彎曲，尺骨相對增長；橈骨遠端骨骺呈三角形，尖端指向內側，排列橈骨遠端關節面與向遠端突出的尺骨遠端形成“V”形切跡，腕骨角變小，近排腕骨成楔形，嵌在“V”形切跡內。馬德隆畸形應與佝僂病、橈骨遠端損傷、多發性內生軟骨瘤等疾患引起的后遺癥和并發癥鑒別。第七頁，共八十六頁，2022年，8月28日卵巢發育不全綜合征（TS）卵巢發育不全綜合征（TurnerSyndrome,TS）是最常見的性染色體異常疾病之一，第五屆Turner綜合征國際研討會對TS進行重新定義，認為Turner綜合征是指女性具有典型臨床特征，伴有一條性染色體缺失（部分或全部）或結構畸變，染色體核型或非嵌核型。在胎兒時期95%自然流產淘汰，僅少數存活出生。由于先天性一條性染色體缺損，卵巢組織被條索狀第八頁，共八十六頁，2022年，8月28日纖維組織所取代，導致卵巢功能低下，缺乏女性激素，典型臨床表現為身材矮小，第二性征及內外生殖器不發育，原發性閉經和典型畸形頸蹼，后發際低。第九頁，共八十六頁，2022年，8月28日影像表現（1）掌骨征陽性，指骨優勢征陽性等，骨化中心在正常年齡出現，骨骺成熟可正常進行到14~15歲。骨骺融合晚，知道20歲緩慢融合。（2）普遍骨質疏松，尤以腕骨、跗骨及脊柱明顯。（3）腕骨角變?。赫Ｍ蠊墙瞧骄鶠?31.5度。腕骨角在117度以下即為陽性。嚴重的橈骨遠端骨骺發育障礙，使橈骨遠端骨骺內薄外厚，關節易呈“√”型改變，類似于馬德隆Madalung氏畸形。第4指骨中節短小畸形。第十頁，共八十六頁，2022年，8月28日（4）肘關節：表現為肘外翻——肘部提攜角增大。（5）膝關節：①脛骨內髁增大：輕者可見隆起變方，重者呈小丘狀，并于干骺端內側向下突出呈鳥嘴狀改變。②股骨內髁增大，使股骨內外髁的比例不協調，并使股骨髁間凹顯示比較深。（6）蝶鞍可小于正常，顱骨底角加大。第十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日先天性骨梅毒先天性梅毒（Juvenilesyphilis)又稱胎傳梅毒，是由于胎兒時期通過胎盤從母體受到梅毒螺旋體感染所致，可在新生兒期、嬰兒期、兒童前期發病，骨骼是梅毒最常累及的組織之一，分為早發型和晚發型。早發型病變為多發性，脛骨、股骨及肱骨為好發部位。病變累及干骺端及骨干，骨化中心不受累。典型的干骺端破壞發生在脛骨近端內側，即所謂Wimberger征。兩側股骨下端亦可出現相同改變。骨干受累時，出現大小不等透亮區，髓腔第十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日增寬，骨干膨大，骨膜下生骨。因軟骨內骨形成障礙，干骺端臨時鈣化帶增寬，密度增高。晚發型見于兒童及青少年，長骨均可受累，以脛骨最為常見。層狀骨膜下生骨及骨皮質增厚為常見改變。脛骨前緣骨皮質增厚，呈“軍刀狀”畸形。先天性骨梅毒的診斷除典型的X線表現外應結合父母的性病史、血清學檢查陽性及臨床體征。第十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日甲狀旁腺功能亢進棕色瘤甲狀旁腺功能亢進是由于甲狀旁腺激素分泌過多，引起鈣、磷代謝失常，可引起骨骼改變。好發年齡30~50歲，女性是男性的2~3倍。臨床可有全身骨和關節疼痛，肌張力低下、食欲不振和便秘，多飲多尿等癥狀。骨骼改變：骨吸收和類骨組織鈣化不足、骨膜下軟骨下骨吸收。X線表現：（1）全身骨骼廣泛性骨質疏松，以脊柱、扁骨、掌指骨及肋骨表現明顯。（2）骨膜下骨皮質吸收，是甲狀旁腺功能亢進的特征性X線表現，好發于中節指骨的橈骨緣，表現為骨干皮質失去完整而光滑的邊緣，呈花邊狀骨質缺損。第十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日（3）局限性囊狀骨質破壞，表現為大小不一、單個或多個囊狀透光區，與周圍骨質邊界清晰。較大的可向外膨隆，又稱棕色瘤，可伴發病理性骨折。（4）骨硬化，在顱骨呈“棉花團樣”密度增高影，板障增厚，在椎體可表現為椎體上下面致密，中間骨質稀疏。第十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷（1）骨質軟化癥：無指骨骨膜下吸收，血清鈣一般正?；蚱?。（2）腎性骨?。汗趋栏淖冾愃朴诩谞钆韵俟δ芸哼M，腎性骨病以兒童多見。（3）多發性骨髓瘤：病變表現為點狀或圓形溶骨性破壞，無骨膜下骨吸收改變。第十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日色素沉著絨毛結節性滑膜炎色素沉著絨毛結節性滑膜炎是一種關節滑膜、滑囊和腱鞘的良性增生性病變，根據病變的部位和病變范圍的不同，可分為彌漫性和局限性，彌漫性稱為色素沉著絨毛結節性滑膜炎，局限性稱為腱鞘巨細胞瘤或結節性腱鞘炎。第十七頁，共八十六頁，2022年，8月28日病理以受累關節的滑膜組織增生和含鐵血黃素沉積為特征。關節積液為血性或黃色液體，內含大量膽固醇。滑膜增生呈絨毛狀突起，小的絨毛結節可相互融合成腫塊，晚期可廣泛纖維化。滑膜結節可壓迫侵蝕鄰近骨質，造成大小不一的囊狀骨質破壞。第十八頁，共八十六頁，2022年，8月28日臨床起病緩慢，常單發于一個關節的一骨，有時可同時累及多骨，以膝關節多見，好發于30~50歲青壯年。初期可無明顯癥狀，隨病情進展，受累關節呈慢性進行性腫脹，可伴有關節疼痛，壓痛和活動受限。第十九頁，共八十六頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷X線表現：早起僅有滑膜增生，可表現為關節滑膜腫脹。病變侵入骨組織，可出現單個或多個不規則囊狀骨質破壞，邊緣光整，關節間隙一般正常，也無骨質疏松。CT表現：顯示骨質破壞、滑膜增厚及軟組織腫脹，增強后增厚的滑膜和腫脹的軟組織強化。MRI表現：病變滑膜由于含鐵血黃素沉積，在T1WI和T2WI均為低信號，這是MRI診斷色素沉著絨毛結節性滑膜炎的特異第二十頁，共八十六頁，2022年，8月28日性征象。另可顯示被侵蝕的骨質缺損，邊緣模糊。鑒別診斷：需與早期滑膜軟骨瘤病鑒別，滑膜軟骨瘤病無鄰近關節的骨質破壞，滑膜增厚不明顯，無含鐵血黃素沉積，在T2WI上無特異性的低信號。第二十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日血友病性骨關節病血友病是一組以凝血因子缺乏，凝血時間延長為特征的染色體隱性遺傳疾病，由女性遺傳，顯現于男性。其中，由于缺乏第VIII引起的病變，稱為血友病A，該型最為常見。并發于血友病且以關節血腫及強直為主的關節病，稱為血友病性關節病，患者均為男性，年齡多在9~13歲。該病多發生于大關節，最常見于膝關節。第二十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日Konig將關節內出血分為三期：第一期為出血期，以急性關節內出血為特點，可持續3~6周，出血常繼發性外傷或無明顯誘因。因出血不凝，關節內壓迅速增高，關節腫脹，疼痛，活動受限，外觀呈暗青色并有壓痛。第二期為炎癥期，主要變化為慢性變性關節炎，血液中纖維素、含鐵血黃素及其他化學性物質對滑膜、關節囊、關節軟骨產第二十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日生化學刺激作用，加上血腫本身的機械壓迫，引起關節軟骨壞死、凹凸不平及缺損。反復出血使骨小梁壞死，繼而吸收形成囊狀骨質破壞。最終關節發生變形變性，導致關節功能障礙及退行性改變。第三期為退行性變期，血腫吸收，炎癥逐漸消退，關節囊及滑膜組織進一步纖維變性。第二十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷血友病性關節病的X線表現取決于出血的部位和不同的病理階段，其征象都直接與間接與關節腔、關節周圍或骨內出血有著密切的聯系。（1）關節囊軟組織腫脹：邊界清楚，外形可不平整，反復出血后腫脹的軟組織密度增高，有時可有鈣化。（2）骨質破壞：邊緣毛糙不整齊，可見骨內囊腫改變，少數見關節骨性強直。第二十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日（3）關節破壞：軟骨破壞后關節間隙變窄，膝關節股骨髁間凹、肱骨鷹嘴窩變寬、變深。（4）關節形成骨發育加速：骨骺、干骺端增大、變方，且不均勻，形成關節外翻或內翻畸形，膝關節常形成外翻。（5）血友病性假腫瘤：骨膜下出血可引起骨膜反應，甚至出現“骨膜三角”，血腫附近第二十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日的骨皮質可有不規則破壞，類似惡性腫瘤。鑒別診斷（1）創傷性關節炎：由長期連續性慢性關節損傷引起，多有明確的外傷史、職業史及急性史等，多為青壯年，發病部位以髖、膝、踝、肩、肘等多見。第二十七頁，共八十六頁，2022年，8月28日

（2）退行性骨關節病：關節軟骨發生退行性變，繼而引起新骨增生的一種關節病，多發生在成年雞老年，好發于承重關節及多動關節。如髖、膝、指間、脊柱關節等。（3）類風濕性關節炎：多見于成年女性，易發病于手、足等小關節且多關節受累，也可累及膝等大關節。第二十八頁，共八十六頁，2022年，8月28日（4）化膿性關節炎：早期周圍軟組織炎性腫脹，關節積液、關節囊增大、關節間隙增寬，局部骨質疏松；之后，關節間隙變窄，骨質破壞初期表現為小透亮區，以持重面為重，以后可出現大塊骨質破壞及死骨，可繼發病理性脫位。第二十九頁，共八十六頁，2022年，8月28日骨嗜酸性肉芽腫1953年Lichtenstein氏首先報道了一組以組織細胞增生為病理變化的病例。傳統分為3種類型，即骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilicgranulomaofbone，EGB），一般不累及骨骼以外的組織；汗—許—克氏綜合征，常伴有多灶性的骨外侵犯；萊特勒—西韋綜合征，常為兒童急性網狀內皮系統受損。第三十頁，共八十六頁，2022年，8月28日骨嗜酸性肉芽腫具有臨床癥狀輕及自限自愈的修復過程和多發病變的此起彼伏特點。其病因尚不太清楚，可能是一種原發免疫性缺陷性病變。好發于20歲以下的青少年，可發生于任何骨骼德爾任何部位，常見于顱骨、脊椎、長骨和骨盆。其影像學表現多樣。第三十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日重要診斷依據：1、20歲以下青少年及兒童，臨床表現輕微而X線或CT表現明顯。2、病變好發于長骨的骨干級干骺端，很少累及骨骺，發生于骨盆時，髂骨及髖臼上方是好發部位。病變主要表現為溶骨性骨質破壞，可有輕微骨質膨脹改變，沿縱軸發展，常侵犯骨皮質，邊緣清楚，一般有硬化環。第三十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日3、骨質破壞多呈囊狀，其內可見骨嵴及斑點狀、小條片狀死骨，局部可見層狀骨膜增生，其范圍常超過病變范圍，病變周圍可伴有軟組織腫塊。4、后期，破壞區邊緣骨質增生，呈多個“半島狀”伸向中央，少數還可能形成小片狀致密骨，為病灶修復的現象。第三十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷1、骨囊腫：好發于長骨的骨干級干骺端，多為，橢圓形，長徑與骨干長軸一致，邊緣清晰銳利，內部呈囊狀透光區，無死骨、無骨膜反應，易并發病理性骨折，可見特征性的“骨片陷落征”。2、骨纖維異常增殖癥：病變廣泛，可呈囊狀膨脹、膜玻璃樣、絲瓜瓤樣或蟲蝕樣，可單獨出現，亦可同時存在，常在病變區內見條狀、斑點狀鈣化或骨化影。第三十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日3、長管狀骨結核：骨質破壞區內?？梢娏Ｉ碃钏拦羌肮悄ぴ錾錾秶c骨質破壞區相一致，破壞區少有膨脹性改變，周圍可伴有寒性膿腫或竇道，全身可有結核中毒癥狀。4、慢性局限性骨膿腫：好發于長骨干骺端，系低毒力感染，病變較局限，一般無死骨，局部軟組織無腫脹，很少有骨膜反應。第三十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日

5、骨轉移瘤及骨髓瘤：病灶常多發，邊緣無骨質硬化，發病年齡均明顯偏大；前者可發現原發灶，后者實驗室檢查對其診斷意義較大。第三十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日骨韌帶樣纖維瘤骨韌帶樣纖維瘤（Desmoidfibroma）又稱為硬纖維增值性纖維瘤（Desmoplasticsibroma），由豐富的成纖維細胞與大量纖維組織組成，為罕見的良性腫瘤，因具有很強的局部侵襲性，也稱為交界性腫瘤，其特點是無遠處轉移但易復發?？砂l生在任何年齡，但多于30歲以前發病，可侵犯任何骨髓，但長骨發病率很高，主要在干骺端。病程發展比較緩慢，臨床癥狀出現晚而輕微，主要表現為局部輕微疼痛及輕度功能障礙。第三十七頁，共八十六頁，2022年，8月28日文獻報道其影像分型有：1、小梁型：大量腫瘤性骨小梁形成，呈樹根狀或胡須狀改變。2、囊樣型：囊樣膨脹性骨質破壞，殘留粗大纖維骨嵴，部分皮質破壞伴有軟組織腫塊，鄰骨受壓變形。3、溶骨型：溶骨型骨質破壞，斑片狀殘留骨，骨骺受累并見少量骨膜反應。第三十八頁，共八十六頁，2022年，8月28日4、骨旁型：環繞性壓迫，侵蝕破壞，骨折后不愈合，鄰骨侵蝕破壞。本病影響確診困難，需結合臨床和病理才能正確診斷本病。第三十九頁，共八十六頁，2022年，8月28日肩胛骨漿細胞瘤骨髓瘤又稱漿細胞瘤。一般分為3個類型：第一類是多發性骨髓瘤，又稱骨髓瘤或漿細胞瘤，是最常見的病例類型，病變常累及含紅骨髓的肋骨、骨盆及髂骨等；第二類是孤立性漿細胞瘤，指單發骨的漿細胞瘤；第三類是髓外漿細胞瘤，是發生于骨髓以外組織的漿細胞瘤。第四十頁，共八十六頁，2022年，8月28日多發性骨髓瘤（MultiplemyelomaMM），Dshialrmple和Bence-Jones于1846年第一次描述為以彌漫性骨痛和明顯蛋白尿為特征的血漿惡液質疾病，但是直到1893年Rustizky才認識其病理性組織本質，且正式命名為多發性骨髓瘤。多發性骨髓瘤是起源于骨髓內漿細胞或淋巴細胞的惡性增生性疾病，近年來認為它起源于骨髓的原始網狀細胞，發病率占造血系統惡性腫瘤的10%~15%。第四十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日本病發病多為40歲以上中老年人，男多于女；好發于富含紅骨髓的部位，如椎體、肋骨、骨盆、胸骨、顱骨等。該腫瘤以廣泛性骨質疏松、多發性膨脹性邊緣清楚的骨質破壞區、顱骨穿鑿樣骨質破壞、無骨膜反應、椎體骨質破壞時未見明顯椎弓根破壞征象為其典型的影像學表現。臨床表現以全身骨骼疼痛、腎臟損傷、貧血為首發癥狀。第四十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日增生的漿細胞產生刺激破骨細胞的因子，導致骨代謝及破骨作用加強，骨質吸收加快，出現骨質疏松。多發性骨髓瘤引起腎臟損害的原因是本周氏蛋白、高鈣血癥、尿酸過多所致，最終引起腎功能不全。貧血是因為紅骨髓的破壞致使造血細胞的減少而產生:10%患者因貧血而就診，早期以貧血為主，中晚期有出血和全血細胞減少。第四十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日X線仍然是診斷多發性骨髓瘤的重要手段，其典型征象在平片上已能診斷，但CT較X線更能顯示骨質細微結構破壞和骨質疏松，MRI能發現在X線和CT不能顯示的前骨質破壞，MRI對病變檢出、確定病變范圍有較高的敏感性。第四十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日脛骨良性纖維組織細胞瘤骨良性纖維組織細胞瘤（Benignfibroushistocytoma，BFH)是臨床少見的骨原發性腫瘤，WHO分類中歸為組織細胞源性腫瘤，1986年由Bertoni首次報道。發病年齡多在20歲以上成人，女性稍多，臨床上無特征性癥狀與體征，通常以局部疼痛為主，病史較長。常見部位有長骨骨干、干骺端、骨骺、骨盆、肋骨，亦見于鎖骨、頸椎椎體。第四十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日影像學表現為偏心或中央性的溶骨性骨質破壞，單房或多房狀，邊界清楚，可呈膨脹性改變，部分皮質可斷裂，周圍可有硬化邊，少數破壞區內可有斑點狀鈣化，一般周圍無骨膜反應及軟組織腫物。第四十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日骨良性纖維組織細胞瘤具有局部侵襲性，術后有復發傾向，極少數不典型病例發生肺轉移。僅憑臨床及影像學很難診斷，需組織學及免疫組織化學檢查方能確診。第四十七頁，共八十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷1、非骨化性纖維瘤：好發于青少年，10~20歲多見，臨床癥狀不明顯，多發生于長骨干骺端或骨干皮質內。2、骨巨細胞瘤：多呈膨脹性、偏心性骨質破壞，骨皮質變薄，無骨硬化與骨膜反應，好發于膝關節周圍，多累及骨端。第四十八頁，共八十六頁，2022年，8月28日脛骨血管內皮瘤血管內皮細胞瘤是起源于血管內皮的惡性腫瘤，又稱惡性血管內皮瘤或血管肉瘤，可發生在任何年齡組，男女均可發生。原發于骨骼的血管內皮細胞瘤國內報道較少。Schajowicz等報道12例，其中9例發生在長骨，8例發生在下肢。以單發為主，多發較少見，Campanacci等報道的病例中2/3為單發，1/3為多發。第四十九頁，共八十六頁，2022年，8月28日Campanacci和Bourekas等根據腫瘤細胞的分化程度，將血管內皮細胞瘤分為III級，I、II級分化程度好，預后好；III級分化程度差，預后差。影像學上I級腫瘤邊界清晰，常有殘留骨小梁，呈蜂窩狀；II級常表現為膨脹性骨質破壞，皮質變?。籌II及可見多個透亮區，邊緣模糊不規則。第五十頁，共八十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷長骨血管內皮瘤的溶骨性骨質破壞，呈泡沫狀、偏心性、膨脹性骨質破壞，要注意與骨巨細胞瘤鑒別，骨巨細胞瘤臨床上主要見于成年女性，病變常發生在股骨遠端和脛腓骨近端，X線表現為病骨的骨端偏心性、膨脹性骨質破壞，呈泡沫狀改變。發生在骶骨的膨脹性、溶骨性骨質破壞，要注意與脊索瘤鑒別。骶骨是脊索瘤最常發病部位，病變常為明顯膨脹性、溶骨性骨質破壞，皮質菲薄。第五十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日骨化性纖維脂肪瘤脂肪瘤是由于成熟脂肪細胞構成的良性腫瘤，主要見于背部、頸部、肩部、四肢及腹部。它表現為無癥狀緩慢生長的球形或圓盤狀團塊，質地柔軟。變異時由間葉細胞混合而成，導致血管脂肪瘤、纖維脂肪瘤、粘液脂肪瘤及骨化性纖維脂肪瘤。骨化性纖維脂肪瘤少見，通常位于骨質的內部或靠近骨組織。第五十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日骨化性纖維脂肪瘤大部分位于長骨或靠近骨組織，完全獨立于骨組織之外的文獻報道更為少見，且都位于頭頸部。脂肪瘤發生骨化的機理仍然不清楚，腫瘤可能起源于樹突狀間葉細胞，或由先前存在的脂肪細胞化生而來。第五十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日脛骨骨化性纖維瘤骨化性纖維瘤是由纖維組織和骨組織構成的良性腫瘤。具有向骨及纖維組織雙向發展的特點，有纖維組織瘤性增生，又有瘤骨形成。多發生在頜骨和顱骨，四肢長骨偶有發生。發生于長骨這多位于脛骨，多在兒童發病，侵襲性強。病變多發生在近段或中段，常位于皮質內或緊鄰皮質下。患者多無臨床癥狀，或以局部脹痛、酸痛為主訴，體征少，局部有輕微腫脹、壓痛，易與骨纖維異常增殖癥相混淆。第五十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日本病的病理特征是纖維組織背景中，含有相當雜亂無序、不成熟的骨小梁。其影像學表現主要位于長骨干骺端和骨干的皮質和皮質下，較大的病灶可侵犯骨髓腔。早期多表現為邊界清楚的圓形、橢圓形，單發或多發囊狀軟組織密度破壞區，伴有高密度硬化環，相鄰的骨皮質細線狀膨脹變薄，偶有中斷破壞。多囊者病變沿骨長軸排列或融合呈串珠狀。晚期，破壞區纖維細胞化骨呈鈣質樣高密度。在脛骨內很少第五十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日有病變累及骨干的四周，但在腓骨者常累及周圍。本例骨髓腔密度增高，骨質結構無破壞，未見明顯軟組織腫塊影。脛骨周圍可見層狀骨膜反應，前方皮質下脂肪密度較對側稍增高，誤診為骨髓炎。第五十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷1、骨髓炎：急性骨髓炎多見于2~10歲小兒，主要表現為軟組織腫脹、不同程度骨質破壞，骨膜增生和死骨。2、骨纖維異常增殖癥：本病的病灶邊界常不清楚，呈磨玻璃樣，可見不同程度骨化，很少有斑塊狀骨質硬化。3、非骨化性纖維瘤：常見四肢長骨干骺端，病變范圍較小，界限清楚，偏心性卵圓形透亮區，周圍有一薄層硬化帶，內無成骨，骨皮質連續性完整，無骨膜反應。部分可自愈。第五十七頁，共八十六頁，2022年，8月28日椎旁粒細胞肉瘤粒細胞肉瘤（GranularSarcoma，GS）又稱綠色瘤、髓外髓細胞瘤等，絕大多數是急性粒細胞白血病或其他骨髓病變變型或髓外表現。有文獻報道，GS是一種實性髓外腫瘤，常伴有急性髓細胞性白血病，約3%合并急、慢性粒細胞白血病。在無急性白血病的情況下，此常為一種先兆惡性體征，提示將轉化為急性髓細胞性白血病或胚胎性危象。第五十八頁，共八十六頁，2022年，8月28日GS一般在骨髓、骨膜下、軟組織內或內臟器官等部位侵潤生長，是一種由未成熟髓細胞為主要成分的腫瘤。因瘤體內含有髓過氧化物酶而成綠色，為病理特征之一。少數原發于軟組織者不伴有急性白血病的臨床病理表現，其發生與其他疾病有關。第五十九頁，共八十六頁，2022年，8月28日本病多見于兒童和青少年，男性較多，最常見部位為顱骨、胸骨、椎體和骨盆等，多在骨膜下形成多發瘤結節，引起劇痛或出現溶骨性破壞，穿破骨皮質，向周圍軟組織侵潤。發生在椎旁者則較少見，病變有沿椎間孔浸潤生長特點。本病影像學定性診斷較困難，需結合骨髓檢查并最終依賴病理診斷。第六十頁，共八十六頁，2022年，8月28日骨網狀細胞肉瘤網狀細胞肉瘤多見于男性青壯年，常發生于軀干骨，以肩胛骨、髂骨、脊柱多見。也多累及四肢長骨，以股骨、脛骨、肱骨多見。其病程較長，其癥狀比其他惡性腫瘤輕，主要癥狀為局部腫脹和疼痛，腫瘤所在部位骨皮質膨大，侵犯到軟組織后形成包快。X線表現主要為溶骨性骨質破壞，腫瘤組織不產生成骨作用。四肢長骨腫瘤多累及干骺端，產生髓腔內骨質破壞。一般無骨膜反應，腫瘤境界不清。腫瘤中無固話及鈣化影像。對放療敏感。第六十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷骨網細胞肉瘤與骨肉瘤的X線征象相似。如為典型的成骨型或溶骨型骨肉瘤，鑒別較易。難以區分的是發生在髓腔內的骨肉瘤。骨肉瘤并不像網狀細胞肉瘤那樣對X線敏感，照射后骨的修復變化也不同。骨肉瘤于髓腔內的擴展并不重，但是結果紊亂，骨膜有特殊反應，且易于周圍形成較大軟組織腫物，其內可見不規則鈣化灶。骨肉瘤不易出現滑膜炎，常向肺部轉移。第六十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日骨網狀細胞肉瘤與骨轉移瘤鑒別困難。骨轉移瘤常不出現軟組織腫塊。如有骨膜反應則多為垂直方向的。如出現骨周圍軟組織腫物時，其中常見鈣化影像。癌轉移灶鄰近關節，也不出現滑膜炎或積液。能找到原發灶有利于確診。骨纖維肉瘤的平均發病年齡較高，病程緩慢，X線也表現為溶骨性骨質破壞，但其破壞范圍一般不及網狀細胞肉瘤廣泛。第六十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日需與本病鑒別的良性疾患是慢性骨髓炎，網狀細胞肉瘤軟組織雖有變化，但不及骨髓炎廣泛而明顯。慢性骨髓炎的全身癥狀及慢性病容更為明顯，往往據此鑒別。第六十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日滑膜肉瘤滑膜肉瘤（SynovialSarcomas）是一種較常見的具有向滑膜組織分化的間葉惡性腫瘤，占原發軟組織腫瘤的10%，全身凡有關節滑膜、滑囊及腱鞘的部位均可發生，多見于關節及腱鞘附近，好發于關節囊外，其中以下肢最多見。也可發生在沒有滑膜組織的部位，如肌肉內、咽喉、食管、胸腹壁、胸膜、肺、心臟、縱膈、腸系膜、腎、前列腺及陰道等等。第六十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日

本病發病年齡不定，主要在21~40歲，男性多于女性，發病部位以膝關節最常見。主要癥狀為無痛性腫塊，少數可發生疼痛、運動障礙。疼痛可發生在腫塊之前，初為隱痛，而后變為持續性疼痛。發生病理性骨折的病例極少見，多向肺或淋巴結轉移。第六十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日影像學表現1、軟組織腫脹：滑膜肉瘤表現為軟組織腫塊者約占70%，密度較鄰近軟組織為高，大小、形態不一。因有假包膜，邊緣光滑銳利，有軟組織腫脹而無腫塊者則難與炎性病變鑒別。2、腫瘤性鈣化：約20%的滑膜肉瘤患者可見軟組織腫塊內鈣化，有較大的診斷價值。3、關節改變：多數病例無關節受損，少數可侵入關節，出現關節間隙增寬或軟組織腫塊，偶有關節積液。第六十七頁，共八十六頁，2022年，8月28日4、骨骼改變：可出現鄰近骨骼溶骨性骨質破壞或骨膜反應，報道不一，大約在21%~36%。5、動脈造影所見：瘤區可見豐富的腫瘤性毛細血管，尚可見到血管湖及其他惡性腫瘤征象。第六十八頁，共八十六頁，2022年，8月28日腫瘤的邊界清楚與否可作為判斷腫瘤良惡性的重要征象，但滑膜肉瘤常常邊界清楚，這說明腫瘤邊界和腫瘤組織學分化的高低無明顯相關性，這也是滑膜肉瘤誤診為良性腫瘤幾率較高的重要原因；然而這也和滑膜肉瘤發生部位較深、生長速度緩慢、腫瘤周圍易形成纖維包膜和假包膜有關。此外，腫瘤內易反復出血和囊變使腫瘤和周圍組織信號對比加大也是造成分界清楚的原因之一。第六十九頁，共八十六頁，2022年，8月28日右髖部高分化軟骨肉瘤軟骨肉瘤是1959年被Lichtenstin和Bernstein首次報道的一種惡性腫瘤。然而，軟組織間葉性軟骨肉瘤由Dowling于1964年首先提出。軟骨肉瘤為主要來源于軟骨組織常見的惡性腫瘤。對于發生于骨外的間葉性軟骨肉瘤來源于原始間葉組織，其發生較為罕見，該腫瘤常見于壯年，下肢骨骼肌是其好發部位。第七十頁，共八十六頁，2022年，8月28日骨外間葉性軟骨肉瘤從提出44年來全世界報道不足80例，在病理上由未分化的間葉細胞構成的富于細胞區和高分化的軟骨肉瘤區兩種成分組成。這就決定病灶內具有骨源性軟骨肉瘤的特征——斑塊狀、小球狀、環狀的軟骨鈣化。其像學常表現為軟組織內邊界清晰伴有硬化緣的腫瘤，腫瘤內可見斑塊狀及結節狀鈣化是其特征性改變。對于有鈣化的軟組織團塊，在排除炎癥基礎上我們應該想到軟骨累類腫瘤的可能。骨外間葉性軟骨肉瘤的原始間葉細胞有多向分化特征。第七十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日前臂胚胎性橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤是一種起源于橫紋肌或具有橫紋肌特征的惡性腫瘤。臨床上分為4種類型：多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄簇型。胚胎性橫紋肌肉瘤（RMS)為胚胎型惡性軟組織腫瘤，十分罕見，致病原不明，多發生在嬰幼兒，亦可見于成人，多見于頭頸部及泌尿道；對放療及化療反應較好，約25%有頸部淋巴結轉移。第七十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷胚胎型橫紋肌肉瘤屬軟組織惡性腫瘤，具有軟組織腫瘤的一般影像學表現，缺乏特異性；B超檢查，病灶表現為實質性均勻或混雜回聲團塊影；在CT平掃上表現為等密度、低密度或均勻或混雜密度腫塊，增強后有顯著強化，病灶邊界相對欠清晰；MRI檢查時，T1WI表現為軟組織等信號或接近等信號，T2WI表現為高信號，增強后有明顯強化。第七十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日前臂平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤是一種罕見的骨惡性腫瘤，占原發性骨腫瘤的0.06%，惡性骨腫瘤的0.14%，組織學主要分為普通型平滑肌肉瘤、多形性平滑肌肉瘤及上皮樣平滑肌肉瘤三種類型。本病好發于12~75歲，男女發病率大致相等，無明顯差異性；第七十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日好發部位主要集中于肢體長管壯骨干骺端和下肢膝關節周圍，其次是顱面骨。少見部位有骨盆、鎖骨、椎體。臨床表現為疼痛，其次為腫塊及病理性骨折。第七十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日X線骨質破壞：在干骺端或骨干發生溶骨性骨質破壞，破壞區呈橢圓形、片狀、不規則形或蟲蝕狀，邊緣模糊。骨皮質膨脹、變薄，部分缺失。破壞嚴重者一段骨干可完全吸收消失。骨膜增生：多數無骨膜增生，少數可出現層狀骨膜增生，甚至呈放射狀骨膜增生及Codman三角。第七十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日周圍軟組織腫塊：腫瘤可突破骨皮質侵入軟組織，形成軟組織腫脹或/和不規則腫塊，可有瘤骨形成；但少數病例軟組織可無異常征象。其他特殊表現：部分病例在溶骨性骨質破壞區周圍可出現大小不等的囊腫透亮區，周邊環以硬化帶，夾雜小斑片狀或條紋狀密度增高影。研究認為是骨梗死的