胰腺實性假乳頭狀瘤

研究進展

（SolidPseudopapillaryTumorofPancreas，SPTP）

2021/5/71胰腺實性假乳頭狀瘤一種比較少見的胰腺腫瘤，約占全部胰腺腫瘤的0.13%-2.7%好發于黑人和東亞的年輕女性，非洲白種人發病率也較高，男女發病率比為1∶9.5呈低度惡性或有惡變潛能，有文獻報道惡變率15%手術切除率高，預后好2021/5/72關于命名1959年，Frantz世界上首次報道該病當時命名為乳頭狀胰腺腫瘤，良性或惡性曾用過的命名：胰腺乳頭狀囊性腫瘤、實性和乳頭狀胰腺上皮腫瘤、實性囊性乳頭狀瘤、胰腺乳頭狀腫瘤、乳頭狀上皮腫瘤等1996年，WHO正式統一命名為胰腺實性假乳頭狀瘤，歸為胰腺外分泌腫瘤2021/5/73發病機制組織起源和發病機制目前尚不清楚

◆由于某些生物學行為與卵巢腫瘤相似，推測可能來源于胚胎發生過程中與胰腺原基連接的生殖脊-卵巢原基相關細胞，故女性多見

◆從超微結構和免疫組化看，SPT兼有內分泌細胞、腺泡-導管細胞分化，提示可能為多功能干細胞分化來源2021/5/74SPTP的臨床表現（1）多為青年女性，平均發病年齡22歲，偶發于男性和老年女性。腫瘤可發生于胰腺任何部位，偶見于肝臟、腹膜后、網膜等，可能與異位胰腺有關無特異性臨床表現，首發癥狀常為上腹腰背疼痛或腹部無痛性包塊（體檢發現）腫瘤增大時可引起腹脹、惡心、嘔吐、消化不良等非特異性上消化道癥狀2021/5/75SPTP的臨床表現（2）由于腫瘤生長緩慢，且為外生性生長，即使腫瘤位于胰頭部，也很少引起梗阻性黃疸部分病例腫瘤內出血，可出現貧血，腫瘤破裂可導致急腹癥或出血性休克亦有表現為急性胰腺炎的報道2021/5/76SPTP的實驗室檢查CEA、CA19-9、CA50、CA242等多項腫瘤標志物多正常鮮有CA19-9升高的報道實驗室檢查對診斷和鑒別診斷無價值2021/5/77SPTP的影像學檢查（1）腹部超聲可準確定位，特別是囊實性的占位多呈類圓形，形態規則，邊界清晰，一般有完整的包膜由于病灶囊、實結構比例不同，聲像圖顯示為低回聲實性占位或周邊低回聲而中央無回聲的囊實性病變，部分腫瘤無回聲區伴有分隔（為不會退變或壞死的硬膠原結構）2021/5/78SPTP的影像學檢查（2）腹部超聲囊壁內可見突向腔內的乳頭樣結構造影劑增強B超可見特征性的腫瘤周邊增強很少有胰管或膽管的擴張2021/5/79SPTP的影像學檢查（3）CT檢查平掃：圓形或橢圓形低密度病變，界限清，周邊不規則鈣化，部分有分隔增強：周邊不規則強化，中央區強化不明顯

實性部分：動脈期中度強化，門靜脈期強化略高，但仍低于正常胰腺組織

囊性部分：均不強化2021/5/7109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:55:48PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/5/711SPTP的影像學檢查（4）CT檢查囊內若有新鮮出血灶，可呈不規則高密度病變中出現鈣化者，均以病變周圍環形鈣化或不規則鈣化為主，其內可見少量的點狀鈣化灶囊、實結構相間分布時，呈特征性的“浮云征”或“溶冰征”很少見侵犯周圍臟器和血管2021/5/71260歲女性SPTP患者的CT表現2021/5/713SPTP的影像學檢查（5）MRI檢查囊性部分在T1W1呈低信號，T2W1呈明顯高信號實性部分在T1W1呈中低信號，T2W1呈中高信號與CT相比，僅在顯示病灶內出血或囊性變等不同組織結構時有優勢2021/5/714SPTP的影像學特征（1）總結有如下特征：可發生于胰腺任何部位，甚至異位胰腺組織多有完整包膜，增強后可有強化腫瘤多以囊實性混雜成分為主。以囊性為主時，實性結構表現為附壁結節；以實性為主時，囊性結構多位于包膜下CT平掃為圓形或橢圓形低密度病變，界限清，周邊不規則鈣化，部分有分隔2021/5/715SPTP的影像學特征（2）CT增強后實性部分：動脈期中度強化，門靜脈期強化略高，但仍低于正常胰腺組織；囊性部分：均不強化實性成分或包膜內可出現鈣化，多呈點狀或小片狀改變，位于腫瘤邊緣約10%-15%的患者可出現惡變特征，侵犯周圍臟器或遠處轉移2021/5/716SPTP的病理學特征（1）大體：腫瘤體積差異大，最大徑1.5-300mm不等褐色或紅色，質軟，常伴有出血壞死，有些腫瘤幾乎全部纖維化而無囊性結構，也有些幾乎全部為囊性鏡下：可有多種不同結構區域，主要以實性區、假乳頭區或囊性區為特征。腫瘤細胞大小一致，呈多角形上皮細胞樣，胞核圓形或卵圓形，有時可見核溝。核異型極少，無核分裂。可有一些繼發性改變，如出血、壞死、黏液變、血管周透明變、膽固醇結晶、鈣化等2021/5/717SPTP標本，囊內主要為壞死組織，囊壁明顯鈣化2021/5/718SPTP的病理學特征（2）免疫組織化學：有資料顯示，SPT組織中波形蛋白（Vimentin）、抗胰蛋白酶（α1-AT）、抗糜蛋白酶（α1-ACT）幾乎100%陽性，神經細胞黏附因子（CD56）和角蛋白（AE1/AE3）部分陽性，50%以上的神經原特異性烯醇化酶（NSE）陽性多數文獻報道，波形蛋白（Vimentin）、抗胰蛋白酶（α1-AT）、抗糜蛋白酶（α1-ACT）、神經原特異性烯醇化酶（NSE）呈彌漫性陽性，故有學者認為SPTP為多功能干細胞起源2021/5/719鑒別診斷粘液性囊腺瘤或癌漿液性微囊腺瘤或寡囊腺瘤無功能胰島細胞瘤胰腺癌胰母細胞瘤2021/5/720手術治療是唯一有效的治療手段！對放、化療均不敏感大多數患者術后長期存活，僅個別病例出現轉移或局部復發，再次手術效果好具體術式取決于腫瘤部位、大小、手術次數、術中對良惡性的判斷、術中冰凍結果等日本學者Kazunari報道一例18歲女性SPTP患者，未治療，隨訪10年腫瘤由45mm縮小為15mmSPTP的治療2021/5/721術式的選擇

局部腫塊切除術胰腺節段切除術+胰腸吻合術胰體尾切除+脾臟切除術（或保留脾臟）胰十二指腸切除術（或保留幽門）全胰切除術擴大胰十二指腸切除術（聯合SMV-PV切除）2021/5/722手術治療原則（1）位于胰頭者，可行PD；若無十二指腸累及，可行PPPD位于胰體尾者，可行遠端胰體尾+脾臟切除術，未累及脾門者，可考慮保留脾臟若腫瘤包膜完整，位于胰腺表面，可考慮腫瘤局部切除，但要注意基底部的完整切除和創面的修復和引流2021/5/723手術治療原則（2）位于頸體部而又不能局部切除的，可行節段切除+胰腸吻合術全胰切除術僅適用于腫瘤侵犯大部分胰腺而無正常組織保留的病例腫瘤侵犯SMV、PV或周圍組織，甚至有肝轉移的，可以考慮行擴大胰十二指腸切除術，同時切除轉移灶，SMV、PV重建2021/5/724手術治療注意事項保證腫瘤完整切除，切緣陰性，對預防復發非常重要SPTP極少發生淋巴結轉移，一般無需行淋巴結的擴大清掃由于除腫瘤外的胰腺組織完全正常，術后發生胰瘺可能性大，要重視引流對于腫瘤侵犯重要血管的病例，不要輕易放棄，大多數情況下血管只是被推移或擠壓，可切除機會大2021/5/725SPTP的預后

倍增時間為765天，腫瘤多有包膜，多數腫瘤完整切除可治愈，長期生存少數復發或轉移病例經再次手術或合理治療后預后仍較好極少數患者即使發生了肝臟和腹膜多發性轉移，術后存活期仍可長達幾年甚至十幾年

2021/5/726本組資料（2006.1-2009.3）2021/5/727一般資料（1）本組共31例，男5例，女27例，男女比為1∶5.4最大發病年齡60歲，最小8歲，平均年齡28.26歲，病程1天-30年發生于胰頭10例，胰頸11例，胰體尾的10例腫瘤最大徑2cm-14cm15例表現為上腹痛或上腹脹，4例表現為腰背痛，12例為體檢發現2021/5/728一般資料（2）所有病例均行B超和CT或MRI檢查全部病例CEA均正常，僅有1例CA19-9輕度升高有20例術前即診斷為SPTP，5例誤診為胰島細胞瘤，3例誤診為腹膜后腫瘤，2例誤診為囊腺瘤，1例誤診為胰腺假性囊腫并鈣化2021/5/729治療情況所有病例均接受手術治療，完整切除腫瘤，無手術死亡手術方式包括腫瘤局部切除（5例）、腫瘤局部切除+胰腸吻合（4例）、胰腺節段切除+胰腸吻合（6例）、胰體尾切除+脾切除（5例）、保留脾臟的胰體尾切除（3例）、PD（3例）、PPPD（2例）、PPPD+右半結腸切除（1例）、擴大胰十二指腸切除（1例）、保留胰鉤突和脾臟的次全胰切除（1例）術后并發癥：2例胰瘺，1例膽瘺，1例膈下積液2021/5/730病理學資料組織病理學:5例考慮為低度惡性，其中兩例為男性，需密切隨訪免疫組織化學:神經原特異性烯醇化酶（