TheDiagnosticPrinciplesoftheNeurologicalDiseases神經系統疾病的診斷原則2021/4/261本章重點神經系統疾病診斷的特色,并舉例說明神經系統疾病的定位診斷原則3.根據病因分類,神經系統疾病包括哪些疾病類型2021/4/262①全面占有臨床資料采集詳盡病史,細致神經系統檢查\必要輔助檢查神經疾病診斷可概括為3個步驟②定位診斷用神經解剖學&生理學知識,分析臨床&相關資料,確定病變部位③定性診斷(病因診斷)根據起病方式\病程\個人史\家族史&臨床資料,分析篩選可能病因,確定病變性質神經系統疾病:定位&定性診斷2021/4/263一、定位診斷TopicalDiagnosis2021/4/264一、定位診斷(Topicaldiagnosis)是根據病人的癥狀\體征等臨床資料提供的線索,確定神經系統疾病損害部位由于不同部位神經系統病變有各自的臨床表現特點,而神經解剖學\生理學&病理學知識等是定位診斷的基礎2021/4/265中樞性(腦\脊髓)周圍性(周圍神經)肌肉系統性疾病并發癥神經系統疾病定位診斷準則1.確定神經系統病損水平2021/4/266①局灶性,例如:腦梗死腦腫瘤橫貫性脊髓炎橈神經麻痹面神經麻痹2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性神經系統疾病定位診斷準則2021/4/267②多灶性病變分布于神經系統2個或以上部位,病變通常不對稱,例如:視神經脊髓炎麻風多數周圍神經受累多發性腦梗死神經系統疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性2021/4/268③彌漫性侵犯兩側對稱結構(腦\周圍神經或肌肉)代謝性&中毒性腦病Guillain-Barré綜合征

神經系統疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性2021/4/269④系統性病變選擇性損害某些功能系統或傳導束如運動神經元病\亞急性聯合變性神經系統疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性2021/4/26109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:47:38PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/33.定位診斷通常要遵循一元論原則盡量用一個局限性病灶解釋患者全部臨床表現如果不合理或無法解釋再考慮多灶性或彌散性病變可能神經系統疾病定位診斷準則2021/4/26124.首發癥狀常有定位價值可提示病變主要部位有時可指示病變性質例如,一高血壓病人突發后枕部劇烈頭痛\眩暈&嘔吐,并有一側肢體共濟失調,但無肢體癱瘓小腦出血可能性大神經系統疾病定位診斷準則2021/4/2613定位診斷應注意的問題例如,結核性腦膜炎引起顯著ICP↑時出現一或兩側外展神經麻痹,通常是ICP↑引起假性定位體征,不具有定位意義1.并非所有定位體征均指示存在相應的病灶2021/4/2614定位診斷應注意的問題例如,臨床發現病人感覺障礙平面在胸髓水平,MRI卻顯示頸髓外占位性病變是由于病變尚未壓迫到頸髓的上行感覺纖維,使感覺障礙平面未上升到病灶水平2.有些神經系統疾病發病之初或進展中出現的某些體征,往往不代表真正病灶水平灶2021/4/2615定位診斷應注意的問題例如,一患者70歲,患嚴重白化癥,入院當日清晨起床時發現右側肢體活動不靈&說話困難,CT證實為左側腦室旁腦梗死臨床檢查:兩眼內斜視,雙眼球均外展不全,伴明顯水平性眼震,但病人完全無眩暈\復視等主訴由于病人患白化癥提示醫生追問,得知眼位&眼球震顫均為生來就有的3.應注意患者可能存在某些先天性異常2021/4/2616定位診斷應注意的問題可見,輔助檢查對神經系統疾病診斷是完全必要的,有些檢查對特定疾病診斷具有特殊價值,如EMG發現胸鎖乳突肌失神經電位,可支持運動神經元病的診斷,并可與頸椎病鑒別4.臨床常遇到以往無任何病史\檢查未發現神經系統癥狀體征的病人,但CT或MRI檢查卻意外地發現腦部病變,如無癥狀性腦梗死&臨床完全被忽略的腦出血等2021/4/2617定位診斷應注意的問題此外,對獲取的信息進行認真的綜合分析,去粗取精\去偽存真,只要抓住病變的關鍵,就可以確定病變部位或性質同時,也應注意區別病變導致的繼發性損害

詳細的臨床資料全面的神經系統檢查必要的輔助檢查對神經系統疾病定位診斷有重要意義2021/4/2618刺激性病灶可引起癲癇發作,破壞性病灶導致神經功能缺失癥狀\體征一側半球病變:出現病灶對側偏癱(中樞性面\舌癱&肢體癱),偏身感覺障礙或偏盲等大腦半球彌漫性損害:意識障礙\精神癥狀\肢體癱瘓&感覺障礙等額葉病變:強握反射\表達性失語\失寫\精神癥狀&癲癇發作等頂葉病變:中樞性感覺障礙\失讀&失用等顳葉病變:感覺性失語\象限盲&鉤回發作等枕葉病變:視野缺損\皮質盲&癲癇發作伴視覺先兆等神經系統不同部位病變的臨床特點1.大腦半球病變2021/4/2619主要表現肌張力改變(增高或減低)\運動異常(增多或減少)&震顫等黑質-蒼白球病變:靜止性震顫&肌張力增高\運動減少綜合征,如Parkinson病殼核\尾狀核病變:肌張力減低\運動增多綜合征,如舞蹈癥\手足徐動癥&扭轉痙攣等神經系統不同部位病變的臨床特點2.基底節病變

2021/4/2620一側病變:交叉性運動障礙,出現病側腦神經癱&對側肢體癱--中腦或腦橋病變;也可出現病側面部&對側肢體交叉性感覺障礙--延髓病變如小腦后下動脈血栓形成雙側病變:意識障礙(腦干上行性網狀激活系統受累)\四肢癱\雙側錐體束征&腦神經受損癥狀神經系統不同部位病變的臨床特點3.腦干病變2021/4/2621常出現小腦性共濟失調\眼球震顫\構音障礙&肌張力減低等蚓部病變:軀干共濟失調半球病變:同側肢體共濟失調與慢性小腦病變(如變性病\腫瘤)相比,急性小腦病變(如血管性\炎癥性)癥狀明顯--前者可發揮代償機制神經系統不同部位病變的臨床特點4.小腦病變2021/4/2622脊髓半側損害:半切(Brown-Sequard)綜合征橫貫性損害:受損平面以下運動\感覺&自主神經功能障礙,表現完全或不完全性截癱或四肢癱\傳導束性感覺障礙&括約肌功能障礙根據感覺障礙最高平面\運動障礙\深淺反射改變&自主神經功能障礙等可大致確定脊髓損害平面神經系統不同部位病變的臨床特點5.脊髓病變2021/4/2623脊髓選擇性損害癥狀體征可見于多種疾病,例如:肌萎縮側索硬化--錐體束&前角細胞選擇性受損亞急性聯合變性--錐體束&后索選擇性受損脊髓空洞癥--(病變位于一側后角或前連合)出現一側或雙側節段性分離性感覺障礙脊髓受損的癥狀\體征&演進過程與病變部位\性質&發病緩急等因素有密切關系神經系統不同部位病變的臨床特點5.脊髓病變2021/4/2624周圍神經多為混合神經,受損后通常出現相應支配區下運動神經元癱瘓\腱反射減弱或消失\感覺障礙&自主神經障礙等由于不同部位周圍神經所含的神經纖維種類&受損程度不同,出現的癥狀體征亦不相同或以運動癥狀為主,如橈神經麻痹主要表現垂腕,感覺障礙較輕或以感覺癥狀為主,如股外側皮神經炎僅股外側皮膚麻木\疼痛或感覺缺失多發性神經病出現四肢遠端對稱性感覺\運動&自主神經功能障礙神經系統不同部位病變的臨床特點6.周圍神經變2021/4/2625肌肉是運動效應器,分為肌肉本身&神經肌肉接頭處病變常見癥狀體征:肌無力\肌萎縮\肌痛&假性肥大等,腱反射改變不明顯,通常無感覺障礙強直性肌病可出現肌強直重癥肌無力除肌無力,可無任何其他體征神經系統不同部位病變的臨床特點7.肌肉病變2021/4/2626二、定性診斷EtiologicDiagnosis2021/4/2627目的是確定疾病的病因不同類型神經系統疾病有各自不同的演變規律根據病人主要癥狀體征的發展變化,結合神經系統檢查&輔助檢查,通?？蓪膊⌒再|做出正確判斷二、定性診斷(Etiologicdiagnosis)2021/4/2628腦&脊髓血管性疾病起病急驟,發病后數min至數d神經功能缺失癥狀達到高峰癥狀:頭痛\嘔吐\意識障礙\肢體癱瘓&失語等卒中危險因素:高血壓\糖尿病\心臟病\動脈炎&高脂血癥等顱內動脈瘤\動-靜脈畸形\脊髓血管畸形未破裂前可無任何神經系統癥狀體征,CT\MRI\DSA可為病因診斷提供直接證據神經系統疾病的病因學分類1.血管性疾病

2021/4/2629多為急性或亞急性起病,常于發病數日至數周內發展至高峰,少數病例呈暴發性起病,病情在數h至1~2d達高峰常見:發熱\畏寒等全身性感染癥狀,外周血WBC數↑\血沉增快等神經系統檢查:顯示播散性病變,如急性播散性腦脊髓炎腦&脊髓同時受損,外周血&

CSF檢查可發現特異性或非特異性炎癥變化,以及病毒\細菌\寄生蟲&螺旋體等感染的病原學證據Prion病起病緩慢\隱襲,常見海綿樣腦病的病理改變神經系統疾病的病因學分類2.感染性疾病

2021/4/2630通常急性或亞急性起病,病灶分布彌散,病程多出現緩解-復發部分病例起病緩慢,呈進行性加重(如脊髓型多發性硬化)神經系統疾病的病因學分類3.脫髓鞘性疾病

2021/4/2631是神經系統的重要疾病,與全球人口老齡化有關,愈來愈受到廣泛重視通常起病&進展緩慢,主要侵犯某一系統,例如:肌萎縮側索硬化:主要累及上下運動神經元Alzheimer病\Pick病主要侵犯大腦皮層Parkinson病\Lewy體癡呆主要累及中腦黑質單胺神經元神經系統疾病的病因學分類4.神經變性病2021/4/2632外傷史&外傷后出現神經系統癥狀\體征,X線\CT\MRI檢查發現顱骨骨折\脊柱或內臟損傷,腦挫裂傷&慢性硬膜下血腫等須注意,老年人&酗酒者可無明確外傷史或外傷很輕微,經較長時間后才出現神經系統癥狀體征,如頭痛\嗜睡\輕偏癱&癲癇發作等,臨床易誤診神經系統疾病的病因學分類5.外傷

2021/4/2633多起病緩慢,病情呈進行性加重腦腫瘤:頭痛\嘔吐\視乳頭水腫等ICP↑癥狀,常出現局灶性癥狀體征,如肢體麻木\單癱或輕偏癱\癲癇發作等脊髓腫瘤:早期出現根痛\脊髓半切征,逐漸→截癱&尿便障礙;CSF蛋白含量增高,細胞學檢查可見腫瘤細胞須注意,有些腦腫瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中),臨床須注意鑒別部分顱內轉移癌呈彌漫性分布,早期僅表現ICP↑癥狀,無局灶性神經體征,CT\MRI檢查可確診&避免誤診神經系統疾病的病因學分類6.腫瘤

2021/4/2634多數病例在兒童或青春期起病,部分在成年期發病,呈緩慢進展患者常有家族史,常染色體顯性遺傳較易診斷,隱性遺傳或散發病例較難診斷,攜帶者或癥狀輕微者不易發現,基因分析有助于診斷神經系統疾病的病因學分類7.遺傳性疾病

2021/4/2635患者或患糖\脂肪\蛋白質\氨基酸&重金屬代謝障礙疾病,或有引起營養&代謝障礙的病因,如饑餓\偏食\嘔吐\腹瀉\酗酒\胃腸切除術后&長期靜脈營養等通常發病緩慢,病程較長,除神經系統損害,常有其他臟器如肝\腎\視網膜\皮膚&血液等損害證據神經系統疾病的病因學分類8.營養&代謝障礙2021/4/2636患者可有藥物濫用或長期大量服藥史(苯妥英\減肥藥等),殺蟲劑\滅鼠藥\重金屬(砷\鉛\汞\鉈等)接觸史,癌癥放療或化療\CO中毒\毒蟲叮咬\甲醇攝入\進食蕈類&海產品(貝類\毒魚)史等出現急性或慢性腦病\帕金森綜合征\共濟失調\V.B12缺乏性脊髓病&多發性神經病等癥狀\體征除急性中毒,起病均緩慢隱襲,神經功能缺失癥狀&病理改變與藥物或毒物毒副作用符合,多有其他臟器受損證據,環境或體內毒物\藥物分析有助于診斷神經系統疾病的病因學分類9.中毒&環境相關疾病2021/4/2637圍產期損傷:常見顱內出血\缺血&缺氧性腦病,輕癥病例可無癥狀,中-重度病例出生后常見嗜睡\激惹\呼吸困難\心律失常\癇性發作\姿勢異常\角弓反張\瞳孔固定&無反應狀態等出生前數周或數月缺血&缺氧損害:出生時或生后即出現慢性腦病表現,許多先天性發育異常疾病是導致腦癱\精神發育遲滯的重要原因先天性神經肌肉疾病:如嬰兒型脊肌萎縮癥\先天性強直性肌營養不良\先天性或代謝性肌病&腦病\脊髓損傷或畸形可出現松軟嬰兒綜合征(floppyinfantsyndrome)神經系統疾病的病因學分類10.產傷&發育異常2021/4/2638許多內分泌疾病,如甲狀腺功能亢進或低下\甲狀旁腺功能低下&糖尿病等,血液系統\心血管系統\呼吸系統疾病,肝臟&腎臟病,結締組織疾病&惡性腫瘤,心肺外科\臟器移植術中均可并發神經系統損害可急性\亞急性或慢性起病,神經系統癥狀分布廣泛,演變過程與系統疾病有密切關系可同時出現腦\脊髓\周圍神經\肌肉\關節&皮膚損害,或出現不同癥狀的組合

神經系統疾病的病因學分類11.系統性疾病伴神經系統損害2021/4/2639高度重視疾病的演進過程定性診斷應注意的問題一高血壓病人,情緒激動時突發講話含糊不清,右側肢體活動不靈,半h來院時嘔吐一次檢查:Bp180/120mmHg,患者示意左側頭痛,右側中樞性面\舌癱,右側上下肢肌力均2級,右偏身感覺障礙左基底節區出血可能性大2021/4/2640高度重視疾病的演進過程定性診斷應注意的問題一老年病人患糖尿病\腦動脈硬化多年,無高血壓病史,午睡后發現右半身麻木,手&上肢輕度無力,晚飯后家人發現