貧血2021/8/121

造血干細(xì)胞

（hematopoieticstemcell）HSC(造血干C)CD34自我更新；多向分化增殖能力LymphoidstemcellCD34CD38HLA-DRCFU-S(多能造血干C)CD34CD33CFU-GM,CFU-E/BFU-E,CFU-Eo,CFU-Mega2021/8/122紅細(xì)胞的生成

CUF-S(造血干C、紅系祖C)

↓

proerythroblast

（原始RBC）

↓

Basophilerythroblast（早幼R(shí)BC）

↓

Polychromatophilerythroblast（中幼R(shí)BC）

↓

normoblast

（晚幼R(shí)BC）此階段脫核進(jìn)入血循環(huán)

↓

Reticulocyte

（網(wǎng)織RBC）

經(jīng)特殊染色見到絲狀或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),保留殘余線粒體和核糖，仍有繼續(xù)合成Hb的能力(從早幼R(shí)BC開始)

↓

erythrocyte2021/8/123定義貧血是指外周血單位體積中的血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和(或)紅細(xì)胞比容（HCT）低于正常最低值。

男性:

Hb<120g/LRBC<4.5×109/LHCT<0.42

女性:

Hb<110g/LRBC<4.0×109/LHCT<0.372021/8/124

影響血紅蛋白濃度的因素:

性別年齡居住地區(qū)的緯度血容量的變化2021/8/125

分類

形態(tài)學(xué)分類

類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)

常見疾病大細(xì)胞性貧血>100>3232-35巨幼細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血80-100

26-32

32-35再生障礙性貧血、溶血性貧血、急性失血性貧血小細(xì)胞性貧血<80

<26<32缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、地中海貧血2021/8/126

分類

病因及發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞生成減少

1.造血干細(xì)胞增生和分化異常再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、腎功衰竭或內(nèi)分泌病引起的貧血

2.骨髓被異常組織浸潤(rùn)白血病、骨髓瘤、骨髓纖維化、骨髓轉(zhuǎn)移癌、惡性組織細(xì)胞病

3.細(xì)胞合成障礙

(1)DNA合成障礙巨幼細(xì)胞性貧血

(2)Hb合成障礙缺鐵性貧血、鐵粒幼性貧血

2021/8/127

分類

病因及發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞破壞過(guò)多

1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

(1)

紅細(xì)胞膜異常遺傳性球形細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

(2)

紅細(xì)胞酶缺乏葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏丙酮酸激酶缺乏

(3)血紅蛋白異常鐮形細(xì)胞貧血地中海貧血

2021/8/128

分類

病因及發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞破壞過(guò)多

2.紅細(xì)胞外在因素

(1)

免疫性自身免疫性溶血性貧血藥物免疫性溶血性貧血新生兒同種免疫溶血病輸血后血型不合輸血后溶血

(2)

機(jī)械性人工心臟瓣膜術(shù)后溶血性貧血微血管病性溶血性貧血行軍性血紅蛋白尿

(3)

化學(xué)、物理或生物因素

(4)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞增多脾功能亢進(jìn)2021/8/129

分類

病因及發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞破壞過(guò)多

3.失血急性失血后貧血慢性失血后貧血2021/8/12109、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:45:36PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/8/1211

分類

根據(jù)骨髓增生度分類增生性貧血 溶血性貧血 失血性貧血巨幼細(xì)胞性貧血缺鐵性貧血增生減低性貧血再生障礙性貧血2021/8/1212

臨床表現(xiàn)

影響癥狀的因素

貧血的程度Hb<80~90g/L→癥狀貧血的速度急性貧血失血量達(dá)20％蒼白直立性心動(dòng)過(guò)速低血壓失血量達(dá)50％嚴(yán)重休克→死亡慢性貧血

Hb達(dá)30~40g/L→癥狀不明顯機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力患者的體力活動(dòng)程度此外患者的年齡，有無(wú)心腦血管及肺部等基礎(chǔ)疾病亦會(huì)有影響2021/8/1213思考題:

為什么慢性貧血患者的癥狀較輕？

機(jī)體有時(shí)間適應(yīng)低氧狀態(tài)↓RBC內(nèi)2,3-二磷酸甘油酸↑↓氧離曲線右移↓Hb對(duì)o2的親和力降低

↓

組織釋放o2↑，而肺內(nèi)血氧合能力變化不大↓

缺氧的癥狀較輕2021/8/1214

臨床表現(xiàn)

１．一般表現(xiàn):（非特異性的貧血表現(xiàn)）疲乏、無(wú)力→最常見和最早出現(xiàn)皮膚粘膜蒼白→主要體征２．心血管系統(tǒng)表現(xiàn):

活動(dòng)后心悸、氣短→最常見心臟瓣膜區(qū)收縮期雜音

Hb<30g/L持續(xù)3個(gè)月以上→貧血性心臟病2021/8/1215

臨床表現(xiàn)3.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):

頭痛、頭暈、嗜睡、記憶力衰退、暈厥、注意力不集中、失眠、耳鳴

嚴(yán)重貧血→昏迷4.消化系統(tǒng)表現(xiàn):

食欲不振、厭食→巨幼細(xì)胞性貧血早期表現(xiàn)惡心、腹脹、腹瀉、便秘、舌質(zhì)改變5.泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn):

嚴(yán)重貧血→多尿、尿比重低、蛋白尿(腎小球?yàn)V過(guò)功能和小管分泌及回收功能障礙)

月經(jīng)紊亂、性功能減退多6.其他:

2021/8/1216

診斷診斷步驟:

1.

確定貧血的類型

2.查明貧血的原因或貧血繼發(fā)于什么疾病2021/8/1217

診斷一.病史:1.貧血的原因或誘因營(yíng)養(yǎng)狀況，有無(wú)偏食習(xí)慣，有無(wú)出血史，周圍環(huán)境污染，慢性病史，月經(jīng)史，生育史等2.貧血的發(fā)展過(guò)程、嚴(yán)重程度及并發(fā)癥癥狀發(fā)生的時(shí)間、病程3.診斷治療經(jīng)過(guò)，重要檢查結(jié)果及療效2021/8/1218

診斷二.體格檢查:

皮膚、粘膜:蒼白、黃疸、瘀點(diǎn)

毛發(fā)、指甲改變

淋巴結(jié)、肝、脾是否腫大神經(jīng)系統(tǒng)異常

肛門及婦科盆腔檢查2021/8/1219

診斷三.實(shí)驗(yàn)室檢查:

1.血象:

血常規(guī)檢查:Hb、RBC、MCV、MCH、

MCHC、WBC、PLT

血涂片檢查:

形態(tài)、有無(wú)異常細(xì)胞

網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù): RC↑:增生性

RC↓:增生減低自學(xué):正常值及臨床意義2021/8/1220

診斷

三.實(shí)驗(yàn)室檢查:

2.骨髓涂片檢查:主要觀察BM增生程度，各系統(tǒng)細(xì)胞的比例和分類計(jì)數(shù)，有無(wú)異常細(xì)胞。

骨髓活檢:纖維化、轉(zhuǎn)移癌、肉芽腫

有時(shí)需要兩者結(jié)合

正常BM組織有核細(xì)胞與脂肪組織各占1/2，前者增多（尤其是紅系）見于增生性貧血，后者增多代表BM增生低下，見于AA，骨髓小粒是血液稀釋與否的一個(gè)重要標(biāo)志。

2021/8/1221

診斷三.實(shí)驗(yàn)室檢查:

3.其他:

1)

便常規(guī):

潛血

2)

溶血性貧血相關(guān)檢查:Coombstest

3)

營(yíng)養(yǎng)性貧血相關(guān)檢查:SI、SF、

VB12、葉酸等

4)

肝腎功能檢查

5)

免疫學(xué)檢查

6)

影像學(xué)檢查:鋇餐透視，鋇灌腸2021/8/1222

治療一.病因治療:

消除貧血的病因是治療貧血的首要原則

例:

胃癌→惡性貧血（大細(xì)胞性貧血）2021/8/1223

治療二.藥物治療

明確病因之前且忌亂投藥

1.鐵劑

2.葉酸、VB12

3.VB64.糖皮質(zhì)激素:AA、AIHA、PNH5.雄激素:1)刺激EPO分泌2）增強(qiáng)BM對(duì)EPO的效應(yīng)6.EPO:腎性貧血7.免疫抑制劑:ALG、CsA2021/8/1224

治療三.輸血

避免肝炎、AIDS等并發(fā)癥全血冰凍紅細(xì)胞洗滌紅細(xì)胞濃縮RBC

慢性貧血:Hb<60g/L→輸血

2021/8/1225

治療

四.手術(shù)治療

1.脾切除:

遺傳性球形細(xì)胞增多癥自身免疫性溶血性貧血