類癌危象經驗總結一：類癌綜合癥發病機制臨床少見病，因組織結構像癌且有惡變傾向但較少發生轉移故稱類癌。起源消化道占90％或其他器官10％（甲狀腺、胸腺、支氣管、卵巢宮頸睪丸）內分泌細胞的低度惡性腫瘤，食管到直腸惡性頻率依次為：闌尾、小腸、直腸、胃和十二指腸，食管罕見。是能產生小分子多肽類或肽類激素神經內分泌瘤，能分泌具有強烈生理活性的血清素（5-羥色胺）、緩激肽和組織胺，有的還分泌其它肽類激素（促腎上腺皮質激素、兒茶酚胺、生長激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動素等物質）。類癌綜合征的主要致病物質是血清素和緩激肽，組織胺也參與一部分作用。類癌綜合征是最常見的神經內分泌腫瘤異位激素綜合癥。1：血清素（5－羥色胺）作用：a：在中樞：大腦皮層及神經突觸內含量高，為研究最廣泛遞質，能產生愉悅情緒的信使，影響大腦活動各個方面：從調節情緒、精力、記憶力到塑造人生觀。抗抑郁藥如鹽酸氟西汀通過提高腦內5-羥色胺水平而起作用的，水平低人群更易發生抑郁、沖動行為、酗酒、自殺、攻擊及暴力行為。女性大腦合成5-羥色胺速率是男性一半利于解釋婦女更易患抑郁。隨年齡增加5-羥色胺特異受體數目減少故隨年齡增長抑郁可能性增加。另外5-羥色胺還增強記憶力并保護神經元免受“興奮神經毒素”損害，因此充足5-羥色胺確實能在老化過程中防止腦損害發生。b：在外周：5-羥色胺是一種強血管收縮劑和平滑肌收縮刺激劑，使周圍血管和肺血管有直接收縮作用，對支氣管有強烈收縮作用及對胃腸道節前迷走神經和神經節細胞有刺激作用，使胃腸道蠕動增強，分泌增多。（5-羥色胺綜合征是服用5-羥色胺能藥物(如氯丙咪嗪、氟西汀、5-羥色胺酸等)或合用5-羥色胺能藥物和單胺氧化酶抑制劑而引起的一組癥狀群。臨床上典型病例較少見。其主要臨床表現包括：精神狀態和行為改變(輕躁狂、激越、意識混亂、定向障礙、酩酊狀態)；運動系統功能改變(肌陣攣、肌強直、震顫、反射亢進、踝陣攣、共濟失調)；植物神經功能紊亂(發熱、惡心、腹瀉、頭痛、顫抖、臉紅、出汗、心動過速、呼吸急促、血壓改變、瞳孔散大)。c：代謝過程：食物中攝入色氨酸經色氨酸羥化酶催化成5-羥色氨酸（5-HTP）后經多巴脫羧酶變成5-HT，部分儲存于瘤細胞的分泌顆粒內，其余部分直接進入血液內。在血液中游離的5-HT大部分經肝、肺、腦中的單胺氧化酶（MAO）降解成5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）自尿內排出。中腸系統（十二指腸至橫結腸）類癌病人血清中5-HT水平升高，而尿內5-HIAA排出增加，此屬典型的類癌綜合征。此類約占75％。前腸系統（支氣管胃胰）類癌往往缺乏多巴脫羧酶，不能使5-HTP轉變成5-HT，5-HTP就直接被釋放進入血液內，因此病人血清內5-HTP水平升高，而5-HT不升高。病人尿中5-HTP排出增加，而5-HIAA增加不明顯，此即不典型類癌綜合征。（色氨酸--5羥色氨酸--5羥色胺--5羥吲哚乙酸）2：緩激肽作用：強烈的擴血管作用，有些類癌瘤尤其是胃類癌可產生大量的緩激肽、組胺等血管活性物質而引起皮膚潮紅。二：臨床表現（一）類癌瘤的局部癥1.右下腹痛闌尾類癌可引起管腔阻塞，故常導致闌尾炎，表現為右下腹痛。2.腸梗阻癥狀：小腸類癌及轉移性腫塊引起腸梗阻，腹痛、腹脹、腸鳴、惡心、嘔吐等癥狀。3.腹部腫塊少數類癌可發生腹塊，惡性類癌侵犯周圍組織或轉移，常出現腹塊。4.消化道出血胃或十二指腸類癌可發生上消化道出血；腸道類癌也可有便血或隱性出血，并可引起貧血。5.呼吸道癥狀支氣管類癌最常見的表現為呼吸系癥狀如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。（二）類癌綜合征的全身癥狀：大多由惡性小腸類癌發生肝轉移后引起，也可由支氣管、胃、胰、甲狀腺、卵巢等類癌產生。1.皮膚潮紅63％～94％可有癥，多發生上半身以面頸部為主，皮膚呈鮮紅色發作性改變。胃類癌由于可能分泌組織胺可出現類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊。潮紅發作時可伴有發熱感、流淚、心悸、低血壓、面部及眼眶部浮腫。發作程度及持續時間不等，多數約持續1～5分鐘，病久后可持續數小時。開始時數天或數周發作一次，以后可增加至一天數次。發作多年后，皮膚毛細血管及小靜脈可呈慢性局限性擴張，造成固定性的皮膚青紫色改變，多表現于面、鼻唇部。2.胃腸癥狀見于68％～84％病人，腸蠕動亢進引起發作性腹部絞痛、腸鳴，可以有自軟便至發作性水樣便的腹瀉，里急后重感等。多數同時具有皮膚發作性潮紅，僅15％的病人無潮紅癥狀。3.呼吸道癥狀見于8％～25％的病人。可發生小支氣管痙攣，呼吸困難，引起發作性哮喘。此癥狀有時可以早于其他癥狀的出現，以致誤診為過敏性疾患。4.心血管癥狀見于11％～53％的病例，長期患病后可致心內膜下纖維化，可能是由于類癌釋放的5-羥色胺所引起，影響瓣膜部，以右心明顯，左心較輕。后期半數查出心瓣膜病，以三尖瓣閉鎖不全和肺動脈瓣狹窄較為多見，可以引起右心衰竭。心臟病變多為類癌病人的主要死因。5.其他表現90％以上的病人有肝轉移，常常有肝腫大的體征。凡有下列情況者應考慮類癌瘤可能：①右側腹部腫塊、長期體重減輕、有腹瀉病史者，應疑及小腸類癌可能；②出現用其他原因不能解釋的間歇性腹瀉，面部毛細血管擴張、陣發性潮紅、哮喘或精神癥狀者，提示類癌綜合征存在，如伴有肝腫大，更應考慮本病之可能；③慢性低位腸梗阻伴有便血，病程相對較長，一般情況尚好者，應考慮到結腸類癌瘤之可能；④年輕患者無吸煙史，出現肺部腫塊，長期生存，而能除外其他病變者，提示支氣管肺類癌瘤可能。（三）類癌危象：指類癌者短期內出現明顯血壓異常（低血壓或高血壓）、持續性皮膚潮紅、哮喘發作、窒息、意識模糊及昏迷等征象，若不及時處理常危及生命。三：類癌瘤分類：①前腸類癌：口腔、食管、胃、十二指腸、乏特氏壺腹、膽道系統、胰腺、胸腺、支氣管、肺及中耳等部位的類癌。②中腸類癌：小腸、闌尾及升結腸的類癌。③后腸類癌：橫結腸、降結腸、乙狀結腸、直腸及卵巢等部位的類癌。四：輔助檢查：（一）血5-HT測定：血清0.22～2.06μmol/L（39～361μg/L），5-羥色胺又稱血清素主要來自胃腸道及中樞神經系統，其余分布在血小板、肺、血清、唾液腺等組織中。（二）24尿5-HIAA（5羥吲哚乙酸）測定：類癌綜合征患者尿中5-HIAA排出增多，往往超過78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h（正常值＜47.1μmol/24h）。五：治療類癌腫瘤定位者積極手術治療及術后適當化療。不能切除的類癌瘤行局部化療和動脈栓塞?。類癌綜合征：常用藥生長抑素?類似物和色氨酸羥化酶抑制劑以控制癥狀。①生長抑素類似物SSA為標準初始治療，可單獨使用生長抑素類似物（奧曲肽或蘭瑞肽）改善70%-80%類癌綜合征癥狀（潮紅和腹瀉）。主要的藥物不良反應是短暫的胃腸道癥狀（腹瀉、腹部不適、腸胃脹氣和惡心等）。②色氨酸羥化酶抑制劑：口服的特羅司他乙酯是血清素合成限速酶，