小兒血尿的鑒別診斷1第一頁，共六十三頁，2022年，8月28日定義尿中有超過正常數量的紅細胞（RBC）尿常規離心尿：RBC≥3個／HP非離心尿：RBC≥1個/HP

尿紅細胞計數RBC≥0.8萬個/ml1小時尿紅細胞排泄率超過10萬或12小時尿沉渣計數超過50萬第二頁，共六十三頁，2022年，8月28日血尿的發病機制致病因素的直接損害免疫反應損傷腎小球缺血缺氧凝血機制障礙腎小球囊內壓增高第三頁，共六十三頁，2022年，8月28日分類腎小球性血尿指血尿來源于腎小球

非腎小球性血尿1）血尿來源于腎小球以下泌尿系統2）全身性疾病引起的出血

第四頁，共六十三頁，2022年，8月28日腎小球性血尿原發性腎小球疾病繼發性腎小球疾病遺傳性腎小球疾病劇烈運動后一過性血尿

第五頁，共六十三頁，2022年，8月28日非腎小球性血尿1）血尿來源于腎小球以下泌尿系統

泌尿道急性或慢性感染或泌尿系結核泌尿系畸形：多囊腎、腎積水、膀胱憩室

泌尿系腫瘤：腎母細胞瘤（Wilm瘤)泌尿系結石：腎孟、輸尿管、膀胱結石特發性高鈣尿癥胡挑夾現象或左腎靜脈受壓綜合征高草酸尿癥藥物所致腎及膀胱損傷如環磷酰胺、磺胺等其他：球門血管病、腎盂靜脈-腎盂瘺等第六頁，共六十三頁，2022年，8月28日2）全身性疾病引起的出血

非腎小球性血尿血小板減少性紫癜血友病彌漫性血管內凝血

第七頁，共六十三頁，2022年，8月28日鑒別診斷步驟判斷真假性血尿判斷血尿來源病史及體檢初步判斷疾病選擇相應的檢查第八頁，共六十三頁，2022年，8月28日判斷真假性血尿

假性血尿見于紅色尿：指潛血試驗及鏡檢紅細胞均陰性尿中代謝產物如卟琳尿、尿黑酸尿藥物如酚紅、氨基比林、利福平等新生兒尿中排出較多的尿酸鹽時某些食物或蔬菜中的色素也可致紅色尿。第九頁，共六十三頁，2022年，8月28日判斷真假性血尿

假性血尿見于血紅蛋白尿及肌紅蛋白尿：潛血陽性，但鏡檢陰性陣發性睡眠性血紅蛋白尿溶血性貧血等。非泌尿道出血：如陰道或下消化道出血混入、月經污染。

第十頁，共六十三頁，2022年，8月28日判斷真假性血尿血尿應以鏡檢為標準潛血陽性而鏡檢陰性為假性血尿其他有氧化劑如用家用漂白劑清潔器具后留尿尿中紅細胞溶解破壞：標本留置過久低比重尿、堿性尿

第十一頁，共六十三頁，2022年，8月28日判斷血尿來源

肉眼觀察分為肉眼血尿和鏡下血尿

暗紅色尿多來自腎實質或腎盂鮮紅色或帶有血塊者常提示非腎小球性疾患出血血塊較大者可能來自膀胱出血尿道口滴血可能來自尿道

第十二頁，共六十三頁，2022年，8月28日判斷血尿來源尿三杯試驗非全程血尿提示非腎小球性初段血尿常見于尿道疾病終末血尿見于膀胱頸、三角區、后尿道及前列腺疾病全程血尿則提示腎臟、輸尿管及膀胱疾病

第十三頁，共六十三頁，2022年，8月28日判斷血尿來源尿常規檢查

血尿伴蛋白尿＞++時考慮病變在腎小球尿沉渣中如發現管型、特別是紅細胞管型多為腎實質病變血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸鹽結晶者要除外高鈣尿癥、結石

第十四頁，共六十三頁，2022年，8月28日判斷血尿來源尿紅細胞形態檢查

腎小球性血尿

大小不等、各種各樣的形態變化、即變形的紅細胞為主非腎小球性血尿

尿紅細胞形態基本都是正常均一的

注意：尿中RBC<8000個/ml及尿比重<1.016時結果不可靠（嬰幼兒、利尿劑應用等）肉眼血尿發作時或某些腎小球疾病急期可呈假陰性

第十五頁，共六十三頁，2022年，8月28日判斷血尿來源尿RBC平均體積（MCV）腎小球性血尿低于75fl（正常血紅細胞MCV80-94）尿RBC容積分布曲線（RBC自動分析儀）

腎小球性血尿高峰在低容積區（50fl），且呈偏態分布非腎小球性血尿高峰在高容積區（100fl），多呈正態分布

第十六頁，共六十三頁，2022年，8月28日判斷血尿來源免疫組化法檢測尿中RBC是否被覆TH蛋白

TH蛋白由遠端腎小管排泌，腎小球性血尿經過腎小管時覆蓋此蛋白第十七頁，共六十三頁，2022年，8月28日結合病史及體檢綜合分析

年齡特點

新生兒期:

新生兒自然出血癥嚴重缺氧、窒息腎靜脈血栓膀胱插管等；嬰幼兒期:

泌尿系感染先天性尿路畸形腎臟腫瘤溶血尿毒綜合征重癥遺傳性腎炎

部分家族性良性血尿等第十八頁，共六十三頁，2022年，8月28日結合病史及體檢綜合分析

年齡特點

兒童期:

急性腎炎綜合征原發及繼發性腎炎泌尿系感染家族性良性血尿遺傳性腎炎高鈣尿癥左腎靜脈受壓等

第十九頁，共六十三頁，2022年，8月28日結合病史及體檢綜合分析

相關病史

有無前驅感染及時間關系近期有無用氨基糖甙類抗生素、磺胺類等藥物史有無外傷史，特別是在有泌尿道畸形時，很輕微外傷可導致肉眼血尿有無與鼠類接觸史，對流行性出血熱診斷極為重要有皮膚紫癜史支持紫癜性腎炎第二十頁，共六十三頁，2022年，8月28日結合病史及體檢綜合分析

相關病史

有肝炎病史者要除外肝炎相關性腎炎血尿前劇烈運動，24-48小時后血尿消失，考慮為運動后一過性血尿家族中有無血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者，為遺傳性腎炎提供線索家族中出血史對血友病診斷有幫助家族結石史要除外高鈣尿及結石第二十一頁，共六十三頁，2022年，8月28日結合病史及體檢綜合分析

伴隨癥狀

明顯的尿路刺激癥狀多見于泌尿系感染腎區絞痛要考慮泌尿系結石瘦長體型，有時左側腹痛和腰痛者，要考慮特發性腎出血腎區腫塊要考慮腎臟腫瘤、多囊腎、腎積水等肝脾腫大、K-F環者要考慮肝豆狀核變性有全身多系統損害者要考慮系統性紅斑狼瘡等第二十二頁，共六十三頁，2022年，8月28日結合病史及體檢綜合分析

伴隨癥狀

有胃腸炎表現，隨后出現溶血性貧血、血小板減少者要考慮溶血尿毒綜合征伴有不明原因發熱、消瘦、貧血及咯血者應疑為肺出血腎炎綜合征發熱伴面、頸、上胸部潮紅，并逐漸出現皮膚出血點應考慮流行性出血熱伴蛋白尿、水腫、高血壓，要考慮腎小球疾病伴感覺異常，應考慮Febry病第二十三頁，共六十三頁，2022年，8月28日選擇相應的檢查非腎小球血尿者

清潔中段尿培養尿鈣/肌酐比值＞0.21時，則測定24小時尿鈣疑為全身出血性疾病時則需要做相關血液檢查疑為結核時需做血沉、PPD及X線檢查常規B超檢查，觀察腎臟形態，有無結石、畸形、腫物第二十四頁，共六十三頁，2022年，8月28日選擇相應的檢查非腎小球血尿者

腹平片可觀察不透X光結石和鈣化灶靜脈腎盂造影，排尿性膀胱造影及逆行尿路造影根據需要選用CT診斷占位病變，小兒血尿因腫瘤引起者極少，費用高，故較少應用如需腎動靜脈造影可選用數字減影血管造影，可明確有無動靜脈瘺等膀胱鏡檢查第二十五頁，共六十三頁，2022年，8月28日腎小球血尿者

選擇相應的檢查24小時尿蛋白定量明確是否有蛋白尿存在如存在蛋白尿，還需檢查血白蛋白/球蛋白及血脂情況血ASO、補體C3、抗核抗體、乙型肝炎相關抗原等可鑒別腎炎性質血BUN、Cr及Ccr說明腎損害程度B超觀察腎臟大小及內部回聲等第二十六頁，共六十三頁，2022年，8月28日腎小球血尿者選擇相應的檢查腎活檢對明確腎小球性血尿的病因、指導治療和判斷預后有很大幫助，有以下指征可考慮腎穿刺：持續鏡下血尿或發作性肉眼血尿＞6月伴明顯蛋白尿，又已排除鏈球菌感染后腎炎者伴高血壓及氮質血癥者伴持續低補體血癥者有腎炎或耳聾家族史者第二十七頁，共六十三頁，2022年，8月28日腎病理對血尿的病因診斷具有極為重要價值常見是：IgA腎病薄基膜腎病輕微病變型腎病局灶節段性腎小球硬化結合腎活檢檢查分析第二十八頁，共六十三頁，2022年，8月28日不常見的：Alport綜合征脂蛋白腎小球病纖維連接蛋白性腎小球病膠原Ⅲ腎小球病結合腎活檢檢查分析第二十九頁，共六十三頁，2022年，8月28日免疫病理：抗腎小球基膜腎小球腎炎

IgA腎病

IgM腎病狼瘡性腎炎肝炎相關性腎小球腎炎

Alport綜合征輕鏈沉積病價值極大

結合腎活檢檢查分析第三十頁，共六十三頁，2022年，8月28日第三十一頁，共六十三頁，2022年，8月28日血尿的研究進展第三十二頁，共六十三頁，2022年，8月28日單純性血尿：尿中紅細胞數量超過正常而無明確的全身性和泌尿系疾病及其癥狀者，即為單純性血尿。1979年我國兒科腎臟病科研協作組擬定的腎臟病分類草案中稱為“無癥狀血尿”（asymptomatichematuria）,1981年又修訂為“單純性血尿”，與國際上的“孤立性血尿”（isolatedhematuria）含義相似。單純性血尿第三十三頁，共六十三頁，2022年，8月28日腎活檢病理改變各家報道不一，與其腎活檢指征及檢測手段不一有關。

Cubler

和Habib

報道245

例腎組織學所見，65%為IgA

腎病；在經電鏡檢查的85例中有37

例為Alport

綜合征，16

例有彌漫性腎小球基膜變薄、32

例腎小球正常或輕度非特異性改變。匈牙利S.Turi

報道47

例中系膜增生17

例、Alport

綜合征14

例、局灶增生5

例、膜增生腎炎3

例、IgA

腎病3

例、微小病變和膜性腎病各2

例、局灶節段硬化1

例。單純性血尿第三十四頁，共六十三頁，2022年，8月28日我國上海市兒童醫院50

例活檢結果，系膜增生性腎炎27

例(54%)、IgA

腎病7

例(14%)、輕微病變7

例(14%)、局灶節段性腎炎6

例(12%)、IgM

腎病3

例(6%)。提示在我國單純性血尿以系膜增生性病變為多見。單純性血尿第三十五頁，共六十三頁，2022年，8月28日

1968年由Berger首先報道，故又名Berger氏病。IgA腎病作為一種獨立疾病，與其他腎臟疾病的臨床、病理特征均不同，為各類原發性腎小球疾病中最常見

IgA腎病(IgAN)是一免疫病理學診斷病名，其特征是腎小球系膜區有彌漫性的IgA沉著，這種病變伴隨著不同程度的局灶性或彌漫性系膜增生。臨床上常以發作性短暫肉眼血尿和鏡下血尿為其特點IgA腎病第三十六頁，共六十三頁，2022年，8月28日發病率：日本、法國、意大利、澳大利亞占所有原發性腎小球疾病的18%~40%，美國、英國、加拿大占2%~10%。中國成人報道占原發性腎小球疾病的26%~34%。兒科占腎活檢標本的7.3%。提示：發病可能與環境因素和遺傳因素有關IgA腎病第三十七頁，共六十三頁，2022年，8月28日

臨床表現

IgA腎病者6歲以上兒童占96.4%(162/168)，

6歲以下僅占極少數IgA腎病臨床表現多樣，可從無癥狀的尿異常到腎功能不全IgA腎病第三十八頁，共六十三頁，2022年，8月28日

臨床表現

孤立性血尿型孤立性蛋白尿型急性腎炎型遷延性腎炎型腎病綜合征型急進性腎炎型慢性腎炎型IgA腎病第三十九頁，共六十三頁，2022年，8月28日實驗室檢查尿檢查：鏡下紅細胞數個或滿視野，常見紅細胞管型。尿蛋白少量，一般少于1g/24小時。尿紅細胞形態多為非均一型，極少數為均一型血生化檢查：血沉、補體C3、血尿素氮、肌酐一般正常。腎病綜合征表現者血清蛋白降低。成年患者30%~50%的血清IgA增高，而兒童患者僅8%~16%增高。所以血清IgA增高對IgA腎病診斷意義不大。部分病人血清可檢出IgA免疫復合物

IgA腎病第四十頁，共六十三頁，2022年，8月28日診斷上呼吸道或腸道等感染期出現發作性肉眼血尿或鏡下血尿,排除其他原因所致的血尿腎活檢在毛細血管壁以及系膜區見到以IgA為主的免疫球蛋白沉積,排除其他疾病，包括繼發性IgA腎病改變的過敏性紫癜性腎炎，系統性紅斑狼瘡和慢性肝病等IgA腎病第四十一頁，共六十三頁，2022年，8月28日鑒別診斷

家族性良性血尿非IgA系膜增生性腎炎Alport綜合征慢性腎炎急性發作

IgA腎病第四十二頁，共六十三頁，2022年，8月28日治療預防性抗生素或摘除扁桃體，可減少肉眼血尿的發作，但對進行性腎衰的是否有益尚無肯定結論病理表現較嚴重的IgA腎病選用糖皮質激素或免疫抑制劑治療，部分病兒蛋白尿和血尿減少或消失，但仍可再次復發苯妥英鈉：可降低血清IgA水平，減少肉眼血尿發作，對病理改變無顯著影響強力霉素：據報道可延緩腎衰竭的發生IgA腎病第四十三頁，共六十三頁，2022年，8月28日維生素E：血尿和蛋白尿減少，且可減緩腎功能的惡ACEI類：可使尿蛋白減少，延緩腎病理進展有廣泛新月體形成，臨床表現為急進性腎衰竭：可用甲基潑尼松龍、環磷酰胺等沖擊治療；血漿置換清除循環IgA免疫復合物血尿為表現者：可用中藥如茜草、旱蓮草、仙鶴草、益母草、白花蛇舌草、紫珠草、白茅根、穿山甲、丹參、牡蠣、田三七粉、黃芪、白術、防風、銀花、連翹等IgA腎病治療第四十四頁，共六十三頁，2022年，8月28日預后本病預后一般較好有報告80%病例持續存在血尿和蛋白尿數十年而不出現腎衰竭，50%的病例5年內可自行緩解日本報告241名IgA腎病兒童，從發病隨訪5、10、

15年分別有5%、6%、11%患兒發展成慢性腎功能不全但亦有研究顯示，隨訪20年后兒童期起病的患者約

30%進入終末期腎臟病，是導致終末期腎病最主要的病因之一。IgA腎病第四十五頁，共六十三頁，2022年，8月28日預后發病年齡小的比年齡大的預后好，有肉眼血尿者比無肉眼血尿者預后好，尿蛋白>1g/d者預后較差腎臟病理呈彌漫性系膜增生、腎小球硬化、新月體形成或球囊粘連，伴中度或重度小管-間質病變，上皮下有電子致密物沉積或腎小球基膜有溶解者預后不良IgA腎病第四十六頁，共六十三頁，2022年，8月28日Alport綜合征

本病臨床以腎小球性血尿，神經性耳聾，眼異常，進行性腎功能不全，病理以電鏡下腎小球基膜增厚，撕裂，分層為特點

第四十七頁，共六十三頁，2022年，8月28日

遺傳方式：編碼Ⅳ型膠原α5鏈的基因COL4A5突變的X連鎖顯性遺傳型；編碼Ⅳ型膠原α5鏈的基因COL4A5和編碼Ⅳ型膠原α6鏈的基因COL4A6均突變的X連鎖顯性遺傳型；編碼Ⅳ型膠原α3鏈的基因COL4A3或編碼Ⅳ型膠原α4鏈的基因COL4A4突變的常染色體隱性遺傳型；尚未確定突變基因類型的常染色體顯性遺傳型

Alport綜合征第四十八頁，共六十三頁，2022年，8月28日Alport綜合征根據臨床表現、陽性家庭史以及電鏡下組織的特殊病理變化可作出診斷，其中腎組織的電鏡檢查一直被認為是確診該病的重要和唯一的依據。

Flinter等認為如果血尿或慢性腎衰或二者均有的患者，再符合如下四項的三項便可診斷：①血尿或慢性腎衰家族史；②腎活檢電鏡檢查有典型病變；③進行性感音神經性耳聾；④眼病變Alport綜合征診斷第四十九頁，共六十三頁，2022年，8月28日薄基膜腎病（TBMN）Thinbasementmembranenephrology(TBMN)病理檢查以腎小球基膜彌漫性變薄為特征的一種遺傳性腎臟疾病。又稱家族性血尿或家族性良性血尿，臨床表現為持續鏡下血尿，間歇肉眼血尿。肉眼血尿常發生于呼吸道感染之后。血壓、腎功能正常，不伴蛋白尿。

TBMN在持續性鏡下血尿患者中發生率為26%-51%，在發作性肉眼血尿患者中發生率為10%，占孤立性鏡下血尿11.5%，占腎活檢病理3.7%-17.8%第五十頁，共六十三頁，2022年，8月28日遺傳方式及確切的發病機制尚不清楚，多數學者認為TBMN為常染色體顯形遺傳性疾病，亦可以呈常染色體隱性遺傳。通過基因連鎖分析，進一步將TBMN致病基因定位第二號常染色體COL4A3/COL4A4基因區域，有報道TBMN與COL4A3/COL4A4基因突變有關薄基膜腎病（TBMN）第五十一頁，共六十三頁，2022年，8月28日有人認為Alport與薄基膜腎病可能是同一基因不同分子缺陷導致的輕重不一的臨床癥候群。但TBMN患者腎小球基膜Ⅳ型膠原α3、α4和α5鏈蛋白質無異常表達不支持薄基膜腎病（TBMN）第五十二頁，共六十三頁，2022年，8月28日治療：本病無特殊治療。預后好，極少發生腎衰竭薄基膜腎病（TBMN）第五十三頁，共六十三頁，2022年，8月28日球門血管病

球門血管病主要指從腎門至腎小球各級血管的異常，主要為畸形或瘺（renalarteriovenousmalformationandfistula,RAVMF），其發生率約為0.049%。先天性指因為發育因素導致腎盂黏膜下固有層的動靜脈主干及葉間血管間的異常連接，導致血管的異常粗大、扭曲或團狀結節狀、叢狀、線圈狀改變。獲得性常是由于炎癥、腫瘤、外傷或手術所致，約占RAVMF的70%以上，Maldonado等報道經皮腎穿者48%出現RAVMF。第五十四頁，共六十三頁，2022年，8月28日球門血管病

近年國外兒科報道在無癥狀血尿患兒部分腎活檢病理檢查發現有部分病例在腎小球出入球小動脈壁有C3

沉積，個別還可有IgM

和C4沉積。腎小球系膜可輕度增生，局灶硬化，小動脈壁透明樣變纖維性內膜增厚等。其發病機制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血時間延長和血中5-羥色胺(serotonin)增高。第五十五頁，共六十三頁，2022年，8月28日球門血管病

臨床表現取決于畸形血管的大小、部位及程度。輕者可無任何癥狀，僅在腎血管造影時發現。如果肉眼血尿嚴重，持續時間長，血漿蛋白可大量流失到尿中而出現蛋白尿、低蛋白血癥等表現有的病例還伴有腰痛及患側腎區叩擊痛。少數畸形嚴重者可血壓升高，甚至同時由于靜脈回心血量增加，心輸出量增大而導致心臟功能衰竭第五十六頁，共六十三頁，2022年，8月28日球門血管病

診斷：本病診斷不易，臨床上出現反復肉眼血尿，甚至血塊，尿中紅細胞為正常形態，排除各種常見的泌尿系統疾病（如結石、腫瘤、感染）后應考慮本病，確診需影像學檢查證實。選擇性數字減影血管造影發現異常的血管影像是診斷本病的關鍵。治療：本病治療取決于血管病變嚴重程度，輕者不需治療，重者引起貧血、高血壓等表現則可行腎動脈栓塞治療或外科手術。第五十七頁，共六十三頁，2022年，8月28日

胡桃夾現象與血尿胡桃夾現象(Nutckacker