肝硬化并發肝性腦病臨床路徑2019年版）一、肝硬化并發肝性腦病臨床路徑標準住院流程（一）適用對象第一診斷為肝性腦病（ ICD-10：K72.903），肝硬化ICD-10：K74.1），肝纖維化伴有肝硬化（ICD-10：K74.2），原發性膽汁型肝硬化（ ICD-10：K74.3），繼發性膽汁型肝硬化（ICD-10：K74.4），膽汁型肝硬化（ ICD-10：K74.5），肝硬化（ICD-10：K74.6），酒精性肝硬化（ICD-10：K70.300），藥物性肝硬化（ICD-10：K71.701），心源性肝硬化（ICD-10：K76.101），先天性肝硬化（ ICD-10：P78.803），梅毒性肝硬化（ICD-10：A52.705↑K77.0*）。（二）診斷依據根據《實用內科學》（陳灝珠主編，人民衛生出版社，2017年，第15版）及《肝硬化肝性腦病診療指南》 （中華醫學會消化病學分會，中華醫學會肝病學分會。臨床肝膽病雜志,2018,34(1-):2076-2089 ）。肝硬化病史。有神經精神癥狀及體征，或雖無神經精神癥狀及體征，但神經心理智能測試至少有 2項異常。有引起肝性腦病的誘因。排除其他引起神經精神癥狀的原因。（三）治療方案的選擇根據《實用內科學》（陳灝珠主編，人民衛生出版社，2017年，第15版）及《中國肝性腦病診治共識意見》 （中華醫學會消化病學分會，中華醫學會肝病學分會 . 中華消化雜志,2013,33(9):581-592. ）。去除誘因。對癥治療及支持治療。營養治療。針對發病機制采取措施。基礎疾病的治療（四）標準住院日為 13～14天（五）進入路徑標準1. 第一診斷必須符合 ICD-10：K72.903 伴K74.1-K74.6/K70.300/K71.701/K76.101/P78.803/A52.705K77.0*肝硬化并發肝性腦病疾病編碼。符合需要住院的指征：臨床分期為有臨床癥狀的肝性腦病（即1～4級）。當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目必需的檢查項目1）血常規、尿常規、便常規+潛血。2）肝腎功能、電解質、血糖、凝血功能、血氨、血氣分析。3）X線胸片、心電圖、腹部超聲。根據患者情況可選擇：頭顱CT或MRI、腦電圖、腦誘發電位、磁共振質譜分析（MRS）、腹部CT或MRI。疑有顱內感染者可選擇：腦脊液檢查。營養篩查與評估：入院后24小時內完成。（七）治療方案與藥物選擇去除誘因：包括積極止血、清除腸道積血、積極控制感染、糾正水電解質紊亂及酸堿平衡紊亂、消除便秘、改善腎功能、禁用鎮靜劑、避免大量利尿和放腹水、減少蛋白質攝入等。對癥治療及支持治療1）非蛋白質能量攝入量：104.6～146.4kJ/（kg·d）。合理的營養補充有助于改善病情。2）蛋白質供應：肝性腦病1、2級起始攝入量0.5g/kg·d）,之后逐漸增加至1.0～1.5g/（kg·d），3、4級攝入量為0.5～1.2g/（kg·d）；若患者對動物蛋白不耐受，可適當補充支鏈氨基酸及植物蛋白。3）其他對癥支持治療：包括維持水、電解質、酸堿平衡；有低蛋白血癥者靜脈輸注血漿、白蛋白；有腦水腫者給予脫水治療等。營養治療藥物：有營養風險或營養不良的患者，入院 24～48小時內盡早啟動腸內營養。腸內營養不能達到目標量 60%時，可選全合一的方式實施腸外營養。若進行腸外營養，建議脂肪供能占非蛋白能量的 35%～50%，其余由碳水化合物提供。針對發病機制采取措施1）減少腸道內氨及其他有害物質的生成和吸收。①清潔腸道：乳果糖進行灌腸（必要時）。②降低腸道pH：乳果糖（腸梗阻時禁用）口服或鼻飼，每次15～30ml，2～3次/天，以每天產生2～3次pH＜6的軟便為宜；沒有乳果糖的情況下可用食醋保留灌腸（必要時）；亦可選用拉克替醇初始劑量為0.6g/kg,分3次于就餐時服用，以每日排軟便2次為標準來增減本藥的服用劑量。③改善腸道微生態：應用腸道益生菌、益生元制劑。④抗菌藥物的應用：選擇腸道不吸收的抗菌藥物，如利福昔明-α晶型。2）促進氨的代謝、拮抗假性神經遞質、改善氨基酸平衡。①降血氨藥物：包括門冬氨酸－鳥氨酸（嚴重腎功能不全患者，即血清肌酐＞>265umol/L時禁用）、精氨酸（伴有代謝性堿中毒時應用，高氯性酸中毒及腎功能不全患者禁用）、乙酰左旋肉堿、阿卡波糖等。②拮抗假性神經遞質：考慮可能用過苯二氮?類或阿片類藥物者可靜脈注射氟馬西尼或納洛酮；伴有共濟失調的肝性腦病患者用其他方案治療無效者可口服溴隱亭、左旋多巴。③改善氨基酸平衡：支鏈氨基酸靜脈輸注。3）非生物型人工肝：可降低血氨、炎性反應因子、膽紅素等毒素，有助于改善肝功能衰竭患者肝性腦病的臨床癥狀。方法包括血漿置換、血液灌流、血液濾過、血液濾過透析、血漿濾過透析、分子吸附再循環系統、部分血漿分離和吸附系統等。基礎疾病的治療：包括改善肝功能等。（八）出院標準誘因去除、神經精神癥狀及體征消失。停止靜脈輸液，至少3天。營養攝入狀況改善或營