胰源性門脈高壓癥(pancreaticportalhypertension,PPH)

廣州市第八人民醫院胡中偉PPH基本概念胰源性門脈高壓癥(pancreaticportalhypertension,PPH)臨床上又稱左側門脈高壓癥或脾胃區門脈高壓癥門脈系統分支血管(脾靜脈)阻塞胰腺疾病區域性門脈高壓胃底靜脈曲張脾靜脈阻塞PPH發生率肝內型門脈高壓癥肝前型肝后型胰源性門脈高壓癥肝外型門脈高壓癥左側門脈高壓癥10%

90%

5%

80-90%

PPH發生率左側門脈高壓癥

80-90%是胰源性門脈高壓癥僅占肝外型門脈高壓癥約5%

僅占門脈高壓癥約0.5%左側門脈高壓癥發生率低，但為可治愈的門脈高壓癥門脈高壓癥特殊性，易造成誤診、漏診門脈小循環(脾胃血流區)門脈大循環

(腸系膜血流區)正常門脈系統血液循環腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈胃網膜左靜脈胃短靜脈賁門附近靜脈血胃體底靜脈血胃左靜脈脾靜脈門脈系統PPH形成機制左側門脈高壓癥，胃底靜脈側枝循環形成脾靜脈阻塞門脈小循環高壓(脾胃血流區)胃網膜左靜脈胃短靜脈胃底靜脈側枝開放(孤立性胃底靜脈曲張)胃體底靜脈血胃左靜脈脾靜脈門脈系統粘膜下深靜脈腔靜脈交通支開放食管粘膜下深靜脈叢(食管下段靜脈曲張)胰腺疾病等脾靜脈緊貼胰腺背面，與脾動脈伴行脾靜脈幾乎全程位于胰腺后方胰體尾部病變可累及脾靜脈脾靜脈受累時左側門脈系統壓力升高PPH形成機制PPH病因胰腺疾病（80-90%）急性胰腺炎慢性胰腺炎胰腺腫瘤胰腺假性囊腫胰腺膿腫PPH病因非胰腺疾病（約10%）創傷淋巴瘤、肉瘤腹膜后纖維化脾動脈瘤骨髓增生性疾病腎腫瘤……PPH病因1999年前資料2000-2008年資料例數構成比％例數構成比%慢性胰腺炎4334.49228.5胰腺腫瘤3326.411034.1胰腺假性囊腫1612.85416.7胰腺其它疾病75.6268.0非胰源性LPH2620.84112.7合計125100323100

國內文獻PPH病因構成比胰腺腫瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫是胰源性門脈高壓癥常見病因病因合計慢性胰腺炎胰腺腫瘤胰腺假性囊腫急性胰腺炎Suttonetal.,197038919Madsenetal.,1986151563461Evansetal.,199012552Bernadesetal.,199220155Hwangetal.,1999241212Sakorafasetal.,20003434

國外文獻PPH病因胰腺疾病在區域性門脈高壓癥中最常見PPH發病機制脾靜脈受壓、痙攣、扭曲胰腺疾病及其并發癥脾靜脈管壁增厚,管腔堵塞,血栓形成脾靜脈壓力增高脾胃區側支循環形成PPH發病機制脾靜脈壓力增高脾臟淤血、脾大脾臟血液回流障礙脾功能亢進PPH發病機制脾胃區側支循環形成

門靜脈胃體、胃底等處靜脈血回流孤立性胃底靜脈曲張胃左、胃右靜脈食管粘膜下深靜脈叢(食管下段靜脈曲張)奇靜脈、半奇靜脈腔靜脈PPH臨床特點胰腺病變孤立性胃底靜脈曲張食道下段靜脈曲張（少部分）脾大、脾功能亢進肝功能正常，無肝硬化PPH臨床特點胃底靜脈曲張的內鏡表現孤立性胃底靜脈曲張，不伴食道下段靜脈曲張（最典型）位于胃底，向賁門集中可出現在胃底任何部位，不與賁門相連PPH臨床特點胃底靜脈曲張的內鏡表現胃底靜脈曲張較長、迂曲、結節狀延續至胃食管連接處以上、食管下段

胃底靜脈曲張合并食管靜脈曲張（較少見）胃底靜脈曲張較直，為食管靜脈曲張延續，沿胃小彎延伸至胃食管連接處以下2-5cmPPH臨床特點1998、99年資料2000-2008年資料例數例數合計65323脾腫大63323上消化道出血45173進行胃鏡檢查62228胃底靜脈曲張59198食管下端靜脈曲張3129

國內文獻PPH的臨床表現脾腫大是胰源性門脈高壓癥最常見的表現上消化道出血是胰源性門脈高壓癥嚴重的并發癥PPH臨床特點病例上消化道出血胃底靜脈曲張食管下端靜脈曲張兩者均有Moosaetal.,1985735138431Warshawetal.,1987828Evansetal.,1990121010Sakorafasetal.,200034612Heideretal.,20045321130Kokluetal.,2005246212

國外文獻PPH的臨床表現孤立性胃底靜脈曲張是胰源性門脈高壓癥典型特征PPH診斷胃大彎、近賁門部息肉狀團塊，迂曲；胃粘膜變形，水泡狀圓形區；可伴有食管靜脈曲張；脾腫大上消化道鋇餐造影胃底靜脈曲張的4項X線特征PPH診斷賁門或胃底團塊樣結節、迂曲盤旋的隆起常位于粘膜下粘膜色澤外觀正常，無紅色征胃鏡檢查胃底靜脈曲張目前主要的診斷方法PPH診斷胃壁內曲張靜脈，與粘膜下腫物鑒別顯示胃及食管周圍側枝靜脈觀察奇靜脈，脾靜脈、門靜脈的擴張程度多普勒超聲還可顯示血流觀察胰腺、脾胃區的原發病灶超聲內鏡的診斷價值PPH診斷診斷胰腺原發病變排除肝硬化等肝臟病變門脈系統、曲張靜脈的血管顯影腹部超聲、CT、MRI的診斷價值PPH診斷Dhpv10.8±1.4mmDsv8.0±1.3mmDsmv7.9±1.2mmDlgv2.8±0.7mmPPH診斷PPH診斷經皮經肝穿刺門脈系統造影脾靜脈-門靜脈血管造影確診區域性門脈高壓癥的金標準動脈-門脈系統造影PPH診斷脾靜脈-門靜脈血管造影是診斷金標準,但有創傷、應用少胃鏡發現孤立性胃底靜脈曲張是診斷的重要線索首選腹部B超了解肝臟有無病變、脾臟大小、門靜脈血流

CT、MRI、EUS檢查胰腺、脾臟、肝臟等發現原發病變，門脈系統成像判斷門靜脈血流受阻情況PPH輔助檢查技術的選擇PPH治療原則合并急性上消化道出血無嘔血、黑便等癥狀區域性門脈高壓癥治療胰腺等原發疾病按食管-胃底靜脈曲張破裂出血進行內、外科綜合治療孤立性胃底靜脈曲張無須內鏡或手術處理PPH治療方法控制急性上消化道出血的方法藥物治療內鏡治療氣囊填塞外科手術PPH治療方法快速降低門脈壓力,減少內臟血流量——藥物治療的優點最常用控制靜脈曲張破裂出血的方法即刻開始治療利于內鏡檢查及治療PPH治療方法降低門脈壓力的藥物垂體后葉素（血管加壓素）特利加壓素生長抑素衍生物－奧曲肽生長抑素藥物PPH治療方法奧曲肽與垂體后葉素治療胃底靜脈曲張出血的比較PPH治療方法三腔二囊管壓迫臨床上常用的急救治方法，簡便、有效止血率95%壓迫時間12-24h，＞24h并發癥顯著升高PPH治療方法內鏡治療硬化劑注射治療（injectionsclerotherapy,EIS）套扎治療（varicealligation,EVL）PPH治療方法內鏡硬化劑注射治療過程PPH治療方法內鏡套扎治療過程PPH治療方法內鏡治療硬化劑注射治療胃底靜脈曲張操作困難療效差、再出血率高套扎治療

EVL控制活動性出血優于EIS，套扎部位壞死，發生早期大出血PPH治療方法脾臟切除術胰體、胰尾切除，脾臟切除術