㈢腎病綜合征為主要表現的GN共同點臨床：腎病綜合征高蛋白尿（＞3.5g/d)高度水腫高脂血癥低清蛋白血癥(＜30g/L)病變:大體：大白腎超微結構：濾過膜改變㈢腎病綜合征為主要表現的GN共同點臨床病理聯系—腎病綜合征GBM受損足突融合陰離子↓高蛋白尿濾過膜通透性↑肝脂蛋白合成高度水腫低蛋白血癥高脂血癥血漿膠體滲透壓↓血容量↓醛固酮和抗利尿激素↑水鈉潴留臨床病理聯系—腎病綜合征GBM受損高蛋白尿濾過膜肝脂蛋白合腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）分類兒童青少年中老年原發性系膜增生性腎小球腎炎微小病變型腎病膜性增生性腎小球腎炎膜性腎病局灶節段性腎小球硬化繼發性過敏性紫癜性腎炎系統性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統性紅斑狼瘡乙肝病毒相關性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或實體腫瘤性腎病腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）主要類型膜性腎小球腎炎（膜性腎病）成人腎病綜合征膜增生性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎

兒童腎病綜合征主要類型+伸入內皮細胞和GBM間+++GBM內中外+GBM外足突融合病變比較

膜性增生性膜性輕微病變性系膜細胞增生毛細血管壁/GBM增厚沉積物足細胞增生－－－－－－+伸入內皮細胞+++GBM內中外+GBM外足突融合病變比較成人腎病綜合征最常見的原因是一種慢性免疫復合物性腎炎多數為免疫復合物的原位形成少數為小分子的循環中免疫復合物沉積。

(85%的病例原因不明，屬原發性膜性腎小球腎炎)

起病緩慢，病程長，反復發作預后:對皮質激素效果不顯著,少數患者早期治療預后較好，多數病人預后不良1、膜性腎病成人腎病綜合征最常見的原因1、膜性腎病1、膜性腎病病變特征：cap壁彌漫性增厚大體：大白腎光鏡：腎小球cap壁均勻彌漫性增厚通常沒有炎細胞反應銀染色：基底膜增厚，釘突形成 電鏡：上皮下大量電子致密物沉積

→GBM釘狀突起→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚

→

GBM蟲蝕狀免疫熒光：彌漫性顆粒狀IgG和C31、膜性腎病病變特征：cap壁彌漫性增厚3、微小病變性腎小球腎炎本型出現血尿和高血壓的比例較高對皮質激素效果不顯著,少數患者早期治療預后較好，多數病人預后不良Ⅰ型：IgG和補體C3呈顆粒狀和團塊狀沉積---毛細血管壁和系膜區Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）基底膜增厚形成“釘突”沿基底膜致密層呈帶狀分布由于增生的系膜細胞和系膜基質的插入，致使毛細血管基底膜分離，在銀浸和PAS染色時呈雙軌狀局灶性節段性腎小球硬化成人腎病綜合征最常見的原因光鏡：系膜細胞及基質增生，血管球呈分葉狀局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化預后：較好，對腎上腺皮質激素敏感。2、膜增生性腎小球腎炎免疫熒光：IgA系膜區沉積、常伴C3光鏡：腎小球cap壁均勻彌漫性增厚系膜增生性腎小球腎炎IgG+C3;C1+C4

毛細血管壁均勻增厚3、微小病變性腎小球腎炎毛細血管壁均勻增厚膜性腎病膜性腎病膜性腎小球腎炎不同階段膜性腎小球腎炎不同階段膜性腎小球腎炎炎不同階段膜性腎小球腎炎炎不同階段基底膜增厚形成“釘突”基底膜發病機制：足細胞抗原引起原位IC形成基底膜增厚形成“釘突”基底膜發病機制：足細胞抗原引起原位ICMembranousglomerulonephritisMembranousglomerulonephritis膜性腎小球腎炎鍍銀染色釘突狀結構膜性腎小球腎炎鍍銀染色釘突狀結構膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病泌尿腎病綜合征課件Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結構特征Ⅰ型：位于基底膜內皮側及系膜區域系膜區可見大塊狀致密沉積物。膜性腎小球腎炎炎不同階段Ⅱ型：大量補體C3沉積---毛細血管壁和系膜區局灶性節段性腎小球硬化(PAS染色）臨床:復發性肉眼或鏡下血尿為主要表現，有時伴上呼吸道感染，蛋白尿輕，血清IgA水平升高，極少為腎病綜合征IgA腎病免疫（熒光IgA陽性）光鏡：腎小球cap壁均勻彌漫性增厚電鏡：系膜細胞和系膜基質不同程度增多。系膜增生性腎小球腎炎系膜區IgG，IgM和C3沉積本型出現血尿和高血壓的比例較高起病緩慢，病程長，反復發作近曲小管上皮細胞內可見脂滴空泡（脂性腎病）膜性腎小球腎炎鍍銀染色釘突狀結構本型出現血尿和高血壓的比例較高光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一是一種慢性免疫復合物性腎炎局灶性節段性腎小球硬化Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結構特征又稱系膜毛細血管性腎小球腎炎臨床特點：大多數表現為持續性腎病綜合癥預后:通常很差約半數病例10年內出現慢性腎衰竭。分原發性（Ⅰ型、Ⅱ型）和繼發性2、膜增生性腎小球腎炎又稱系膜毛細血管性腎小球腎炎2、膜增生性腎小球腎炎發病機制

電鏡

電鏡

I型免疫復合物較多見，約占2/3IgG+C3;C1+C4內皮下沉積物II型自身抗體，補體替代途徑激活C3，無IgG、C1或C4GBM致密沉積物分型Ⅰ型：90%系膜毛細血管性腎小球腎炎

Ⅱ型：10%致密沉積物病持續性血清補體降低---低補體血性腎小球腎炎發病機制電鏡電鏡I型免疫復合物較多見，約2、膜增生性腎小球腎炎病變特征：基底膜彌漫性增厚＋系膜顯著增生光鏡：系膜細胞和內皮細胞↑系膜基質增多基膜增厚血管球呈分葉狀銀染色：基底膜增厚，有雙（多）軌形成2、膜增生性腎小球腎炎病變特征：基底膜彌漫性增厚＋系膜顯著增膜性增生性腎小球腎炎光鏡：系膜細胞及基質增生，血管球呈分葉狀膜性增生性腎小球腎炎光鏡：系膜細胞及基質增生，血管球呈分葉狀泌尿腎病綜合征課件

由于增生的系膜細胞和系膜基質的插入，致使毛細血管基底膜分離，在銀浸和PAS染色時呈雙軌狀由于增生的系膜細胞和系膜基質的插入，致使毛細血管基PAS染色：管壁呈分層狀“雙軌征”PAS染色：管壁呈分層狀“雙軌征”電鏡：系膜細胞和系膜基質增生，伴系膜插入系膜細胞和系膜基質插入到基底膜和內皮細胞之間足細胞基底膜內皮細胞系膜細胞系膜基質電鏡：系膜細胞和系膜基質增生，伴系膜插入系膜細胞和系膜基質插電鏡：系膜細胞和系膜基質增生，伴系膜插入系膜細胞和系膜基質插入到基底膜和內皮細胞之間腎小球內可見電子致密物

Ⅰ型：位于基底膜內皮側及系膜區域

Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型沿基底膜致密層呈帶狀分布電鏡：系膜細胞和系膜基質增生，伴系膜插入系膜細胞和系膜基質插Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內皮側及系膜區域大多數表現為系膜節段性或彌漫性增生病變輕者預后較好。免疫熒光：IgA系膜區沉積、常伴C3對皮質激素效果不顯著,少數患者早期治療預后較好，多數病人預后不良由于增生的系膜細胞和系膜基質的插入，致使毛細血管基底膜分離，在銀浸和PAS染色時呈雙軌狀局灶性節段性腎小球硬化3、微小病變性腎小球腎炎光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一對皮質激素效果不顯著,少數患者早期治療預后較好，多數病人預后不良本型出現血尿和高血壓的比例較高預后：較好，對腎上腺皮質激素敏感。3、微小病變性腎小球腎炎局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化銀染色：基底膜增厚，釘突形成膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）腎小球硬化，呈局灶性和節段性分布膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型臨床特點：大多數表現為持續性腎病綜合癥臨床:復發性肉眼或鏡下血尿為主要表現，有時伴上呼吸道感染，蛋白尿輕，血清IgA水平升高，極少為腎病綜合征大多數表現為系膜節段性或彌漫性增生預后：較好，對腎上腺皮質激素敏感。腎小球的病變輕微，故一般無血尿和高血壓→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型大多數表現為系膜節段性或彌漫性增生Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型Ⅰ型：IgG和補體C3呈顆粒狀和團塊狀沉積---毛細血管壁和系膜區膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型（免疫熒光）MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)系膜增生性腎小球腎炎系膜區可見大塊狀致密沉積物。Ⅰ型：90%系膜毛細血管性腎小球腎炎Ⅱ型：10%致密沉積物病膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型成人腎病綜合征低清蛋白血癥(＜30g/L)膜性腎小球腎炎炎不同階段㈢腎病綜合征為主要表現的GNⅠ型：電子致密物位于基底膜內皮側及系膜區域

Ⅱ型：電子致密物沿基底膜致密層呈帶狀分布Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內皮側及系膜區域臨床特點：大多數膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結構特征Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結構特征膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型（免疫熒光）

Ⅰ型：IgG和補體C3呈顆粒狀和團塊狀沉積---毛細血管壁和系膜區

膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型（免疫熒光）Ⅰ型：IgG和補體C3膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）Ⅱ型：大量補體C3沉積---毛細血管壁和系膜區膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）Ⅱ型：大量補體C3沉積-3、微小病變性腎小球腎炎是引起兒童腎病綜合征最常見的原因大量的蛋白尿和嚴重水腫，蛋白尿為高度選擇性，尿內主要是小分子蛋白如白蛋白。腎小球的病變輕微，故一般無血尿和高血壓預后：較好，對腎上腺皮質激素敏感。90％兒童病例，在治療后很快消失。成年患者病情可反復，但一般不發展為慢性。3、微小病變性腎小球腎炎是引起兒童腎病綜合征最常見的原因3、微小病變性腎小球腎炎光鏡：腎小球無病變近曲小管上皮細胞內可見脂滴空泡（脂性腎病）電鏡：足突彌漫性變平、融合或消失（足突病）免疫熒光：無沉積物足突融合消失正常3、微小病變性腎小球腎炎光鏡：腎小球無病變足正常MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOID臟層上皮細胞足突廣泛融合、消失，平鋪于腎小球毛細血管基底膜之上。臟層上皮細胞足突廣泛融合、消失，平鋪于腎小球毛細血近曲小管上皮細胞內大量脂質近曲小管上皮細胞內大量脂質輕微腎小球病變（Masson染色）

輕微腎小球病變（Masson染色）局灶性節段性腎小球硬化病變特點：

腎小球硬化，呈局灶性和節段性分布臨床：本型出現血尿和高血壓的比例較高蛋白尿常為非選擇性皮質類固醇療效差(50%病例發病10年內發展為慢性腎衰竭)局灶性節段性腎小球硬化病變特點：局灶性節段性腎小球硬化光鏡：

早期僅累及皮髓質交界處的腎小球，腎小球內部分毛細血管絆內系膜基質增多，基底膜塌陷，嚴重者管腔閉塞免疫熒光：

局灶性，IgM和C3沉積電鏡檢查：

足突消失，足細胞從GBM中剝離局灶性節段性腎小球硬化光鏡：㈢腎病綜合征為主要表現的GNMINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)偶然表現為新月體性腎炎乙肝病毒相關性腎小球腎炎腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型微小病變性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎不同階段乙肝病毒相關性腎小球腎炎Ⅱ型：電子致密物沿基底膜致密層呈帶狀分布膜性腎小球腎炎不同階段成年患者病情可反復，但一般不發展為慢性。系膜區IgG，IgM和C3沉積→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚病變輕者預后較好。起病緩慢，病程長，反復發作→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內皮側及系膜區域腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）3、微小病變性腎小球腎炎3、微小病變性腎小球腎炎對皮質激素效果不顯著,少數患者早期治療預后較好，多數病人預后不良局灶性節段性腎小球硬化(PAS染色）㈢腎病綜合征為主要表現的GN局灶性節段性腎小球硬化(PASSegmentalsclerosisSegmentalsclerosisFSGS:collagendeposition(blue)FSGS:collagendeposition(blu局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化系膜增生性腎小球腎炎病理特點：彌漫性腎小球系膜細胞增生及系膜基質增多臨床：好發于青少年腎病綜合癥；可伴血尿結局：病變輕者預后較好。病變重者可伴節段性硬化，嚴重者出現腎功能障礙，預后較差。系膜增生性腎小球腎炎病理特點：系膜增生性腎小球腎炎光鏡：系膜區增寬，系膜細胞增生、系膜基質增多

過度增生→系膜硬化免疫熒光：系膜區IgG，IgM和C3沉積電鏡：系膜區電子致密沉積物系膜增生性腎小球腎炎光鏡：系膜增生：輕、重系膜增生：輕、重IgA腎病又稱Berger病（1968年）好發于兒童和青年臨床:復發性肉眼或鏡下血尿為主要表現，有時伴上呼吸道感染，蛋白尿輕，血清IgA水平升高，極少為腎病綜合征顯著特點：IgA在系膜區沉積病情超過20年者50%發展為慢性腎衰竭IgA腎病又稱Berger病（1968年）光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一大多數表現為系膜節段性或彌漫性增生偶然表現為新月體性腎炎電鏡：系膜細胞和系膜基質不同程度增多。系膜區可見大塊狀致密沉積物。免疫熒光：

IgA系膜區沉積、常伴C3IgA腎病光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病免疫（熒光IgA陽性）IgA腎病免疫（熒光IgA陽性）IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病泌尿腎病綜合征課件Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內皮側及系膜區域

Ⅱ型：電子致密物沿基底膜致密層呈帶狀分布Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內皮側及系膜區域Ⅱ型：電子致膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）Ⅱ型：大量補體C3沉積---毛細血管壁和系膜區膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）Ⅱ型：大量補體C3沉積-3、微小病變性腎小球腎炎是引起兒童腎病綜合征最常見的原因大量的蛋白尿和嚴重水腫，蛋白尿為高度選擇性，尿內主要是小分子蛋白如白蛋白。腎小球的病變輕微，故一般無血尿和高血壓預后：較好，對腎上腺皮質激素敏感。90％兒童病例，在治療后很快消失。成年患者病情可反復，但一般不發展為慢性。3、微小病變性腎小球腎炎是引起兒童腎病綜合征最常見的原因局灶性節段性腎小球硬化病變特點：

腎小球硬化，呈局灶性和節段性分布臨床：本型出現血尿和高血壓的比例較高蛋白尿常為非選擇性皮質類固醇療效差(50%病例發病10年內發展為慢性腎衰竭)局灶性節段性腎小球硬化病變特點：Ⅰ型：IgG和補體C3呈顆粒狀和團塊狀沉積---毛細血管壁和系膜區I型免疫復合物較多見，約占2/3成人腎病綜合征最常見的原因本型出現血尿和高血壓的比例較高腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型兒童腎病綜合征C3，無IgG、C1或C4膜性腎小球腎炎炎不同階段銀染色：基底膜增厚，釘突形成近曲小管上皮細胞內可見脂滴空泡（脂性腎病）Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）㈢腎病綜合征為主要表現的GNⅡ型：電子致密物沿基底膜致密層呈帶狀分布膜性腎小球腎炎炎不同階段膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型(50%病例發病10年內發展為慢性腎衰竭)系膜細胞和系膜基質增生，伴系膜插入系膜細胞和系膜基質插入到基底膜和內皮細胞之間病變特征：cap壁彌漫性增厚系膜增生：輕、重Ⅰ型：IgG和補體C3呈顆粒狀和團塊狀沉積---毛細血管壁和㈢腎病綜合征為主要表現的GN共同點臨床：腎病綜合征高蛋白尿（＞3.5g/d)高度水腫高脂血癥低清蛋白血癥(＜30g/L)病變:大體：大白腎超微結構：濾過膜改變㈢腎病綜合征為主要表現的GN共同點臨床病理聯系—腎病綜合征GBM受損足突融合陰離子↓高蛋白尿濾過膜通透性↑肝脂蛋白合成高度水腫低蛋白血癥高脂血癥血漿膠體滲透壓↓血容量↓醛固酮和抗利尿激素↑水鈉潴留臨床病理聯系—腎病綜合征GBM受損高蛋白尿濾過膜肝脂蛋白合腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）分類兒童青少年中老年原發性系膜增生性腎小球腎炎微小病變型腎病膜性增生性腎小球腎炎膜性腎病局灶節段性腎小球硬化繼發性過敏性紫癜性腎炎系統性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統性紅斑狼瘡乙肝病毒相關性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或實體腫瘤性腎病腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）主要類型膜性腎小球腎炎（膜性腎病）成人腎病綜合征膜增生性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎

兒童腎病綜合征主要類型+伸入內皮細胞和GBM間+++GBM內中外+GBM外足突融合病變比較

膜性增生性膜性輕微病變性系膜細胞增生毛細血管壁/GBM增厚沉積物足細胞增生－－－－－－+伸入內皮細胞+++GBM內中外+GBM外足突融合病變比較成人腎病綜合征最常見的原因是一種慢性免疫復合物性腎炎多數為免疫復合物的原位形成少數為小分子的循環中免疫復合物沉積。

(85%的病例原因不明，屬原發性膜性腎小球腎炎)

起病緩慢，病程長，反復發作預后:對皮質激素效果不顯著,少數患者早期治療預后較好，多數病人預后不良1、膜性腎病成人腎病綜合征最常見的原因1、膜性腎病1、膜性腎病病變特征：cap壁彌漫性增厚大體：大白腎光鏡：腎小球cap壁均勻彌漫性增厚通常沒有炎細胞反應銀染色：基底膜增厚，釘突形成 電鏡：上皮下大量電子致密物沉積

→GBM釘狀突起→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚

→

GBM蟲蝕狀免疫熒光：彌漫性顆粒狀IgG和C31、膜性腎病病變特征：cap壁彌漫性增厚3、微小病變性腎小球腎炎本型出現血尿和高血壓的比例較高對皮質激素效果不顯著,少數患者早期治療預后較好，多數病人預后不良Ⅰ型：IgG和補體C3呈顆粒狀和團塊狀沉積---毛細血管壁和系膜區Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）基底膜增厚形成“釘突”沿基底膜致密層呈帶狀分布由于增生的系膜細胞和系膜基質的插入，致使毛細血管基底膜分離，在銀浸和PAS染色時呈雙軌狀局灶性節段性腎小球硬化成人腎病綜合征最常見的原因光鏡：系膜細胞及基質增生，血管球呈分葉狀局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化預后：較好，對腎上腺皮質激素敏感。2、膜增生性腎小球腎炎免疫熒光：IgA系膜區沉積、常伴C3光鏡：腎小球cap壁均勻彌漫性增厚系膜增生性腎小球腎炎IgG+C3;C1+C4

毛細血管壁均勻增厚3、微小病變性腎小球腎炎毛細血管壁均勻增厚膜性腎病膜性腎病膜性腎小球腎炎不同階段膜性腎小球腎炎不同階段膜性腎小球腎炎炎不同階段膜性腎小球腎炎炎不同階段基底膜增厚形成“釘突”基底膜發病機制：足細胞抗原引起原位IC形成基底膜增厚形成“釘突”基底膜發病機制：足細胞抗原引起原位ICMembranousglomerulonephritisMembranousglomerulonephritis膜性腎小球腎炎鍍銀染色釘突狀結構膜性腎小球腎炎鍍銀染色釘突狀結構膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病泌尿腎病綜合征課件Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結構特征Ⅰ型：位于基底膜內皮側及系膜區域系膜區可見大塊狀致密沉積物。膜性腎小球腎炎炎不同階段Ⅱ型：大量補體C3沉積---毛細血管壁和系膜區局灶性節段性腎小球硬化(PAS染色）臨床:復發性肉眼或鏡下血尿為主要表現，有時伴上呼吸道感染，蛋白尿輕，血清IgA水平升高，極少為腎病綜合征IgA腎病免疫（熒光IgA陽性）光鏡：腎小球cap壁均勻彌漫性增厚電鏡：系膜細胞和系膜基質不同程度增多。系膜增生性腎小球腎炎系膜區IgG，IgM和C3沉積本型出現血尿和高血壓的比例較高起病緩慢，病程長，反復發作近曲小管上皮細胞內可見脂滴空泡（脂性腎病）膜性腎小球腎炎鍍銀染色釘突狀結構本型出現血尿和高血壓的比例較高光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一是一種慢性免疫復合物性腎炎局灶性節段性腎小球硬化Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結構特征又稱系膜毛細血管性腎小球腎炎臨床特點：大多數表現為持續性腎病綜合癥預后:通常很差約半數病例10年內出現慢性腎衰竭。分原發性（Ⅰ型、Ⅱ型）和繼發性2、膜增生性腎小球腎炎又稱系膜毛細血管性腎小球腎炎2、膜增生性腎小球腎炎發病機制

電鏡

電鏡

I型免疫復合物較多見，約占2/3IgG+C3;C1+C4內皮下沉積物II型自身抗體，補體替代途徑激活C3，無IgG、C1或C4GBM致密沉積物分型Ⅰ型：90%系膜毛細血管性腎小球腎炎

Ⅱ型：10%致密沉積物病持續性血清補體降低---低補體血性腎小球腎炎發病機制電鏡電鏡I型免疫復合物較多見，約2、膜增生性腎小球腎炎病變特征：基底膜彌漫性增厚＋系膜顯著增生光鏡：系膜細胞和內皮細胞↑系膜基質增多基膜增厚血管球呈分葉狀銀染色：基底膜增厚，有雙（多）軌形成2、膜增生性腎小球腎炎病變特征：基底膜彌漫性增厚＋系膜顯著增膜性增生性腎小球腎炎光鏡：系膜細胞及基質增生，血管球呈分葉狀膜性增生性腎小球腎炎光鏡：系膜細胞及基質增生，血管球呈分葉狀泌尿腎病綜合征課件

由于增生的系膜細胞和系膜基質的插入，致使毛細血管基底膜分離，在銀浸和PAS染色時呈雙軌狀由于增生的系膜細胞和系膜基質的插入，致使毛細血管基PAS染色：管壁呈分層狀“雙軌征”PAS染色：管壁呈分層狀“雙軌征”電鏡：系膜細胞和系膜基質增生，伴系膜插入系膜細胞和系膜基質插入到基底膜和內皮細胞之間足細胞基底膜內皮細胞系膜細胞系膜基質電鏡：系膜細胞和系膜基質增生，伴系膜插入系膜細胞和系膜基質插電鏡：系膜細胞和系膜基質增生，伴系膜插入系膜細胞和系膜基質插入到基底膜和內皮細胞之間腎小球內可見電子致密物

Ⅰ型：位于基底膜內皮側及系膜區域

Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型沿基底膜致密層呈帶狀分布電鏡：系膜細胞和系膜基質增生，伴系膜插入系膜細胞和系膜基質插Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內皮側及系膜區域大多數表現為系膜節段性或彌漫性增生病變輕者預后較好。免疫熒光：IgA系膜區沉積、常伴C3對皮質激素效果不顯著,少數患者早期治療預后較好，多數病人預后不良由于增生的系膜細胞和系膜基質的插入，致使毛細血管基底膜分離，在銀浸和PAS染色時呈雙軌狀局灶性節段性腎小球硬化3、微小病變性腎小球腎炎光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一對皮質激素效果不顯著,少數患者早期治療預后較好，多數病人預后不良本型出現血尿和高血壓的比例較高預后：較好，對腎上腺皮質激素敏感。3、微小病變性腎小球腎炎局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化銀染色：基底膜增厚，釘突形成膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）腎小球硬化，呈局灶性和節段性分布膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型臨床特點：大多數表現為持續性腎病綜合癥臨床:復發性肉眼或鏡下血尿為主要表現，有時伴上呼吸道感染，蛋白尿輕，血清IgA水平升高，極少為腎病綜合征大多數表現為系膜節段性或彌漫性增生預后：較好，對腎上腺皮質激素敏感。腎小球的病變輕微，故一般無血尿和高血壓→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型大多數表現為系膜節段性或彌漫性增生Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型Ⅰ型：IgG和補體C3呈顆粒狀和團塊狀沉積---毛細血管壁和系膜區膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型（免疫熒光）MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)系膜增生性腎小球腎炎系膜區可見大塊狀致密沉積物。Ⅰ型：90%系膜毛細血管性腎小球腎炎Ⅱ型：10%致密沉積物病膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型成人腎病綜合征低清蛋白血癥(＜30g/L)膜性腎小球腎炎炎不同階段㈢腎病綜合征為主要表現的GNⅠ型：電子致密物位于基底膜內皮側及系膜區域

Ⅱ型：電子致密物沿基底膜致密層呈帶狀分布Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內皮側及系膜區域臨床特點：大多數膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結構特征Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結構特征膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型（免疫熒光）

Ⅰ型：IgG和補體C3呈顆粒狀和團塊狀沉積---毛細血管壁和系膜區

膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型（免疫熒光）Ⅰ型：IgG和補體C3膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）Ⅱ型：大量補體C3沉積---毛細血管壁和系膜區膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）Ⅱ型：大量補體C3沉積-3、微小病變性腎小球腎炎是引起兒童腎病綜合征最常見的原因大量的蛋白尿和嚴重水腫，蛋白尿為高度選擇性，尿內主要是小分子蛋白如白蛋白。腎小球的病變輕微，故一般無血尿和高血壓預后：較好，對腎上腺皮質激素敏感。90％兒童病例，在治療后很快消失。成年患者病情可反復，但一般不發展為慢性。3、微小病變性腎小球腎炎是引起兒童腎病綜合征最常見的原因3、微小病變性腎小球腎炎光鏡：腎小球無病變近曲小管上皮細胞內可見脂滴空泡（脂性腎病）電鏡：足突彌漫性變平、融合或消失（足突病）免疫熒光：無沉積物足突融合消失正常3、微小病變性腎小球腎炎光鏡：腎小球無病變足正常MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOID臟層上皮細胞足突廣泛融合、消失，平鋪于腎小球毛細血管基底膜之上。臟層上皮細胞足突廣泛融合、消失，平鋪于腎小球毛細血近曲小管上皮細胞內大量脂質近曲小管上皮細胞內大量脂質輕微腎小球病變（Masson染色）

輕微腎小球病變（Masson染色）局灶性節段性腎小球硬化病變特點：

腎小球硬化，呈局灶性和節段性分布臨床：本型出現血尿和高血壓的比例較高蛋白尿常為非選擇性皮質類固醇療效差(50%病例發病10年內發展為慢性腎衰竭)局灶性節段性腎小球硬化病變特點：局灶性節段性腎小球硬化光鏡：

早期僅累及皮髓質交界處的腎小球，腎小球內部分毛細血管絆內系膜基質增多，基底膜塌陷，嚴重者管腔閉塞免疫熒光：

局灶性，IgM和C3沉積電鏡檢查：

足突消失，足細胞從GBM中剝離局灶性節段性腎小球硬化光鏡：㈢腎病綜合征為主要表現的GNMINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)偶然表現為新月體性腎炎乙肝病毒相關性腎小球腎炎腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型微小病變性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎不同階段乙肝病毒相關性腎小球腎炎Ⅱ型：電子致密物沿基底膜致密層呈帶狀分布膜性腎小球腎炎不同階段成年患者病情可反復，但一般不發展為慢性。系膜區IgG，IgM和C3沉積→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚病變輕者預后較好。起病緩慢，病程長，反復發作→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內皮側及系膜區域腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）3、微小病變性腎小球腎炎3、微小病變性腎小球腎炎對皮質激素效果不顯著,少數患者早期治療預后較好，多數病人預后不良局灶性節段性腎小球硬化(PAS染色）㈢腎病綜合征為主要表現的GN局灶性節段性腎小球硬化(PASSegmentalsclerosisSegmentalsclerosisFSGS:collagendeposition(blue)FSGS:collagendeposition(blu局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化系膜增生性腎小球腎炎病理特點：彌漫性腎小球系膜細胞增生及系膜基質增多臨床：好發于青少年腎病綜合癥；可伴血尿結局：病變輕者預后較好。病變重者可伴節段性硬化，嚴重者出現腎功能障礙，預后較差。系膜增生性腎小球腎