肺淋巴管肌瘤病的

（pulmonarylymphangiomyomatosis）

臨床及CT表現1肺淋巴管肌瘤病的

（pulmonarylymphangio概述淋巴管肌瘤?。↙ymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種原因不明的彌漫性肺部疾病，主要病理改變為支氣管、血管和淋巴管內出現未成熟的平滑肌異常增生。由于肺部常常出現特征性的薄壁囊性改變，通常稱為肺淋巴管肌瘤病。2概述淋巴管肌瘤?。↙ymphangioleiomyomato流行病學LAM是一種罕見的疾病，它可以散發或與遺傳病結節性硬化癥（TSC）有關。成年女性散發的LAM發病率大約1/400,000；成年女性TSC患者LAM的發病率大約是30-40%。男性和兒童TSC患者中幾乎沒有LAM的報道。3流行病學LAM是一種罕見的疾病，它可以散發或與遺傳病結節性硬LAM與TSC的關系結節性硬化癥(TuberousSclerosisComplex，TSC)是一種多系統受累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。TSC和LAM均可發生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC的女性患者有高達1/3在肺部有LAM表現。但一般認為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變為體細胞突變。有人認為，LAM為TSC的頓挫型（不典型表現）。4LAM與TSC的關系結節性硬化癥(TuberousScle發病機制目前一般認為LAM與雌激素有一定的相關性。彈性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系統的不平衡LAM細胞可能來源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉移或前體細胞移位

近年來發現LAM患者的異常平滑肌細胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過度增殖中發揮作用5發病機制目前一般認為LAM與雌激素有一定的相關性。5臨床表現氣短：細支氣管壁平滑肌增生氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復多發咯血：肺小靜脈阻塞、擴張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表現：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結腫大、腹部淋巴管肌瘤6臨床表現氣短：細支氣管壁平滑肌增生氣道狹窄6診斷標準診斷需要組織活檢（通常從肺，偶爾從淋巴結或淋巴管平滑肌瘤）和/或結合病史與胸部HRCT。鏡下如見到極具特點的平滑肌細胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。HMB-45免疫組化染色陽性可增加診斷的敏感性和特異性。7診斷標準診斷需要組織活檢（通常從肺，偶爾從淋巴結或淋巴管平滑確診LAM①特征性的或與疾病相符的肺HRCT表現，且肺活檢符合LAM病理標準；

或②特征性肺HRCT表現及與疾病相符的臨床病史；或者與疾病相符的HRCT表現，且具備下面任何一項：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴結受LAM累及；確診或擬診的TSC。

8確診LAM①特征性的或與疾病相符的肺HRCT表現，且肺活檢符擬診LAM育齡期年輕女性，絕經后女性也可發病。原因不明的漸進性呼吸困難、咯血反復氣胸或乳糜胸液CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影

出現上述情況應高度疑診為LAM9擬診LAM育齡期年輕女性，絕經后女性也可發病。9擬診LAM

1）特征性HRCT表現及與疾病相符的臨床病史；

或2）與疾病相符的HRCT表現，且具備以下任何一項：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液。10擬診LAM1）特征性HRCT表現及與疾病相符的臨床病史；1疑診LAM特征性的或與疾病相符的HRCT表現。注：與LAM相符的臨床表現包括氣胸【尤其多發和（或）雙側氣胸】和（或）符合LAM的肺功能表現（FEV1和DLCO

下降）。11疑診LAM特征性的或與疾病相符的HRCT表現。111981-2009年中國111例LAM臨床資料分析臨床癥狀例數發生率（%）女性111100.0呼吸困難10493.7氣胸5448.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸3733.3胸痛2118.9合并TSC119.9胡曉文，朱建榮，徐凱峰.1981年至2009年中國淋巴管肌瘤病文獻資料匯總分析[J].中國呼吸與危重監護雜志,2010:9(5);508-511.121981-2009年中國111例LAM臨床資料分析臨床癥狀病理改變基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。組織內可見一定程度的含鐵血黃素。免疫組織化學染色顯示平滑肌標記陽性及特征性的HMB-45抗體陽性，這對于標本較小時尤其有診斷價值。由于經支氣管鏡肺活檢獲得的標本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。LAM細胞的細胞核雌激素受體常為陽性。13病理改變基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑病理診斷標準LAM的兩種特征性損害：①囊性病變；②由不成熟的平滑肌細胞和血管周上皮樣細胞（LAM細胞）增殖形成的多發結節。14病理診斷標準LAM的兩種特征性損害：14病理診斷推薦

①疑診LAM（或其它彌漫性實質性肺疾病）的病理標本應該由對LAM有經驗的病理醫師檢查。②當病變由大小不一的囊性病變為主、多發的不成熟的平滑肌細胞和血管周上皮樣細胞組成時，考慮LAM。③應該進行α-平滑肌動蛋白和HMB45免疫組化染色，尤其當病變的形態特點不能肯定為LAM時。雌激素和孕激素受體檢查可能對診斷有幫助。15病理診斷推薦①疑診LAM（或其它彌漫性實質性肺疾?。┑牟±矸喂δ軝z查FEV1和DLCO與LAM的CT和組織學異常相關，并隨疾病進展動態改變。和FEV1相比，更多的患者出現DLCO異常，因此DLCO可能是更敏感的早期病變指標。推薦：1）LAM（包括TSC-LAM）患者初始評估應該進行肺通氣功能、支氣管擴張試驗和彌散功能檢查。2）應該檢查FEV1和DLCO以便評估疾病進展和對治療的反應。3）在疾病進展患者，應該每3-6個月重復一次肺功能檢查；在穩定患者，每6-12個月重復一次。16肺功能檢查FEV1和DLCO與LAM的CT和組織學異常相關，動脈血氣分析推薦1）初始LAM患者評估需要檢查動脈血氣分析，以獲得基線資料，再有就是用于嚴重患者評估包括肺移植會診之前。2）嚴重患者應該進行動脈血氣分析，以評價氧療的指征。17動脈血氣分析推薦1）初始LAM患者評估需要檢查動脈血氣分析影像診斷標準HRCT是包括LAM在內的彌漫性實質性肺疾病的診斷、評估、隨訪的推薦影像學檢查方法。肺部囊性病變是LAM病變的主要特征。其外形、大小、輪廓變化很大，多數直徑在2~5mm，偶爾可達到30mm。囊通常是圓形，均勻分布在全肺，肺實質正常。大多數囊壁厚度＜2mm。

18影像診斷標準HRCT是包括LAM在內的彌漫性實質性肺疾病的診影像診斷推薦1）疑診LAM患者應該應用薄層、高分辨率重建算法進行肺部HRCT掃描。2）可能需要通過連續掃描（圖片以1mm層厚和1cm間隔）或低劑量多排螺旋CT來獲得圖像。19影像診斷推薦1）疑診LAM患者應該應用薄層、高分辨率重建算法LAM的CT表現一、雙肺多發囊腔；二、雙肺網格狀改變；三、雙肺斑片狀密度增高影；四、乳糜性胸水；五、肺外表現：最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。20LAM的CT表現一、雙肺多發囊腔；20一、雙肺多發囊腔最常見的影像學表現，其出現率為100%。雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對正常，彌漫性分布，無分布規律。血管位于囊腔周圍，不位于中央。隨著病程進展，囊狀影有增大增多趨勢，部分融合為肺大泡。21一、雙肺多發囊腔最常見的影像學表現，其出現率為100%。21囊腔形成機制細支氣管壁平滑肌細胞增生小氣道狹窄空氣潴留肺泡擴大呈囊狀，肺泡壁或小葉間隔增厚形成“薄壁囊腔”。平滑肌細胞產生“彈性蛋白酶”，破壞肺間質膠原和彈力蛋白肺泡壁破壞融合成囊腔。22囊腔形成機制細支氣管壁平滑肌細胞增生小氣道狹窄22LAM分度輕度：囊腔范圍<30%；中度：囊腔范圍30%-60%；重度：囊腔范圍>60%。23LAM分度輕度：囊腔范圍<30%；23女，52歲女，38歲女，34歲雙肺多發囊腔24女，52歲女，38歲女，34歲雙肺多發囊腔24二、雙肺網格狀改變由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網格狀改變。此征象多見于雙肺下葉基底段，肺尖報道少見。25二、雙肺網格狀改變由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網格狀女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年26女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年26三、雙肺斑片狀密度增高影原因：肺小靜脈狹窄阻塞、淤血、破裂、出血，含鐵血黃素沉積。表現：雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚。27三、雙肺斑片狀密度增高影原因：27

女，36歲，LAM患者，左肺移植術后10個月28女，36歲，LAM患者，左肺移植術后10個月28四、乳糜性胸水

雙側或單側乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過程中可反復見到。通過胸水化驗其蛋白含量明顯高于正常，可確診。29四、乳糜性胸水雙側或單側乳糜性胸腔積液在乳糜性胸水30乳糜性胸水30五、肺外表現肺內病變越嚴重，合并腹部病變的可能性越大。最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。31五、肺外表現肺內病變越嚴重，合并腹部病變的可能性越大。31女，28歲32女，28歲32女，46歲，LAM患者33女，46歲，LAM患者33典型病例34典型病例34病例1、女，28歲35病例1、女，28歲35肺組織病理顯示擴張的淋巴管及異常增生的平滑肌LAM的標記抗體HMB-45在增生的平滑肌細胞染色陽性

同上病例、女，28歲36肺組織病理顯示擴張的淋巴管及異常增生的平滑肌LAM的標記抗病例2、女，28歲37病例2、女，28歲37同上病例、女，28歲。腹部38同上病例、女，28歲。腹部38病例3、女，28歲39病例3、女，28歲39同上病例、女，28歲40同上病例、女，28歲40病例4、女，48歲41病例4、女，48歲41同上病例、女，48歲。15月后42同上病例、女，48歲。15月后42同上病例：兩肺廣泛分布小氣囊影，右側少量胸腔積液。同上病例、女，48歲。15月后43同上病例：兩肺廣泛分布小氣囊影，右側少量胸腔積液。同上病例、病例5、女，28歲44病例5、女，28歲44病例6、女，24歲45病例6、女，24歲45同上病例、女，24歲46同上病例、女，24歲46同上病例、女，24歲。兩年后47同上病例、女，24歲。兩年后47鑒別診斷一、肺氣腫；二、組織細胞增多癥；三、肺間質纖維化；四、結節性硬化癥；五、囊狀支氣管擴張。48鑒別診斷一、肺氣腫；48一、肺氣腫小葉中心性肺氣腫：呼吸性細支氣管的肺泡擴張，周圍部分不受累，病變位于小葉中心。CT表現為小圓型含氣低密度區，但無明確的壁，分布不均勻，多見于上肺，囊一般較小，多介于5-10mm之間，部分融合成團。薄層CT上低密度區中可見小葉中央動脈血管影。肺淋巴管肌瘤病的氣囊影有明確均勻的薄壁，分布均勻，血管影位于囊影的邊緣。結合性別、年齡有助鑒別。49一、肺氣腫小葉中心性肺氣腫：呼吸性細支氣管的肺泡擴張，周圍部小葉中心性肺氣腫50小葉中心性肺氣腫50二、組織細胞增多癥肺組織細胞增生癥是一種不明原因罕見的肉芽腫性疾病，可發生于任何器官，最常發生于肺，并累及單個器官。CT表現為多發結節、空洞結節和厚壁囊腫,囊壁厚薄不均，以兩上肺為甚,下肺及肋膈角區相對正常；無乳糜胸水。一定時間內結節影逐漸出現空洞并向囊性病變進展,有別于PLAM。51二、組織細胞增多癥肺組織細胞增生癥是一種不明原因罕見的肉芽腫5252兩肺多發薄壁小氣囊，有融合，同時肺內見多發微結節影。53兩肺多發薄壁小氣囊，有融合，53男，50歲。兩肺見多發囊狀影，肺底層面示肋膈角區少量透亮區外，余無異常。54男，50歲。兩肺見多發囊狀影，肺底層面示肋膈角區少量透亮區外三、肺間質纖維化肺間質纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規則，囊狀影間纖維化明顯。病變分布不均勻，以兩下肺胸膜下分布為主。55三、肺間質纖維化肺間質纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影肺間質纖維化

56肺間質纖維化56肺間質纖維化

57肺間質纖維化57四、結節性硬化癥結節性硬化是多系統累及的顯性基因遺傳性疾病。當它侵犯肺部時，其臨床、病理及影像學表現與肺淋巴管肌瘤病相似。但結節性硬化癥主要累及血管平滑肌，而極少侵犯淋巴管和淋巴結，故無乳糜胸水；可有皮膚、腦及骨骼損害，而出現癲癇樣抽搐、骨硬化性病變等肺外多器官改變。58四、結節性硬化癥結節性硬化是多系統累及的顯性基因遺傳性疾病。5959五、囊狀支氣管擴張支氣管擴張囊狀影沿支氣管分布，壁厚。同時有管狀影及氣液面。60五、囊狀支氣管擴張支氣管擴張囊狀影沿支氣管分布，壁厚。同時有囊狀支氣管擴張61囊狀支氣管擴張61肺部囊性病變分布囊壁囊的大小囊的數量血管結節淋巴管肌瘤病彌漫薄而均一較小較多顯示不清少組織細胞增多癥上肺為主不規則大小不一較多增生多肺間質纖維化下肺，胸膜下薄，與網狀影共存大小不一多有增生有肺氣腫上肺或彌漫薄較小多血管數量及直徑減少很少囊性支擴下肺重厚較大相對少有增生少見總結-肺部多囊性病變的鑒別診斷62肺部囊性病變分布囊壁囊的囊的數量血管結節淋巴管肌瘤病彌漫薄而LAM在危險人群中的篩查（一）評估目的建議明顯自發性氣胸女性患者是否需要行CT？首發氣胸患者不常規檢查。復發者檢查胸部CT是合適的，第三次（和更多）次發生的患者更推薦此項檢查，尤其對于不吸煙的女性和氣胸發生前有癥狀（如呼吸困難）的患者。TSC的女性患者是否需要行HRCT篩查LAM？1）女性TSC患者應該在18歲時行HRCT；如果正常，30-40歲時再查。2）如果呼吸系統癥狀持續進展，則應該重復HRCT檢查。3）對于存在不能用其它疾病解釋的呼吸系統癥狀的女性TSC患者，應該行胸部HRCT檢查。63LAM在危險人群中的篩查（一）評估目的建議明顯自發性氣胸女性評估目的建議患有TSC的男性患者是否需要行HRCT篩查LAM?1）有TSC和其它不能解釋的呼吸系統癥狀的男性患者應該根據癥狀進行檢查，這可能包括HRCT篩查。2）沒有呼吸系統癥狀的男性TSC患者不需要行HRCT篩查LAM。是否需要在散發血管肌脂瘤女性中篩查LAM？1）單側腎血管肌脂瘤患者，沒有TSC臨床特征或沒有肺部癥狀，可以行HRCT篩查LAM。2）雙側腎血管肌脂瘤患者，需要篩查TSC。如是TSC，應該進一步篩查LAM。LAM在危險人群中的篩查（二）64評估目的建議患有TSC的男性患者是否需要行HRCT篩查LAMLAM患者的評估（一）項目意義和建議腹部影像學（CT或MRI）檢查血管肌脂瘤、淋巴管平滑肌瘤或淋巴結腫大情況頭顱MRI了解有無腦膜瘤。黃體酮會促進腦膜瘤生長，使用前應檢查。對出現相應神經系統癥狀時也應檢查65LAM患者的評估（一）項目意義和建議腹部影像學（CT或MRILAM患者的評估（二）項目意義和建議TSC檢查散發的LAM患者也應接受TSC檢查肺功能用于初始評估到定期復查，根據病情輕重間隔3-12個月不等66LAM患者的評估（二）項目意義和建議TSC檢查散發的LAM患LAM患者的評估（三）項目意義和建議動脈血氣分析用于氧療初始評估及肺移植前的評估心肺運動功能可能比普通肺功能檢查提供更多信息心臟彩超適應于重癥患者，了解有無肺動脈高壓67LAM患者的評估（三）項目意義和建議動脈血氣分析用于氧療初始

醫療建議一般建議和干預：與其他肺部疾病相同，鼓勵LAM患者保持正常體重，并避免吸煙。給氣胸患者的建議：必須警告所有患者，LAM會增加氣胸的風險，并告之在有氣胸癥狀時的急診處理。68醫療建議一般建議和干預：與其他肺部疾病相同，鼓勵LAM患預后預測個體患者預后困難。已經發現，LAM患者診斷時疾病組織學類型和肺功能變化情況可以預測患者的生存率或是否肺功能更快惡化。ＤLCO和FEV1很可能是目前最好的預測疾病進展和生存率的指標。TSC-LAM患者可能比散發的LAM患者有更多的無疾病進展時間。69預后預測個體患者預后困難。已經發現，LAM患者診斷時疾病組織7070肺淋巴管肌瘤病的

（pulmonarylymphangiomyomatosis）

臨床及CT表現71肺淋巴管肌瘤病的

（pulmonarylymphangio概述淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種原因不明的彌漫性肺部疾病，主要病理改變為支氣管、血管和淋巴管內出現未成熟的平滑肌異常增生。由于肺部常常出現特征性的薄壁囊性改變，通常稱為肺淋巴管肌瘤病。72概述淋巴管肌瘤?。↙ymphangioleiomyomato流行病學LAM是一種罕見的疾病，它可以散發或與遺傳病結節性硬化癥（TSC）有關。成年女性散發的LAM發病率大約1/400,000；成年女性TSC患者LAM的發病率大約是30-40%。男性和兒童TSC患者中幾乎沒有LAM的報道。73流行病學LAM是一種罕見的疾病，它可以散發或與遺傳病結節性硬LAM與TSC的關系結節性硬化癥(TuberousSclerosisComplex，TSC)是一種多系統受累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。TSC和LAM均可發生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC的女性患者有高達1/3在肺部有LAM表現。但一般認為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變為體細胞突變。有人認為，LAM為TSC的頓挫型（不典型表現）。74LAM與TSC的關系結節性硬化癥(TuberousScle發病機制目前一般認為LAM與雌激素有一定的相關性。彈性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系統的不平衡LAM細胞可能來源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉移或前體細胞移位

近年來發現LAM患者的異常平滑肌細胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過度增殖中發揮作用75發病機制目前一般認為LAM與雌激素有一定的相關性。5臨床表現氣短：細支氣管壁平滑肌增生氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復多發咯血：肺小靜脈阻塞、擴張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表現：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結腫大、腹部淋巴管肌瘤76臨床表現氣短：細支氣管壁平滑肌增生氣道狹窄6診斷標準診斷需要組織活檢（通常從肺，偶爾從淋巴結或淋巴管平滑肌瘤）和/或結合病史與胸部HRCT。鏡下如見到極具特點的平滑肌細胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。HMB-45免疫組化染色陽性可增加診斷的敏感性和特異性。77診斷標準診斷需要組織活檢（通常從肺，偶爾從淋巴結或淋巴管平滑確診LAM①特征性的或與疾病相符的肺HRCT表現，且肺活檢符合LAM病理標準；

或②特征性肺HRCT表現及與疾病相符的臨床病史；或者與疾病相符的HRCT表現，且具備下面任何一項：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴結受LAM累及；確診或擬診的TSC。

78確診LAM①特征性的或與疾病相符的肺HRCT表現，且肺活檢符擬診LAM育齡期年輕女性，絕經后女性也可發病。原因不明的漸進性呼吸困難、咯血反復氣胸或乳糜胸液CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影

出現上述情況應高度疑診為LAM79擬診LAM育齡期年輕女性，絕經后女性也可發病。9擬診LAM

1）特征性HRCT表現及與疾病相符的臨床病史；

或2）與疾病相符的HRCT表現，且具備以下任何一項：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液。80擬診LAM1）特征性HRCT表現及與疾病相符的臨床病史；1疑診LAM特征性的或與疾病相符的HRCT表現。注：與LAM相符的臨床表現包括氣胸【尤其多發和（或）雙側氣胸】和（或）符合LAM的肺功能表現（FEV1和DLCO

下降）。81疑診LAM特征性的或與疾病相符的HRCT表現。111981-2009年中國111例LAM臨床資料分析臨床癥狀例數發生率（%）女性111100.0呼吸困難10493.7氣胸5448.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸3733.3胸痛2118.9合并TSC119.9胡曉文，朱建榮，徐凱峰.1981年至2009年中國淋巴管肌瘤病文獻資料匯總分析[J].中國呼吸與危重監護雜志,2010:9(5);508-511.821981-2009年中國111例LAM臨床資料分析臨床癥狀病理改變基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。組織內可見一定程度的含鐵血黃素。免疫組織化學染色顯示平滑肌標記陽性及特征性的HMB-45抗體陽性，這對于標本較小時尤其有診斷價值。由于經支氣管鏡肺活檢獲得的標本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。LAM細胞的細胞核雌激素受體常為陽性。83病理改變基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑病理診斷標準LAM的兩種特征性損害：①囊性病變；②由不成熟的平滑肌細胞和血管周上皮樣細胞（LAM細胞）增殖形成的多發結節。84病理診斷標準LAM的兩種特征性損害：14病理診斷推薦

①疑診LAM（或其它彌漫性實質性肺疾?。┑牟±順吮緫撚蓪AM有經驗的病理醫師檢查。②當病變由大小不一的囊性病變為主、多發的不成熟的平滑肌細胞和血管周上皮樣細胞組成時，考慮LAM。③應該進行α-平滑肌動蛋白和HMB45免疫組化染色，尤其當病變的形態特點不能肯定為LAM時。雌激素和孕激素受體檢查可能對診斷有幫助。85病理診斷推薦①疑診LAM（或其它彌漫性實質性肺疾病）的病理肺功能檢查FEV1和DLCO與LAM的CT和組織學異常相關，并隨疾病進展動態改變。和FEV1相比，更多的患者出現DLCO異常，因此DLCO可能是更敏感的早期病變指標。推薦：1）LAM（包括TSC-LAM）患者初始評估應該進行肺通氣功能、支氣管擴張試驗和彌散功能檢查。2）應該檢查FEV1和DLCO以便評估疾病進展和對治療的反應。3）在疾病進展患者，應該每3-6個月重復一次肺功能檢查；在穩定患者，每6-12個月重復一次。86肺功能檢查FEV1和DLCO與LAM的CT和組織學異常相關，動脈血氣分析推薦1）初始LAM患者評估需要檢查動脈血氣分析，以獲得基線資料，再有就是用于嚴重患者評估包括肺移植會診之前。2）嚴重患者應該進行動脈血氣分析，以評價氧療的指征。87動脈血氣分析推薦1）初始LAM患者評估需要檢查動脈血氣分析影像診斷標準HRCT是包括LAM在內的彌漫性實質性肺疾病的診斷、評估、隨訪的推薦影像學檢查方法。肺部囊性病變是LAM病變的主要特征。其外形、大小、輪廓變化很大，多數直徑在2~5mm，偶爾可達到30mm。囊通常是圓形，均勻分布在全肺，肺實質正常。大多數囊壁厚度＜2mm。

88影像診斷標準HRCT是包括LAM在內的彌漫性實質性肺疾病的診影像診斷推薦1）疑診LAM患者應該應用薄層、高分辨率重建算法進行肺部HRCT掃描。2）可能需要通過連續掃描（圖片以1mm層厚和1cm間隔）或低劑量多排螺旋CT來獲得圖像。89影像診斷推薦1）疑診LAM患者應該應用薄層、高分辨率重建算法LAM的CT表現一、雙肺多發囊腔；二、雙肺網格狀改變；三、雙肺斑片狀密度增高影；四、乳糜性胸水；五、肺外表現：最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。90LAM的CT表現一、雙肺多發囊腔；20一、雙肺多發囊腔最常見的影像學表現，其出現率為100%。雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對正常，彌漫性分布，無分布規律。血管位于囊腔周圍，不位于中央。隨著病程進展，囊狀影有增大增多趨勢，部分融合為肺大泡。91一、雙肺多發囊腔最常見的影像學表現，其出現率為100%。21囊腔形成機制細支氣管壁平滑肌細胞增生小氣道狹窄空氣潴留肺泡擴大呈囊狀，肺泡壁或小葉間隔增厚形成“薄壁囊腔”。平滑肌細胞產生“彈性蛋白酶”，破壞肺間質膠原和彈力蛋白肺泡壁破壞融合成囊腔。92囊腔形成機制細支氣管壁平滑肌細胞增生小氣道狹窄22LAM分度輕度：囊腔范圍<30%；中度：囊腔范圍30%-60%；重度：囊腔范圍>60%。93LAM分度輕度：囊腔范圍<30%；23女，52歲女，38歲女，34歲雙肺多發囊腔94女，52歲女，38歲女，34歲雙肺多發囊腔24二、雙肺網格狀改變由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網格狀改變。此征象多見于雙肺下葉基底段，肺尖報道少見。95二、雙肺網格狀改變由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網格狀女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年96女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年26三、雙肺斑片狀密度增高影原因：肺小靜脈狹窄阻塞、淤血、破裂、出血，含鐵血黃素沉積。表現：雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚。97三、雙肺斑片狀密度增高影原因：27

女，36歲，LAM患者，左肺移植術后10個月98女，36歲，LAM患者，左肺移植術后10個月28四、乳糜性胸水

雙側或單側乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過程中可反復見到。通過胸水化驗其蛋白含量明顯高于正常，可確診。99四、乳糜性胸水雙側或單側乳糜性胸腔積液在乳糜性胸水100乳糜性胸水30五、肺外表現肺內病變越嚴重，合并腹部病變的可能性越大。最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。101五、肺外表現肺內病變越嚴重，合并腹部病變的可能性越大。31女，28歲102女，28歲32女，46歲，LAM患者103女，46歲，LAM患者33典型病例104典型病例34病例1、女，28歲105病例1、女，28歲35肺組織病理顯示擴張的淋巴管及異常增生的平滑肌LAM的標記抗體HMB-45在增生的平滑肌細胞染色陽性

同上病例、女，28歲106肺組織病理顯示擴張的淋巴管及異常增生的平滑肌LAM的標記抗病例2、女，28歲107病例2、女，28歲37同上病例、女，28歲。腹部108同上病例、女，28歲。腹部38病例3、女，28歲109病例3、女，28歲39同上病例、女，28歲110同上病例、女，28歲40病例4、女，48歲111病例4、女，48歲41同上病例、女，48歲。15月后112同上病例、女，48歲。15月后42同上病例：兩肺廣泛分布小氣囊影，右側少量胸腔積液。同上病例、女，48歲。15月后113同上病例：兩肺廣泛分布小氣囊影，右側少量胸腔積液。同上病例、病例5、女，28歲114病例5、女，28歲44病例6、女，24歲115病例6、女，24歲45同上病例、女，24歲116同上病例、女，24歲46同上病例、女，24歲。兩年后117同上病例、女，24歲。兩年后47鑒別診斷一、肺氣腫；二、組織細胞增多癥；三、肺間質纖維化；四、結節性硬化癥；五、囊狀支氣管擴張。118鑒別診斷一、肺氣腫；48一、肺氣腫小葉中心性肺氣腫：呼吸性細支氣管的肺泡擴張，周圍部分不受累，病變位于小葉中心。CT表現為小圓型含氣低密度區，但無明確的壁，分布不均勻，多見于上肺，囊一般較小，多介于5-10mm之間，部分融合成團。薄層CT上低密度區中可見小葉中央動脈血管影。肺淋巴管肌瘤病的氣囊影有明確均勻的薄壁，分布均勻，血管影位于囊影的邊緣。結合性別、年齡有助鑒別。119一、肺氣腫小葉中心性肺氣腫：呼吸性細支氣管的肺泡擴張，周圍部小葉中心性肺氣腫120小葉中心性肺氣腫50二、組織細胞增多癥肺組織細胞增生癥是一種不明原因罕見的肉芽腫性疾病，可發生于任何器官，最常發生于肺，并累及單個器官。CT表現為多發結節、空洞結節和厚壁囊腫,囊壁厚薄不均，以兩上肺為甚,下肺及肋膈角區相對正常；無乳糜胸水。一定時間內結節影逐漸出現空洞并向囊性病變進展,有別于PLAM。121二、組織細胞增多癥肺組織細胞增生癥是一種不明原因罕見的肉芽腫12252兩肺多發薄壁小氣囊，有融合，同時肺內見多發微結節影。123兩肺多發薄壁小氣囊，有融合，53男，50歲。兩肺見多發囊狀影，肺底層面示肋膈角區少量透亮區外，余無異常。124男，50歲。兩肺見多發囊狀影，肺底層面示肋膈角區少量透亮區外三、肺間質纖維化肺間質纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規則，囊狀影間纖維化明顯。病變分布不均勻，以兩下肺胸膜下分布為主。125三、肺間質纖維化肺間質纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影肺間質纖維化

126肺間質纖維化56肺間質纖維化

127肺間質纖維化57四、結節性硬化癥結節性硬化是多系統累及的顯性基因遺傳性疾病。當它侵犯肺部時，其臨床、病理及影像學表現與肺淋巴管肌瘤病相似。但結節性硬化癥主要累及血管平滑肌，而極少侵犯淋巴管和淋巴結，故無乳糜胸水；可有皮膚、腦及骨骼損害，而出現癲癇樣抽搐、骨硬化性病變等肺外多器官改變。128四、結節性硬化癥結節性硬化是多系統累及的顯性基因遺傳性疾病。12959五、囊狀支氣管擴張支氣管擴張囊狀影沿支氣管分布，壁厚。同時有管狀影及氣液面。130五、囊狀支氣管擴張支氣