錐外系統疾病及其鑒別診斷

同濟醫院神經科方思羽錐外系統疾病及其鑒別診斷

同濟醫院神經科1（1）廣義（與運動調節有關的中樞神經結構）主要由基底節（又稱紋狀體）組成。它包括尾核和豆狀核，豆狀核又分為殼核和蒼白球，紋狀體又有舊紋狀體（即蒼白球），新紋狀體（尾核和豆狀核中的殼核）之分，錐體外系還包括丘腦底核（Luys核）。黑質、紅核、網狀結構、丘腦、小腦齒狀核，前庭神經核和橄欖核等。（1）廣義（與運動調節有關的中樞神經結構）主要由基底節（又稱2（2）狹義（臨床所指為局限的錐體外系）背側部→新紋狀體（尾、殼核）腹側部→邊緣紋體（嗅球、伏隔核）紋體錐體外系背側部（外側部、內側部）腹側部（無名質）蒼白球致密部（主要含多巴胺神經元）網狀部黑質底丘腦核（Luys體）（2）狹義（臨床所指為局限的錐體外系）背側部→新紋狀體（尾、3錐體外系病變的主要癥狀和疾病錐體外系疾病目前多用運動障礙性疾病來稱呼。錐體外系疾病引起的主要癥狀是不自主運動（患者不由自主產生無目的的一組異常運動），包括震顫、舞蹈、手足徐動、抽動、肌張力障礙、肌陣攣。一種疾病可以出現多種不自主運動，運動障礙性質疾病可分為多動性疾病（如舞蹈癥：表現為各種異常不自主運動和肌張力降低）和少動性疾病（如帕金森病：表現為動作減少、運動退緩、肌強直及震顫）。錐體外系病變的主要癥狀和疾病錐體外系疾病目前多用運動障礙性疾4一、舞蹈Ⅰ、小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病病因與發病機制：①半數患者有溶血性鏈球菌A感染史，目前推測易感兒童患A組B溶血鏈球菌感染后產生的相應抗體、錯誤識別、尾狀核、丘腦底核神經元為抗原，引起類癥反應而發病。②成人也可由藥物（多巴胺能抑制藥造成，如：吩噻嗪類藥丁酰苯類氟哌啶醇，紋狀體損害）、中風、口服避孕藥等引起。一、舞蹈Ⅰ、小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病5臨床表現1、2/3患者發生于5~15歲兒童，女多于男，1.5~3.2:1，病前常有上呼吸道咽喉炎等A組B溶血性鏈球菌感染史。急起或緩慢起病。臨床表現1、2/3患者發生于5~15歲兒童，女多于男，1.62、舞蹈樣動作常為雙側性，20%為一側性。①肢體：舞蹈樣動作表現為一種極快的、不規則的、無目的和急速的不自主運動。常先起于某一肢體，上肢比下肢明顯，遠端重于近端，上肢各關節交替伸直、屈曲、扭轉、手指不停地做伸直、屈曲、內收等動作，下肢表現為行走搖晃，肢體舞蹈樣動作睡眠時消失，安靜時減輕。②軀干：表現為脊柱不停地彎、伸或扭轉。③面部：擠眉弄眼，撅嘴，做怪相。2、舞蹈樣動作常為雙側性，20%為一側性。①肢體：舞蹈樣動作7錐外系統疾病及其鑒別診斷課件8輔助檢查①血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加。但要注意，舞蹈病多發生于鏈球菌感染后2~3個月或6~8個月后，因此不能用血清學顯示鏈球菌感染。②MRI：尾狀核、殼核、蒼白球增大提示炎癥，尾狀核頭部、殼核T2信號增強。SPECT：尾狀核頭部及殼核腦血流灌注減退。PET：紋狀體葡萄糖代謝過盛。輔助檢查①血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加。但要注意，舞蹈病9鑒別診斷1、習慣性痙攣：或稱習慣性動作其異常運動。①多表現為某一肌肉或肌組的快速瞬間的抽動，動作具有刻板性、反復性，而小舞蹈牽涉面廣泛、動作多變。②分散注意力時減少，在一定程度上可受意志控制。③肌張力不低，肌力正常，協調動作正常。④實驗室等輔助檢查正常。鑒別診斷1、習慣性痙攣：或稱習慣性動作其異常運動。10鑒別診斷2、手足徐動：異常運動主要發生在手足部，表現為手（指），足（趾）緩慢而不規則的帶有縱軸扭轉的異常運動，使肌張力增高。3、扭轉痙攣：扭轉動作較持久，且肌張力變幻不定，扭動時增加，停止扭動則正常。鑒別診斷2、手足徐動：11鑒別診斷4、舞蹈指痙癥：又稱舞蹈一手足徐動癥：亦多見于5~15歲，表現為肢體舞蹈、手足徐動呈發作性，多有家族史。臨床上主要有兩型：陣發性運動誘發型，舞蹈手足徐動癥和非運動誘發型。鑒別診斷4、舞蹈指痙癥：又稱舞蹈一手足徐動癥：12鑒別診斷5、圍產期窒息引起的舞蹈運動：其特點為發病年齡較早1~3歲，舞蹈動作速度較慢，肢體近端較為明顯。常伴有其他不自主運動（主要是手足徐動）或神經系統其他隨意癥狀體征。6、藥源性舞蹈樣異常運動：其特點有藥物應用史，如氟哌啶醇，無風濕熱病征。鑒別診斷5、圍產期窒息引起的舞蹈運動：13治療①對癥治療：先用丙戊酸鈉、卡馬西平4~5周，無效由改用氟哌啶醇4~5周。②病因治療：青霉素，除急性期應用青霉素外，以后也要用。治療①對癥治療：先用丙戊酸鈉、卡馬西平4~5周，無效由改用氟14一、舞蹈Ⅱ、亨廷頓（Huntington）舞蹈病亦稱遺傳性慢性進行性舞蹈病，是常染色體顯性遺傳的緩慢進行性變性病，其相關基因位于4號染色體短臂上4P16.3，主要病理改變是尾狀核、殼核明顯萎縮、核內的小神經元廣泛缺失、星形細胞增加。大腦皮質、蒼白球、丘腦、黑質小腦上橄欖核下丘腦也發生變性，在生化病理中GABA減少，其合成酶谷氨酸脫羧酶活力減低，紋狀體內乙酰膽堿和膽堿乙酰轉移酶活力減退。一、舞蹈Ⅱ、亨廷頓（Huntington）舞蹈病15臨床表現1、起病多見于35~40歲。2、神經系癥狀：①舞蹈癥：舞蹈動作常以近端關節與軀體部為重，以致行走時因有較為明顯的臂、腿部異常運動而呈欣快步態。②肌張力障礙與帕金森病：隨疾病進展，舞蹈不自主運動逐漸減少，但出現肌強直，動作緩慢，姿勢不穩等帕金森癥狀。由于5%的患者一開始就無舞蹈動作而表現為少動－強直綜合征故Huntington舞蹈病又稱為Huntington病。臨床表現1、起病多見于35~40歲。16臨床表現③眼運動異常：表現為兩眼快速掃視運動的速度減慢、失準與不協調，繼之可有垂直性及水平性眼球活動障礙。④構音障礙與吞咽困難。⑤其他癥狀：手足徐動、肌陣攣，類似于抽動一穢語綜合征的抽搐（tic）及不自主發聲，腱反射亢進，由于患者不自主運動與肌張力障礙，因此可能顯示小腦共濟失調。臨床表現③眼運動異常：表現為兩眼快速掃視運動的速度減慢、失準17臨床表現3、精神癥狀①情緒障礙：以抑郁為常見。②精神癥：可出現精神分裂癥樣綜合征。③自殺：自殺率為5.6%。④強迫癥：與基底節及額葉病損有關。⑤認知障礙：注意力減退，記憶力降低，進行性智力減退，計算、理解、判斷均下降。臨床表現3、精神癥狀18錐外系統疾病及其鑒別診斷課件19影像學檢查①CT：顯示尾狀核萎縮（雙側尾狀核重度萎縮也見于腦葉萎縮癥（pick病）Alzheimer病及皮質-紋狀體脊髓變性）。重癥患者：正常尾狀核向腦室內微凸的外形變為平坦或微凹，腦室擴大。②MRI：MR光譜學：大腦皮質及基底節的乳酸水平增高，提示能量代謝異常。③PET與放射性核素（18F）氟-脫氧葡萄糖檢測，顯示，尾狀核、殼核代謝明顯減退。影像學檢查①CT：顯示尾狀核萎縮（雙側尾狀核重度萎縮也見于腦20診斷與鑒別診斷診斷要點：舞蹈動作、行為人格改變，癡呆，家族史，中年起病，病情進行性發展。診斷與鑒別診斷診斷要點：21鑒別診斷1、小舞蹈病：起病年齡較早，是一種自限性疾病，沒有精神癥狀及家族史。2、遺傳性非進行性舞蹈癥（良性家族性舞蹈癥）：舞蹈樣動作起始于兒童，5歲前起病，癥狀不見進行性惡化，無行為，人格改變及癡呆，呈常梁色體顯性遺傳。鑒別診斷1、小舞蹈病：起病年齡較早，是一種自限性疾病，沒有精22鑒別診斷3、先天性舞蹈病：見于6個月后的嬰兒，常伴手足徐動、呈舞蹈指痙癥、運動發育里程碑遲于常兒，伴發精神發育缺陷。4、老年性舞蹈癥：又稱原發性舞蹈，常于60歲以后發病，無家族史，無其他神經行為障礙，部分病例有尾狀核萎縮或殼核變化。5、青少年型Huntington舞蹈病：是指20歲發病的Huntington病，約占2%~16.5%。鑒別診斷3、先天性舞蹈病：見于6個月后的嬰兒，常伴手足徐動、23一、舞蹈Ⅲ、投擲癥（揮舞癥Ballismus）當舞蹈樣異常運動主要累及肢體近端肌群，表現為十分有力，快速像投擲東西那樣的不自主運動稱投擲癥或揮舞癥，只累及一側肢體的投擲運動稱為偏側投擲癥，所謂投擲癥是舞蹈癥的一種變異，舞蹈癥的確切損害部位尚不清楚，偏側投擲癥是對側的Lugs丘腦底核及其附近的損害。一、舞蹈Ⅲ、投擲癥（揮舞癥Ballismus）24二、抽動（一）抽動的概念及其特點抽動是一種突發、瞬間，反復出現，無節律的刻板不隨意動作，累及頭面，四肢軀干肌群時表現為運動性抽動、累及發聲肌群時表現為發聲抽動，在一定時間內，當注意力集中，意愿控制時，抽動可減少或短時消失。50%患者抽動可常有不愉快的感覺體驗及這種一過性異常感覺主要出現在頭面部和額部，肢體較少發生，患者為了減輕這種不愉快感覺而做出抽動動作，如果感覺異常刺激后咽喉位部則產生發聲抽動，抽動可使感覺異常暫時緩解，另有不少患者在抽動前常體驗到難以抗拒的抽動沖動，這種沖動可暫時被意志抑制，但最后只能通過產生抽動使其緩解。二、抽動（一）抽動的概念及其特點25（二）抽動時臨床表現抽動的臨床表現多樣，因此有很多名稱。1.短暫性抽動：抽動癥狀未滿一年。2.慢性抽動：一年以上的持續抽動3.單純性（或簡單性）抽動：單一肌群時孤立急速不隨意的運動性抽動或發聲性抽動，如單一的眨眼或聳肩，或點頭，或清嗓音，咕嚕聲，聳鼻音，動物吼叫。（二）抽動時臨床表現抽動的臨床表現多樣，因此有很多名稱。26錐外系統疾病及其鑒別診斷課件27（三）抽動與其他多動癥狀的鑒別抽動具有以下特點可與其他不自主運動相鑒別1、抽動可暫時被意志抑制：而意志控制可使肌陣攣加重，亦不能控制舞蹈動作。2、抽動常在每次抽動發生之前先有異常感覺體驗或抽動先兆，而肌陣攣和舞蹈癥缺乏這種先兆。3、不自主運動表現不同：抽動轉為刻板，睡眠時可存在，舞蹈動作則極不規則，睡眼時減輕或消失。（三）抽動與其他多動癥狀的鑒別抽動具有以下特點可與其他不自28（四）抽動的分類抽動時臨床分類十分多，有人把他分為原發性和繼發性（見于多種神經系統疾病）也可見于正常人。Weigarten把它分為型：（1）無器質性病因的抽動（2）完全發作的抽動綜合征。（四）抽動的分類抽動時臨床分類十分多，有人把他分為原發性和繼29錐外系統疾病及其鑒別診斷課件30錐外系統疾病及其鑒別診斷課件31錐外系統疾病及其鑒別診斷課件32錐外系統疾病及其鑒別診斷課件33錐外系統疾病及其鑒別診斷課件34錐外系統疾病及其鑒別診斷課件35錐外系統疾病及其鑒別診斷課件36輔助檢查影像學：SPECT顳額基底局部腦血流降低，PET相對部位葡萄糖利用率降低，MRI兩側尾狀核、豆狀核體積較正常縮小。輔助檢查影像學：37鑒別診斷（1）習慣性痙攣：多動表現為單一而局限，一般沒有精神行為紊亂。（2）小舞蹈癥：有隨意運動不協調、肌張力降低、肌力減退，無發聲性抽動。鑒別診斷（1）習慣性痙攣：多動表現為單一而局限，一般沒有精神38治療①氟哌啶醇、泰必利。②可樂定（Clonidinm，catepres）0.1Tid。若療效差，可加用氟奮乃靜或氯硝安定。③舒必利snlpiride亦可用匹莫齊特（哌迷清pimoyidre）。④丙戊酸鈉。⑤利培酮：治療精分癥一線藥物。⑥氯硝西泮，丁苯那嗪，鈣通道拮抗劑。⑦治強迫行為：progac。納洛酮naloxome。治療①氟哌啶醇、泰必利。39錐外系統疾病及其鑒別診斷課件40三、肌張力障礙三、肌張力障礙41一、概述肌張力障礙是由協同肌和拮抗肌的不協調，間斷持續收縮造成的重復不自主運動和異常扭轉姿勢的癥狀群故又稱為肌張力障礙綜合征，又名為肌張力障礙，但肌張力障礙不引起人注意，引起人們注意的是異常的體位姿勢和不自主變換運動。異常體位姿勢具有扭轉性質如頸部扭轉，軀干的胸腰扭轉，上肢扭轉足部的過伸或過屈一這種異常位姿勢，緩慢的變換性的蚯蚓運動。一、概述肌張力障礙是由協同肌和拮抗肌的不協調，間斷持續收縮造42二、肌張力障礙的分類1、按年齡分類：①兒童型：小于12歲。②少年型：13~20歲。③成年型：大于20歲。二、肌張力障礙的分類1、按年齡分類：43肌張力障礙的分類2、按發生部位分類：①局限性：累及軀體的某一部分：如累及眼臉，下面部咽喉部，頸部，軀干，肢體的一部分，分別稱為眼臉癥攣，口下頜肌張力障礙，痙攣性構音困難，痙攣性斜額，手部的書寫痙攣癥。②部分性：指累及兩個及兩個以上相連部位。③多發局灶性：是指累及兩個或多個非相連部位的肌張力障礙。④全身灶：指三個或三個以上的肢體，軀干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭轉癥攣。肌張力障礙的分類2、按發生部位分類：44肌張力障礙的分類3、按病因分類：①原發性：包括遺傳性和散發性肌張力障礙，僅有錐體外系表現，無其他神經系統損害特征。②繼發性：包括遺傳代謝疾病，變性病，腦炎，藥物中毒等疾病引起的肌張力障礙，臨床表現除肌張力障礙外，還可有錐體束，視力，視野，認知功能障礙及神經肌肉損害癥狀。肌張力障礙的分類3、按病因分類：45三、病因及發病機制原發性與遺傳有關，呈常染色體隱性，顯性遺傳和性染色遺傳，其他如外傷，工作中過度作用于一側肢體可誘發肌張力障礙如書寫痙攣，打字員痙攣，樂器演奏家和運動員的肢體痙攣。繼發性（癥狀性）：凡累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍斑、腦干網狀結構等處的病變均可引起。三、病因及發病機制原發性與遺傳有關，呈常染色體隱性，顯性遺傳46錐外系統疾病及其鑒別診斷課件47Ⅰ、扭轉痙攣[概述]扭轉痙攣，又稱扭轉性肌張力障礙torsiondystonia，是指全身性扭轉性肌張力障礙，分原發性和繼發性。Ⅰ、扭轉痙攣[概述]48原發性扭轉痙攣[病因]60%有遺傳，其中常梁色體顯性和隱性各占一半，40%散發性。原發性扭轉痙攣49臨床表現1、兒童期或青春早期型①多在5~15歲發病。②首先累及一側下肢繼而擴展至軀干或身體其他部分，先是一側下肢輕度運動障礙，足趾不隨意跖曲，足內翻，行走時足跟不能著地，呈足趾步態，繼而引起脊柱前凸側凸骨盆傾斜，面部怪相，面肌痙攣，構音困難，痙攣性斜頸。臨床表現1、兒童期或青春早期型50錐外系統疾病及其鑒別診斷課件51錐外系統疾病及其鑒別診斷課件52治療①安坦②氟哌啶醇③氯硝西泮④卡馬西平⑤A型肉毒桿菌毒素治療53繼發性扭轉痙攣病因：基底節各種疾病臨床表現：①全身性扭轉痙攣②不同病因的各自特有癥狀。治療：①安坦②氟哌啶醇③氯硝西泮④卡馬西平⑤左旋多巴：兒童患者一定要先用以篩選出多巴反應性肌張力障礙。⑥立體定向丘腦切開術。繼發性扭轉痙攣病因：基底節各種疾病54Ⅱ、局限性肌張力障礙1、眼瞼痙攣臨床表現：①多見于女性，50~60歲起病②起病初為一側，以后發展為兩側，先是眼部有刺激不適，燒灼畏光感，眨眼頻繁，繼之發展為不自主眼瞼閉合，痙攣嚴重者用手扒不開，持續數秒到數分鐘，精神緊張和強光刺激，癥狀加重，睡眠時消失。治療：①安坦②卡馬西平③苯二氮卓類④妥泰50mgBid⑤A型肉毒素Ⅱ、局限性肌張力障礙1、眼瞼痙攣55錐外系統疾病及其鑒別診斷課件56錐外系統疾病及其鑒別診斷課件57錐外系統疾病及其鑒別診斷課件58錐外系統疾病及其鑒別診斷課件59錐外系統疾病及其鑒別診斷課件60錐外系統疾病及其鑒別診斷課件61錐外系統疾病及其鑒別診斷課件62錐外系統疾病及其鑒別診斷課件63錐外系統疾病及其鑒別診斷課件64錐外系統疾病及其鑒別診斷課件65錐外系統疾病及其鑒別診斷課件66錐外系統疾病及其鑒別診斷課件67錐外系統疾病及其鑒別診斷課件68錐外系統疾病及其鑒別診斷課件69多巴反應性肌張力障礙病因及發病機制：是多巴胺合成不正常所致。[臨床表現]①大多在1~9歲間，常見于女孩，個別可晚至50~60歲間發病。②緩慢起病表現為上肢的肌張力障礙和異常姿勢或步態，少數伴有帕金森綜合征、腱反射亢進。③異常肌張力的姿勢癥狀呈波動性，早上或午后癥狀很輕微或正常，運動后或晚間加重，一般在起病后20年內病情進展明顯，以后相對穩定。④應用左旋多巴有明顯療效，無需增加劑量，也不會出現左旋多巴的不良反應，安坦也有一定療效。多巴反應性肌張力障礙病因及發病機制：是多巴胺合成不正常所致。70錐外系統疾病及其鑒別診斷課件71四、肌陣攣[概述]肌陣攣是一種強烈、突然閃電樣、非隨意、無目的肌痙攣。四、肌陣攣[概述]72分類1、根據分布范圍簡單肌痙攣，僅是一塊肌肉的部分或全部痙攣。復雜肌痙攣：包括幾塊肌肉的部分或完全痙攣或全身肌的肌陣攣。部分性肌陣攣：僅局限于某一塊肌肉時反復痙攣。多灶性或節段性肌陣攣：影響幾個神經段區或肌肉的陣攣。分類1、根據分布范圍73錐外系統疾病及其鑒別診斷課件74錐外系統疾病及其鑒別診斷課件75鑒別診斷①舞蹈癥：運動模型復雜多變。②肌張力障礙及面肌痙攣：肌肉較長時間的持續收縮，而肌陣攣為快速，短促的肌收縮。③簡單運動性抽動：常伴復雜運動性抽動或有肌張力障礙樣抽動表現，好發部位相對局限（頭面、頸、肩）動作幅度和力量變化大，意志控制可使抽動暫時抑制，但可使肌陣攣加重。鑒別診斷①舞蹈癥：運動模型復雜多變。76錐外系統疾病及其鑒別診斷課件77錐外系統疾病及其鑒別診斷課件78謝謝！謝謝！79樹立質量法制觀念、提高全員質量意識。12月-2212月-22Sunday,December18,2022人生得意須盡歡，莫使金樽空對月。03:40:1403:40:1403:4012/18/20223:40:14AM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。12月-2203:40:1403:40Dec-2218-Dec-22加強交通建設管理，確保工程建設質量。03:40:1403:40:1403:40Sunday,December18,2022安全在于心細，事故出在麻痹。12月-2212月-2203:40:1403:40:14December18,2022踏實肯干，努力奮斗。2022年12月18日3:40上午12月-2212月-22追求至善憑技術開拓市場，憑管理增創效益，憑服務樹立形象。18十二月20223:40:14上午03:40:1412月-22嚴格把控質量關，讓生產更加有保障。十二月223:40上午12月-2203:40December18,2022作業標準記得牢，駕輕就熟除煩惱。2022/12/183:40:1403:40:1418December2022好的事情馬上就會到來，一切都是最好的安排。3:40:14上午3:40上午03:40:1412月-22專注今天，好好努力，剩下的交給時間。12月-2212月-2203:4003:40:1403:40:14Dec-22牢記安全之責，善謀安全之策，力務安全之實。2022/12/183:40:14Sunday,December18,2022相信相信得力量。12月-222022/12/183:40:1412月-22謝謝大家！樹立質量法制觀念、提高全員質量意識。12月-2212月-2280樹立質量法制觀念、提高全員質量意識。12月-2212月-22Sunday,December18,2022人生得意須盡歡，莫使金樽空對月。03:40:1403:40:1403:4012/18/20223:40:14AM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。12月-2203:40:1403:40Dec-2218-Dec-22加強交通建設管理，確保工程建設質量。03:40:1403:40:1403:40Sunday,December18,2022安全在于心細，事故出在麻痹。12月-2212月-2203:40:1403:40:14December18,2022踏實肯干，努力奮斗。2022年12月18日3:40上午12月-2212月-22追求至善憑技術開拓市場，憑管理增創效益，憑服務樹立形象。18十二月20223:40:14上午03:40:1412月-22嚴格把控質量關，讓生產更加有保障。十二月223:40上午12月-2203:40December18,2022作業標準記得牢，駕輕就熟除煩惱。2022/12/183:40:1403:40:1418December2022好的事情馬上就會到來，一切都是最好的安排。3:40:14上午3:40上午03:40:1412月-22專注今天，好好努力，剩下的交給時間。12月-2212月-2203:4003:40:1403:40:14Dec-22牢記安全之責，善謀安全之策，力務安全之實。2022/12/183:40:14Sunday,December18,2022相信相信得力量。12月-222022/12/183:40:1412月-22謝謝大家！樹立質量法制觀念、提高全員質量意識。12月-2212月-2281錐外系統疾病及其鑒別診斷

同濟醫院神經科方思羽錐外系統疾病及其鑒別診斷

同濟醫院神經科82（1）廣義（與運動調節有關的中樞神經結構）主要由基底節（又稱紋狀體）組成。它包括尾核和豆狀核，豆狀核又分為殼核和蒼白球，紋狀體又有舊紋狀體（即蒼白球），新紋狀體（尾核和豆狀核中的殼核）之分，錐體外系還包括丘腦底核（Luys核）。黑質、紅核、網狀結構、丘腦、小腦齒狀核，前庭神經核和橄欖核等。（1）廣義（與運動調節有關的中樞神經結構）主要由基底節（又稱83（2）狹義（臨床所指為局限的錐體外系）背側部→新紋狀體（尾、殼核）腹側部→邊緣紋體（嗅球、伏隔核）紋體錐體外系背側部（外側部、內側部）腹側部（無名質）蒼白球致密部（主要含多巴胺神經元）網狀部黑質底丘腦核（Luys體）（2）狹義（臨床所指為局限的錐體外系）背側部→新紋狀體（尾、84錐體外系病變的主要癥狀和疾病錐體外系疾病目前多用運動障礙性疾病來稱呼。錐體外系疾病引起的主要癥狀是不自主運動（患者不由自主產生無目的的一組異常運動），包括震顫、舞蹈、手足徐動、抽動、肌張力障礙、肌陣攣。一種疾病可以出現多種不自主運動，運動障礙性質疾病可分為多動性疾病（如舞蹈癥：表現為各種異常不自主運動和肌張力降低）和少動性疾病（如帕金森病：表現為動作減少、運動退緩、肌強直及震顫）。錐體外系病變的主要癥狀和疾病錐體外系疾病目前多用運動障礙性疾85一、舞蹈Ⅰ、小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病病因與發病機制：①半數患者有溶血性鏈球菌A感染史，目前推測易感兒童患A組B溶血鏈球菌感染后產生的相應抗體、錯誤識別、尾狀核、丘腦底核神經元為抗原，引起類癥反應而發病。②成人也可由藥物（多巴胺能抑制藥造成，如：吩噻嗪類藥丁酰苯類氟哌啶醇，紋狀體損害）、中風、口服避孕藥等引起。一、舞蹈Ⅰ、小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病86臨床表現1、2/3患者發生于5~15歲兒童，女多于男，1.5~3.2:1，病前常有上呼吸道咽喉炎等A組B溶血性鏈球菌感染史。急起或緩慢起病。臨床表現1、2/3患者發生于5~15歲兒童，女多于男，1.872、舞蹈樣動作常為雙側性，20%為一側性。①肢體：舞蹈樣動作表現為一種極快的、不規則的、無目的和急速的不自主運動。常先起于某一肢體，上肢比下肢明顯，遠端重于近端，上肢各關節交替伸直、屈曲、扭轉、手指不停地做伸直、屈曲、內收等動作，下肢表現為行走搖晃，肢體舞蹈樣動作睡眠時消失，安靜時減輕。②軀干：表現為脊柱不停地彎、伸或扭轉。③面部：擠眉弄眼，撅嘴，做怪相。2、舞蹈樣動作常為雙側性，20%為一側性。①肢體：舞蹈樣動作88錐外系統疾病及其鑒別診斷課件89輔助檢查①血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加。但要注意，舞蹈病多發生于鏈球菌感染后2~3個月或6~8個月后，因此不能用血清學顯示鏈球菌感染。②MRI：尾狀核、殼核、蒼白球增大提示炎癥，尾狀核頭部、殼核T2信號增強。SPECT：尾狀核頭部及殼核腦血流灌注減退。PET：紋狀體葡萄糖代謝過盛。輔助檢查①血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加。但要注意，舞蹈病90鑒別診斷1、習慣性痙攣：或稱習慣性動作其異常運動。①多表現為某一肌肉或肌組的快速瞬間的抽動，動作具有刻板性、反復性，而小舞蹈牽涉面廣泛、動作多變。②分散注意力時減少，在一定程度上可受意志控制。③肌張力不低，肌力正常，協調動作正常。④實驗室等輔助檢查正常。鑒別診斷1、習慣性痙攣：或稱習慣性動作其異常運動。91鑒別診斷2、手足徐動：異常運動主要發生在手足部，表現為手（指），足（趾）緩慢而不規則的帶有縱軸扭轉的異常運動，使肌張力增高。3、扭轉痙攣：扭轉動作較持久，且肌張力變幻不定，扭動時增加，停止扭動則正常。鑒別診斷2、手足徐動：92鑒別診斷4、舞蹈指痙癥：又稱舞蹈一手足徐動癥：亦多見于5~15歲，表現為肢體舞蹈、手足徐動呈發作性，多有家族史。臨床上主要有兩型：陣發性運動誘發型，舞蹈手足徐動癥和非運動誘發型。鑒別診斷4、舞蹈指痙癥：又稱舞蹈一手足徐動癥：93鑒別診斷5、圍產期窒息引起的舞蹈運動：其特點為發病年齡較早1~3歲，舞蹈動作速度較慢，肢體近端較為明顯。常伴有其他不自主運動（主要是手足徐動）或神經系統其他隨意癥狀體征。6、藥源性舞蹈樣異常運動：其特點有藥物應用史，如氟哌啶醇，無風濕熱病征。鑒別診斷5、圍產期窒息引起的舞蹈運動：94治療①對癥治療：先用丙戊酸鈉、卡馬西平4~5周，無效由改用氟哌啶醇4~5周。②病因治療：青霉素，除急性期應用青霉素外，以后也要用。治療①對癥治療：先用丙戊酸鈉、卡馬西平4~5周，無效由改用氟95一、舞蹈Ⅱ、亨廷頓（Huntington）舞蹈病亦稱遺傳性慢性進行性舞蹈病，是常染色體顯性遺傳的緩慢進行性變性病，其相關基因位于4號染色體短臂上4P16.3，主要病理改變是尾狀核、殼核明顯萎縮、核內的小神經元廣泛缺失、星形細胞增加。大腦皮質、蒼白球、丘腦、黑質小腦上橄欖核下丘腦也發生變性，在生化病理中GABA減少，其合成酶谷氨酸脫羧酶活力減低，紋狀體內乙酰膽堿和膽堿乙酰轉移酶活力減退。一、舞蹈Ⅱ、亨廷頓（Huntington）舞蹈病96臨床表現1、起病多見于35~40歲。2、神經系癥狀：①舞蹈癥：舞蹈動作常以近端關節與軀體部為重，以致行走時因有較為明顯的臂、腿部異常運動而呈欣快步態。②肌張力障礙與帕金森病：隨疾病進展，舞蹈不自主運動逐漸減少，但出現肌強直，動作緩慢，姿勢不穩等帕金森癥狀。由于5%的患者一開始就無舞蹈動作而表現為少動－強直綜合征故Huntington舞蹈病又稱為Huntington病。臨床表現1、起病多見于35~40歲。97臨床表現③眼運動異常：表現為兩眼快速掃視運動的速度減慢、失準與不協調，繼之可有垂直性及水平性眼球活動障礙。④構音障礙與吞咽困難。⑤其他癥狀：手足徐動、肌陣攣，類似于抽動一穢語綜合征的抽搐（tic）及不自主發聲，腱反射亢進，由于患者不自主運動與肌張力障礙，因此可能顯示小腦共濟失調。臨床表現③眼運動異常：表現為兩眼快速掃視運動的速度減慢、失準98臨床表現3、精神癥狀①情緒障礙：以抑郁為常見。②精神癥：可出現精神分裂癥樣綜合征。③自殺：自殺率為5.6%。④強迫癥：與基底節及額葉病損有關。⑤認知障礙：注意力減退，記憶力降低，進行性智力減退，計算、理解、判斷均下降。臨床表現3、精神癥狀99錐外系統疾病及其鑒別診斷課件100影像學檢查①CT：顯示尾狀核萎縮（雙側尾狀核重度萎縮也見于腦葉萎縮癥（pick病）Alzheimer病及皮質-紋狀體脊髓變性）。重癥患者：正常尾狀核向腦室內微凸的外形變為平坦或微凹，腦室擴大。②MRI：MR光譜學：大腦皮質及基底節的乳酸水平增高，提示能量代謝異常。③PET與放射性核素（18F）氟-脫氧葡萄糖檢測，顯示，尾狀核、殼核代謝明顯減退。影像學檢查①CT：顯示尾狀核萎縮（雙側尾狀核重度萎縮也見于腦101診斷與鑒別診斷診斷要點：舞蹈動作、行為人格改變，癡呆，家族史，中年起病，病情進行性發展。診斷與鑒別診斷診斷要點：102鑒別診斷1、小舞蹈病：起病年齡較早，是一種自限性疾病，沒有精神癥狀及家族史。2、遺傳性非進行性舞蹈癥（良性家族性舞蹈癥）：舞蹈樣動作起始于兒童，5歲前起病，癥狀不見進行性惡化，無行為，人格改變及癡呆，呈常梁色體顯性遺傳。鑒別診斷1、小舞蹈病：起病年齡較早，是一種自限性疾病，沒有精103鑒別診斷3、先天性舞蹈病：見于6個月后的嬰兒，常伴手足徐動、呈舞蹈指痙癥、運動發育里程碑遲于常兒，伴發精神發育缺陷。4、老年性舞蹈癥：又稱原發性舞蹈，常于60歲以后發病，無家族史，無其他神經行為障礙，部分病例有尾狀核萎縮或殼核變化。5、青少年型Huntington舞蹈病：是指20歲發病的Huntington病，約占2%~16.5%。鑒別診斷3、先天性舞蹈病：見于6個月后的嬰兒，常伴手足徐動、104一、舞蹈Ⅲ、投擲癥（揮舞癥Ballismus）當舞蹈樣異常運動主要累及肢體近端肌群，表現為十分有力，快速像投擲東西那樣的不自主運動稱投擲癥或揮舞癥，只累及一側肢體的投擲運動稱為偏側投擲癥，所謂投擲癥是舞蹈癥的一種變異，舞蹈癥的確切損害部位尚不清楚，偏側投擲癥是對側的Lugs丘腦底核及其附近的損害。一、舞蹈Ⅲ、投擲癥（揮舞癥Ballismus）105二、抽動（一）抽動的概念及其特點抽動是一種突發、瞬間，反復出現，無節律的刻板不隨意動作，累及頭面，四肢軀干肌群時表現為運動性抽動、累及發聲肌群時表現為發聲抽動，在一定時間內，當注意力集中，意愿控制時，抽動可減少或短時消失。50%患者抽動可常有不愉快的感覺體驗及這種一過性異常感覺主要出現在頭面部和額部，肢體較少發生，患者為了減輕這種不愉快感覺而做出抽動動作，如果感覺異常刺激后咽喉位部則產生發聲抽動，抽動可使感覺異常暫時緩解，另有不少患者在抽動前常體驗到難以抗拒的抽動沖動，這種沖動可暫時被意志抑制，但最后只能通過產生抽動使其緩解。二、抽動（一）抽動的概念及其特點106（二）抽動時臨床表現抽動的臨床表現多樣，因此有很多名稱。1.短暫性抽動：抽動癥狀未滿一年。2.慢性抽動：一年以上的持續抽動3.單純性（或簡單性）抽動：單一肌群時孤立急速不隨意的運動性抽動或發聲性抽動，如單一的眨眼或聳肩，或點頭，或清嗓音，咕嚕聲，聳鼻音，動物吼叫。（二）抽動時臨床表現抽動的臨床表現多樣，因此有很多名稱。107錐外系統疾病及其鑒別診斷課件108（三）抽動與其他多動癥狀的鑒別抽動具有以下特點可與其他不自主運動相鑒別1、抽動可暫時被意志抑制：而意志控制可使肌陣攣加重，亦不能控制舞蹈動作。2、抽動常在每次抽動發生之前先有異常感覺體驗或抽動先兆，而肌陣攣和舞蹈癥缺乏這種先兆。3、不自主運動表現不同：抽動轉為刻板，睡眠時可存在，舞蹈動作則極不規則，睡眼時減輕或消失。（三）抽動與其他多動癥狀的鑒別抽動具有以下特點可與其他不自109（四）抽動的分類抽動時臨床分類十分多，有人把他分為原發性和繼發性（見于多種神經系統疾病）也可見于正常人。Weigarten把它分為型：（1）無器質性病因的抽動（2）完全發作的抽動綜合征。（四）抽動的分類抽動時臨床分類十分多，有人把他分為原發性和繼110錐外系統疾病及其鑒別診斷課件111錐外系統疾病及其鑒別診斷課件112錐外系統疾病及其鑒別診斷課件113錐外系統疾病及其鑒別診斷課件114錐外系統疾病及其鑒別診斷課件115錐外系統疾病及其鑒別診斷課件116錐外系統疾病及其鑒別診斷課件117輔助檢查影像學：SPECT顳額基底局部腦血流降低，PET相對部位葡萄糖利用率降低，MRI兩側尾狀核、豆狀核體積較正常縮小。輔助檢查影像學：118鑒別診斷（1）習慣性痙攣：多動表現為單一而局限，一般沒有精神行為紊亂。（2）小舞蹈癥：有隨意運動不協調、肌張力降低、肌力減退，無發聲性抽動。鑒別診斷（1）習慣性痙攣：多動表現為單一而局限，一般沒有精神119治療①氟哌啶醇、泰必利。②可樂定（Clonidinm，catepres）0.1Tid。若療效差，可加用氟奮乃靜或氯硝安定。③舒必利snlpiride亦可用匹莫齊特（哌迷清pimoyidre）。④丙戊酸鈉。⑤利培酮：治療精分癥一線藥物。⑥氯硝西泮，丁苯那嗪，鈣通道拮抗劑。⑦治強迫行為：progac。納洛酮naloxome。治療①氟哌啶醇、泰必利。120錐外系統疾病及其鑒別診斷課件121三、肌張力障礙三、肌張力障礙122一、概述肌張力障礙是由協同肌和拮抗肌的不協調，間斷持續收縮造成的重復不自主運動和異常扭轉姿勢的癥狀群故又稱為肌張力障礙綜合征，又名為肌張力障礙，但肌張力障礙不引起人注意，引起人們注意的是異常的體位姿勢和不自主變換運動。異常體位姿勢具有扭轉性質如頸部扭轉，軀干的胸腰扭轉，上肢扭轉足部的過伸或過屈一這種異常位姿勢，緩慢的變換性的蚯蚓運動。一、概述肌張力障礙是由協同肌和拮抗肌的不協調，間斷持續收縮造123二、肌張力障礙的分類1、按年齡分類：①兒童型：小于12歲。②少年型：13~20歲。③成年型：大于20歲。二、肌張力障礙的分類1、按年齡分類：124肌張力障礙的分類2、按發生部位分類：①局限性：累及軀體的某一部分：如累及眼臉，下面部咽喉部，頸部，軀干，肢體的一部分，分別稱為眼臉癥攣，口下頜肌張力障礙，痙攣性構音困難，痙攣性斜額，手部的書寫痙攣癥。②部分性：指累及兩個及兩個以上相連部位。③多發局灶性：是指累及兩個或多個非相連部位的肌張力障礙。④全身灶：指三個或三個以上的肢體，軀干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭轉癥攣。肌張力障礙的分類2、按發生部位分類：125肌張力障礙的分類3、按病因分類：①原發性：包括遺傳性和散發性肌張力障礙，僅有錐體外系表現，無其他神經系統損害特征。②繼發性：包括遺傳代謝疾病，變性病，腦炎，藥物中毒等疾病引起的肌張力障礙，臨床表現除肌張力障礙外，還可有錐體束，視力，視野，認知功能障礙及神經肌肉損害癥狀。肌張力障礙的分類3、按病因分類：126三、病因及發病機制原發性與遺傳有關，呈常染色體隱性，顯性遺傳和性染色遺傳，其他如外傷，工作中過度作用于一側肢體可誘發肌張力障礙如書寫痙攣，打字員痙攣，樂器演奏家和運動員的肢體痙攣。繼發性（癥狀性）：凡累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍斑、腦干網狀結構等處的病變均可引起。三、病因及發病機制原發性與遺傳有關，呈常染色體隱性，顯性遺傳127錐外系統疾病及其鑒別診斷課件128Ⅰ、扭轉痙攣[概述]扭轉痙攣，又稱扭轉性肌張力障礙torsiondystonia，是指全身性扭轉性肌張力障礙，分原發性和繼發性。Ⅰ、扭轉痙攣[概述]129原發性扭轉痙攣[病因]60%有遺傳，其中常梁色體顯性和隱性各占一半，40%散發性。原發性扭轉痙攣130臨床表現1、兒童期或青春早期型①多在5~15歲發病。②首先累及一側下肢繼而擴展至軀干或身體其他部分，先是一側下肢輕度運動障礙，足趾不隨意跖曲，足內翻，行走時足跟不能著地，呈足趾步態，繼而引起脊柱前凸側凸骨盆傾斜，面部怪相，面肌痙攣，構音困難，痙攣性斜頸。臨床表現1、兒童期或青春早期型131錐外系統疾病及其鑒別診斷課件132錐外系統疾病及其鑒別診斷課件133治療①安坦②氟哌啶醇③氯硝西泮④卡馬西平⑤A型肉毒桿菌毒素治療134繼發性扭轉痙攣病因：基底節各種疾病臨床表現：①全身性扭轉痙攣②不同病因的各自特有癥狀。治療：①安坦②氟哌啶醇③氯硝西泮④卡馬西平⑤左旋多巴：兒童患者一定要先用以篩選出多巴反應性肌張力障礙。⑥立體定向丘腦切開術。繼發性扭轉痙攣病因：基底節各種疾病135Ⅱ、局限性肌張力障礙1、眼瞼痙攣臨床表現：①多見于女性，50~60歲起病②起病初為一側，以后發展為兩側，先是眼部有刺激不適，燒灼畏光感，眨眼頻繁，繼之發展為不自主眼瞼閉合，痙攣嚴重者用手扒不開，持續數秒到數分鐘，精神緊張和強光刺激，癥狀加重，睡眠時消失。治療：①安坦②卡馬西平③苯二氮卓類④妥泰50mgBid⑤A型肉毒素Ⅱ、局限性肌張力障礙1、眼瞼痙攣136錐外系統疾病及其鑒別診斷課件137錐外系統疾病及其鑒別診斷課件138錐外系統疾病及其鑒別診斷課件139錐外系統疾病及其鑒別診斷課件140錐外系統疾病及其鑒別診斷課件141錐外系統疾病及其鑒別診斷課件142錐外系統疾病及其鑒別診斷課件143錐外系統疾病及其鑒別診斷課件144錐外系統疾病及其鑒別診斷課件145錐外系統疾病及其鑒別診斷課件146錐外系統疾病及其鑒別診斷課件147錐外系統疾病及其鑒別診斷課件148錐外系統疾病及其鑒別診斷課件149錐外系統疾病及其鑒別診斷課件150多巴反應性肌張力障礙病因及發病機制：是多巴胺合成不正常所致。[臨床表現]①大多在1~9歲間，常見于女孩，個別可晚至50~60歲間發病。②緩慢起病表現為上肢的肌張力障礙和異常姿勢或步態，少數伴有帕金森綜合征、腱反射亢進。③異常肌張力的姿勢癥狀呈波動性，早上或午后癥狀很輕微或正常，運動后或晚間加重，一般在起病后20年內病情進展明顯，以后相對穩定。④應用左旋多巴有明顯療效，無需增加劑量，也不會出現左旋多巴的不良反應，安坦也有一定療效。多巴反應性肌張力障礙病因及發病機制：是多巴胺合成不正常所致。151錐外系統疾病及其鑒別診斷課件152四、肌陣攣[概述]肌陣攣是一種強烈、突然閃電樣、非隨意、無目的肌痙攣。四、肌陣攣[概述]153分類1、根據分布范圍簡單肌痙攣，僅是一塊肌肉的部分或全部痙攣。復雜肌痙攣：包括幾塊肌肉的部分或完全痙攣或全身肌的肌陣攣。部分性肌陣攣：僅局限于某一塊肌肉時反復痙攣。多灶性或節段性肌陣攣：影響幾個神經段區或肌肉的陣攣。分類1、根據分布范圍154錐外系統疾病及其鑒別診斷課件155錐外系統疾病及其鑒別診斷課件156鑒別診斷①舞蹈癥：運動模型復雜多變。②肌張力障礙及面肌痙攣