1、血液系統疾病概述 人民醫院血液科 主題一、血細胞的生成及發育 二、血液病的發病病因三、常見的血液系統疾病四、血液病常見癥狀體征的護理五、血液系統疾病治療血液系統血液： 血漿和其中的血細胞（紅系、粒系、巨核系）造血器官：骨髓、胸腺、脾、淋巴結等如何造血？條件1 造血干細胞2 造血環境1）造血器官2）造血微環境 骨髓基質細胞、細胞外基質3）造血調控 促進造血的正調控因子 EPO等，抑制造血的負調控因子 干擾素3 造血原料 鐵、VitB12 、葉酸等血細胞生成血細胞的生成要經歷一個比較長的過程：增殖、分化、成熟、釋放病因遺傳化學因素 苯、藥物、染發劑等物理因素 X線、放射性核素等損害微環境自身免疫因

2、素 溶血等其它環境因素對造血系統的影響據統計，進入九十年代，我國每年有33000人患上白血病，而這些人大部分是青少年和兒童。九成白血病患兒的家長承認自己家最近曾經裝修過，而且大多是豪華裝修。汽車裝潢材料污染。血液系統疾病的分類 紅細胞疾病 白細胞疾病 出血性疾病紅細胞疾病（一）數量異常 1、貧血：缺鐵性貧血、營養性巨幼細胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、自身免疫溶血性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血、陣發性睡眠血紅蛋白尿、失血性貧血2、紅細胞增多癥。（二）質量異常 遺傳性球形細胞增多癥、血紅蛋白病、高鐵血紅蛋白血癥 白細胞疾病（一）數量異常 1、白細胞減少 粒細胞減少、粒細胞缺乏

3、癥2、白細胞增多 常繼發于其他系統疾病，如感染、炎癥、藥物、中毒、過敏（二）質量異常 骨髓增生異常綜合癥、白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、惡性組織細胞病 出血性疾病 （一）血小板異常1、數量異常 原發性血小板減少性紫癜、原發性血小板增多癥2、質量異常 巨大血小板綜合癥、血小板無力癥（二）凝血功能障礙1、凝血因子缺乏 血友病2、循環血中抗凝物質過多（三）血管壁異常 過敏性紫癜、遺傳性出血性毛細血管擴張癥（四）其他因素 彌漫性血管內凝血血液病的常見癥狀體征護理1.血液病的特點2.血液病常見的癥狀體征及護理血液病的特點血液病的癥狀和體征常無特異性繼發性血液學異常比較常見實驗室檢查對血液病的確診很重

4、要血液病常見的癥狀與體征貧血 病理基礎即血液攜氧能力降低，組織缺氧。臨床表現為皮膚粘膜蒼白，頭痛、眩暈、眼花、耳鳴、食欲減退、四肢乏力、記憶力下降等；嚴重者伴心慌、氣短。出血傾向a.周身出血；b.出血程度與創傷程度不成比例；c.自發性出血血液病常見的癥狀與體征發熱 由于白細胞的數量和質量異常易合并感染。黃疸 如溶血性黃疸，常伴醬油色血紅蛋白尿。骨痛 特別是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常與血液病有關。脾大 見于異常細胞的浸潤、惡性增生，髓外化生，脾功能亢進等。血液病常見的癥狀與體征淋巴結腫大：如白血病、淋巴瘤等。應注意與急慢性感染引起的淋巴結炎、淋巴結結核、淋巴結轉移癌等相鑒別.血液病常見

5、的癥狀與體征皮膚表現：注意皮膚的顏色、皮下結節等。 貧血外周血單位體積血液中的血紅蛋白（Hb）量、紅細胞（RBC）計數及血細胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。國內診斷貧血的標準類別血紅蛋白紅細胞血細胞比容成年男性120g/L4.51012/L0.42成年女性110g/L4.01012/L0.37貧血的嚴重度劃分標準 幾種貧血的含義類 型病 因治 療缺鐵性貧血（小細胞性貧血）鐵攝入不足、需求增加、吸收障礙、丟失過多硫酸亞鐵VC巨幼細胞貧血（大細胞性貧血）缺乏葉酸和/或維生素B12葉酸VB12再生障礙性貧血（再障）由于骨髓功能衰竭，造成紅細胞、白細胞、血小板全部低下雄激素紅細胞生成素溶血性

6、貧血（遺傳性球形紅細胞增多癥）（自身免疫性溶血性貧血）（異常血紅蛋白病）由于紅細胞破壞速率增加（壽命縮短），超過骨髓的代償能力，如：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏（如蠶豆病）、珠蛋白異常病因治療糖皮質激素脾切除護理措施休息與運動：輕度無需限制、中度增加臥床時間、重度臥床休息。給氧：改善組織缺氧。輸血或成分輸血護理：遵醫囑輸血或紅細胞、認真核對、輸血速度、觀察輸血反應。 出血或出血傾向病因血小板數目減少及功能異常毛細血管脆性或通透性增加血漿中凝血因子缺乏以及循環血液中抗凝血物質增加出血的部位出血的部位可遍及全身：皮膚、牙齦、鼻腔出血最為多見關節腔、肌肉、眼底、內臟出血嚴重時可發生顱內出血血管脆性增加

7、、血小板異常的出血多表現為皮膚黏膜瘀點、瘀斑凝血因子缺乏的出血常有關節腔出血和軟組織血腫 護理措施出血1）病情觀察：皮膚黏膜出血易被發現，但顱內及內臟出血不易被及時察覺，要警惕。2）一般護理：飲食、休息 飲食 ：高蛋白、高維生素、易消化軟食或半流質禁食過硬、過于粗糙的食物 防止便秘護理措施活動：出血僅限于皮膚粘膜且較為輕微者，原則上無需限制；若血小板計數50109/L，應減少活動，增加臥床休息時間；嚴重出血或血小板計數20109/L者，必須絕對臥床休息，協助做好各種生活護理。各部位出血的預防與護理皮膚出血防護：避免人為的損傷。鼻出血防護：防止干燥出血；避免人為誘發出血。忌挖鼻孔，不用力擤鼻涕。

8、少量出血用腎上腺素棉球填塞止血，大量出血用凡士林油紗條填塞。 口腔、牙齦出血防護：避免損傷。軟毛刷刷牙，忌用牙簽剔牙，避免堅硬食物。牙齦滲血時，可局部用腎上腺素棉球、明膠片、三七粉、云南白藥。 各部位出血的預防與護理 關節腔出血或深部組織血腫防護： 減少活動量； 一旦發生出血，立即停止活動，臥床休息； 關節腔出血：宜抬高患肢并固定于功能位，深部組織出血者：測量血腫范圍，局部冰袋冷敷，同時可采取局部壓迫止血；出血停止后，改為熱敷。各部位出血的預防與護理 眼底、顱內出血防護： 若突發視野缺損或視力下降，常提示眼底出血。應盡快讓病人臥床休息，減少活動，避免揉擦眼睛； 若突然出現頭痛、視力模糊、呼吸急

9、促、噴射性嘔吐甚至昏迷，雙側瞳孔大小不、對光反射遲鈍等顱內出血征象時，及時通知醫生，做好急救配合工作。 顱內出血的搶救配合與護理措施 立即去枕平臥，頭偏向一側； 隨時吸出嘔吐物，保持呼吸道通暢； 吸氧； 迅速建立兩條靜脈通道，按醫囑快速靜滴或靜注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低顱內壓，同時進行輸血或成分輸血； 留置導尿； 觀察并記錄病人生命體征、意識狀態、瞳孔、尿量的變化，做好交接班。體溫過高與感染、腫瘤細胞的高度分化與增生有關。護理措施休息：臥床休息，室溫20-240C、濕度55% 60%、通風、保暖，穿透氣、棉質衣服。高熱量、高維生素、高蛋白半流或軟食；指導病人攝取

10、足夠水分，每天2000ml,必要時可遵醫囑補液。 病情監測：體溫、查找感染灶、采集標本、特別是血液、尿液、糞便與痰液的細菌培養及藥敏試驗。治療配合：遵醫囑用藥（粒細胞輸注、抗生素、免疫抑制劑、雄激素等），觀察不良反應。各部位感染的預防呼吸道感染的預防：保持室內空氣清新、物品清潔保暖限制陪客、少到人多場所粒細胞絕對值小于0.5109/L應保護性隔離各部位感染的預防 肛周感染的預防：睡前、便后1:5000高錳酸鉀坐浴15-20min保持大便通暢，避免肛裂。各部位感染的預防皮膚感染的預防：保持皮膚清潔、干燥勤剪指甲避免抓傷損傷性穿刺要嚴格消毒女病人注意會陰部清潔降溫：物理降溫，冰敷前額及大血管經過的

11、部位， 禁止使用酒精擦浴。遵醫囑合理給予藥物降溫。密切觀察體溫與脈搏變化及降溫后的反應。及時更衣、保持皮膚清潔、干燥。注意保暖、防止受涼。表現為局部或全身骨、關節疼痛以及壓痛或叩擊痛。多發性骨髓瘤的病人大多數以骨痛為首發癥狀。骨、關節疼痛護理措施適度活動與休息 疼痛明顯時，臥床休息，讓關節處于功能位。疼痛緩解時，不可活動過度。放松療法 用病人感興趣的東西，分散病人注意力，采取局部按摩、熱敷等物理療法減輕疼。應用止痛劑 遵醫囑用止痛藥。合理飲食 進食營養豐富、易消化的飲食，避免辛辣刺激食物。 白血病定義：是累及造血干細胞的造血系統惡性腫瘤。因造血干細胞惡變，白血病細胞失去進一步分化成熟的能力，停

12、滯在細胞發育的某一階段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量克隆，異常地增生。外周血白細胞總數極度增高（高危白血病），低增生性白血病，幼稚細胞，正常白細胞，分類異常（單核細胞比例明顯異常）。 白血病約占惡性腫瘤總發病率的5%左右，為惡性腫瘤第6位，是兒童和青少年中最常見的惡性腫瘤，據統計白血病在我國的發病率約34/10萬，我國的發病率與亞洲國家相近，但低于歐美國家。為何發病？原發于血液和造血器官的疾病和引起血液組成異常的非造血組織病變都屬于此系統疾病1 造血干細胞異常？2 造血環境異常？ 造血器官或微環境、造 血調控3 造血原料缺乏？鐵、VitB12 、葉酸等4 其他 血細胞受損、丟失、破環增多？急性粒細胞性白血病急性白血病的細胞分化停滯在較早階段，多為原始細胞及早期幼稚細胞。病情發展迅速，自然病程僅數個月。慢性粒細胞性白血病慢性白血病的細胞分化停滯在較晚階段，多為較成熟的幼稚細胞和成熟細胞。病情發展慢，自然病程為數年。 了解白血病的一些早期征象，以便早發現，及時治療不明原因的發熱、貧血、出血、肝脾和淋巴結腫大，肌肉、關節疼痛或胸骨壓痛，齒齦腫脹糜爛久治不愈，皮膚出現紫癜、淤斑，鼻衄。 原因不明的各系白細胞減少，久治無效；原因不明