1、急性紅白血病基本信息基本信息疾病分類發(fā)病部位主要病因常見癥狀多發(fā)群體傳染性就診科室編輯內(nèi)容急性紅白血病ErythroleukemiaDi-Guglielmo綜合征來源111血液疾病全身目前尚不明確，與遺傳、環(huán)境等相關(guān)嚴(yán)重感染、出血與貧血兒童與青壯年多見無血液科411紅血病又稱紅骨髓增生癥，為紅細(xì)胞系統(tǒng)的惡性增生。如果病程中同時伴有粒系惡性增生者，就稱紅白血病1917 年由Di-Guglielmo稱Di-Guglielmo紅血病與紅白血病實(shí)質(zhì)是同一疾病的不同階段，是急性粒細(xì)胞白血病的一（早期），（晚期），流行病學(xué)1各年齡均可發(fā)病，以兒童與青壯年多見。/日本占急性白血病的估計其實(shí)際發(fā)病率還要高些。

2、相關(guān)疾病1病因與發(fā)病機(jī)制4AEL 的病因和發(fā)病機(jī)制與其他急性白血病相同。繼發(fā)者約半數(shù)發(fā)病前曾有毒物接觸史和酗酒/或細(xì)胞遺傳異常的多種因素，如放射線、苯類MDSB12DNADNA培養(yǎng)證實(shí)病變既累及紅系細(xì)胞，又可累及粒系細(xì)胞，因此病變可能在多能干細(xì)胞水平。病理臨床類型和分類臨床表現(xiàn)1（一）癥狀體征脾腫大，發(fā)熱與口腔炎也較常見。（二）實(shí)驗室檢查1、血象貧血輕重不一，多數(shù)為正常細(xì)胞正色素型，少數(shù)為低色素型。2/3與溶血因素的存在有關(guān)。并伴明顯的病態(tài)發(fā)育（紅細(xì)胞變）。9粒細(xì)胞逐漸增高，而幼紅細(xì)胞則相應(yīng)減少。9血小板多數(shù)減少/L），少數(shù)也可正常。臨床上，所謂紅血病也即Di-Guglielmo 綜合征的紅血

3、病期，血象示貧血輕重不一，血紅蛋999L00L0。小，常伴類巨幼細(xì)胞變，并可檢出少數(shù)中、晚幼粒細(xì)胞。2、骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)骨髓涂片示增生明顯或極度活躍（M： E）（副幼紅細(xì)胞變Auer 小體易見，巨核細(xì)胞明顯減少本型原始細(xì)胞呈MPOSBBCD13CD33、，有時尚可表達(dá)。如果涂片內(nèi)存在原巨核細(xì)胞，則可表達(dá)CD42（或。A、轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（和血影蛋白。此外，涂片內(nèi)尚可檢出特異的PAS粒狀PASDi-Guglielmo胞類巨幼細(xì)胞變和病態(tài)發(fā)育（副幼紅細(xì)胞變）明顯3。骨髓切片組織病理切片示增生異常活躍，脂肪細(xì)胞幾近消失。顯的病態(tài)發(fā)育。片內(nèi)也很顯著。主質(zhì)內(nèi)可殘留少量中性桿狀和分葉核粒細(xì)胞，以及單個分布的巨

4、核細(xì)胞。本型早期（即Di-Guglielmo）切片內(nèi)僅見不典型幼紅細(xì)胞增生4、細(xì)胞化學(xué)正常人幼紅細(xì)胞一般呈PASPAS04），SSPAS標(biāo)，將有助于本病之診斷。5、細(xì)胞遺傳學(xué)本型無特異性染色體異常。某些M6 病例可檢出 5q、7q 和+8。（三）其他輔助檢查診斷要點(diǎn)11、起病急，進(jìn)行性貧血，常伴出血或發(fā)熱，常見肝、脾腫大。2、血象示全血細(xì)胞減少，紅白血病期可見定量的原粒與早幼粒細(xì)胞3、骨髓增生極度或明顯活躍，粒/紅比例倒置：明顯的白血病改變，但類巨幼細(xì)胞變與副幼紅細(xì)胞變顯著OAuer4、貧血以鐵劑、維生素B2 和葉酸治療無效，類巨幼細(xì)胞變也不消失5、有核細(xì)胞PAS 反應(yīng)陽性，積分值明顯增高。鑒

5、別診斷31、巨幼紅細(xì)胞性貧血PASB122、地中海貧血由于部分紅白血病期患兒可出現(xiàn)HbHHbA2Hb查，排除遺傳因素。3、各種溶血性貧血標(biāo)，密切觀察病情變化，可與N64、類紅白血病反應(yīng)此病粒系統(tǒng)中無Auer活性明顯增高，有核紅細(xì)胞PAS并發(fā)癥及防治治療與預(yù)后2（一）治療AEL 化療同其他類型AML，采用DA、IA、HA 及DAT 等方案。CR 率 4062。中位生存期25AELCRMDSAEL緩解率低，預(yù)后差（繼發(fā)耐藥有關(guān)）。（二）預(yù)后伴有CD7 抗原陽性AEL 化療CR 率低，預(yù)后差。護(hù)理防治措施膳食調(diào)理注意事項參考資料1、實(shí)用血液病學(xué)第2 版 浦權(quán)2009 年 科學(xué)出版社 第 576578 頁2、小兒白血病 張寶璽2012 年 科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版