1、彌漫性肺病的鑒別診斷青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 蔣捍東彌漫性肺病的共性 運(yùn)動(dòng)性呼吸困難或咳嗽肺影像學(xué)雙肺彌漫性間質(zhì)浸潤(rùn),生理或氣體交換異常包括DLCO降低與P(A-a)O2 異常組織病理學(xué)表現(xiàn)為炎癥,纖維化與重建. 彌漫性肺病的分類(lèi)醫(yī)源性藥物性肺病職業(yè)性環(huán)境性肺病肉 芽 腫 性 肺 病 結(jié)節(jié)病過(guò)敏性肺炎膠元血管性肺病獨(dú)立性疾病 肺泡蛋白沉積癥郎翰氏細(xì)胞增多征淋巴管平滑肌瘤病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎遺傳性結(jié)節(jié)性硬化癥遺傳性（家族性）ILD彌漫性間質(zhì)肺病病史 急性起病的咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱、病毒和非典型病原體的感染-多見(jiàn)于COP、AIP、AEP、藥物性肺損傷、過(guò)敏性肺炎。非急性起病-多見(jiàn)于IPF、肺朗格罕肉芽

2、腫、膠原血管病相關(guān)性間質(zhì)性肺病、SLE、多發(fā)性肌炎。結(jié)節(jié)病-發(fā)熱時(shí)間較短，多伴有結(jié)節(jié)性紅斑和關(guān)節(jié)炎。AIP和AEP -多急性起病，迅速進(jìn)展為呼吸衰竭。亞急性起病（數(shù)周至數(shù)月）-COP、亞急性過(guò)敏性肺炎,藥物誘導(dǎo)的ILD 和膠原血管病。慢性起病（數(shù)月至數(shù)年）-多見(jiàn)于IPF, NSIP, 慢性過(guò)敏性肺炎, 慢性職業(yè)相關(guān)性肺病（如石棉沉著病）以及膠原血管病。肺外表現(xiàn) 消化不良、胃食管返流疾病: 提示IPF或硬皮病相關(guān)性間質(zhì)性肺病誤吸、吞咽困難: 提示吸入性肺炎、硬皮病、混合性結(jié)締組織病關(guān)節(jié)炎: 提示膠原血管病、結(jié)節(jié)病眼部癥狀: 提示膠原血管病、肉樣瘤病反復(fù)發(fā)作的鼻竇炎: 提示韋格氏肉芽腫肌肉與皮膚癥

3、狀: 提示多發(fā)性肌炎，SS一般情況 IPF 多見(jiàn)于成人，60歲NSIP 多見(jiàn)于60歲肺結(jié)節(jié)病 多見(jiàn)于青中年RB-ILD、DIP 多見(jiàn)于吸香煙者淋巴管肌瘤病 多見(jiàn)于育齡婦女另外，ILD 與遺傳病相關(guān)，如多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤,也有家族性肺纖維化的報(bào)道，提示ILD發(fā)病存在遺傳因素 環(huán)境因素/職業(yè)因素/治療史特殊暴露史礦工 - 塵肺花崗巖工人 - 矽肺焊接工、造船廠工人、管道安裝工、電工、汽車(chē)機(jī)械工人 - 石棉沉著病農(nóng)業(yè)工人 - 過(guò)敏性肺炎家禽工人、鳥(niǎo)類(lèi)愛(ài)好者 -過(guò)敏性肺炎核能源工人、計(jì)算機(jī)制造工人- 鈹中毒彌漫性肺病的CT表現(xiàn) 密度增高影: 結(jié)節(jié)，線樣改變, 網(wǎng)格樣改變, 膜玻璃樣改變, 實(shí)變.密度減低

4、影: 囊樣或類(lèi)囊樣改變, 無(wú)壁減低影CT表現(xiàn)與常見(jiàn)病 結(jié)節(jié): 細(xì)支氣管炎，結(jié)節(jié)病，血源性感染播散線樣改變 肺水腫，淋巴道轉(zhuǎn)移網(wǎng)格樣改變 IIP，塵肺膜玻璃樣改變 機(jī)會(huì)感染，IIP，肺泡蛋白沉積癥實(shí)變 肺炎，COP，肺泡出血，支氣管擴(kuò)張囊樣或類(lèi)囊樣改變 組織細(xì)胞增生癥，淋巴管平滑肌瘤病，旁間隔肺氣腫， IIP無(wú)壁減低影 小葉中央型或全小葉型肺氣腫。A:小葉中央（枝芽）型B：無(wú)枝芽型C:淋巴管周?chē)虳:支氣管血管型E:GGOF:實(shí)變G:實(shí)質(zhì)帶 H: 胸膜下線 ABCDEFGH小葉中央型結(jié)節(jié)通常根據(jù)是否伴有枝芽征將其分為2類(lèi)：伴有枝芽征通常提示存在感染。小葉中央型結(jié)節(jié)伴枝芽征常見(jiàn)疾病：細(xì)菌性肺炎伴感

5、染性細(xì)支氣管炎典型非典型分支桿菌感染 吸入過(guò)敏性支氣管肺曲菌病囊性纖維化彌漫性泛細(xì)支氣管炎氣管內(nèi)腫瘤小葉中央型結(jié)節(jié)不伴枝芽征常見(jiàn)疾病過(guò)敏性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎 RBILDCOP塵肺組織細(xì)胞增生癥肺水腫肺血管炎肺動(dòng)脈高壓。隨機(jī)結(jié)節(jié)血源性癌播散粟栗性肺結(jié)核粟栗性真菌感染 矽肺組織細(xì)胞增生癥 A：淋巴管周?chē)虰：小葉中央型C：隨機(jī)型小葉中央型結(jié)節(jié)（TB）過(guò)敏性支氣管肺曲菌病塵肺淋巴管周?chē)徒Y(jié)節(jié)結(jié)節(jié)病隨機(jī)型結(jié)節(jié)粟粒性肺TB線樣改變包括小葉間隔增厚，實(shí)質(zhì)帶，胸膜下線及不規(guī)則線少數(shù)小葉間隔增厚為與縱隔胸膜附近為正常，大量小葉間隔增厚則為異常，小葉間隔增厚的原因?yàn)榉戊o脈擴(kuò)張、淋巴管浸潤(rùn)、液體或纖維化，通常將

6、其分為平滑型、結(jié)節(jié)性及不規(guī)則型， 小葉間隔增厚平滑型肺水腫不規(guī)則型纖維化肺泡蛋白沉積癥結(jié)節(jié)型小葉間隔增厚癌性淋巴管轉(zhuǎn)移實(shí)質(zhì)帶結(jié)節(jié)病胸膜下線石棉接觸肺纖維化膜玻璃樣改變（GGO）肺密度增加，但病變區(qū)仍可見(jiàn)血管及紋理。常見(jiàn)于間質(zhì)性肺病，單純肺泡病變，病變累及肺間質(zhì)與肺泡。GGO的意義與臨床癥狀、分布以及是否伴有其它征向有關(guān)。GGO常見(jiàn)病免疫受損患者出現(xiàn)感染征向，GGO通常提示病毒或PCP伴有咯血者，多灶性GGO提示肺出血有過(guò)敏原接觸多發(fā)性GGO提示過(guò)敏性肺炎也可以見(jiàn)于肺泡細(xì)胞癌，結(jié)節(jié)病，NSIP，機(jī)化性肺炎，肺泡出血，肺泡蛋白沉積癥。IIP伴有GGO通常提示活動(dòng)性肺部炎癥反應(yīng)，有可能為可逆的病變過(guò)

7、程。通常GGO不伴有纖維化病灶如牽拉性支氣管擴(kuò)張及蜂窩肺時(shí)常提示可逆性病變 PCP過(guò)敏性肺炎肺泡蛋白沉積癥肺腎出血綜合征肺含鐵血黃素沉積癥鋪路石征指在片狀彌漫膜玻璃征基礎(chǔ)上有小葉間隔增厚或小葉間線感染：PCP腫瘤：支氣管肺泡癌特發(fā)：肺泡蛋白沉積癥 NSIP吸入：外源性類(lèi)質(zhì)性肺炎其它： ARDS 肺泡出血PCPPCPPAP結(jié)節(jié)病類(lèi)質(zhì)性肺炎DAH肺實(shí)變肺泡空氣被血、膿、水腫、細(xì)胞和其它物質(zhì)取代時(shí)為實(shí)變，表現(xiàn)為無(wú)肺紋理，出現(xiàn)支氣管細(xì)支氣管空氣征邊緣模糊，有融合傾向。外周及胸膜下實(shí)變常見(jiàn)病：COP慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎非典型肺水腫藥物反應(yīng)肺梗塞結(jié)節(jié)病密度減低陰影支氣管擴(kuò)張：支氣管動(dòng)脈比率增加，不呈正常的逐漸變細(xì)征, 遠(yuǎn)段出現(xiàn)