1、關于硬皮病第一張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月 硬皮病 硬皮病是一種以皮膚及各系統膠原纖維進行性硬化為特征的結締組織病。病程慢性。80%發病年齡為11-50歲。男女之比1:3。第二張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月病因目前病因尚不清楚。有免疫學說、膠原合成學說及血管學說等。患者血中可檢測到多種自身抗體 ，如:ANA、ScI-70、抗著絲點抗體（ACA）等。皮膚及內臟中成纖維細胞產生過量膠原。血管內皮細胞增生，管腔狹窄，管壁有玻璃樣變性及類纖維蛋白樣變性。第三張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月硬皮病的分類根據病變侵犯的部位可分為局限性和系統性。1. 局限性硬皮病（又稱局

2、限性硬化癥） 硬斑病 帶狀硬皮病 點滴狀硬皮病2系統性硬皮病（又稱系統性硬化癥）前者局限于皮膚，后者常侵及內臟器官。第四張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月系統性硬皮病（systemic scleroderma, SSc)第五張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月臨床表現 前驅癥狀 90的患者以雷諾現象（Raynaud Phenomenon）為首發癥狀，可伴有雙手麻木，關節痛，不規則發熱及食欲減退等。第六張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月SSc皮膚病變 初期多見于雙手，以后逐漸擴散至前臂、面部及軀干。典型的皮膚病變一般要經過三個時期： 水腫期 硬化期 萎縮期第七張，PPT共三

3、十六頁，創作于2022年6月水腫期 皮膚多為無痛性非凹陷性水腫，有繃緊感，手指常呈臘腸樣，可伴晨僵，可有關節痛，并可出現腕管綜合征。 第八張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月硬化期 皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。 第九張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月萎縮期 皮膚光滑而細薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發脫落，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，有毛細血管擴張及皮下組織鈣化。面部典型表現為表情喪失呈面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄、口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋、有張口困難。手呈爪形，指尖可形成潰瘍，不易愈合。 第十張，PPT共三十六頁，創作于2022年

4、6月第十一張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月第十二張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月第十三張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月消化系統 舌肌萎縮變薄，舌活動可因系帶硬化攣縮而受限，使舌不能伸出口外。50%SSc患者早期即可出現食管損害，食管下段功能失調引起咽下困難，括約肌受損發生反流性食管炎，久之引起狹窄。胃和十二指腸受累見于病情嚴重的病人，可有胃擴張及十二指腸蠕動消失。 第十四張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月第十五張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月肺 約2/3 SSc患者肺部受累，主要是肺間質纖維化、肺動脈高壓導致通氣功能和換氣功能障礙，它是SSc患者

5、發生死亡的主要原因之一。少數患者有胸膜炎。本病合并肺癌的發生率較高。第十六張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月心臟 心臟纖維化是引起心臟受累的主要原因，也是SSc患者發生死亡的重要原因之一。表現為心肌纖維化、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液，嚴重者發生心包填塞。第十七張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月腎 一般表現為輕度或間歇性蛋白尿，較少伴有紅細胞或白細胞，70的蛋白尿患者最終發展成高血壓，腎功能衰竭。部分患者腎損害發展急劇，突然出現急進性高血壓，治療不及時迅速演變為腎功能衰竭，此又稱SSc“腎危象”，也是SSc重要的死亡原因之一。第十八張，PPT共三十六頁，創作于202

6、2年6月神經系統 神經系統病變少見，少數患者可侵 犯各種神經，以三叉神經痛較為多見。 第十九張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月肌肉 橫紋肌常受侵犯，多見于四肢及肩胛肌肉，表現為肌痛、肌無力及肌萎縮，部分合并多發性肌炎，稱為硬化癥多發性肌炎重疊綜合征。 第二十張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月骨、關節 主要為指、腕、膝和踝關節對稱性疼痛、腫脹、僵硬。部分患者出現骨膜炎病變，表現為關節痛和活動障礙。晚期發生關節攣縮畸形。第二十一張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月CREST 綜合征CREST 綜合征是SSc的一個亞型，主要表現為:n 鈣質沉積（Calcinosis，C）n 雷

7、諾現象（Raynaud phenomenon，R）n食管功能障礙（Esophageal dysfunction，E）n 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）n 毛細血管擴張（Telangiectasia，T）常伴有抗著絲點抗體（ACA）陽性。內臟受累少，病情輕，進展慢，病程長，預后好。第二十二張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月實驗室檢查約50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高約30%類風濕因子陽性約90%ANA陽性，但一般無SLE特異性的抗dsDNA和Sm抗體40-70%患者血清ACA陽性，常提示患者不易發生腎臟及肺部損害，但易出現皮膚鈣質沉著及雷諾現象約30的患者抗Scl-70

8、抗體陽性。肺部受累者常陽性。第二十三張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月輔助檢查 胸、食管及關節X線檢查可有異常改變。肺部受累者胸片及肺功能檢查可有異常改變。心臟受累者心電圖及UCG可有異常改變。腎臟受累者尿檢及腎功能檢查可有異常改變。第二十四張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月病理檢查早期：真皮中下層的膠原纖維束腫脹和均質化，真皮及皮下血管周圍有淋巴細胞浸潤。中期：真皮膠原纖維束肥厚硬化，血管壁內膜增生，管壁增厚，管腔變窄甚至閉塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附屬器減少消失。晚期：表皮萎縮，真皮膠原纖維可達皮下組織，可有鈣質沉積。內臟損害主要為間質及血管壁的膠原纖維增生和硬化。第二十五張，

9、PPT共三十六頁，創作于2022年6月系統性硬化癥的診斷 1980年美國ARA分類標準中，凡具備以下一個主要標準或兩個次要標準即可診斷為SSc。 第二十六張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月主要標準 肢端硬化：從指端到掌指關節或趾端到跖趾關節的皮膚呈對稱性增厚、繃緊，此變化也可累及整個肢體、面部、頸部及軀干（胸部和腹部）。 第二十七張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月次要標準1.指端硬化：皮膚改變出現在手指末端2.指端凹陷性瘢痕或指墊（指腹）組織消失（缺血所致）.3.雙側肺基底纖維化：標準的胸X片提示雙肺底網狀的紋理或結節狀密度增高影，可以是彌散性斑點或“蜂窩肺”的外觀，這些改變非

10、原發性肺部病變而致。第二十八張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月治療 尚無特效的藥物，治療措施主要為擴血管、免疫調節和免疫抑制、抗纖維化及對癥處理。 第二十九張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月一般治療 高蛋白高維生素飲食有雷諾現象的患者要特別注意保暖，冬季宜戴手套，避免接觸冷水。 第三十張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月擴血管藥 如果患者出現蛋白尿、高血壓、肺動脈高壓，則需服擴血管藥，有助于改善血液循環。常有的有硝酸鹽制劑、前列地爾、1受體阻滯劑等。還可輔助服用改善循環的中成藥丹參、銀杏達莫、葛根素等。第三十一張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月糖皮質激素 糖皮質激素通常對患者的炎癥性病變如關節炎肌炎、皮膚水腫硬化、間質性肺炎、心肌病變、心包積液有一定療效，但不能阻止本病的進展。-常用中小劑量激素（強的松3040mg/d），連用34周后逐漸減量，以15mg/d維持。 第三十二張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月免疫抑制劑 對SSc伴有腎臟、肺臟等內臟損傷的患者，在給予強的松的同時需聯合使用免疫抑制劑常用的有環磷酰胺、雷公藤等 第三十三張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月抗纖維化常用的藥物 青霉胺：是青霉素的代謝產物，抑制膠原合成，抑制抗體產生，口服0.25-0.5g，3次/天。青霉胺治療起效時間較