1、性疾病性疾病概述正常止血和凝血機制（1）：當受損時，最早通過收縮促進止血。（2）血小板：當受損時，血小板黏附，形成血小板血栓，從而暫時止血。（3）凝血：蛋白血栓，達到止血。發病機制分類1.壁功能異常（1）遺傳性：遺傳性性毛細管擴張癥、性單純性紫癜（2）獲得2.血小板異常染、化學物質、藥物、過敏性紫癜、單純性紫癜（1）血小板減少生成減少：再生性貧血、白血病；破壞過多：特發性血小板減少性紫癜；消耗過多：DIC；血小板分布異常：脾大等。（2）血小板增多性：性血小板增多癥。繼發性：某些血液病（如缺鐵性貧血、急性失血或溶血）、脾切除術后、（3）血小板質量異常遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板綜合征、血小板

2、顆粒性疾病。、腫瘤、等。獲得性：由于藥物、尿毒癥、異常球蛋白血癥等。凝血異常：血友病、嚴重肝病、維生素 K 缺乏、DIC抗凝物質增多或纖溶亢進：肝素樣抗凝物質、抗凝藥物（肝素、香豆素類）治療復合型止血機制異常：血友病、DIC血小板、性疾病與凝血性疾病的臨床鑒別性疾病血小板疾病凝血性疾病女性多見女性多見80%90%發生于陽性史較少見罕見多見出生后臍帶血罕見罕見常見皮膚紫癜常見多見罕見皮膚大塊瘀斑罕見多見可見血腫罕見可見常見關節腔罕見罕見多見檢查1.毛細脆性試驗（束臂試驗）：正常人不超過 10 個點；超過 10 個點為異常。臨床意義：束臂試驗陽性者可見于：血小板減少血小板功能異常壁病變：過敏性紫癜

3、其他：性血友病2.時間（BT）：超過 4 分鐘為異常3.血小板計數：正常參考值（100300）109/L血小板100 109/L 為血小板減少；血小板50109/L 時，輕度損傷可有皮膚紫癜，手術后可血小板20109/L 時，可有自發；血小板400109/L 為血小板增多。；4.血塊回縮試驗：血液凝固后 1/21 小時血塊開始回縮，于 24 小時回縮完全。血塊回縮不良見于：血小板減少；血小板功能異常；凝血因子缺乏；纖溶亢進者。5.試管法凝血時間（CT）：正常參考值 412 分；4 分為；12 分為低凝。臨床意義：CT 延長見于：血友病、凝血酶原或藥物，如肝素等的應用時。蛋白原明顯缺乏時；抗凝物

4、質增多時；抗凝CT 縮短見于：狀態；血栓性疾病。6.激活的部分凝血活酶時間（APTT）：正常參考值 3045 秒，與正常對照相差 10 秒以上為異常。臨床意義APTT 縮短見于：DIC 早期、妊娠高血壓綜合征APTT 延長見于：因子、缺乏慢性肝病、維生素 K 缺乏、DIC、纖溶亢進；狀態。抗凝物質增多，因此它是肝素抗凝治療中的一項重要監測指標。7.凝血酶原時間（PT）：正常參考值為 1113 秒，與正常對照相差 3 秒以上有臨床意義；國際標準化比值（INR）為 0.81.2。臨床意義PT 縮短見于：口服PT 延長見于：、血液狀態及血栓性疾病。性凝血因子、缺乏和蛋白原缺乏癥；慢性肝病、維生素 K

5、 缺乏、纖溶亢進、DIC 后期內臟偶見常見常見眼底罕見常見少見過多少見多見少見手術或外傷后滲血不止少見可見多見可用作雙香豆素抗凝治療的監測指標，INR 達到 2.03.0 為宜。8.凝血酶時間（TT）：正常參考值 1618 秒，較正常對照延長 3 秒以上有臨床意義。臨床意義：TT 延長見于：抗凝血酶（AT）活性明顯增高；肝素樣物質增多；蛋白（原）降解產物（FDP）增多；異常蛋白原血癥或嚴重的低蛋白原血癥。9.血漿魚精蛋白副凝固試驗（3P 試驗）：正常人應為臨床意義：是11.D-二聚體DIC 篩選指標之一。臨床意義：DIC 患者的血漿 D-二聚體顯著增高，而兩者的重要指標。性纖溶亢進患者正常，故

6、 D-二聚體檢測是鑒別特發性血小板減少性紫癜特發性血小板減少性紫癜（ITP），也稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是最常見的一種血小板減少性紫癜，其特點為血小板病因和發病機制縮短，骨髓巨核細胞增多，血小板更新加速。可分為急性型和慢性型。（一）和免疫急性型多認為是引起，其機制可能是：抗原與相應抗體結合形成免疫復合物與血小板膜的受體結合，促進血小板破壞；結合血小板后改變了血小板結構，使其抗原性發生改變，導致自身抗體形成。慢性型多認為是免疫性血小板減少，其機制為：血小板抗原結構改變，導致自身抗體產生，與抗體或補體相結合的血小板易破壞而縮短；免疫調節：ITP 患者體內抑制性 T 細胞功能減退，使活化的 B

7、 細胞產生抗體增多；自身抗體導致巨核細胞生成血小板的功能受到損害。（二）脾的作用ITP 時脾對血小板的清除作用加強。已證明脾臟是血小板抗體產生的主要部位，也是破壞的主要場所。（三）其他1.雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成，并增強單核-巨噬細胞對抗體結合血小板的清除能力。2.毛細脆性增高：可加重根據多次化驗檢查血小板減少。脾不大或輕度大。3.骨髓巨核細胞增多或正常，伴有成熟。需排除繼發性血小板減少癥：有用藥、輸血、接觸化學物、電離輻射史。具備下列 5 項中的任何一項治療有效；脾切除治療有效；血小板相關抗體陽性；PAC3 陽性；血小板縮短。急性型與慢性型 ITP 的鑒別治療血小板明顯減少、嚴重者

8、，應避免應用減少血小板數量和抑制血小板功能的藥物。（一）血小板減少急癥的處理急慢26 歲多見2040 歲多見無區別女性多見，男:女約 1:3誘因發病前 13有史不明顯起病急驟緩慢癥狀嚴重，常有黏膜和內臟皮膚紫癜，過多血小板計數常20109/L常為（3080）109/L巨核細胞增多或正常，幼稚型比例增高，無血小板形成明顯增多或正常，顆粒型比例增高，血小板形成減少血小板生存時間約 16 小時約 13 天病程26 周，80%以上可自行緩解反復發作，甚至遷延數年，未見自行緩解血小板20109/L；嚴重、廣泛者；疑有或已有顱內者；近期將實施手術或分娩者，應予緊急處理。血小板成分輸注。大劑量丙種球蛋白 0

9、.4g/kg，靜脈滴注，連續用 5 天。靜注腎上腺皮質激素：地塞血漿置換。（二）慢性 ITP 的處理1.糖皮質激素：為首選藥物，以作用機制為：1020mg/d 或甲潑尼龍 8001000mg/d，連續用 35 天。效果最好。可減少血小板抗體的生成，減輕抗原-抗體反應。抑制單核-巨噬細胞對結合抗體的血小板的清除作用，使血小板延長。（3）降低毛細脆性，改善癥狀。（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的。2.脾切除：脾切除是治療本病的有效方法之一。其機制為：減少血小板抗體的產生。去除血小板破壞的主要場所。脾切除的指征糖皮質激素治療 36 個月無效者；糖皮質激素治療有效，但發生對激素的依賴性，停藥或減量后

10、復發或需較大劑量（10mg/d 以上）才能維持者；對糖皮質激素應用有者；核素標記掃描顯示血小板破壞主要在脾臟者。3）脾切除的證患有心臟病等嚴重疾病不能耐受者；妊娠期（初 3 個月和末 3 個月）婦女；小于 6 歲者（學齡前兒童）。免疫抑制劑治療：一般不做首選治療。常用藥物為長春新堿、環磷酰胺。其應用指征：對糖皮質激素或脾切除治療效果不佳者；不能應用糖皮質激素治療或脾切除者；與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。其他：達那唑激素脾切除免疫抑制劑【例題】女性.13 歲.鼻，軀干及四肢淤點淤斑，發病前 2 周有感冒史，脾不腫大，血小板 20109/L時間 2 分，凝血時間正常，PT 正常，骨