1、特發(fā)性血小板減少性紫癜護(hù)理查房Idiopathic Thrombocytopenic Purpura查房目的熟悉血小板減少性紫癜的病因病機(jī)及發(fā)病機(jī)理；掌握血小板減少性紫癜的診斷要點(diǎn)熟悉血小板減少性紫癜急重癥的西醫(yī)治療。掌握血小板減少性紫癜的護(hù)理措施參加人員何梅、王寶芬、王春蘭、周晶晶、崔蕾、盛小燕、賁友鳳、丁小芳、夏宏、劉成娟、盧彬、倪曉燕現(xiàn)病史患兒四天前受涼后出現(xiàn)咳嗽，初始不劇，為陣發(fā)性咳嗽，無(wú)嗆咳，非痙攣性咳嗽，無(wú)氣促，少許喉中痰聲，不發(fā)熱，無(wú)面色發(fā)青，未予重視，今來(lái)我院就診，擬“支氣管炎”收治入院既往史既往否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染病史，無(wú)手術(shù)外傷史，無(wú)藥物食物過(guò)敏史，無(wú)輸血史個(gè)人史患兒G1P1

2、足月順產(chǎn)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，產(chǎn)時(shí)無(wú)窒息搶救史，羊水清，Apgar評(píng)分不詳，生后母乳喂養(yǎng)，適時(shí)添加輔食，現(xiàn)無(wú)偏食，體格智力發(fā)育與同齡兒相仿，預(yù)防接種隨社會(huì)進(jìn)行，已接種乙肝疫苗，卡介苗、百白破疫苗，脊髓灰質(zhì)炎疫苗入院情況T37.5 P133次/分 R29次/分 體重7Kg患兒因“咳嗽四天”入院，時(shí)神志清，精神萎，發(fā)育正常，反應(yīng)可，營(yíng)養(yǎng)一般，無(wú)全身中毒癥狀，呼吸平穩(wěn)，咽紅，肺部叩診呈清音，雙肺呼吸音粗，可聞及少許痰鳴音醫(yī)囑治療兒科護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理告病危補(bǔ)液抗炎、化痰氫考抑制血小板抗體的發(fā)生，降低毛細(xì)血管脆性靜注丙種球蛋白封閉巨噬細(xì)胞的Fc受體護(hù)理診斷 P1體溫異常：肺部炎癥有關(guān) P2咳嗽：與肺部炎癥有關(guān)

3、P3 出血：與血小板減少有關(guān)P4 知識(shí)缺乏：與患兒父母缺乏相關(guān)疾病和藥物知識(shí)知識(shí)有關(guān)P5 潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血P6營(yíng)養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要：與腹瀉有關(guān)護(hù)理措施密切觀(guān)察注意觀(guān)察患兒的神志、面色、體溫、呼吸、心率、血壓等生命體征、出血點(diǎn)、瘀斑的增減及囟門(mén)張力情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血所致的危象。 絕對(duì)臥床休息，加強(qiáng)安全防護(hù)，減少活動(dòng)，避免磕碰 ，防止身體外傷 。剪短指甲 ，防止抓傷，不可挖鼻孔，不可用力擦洗皮膚。安置單獨(dú)病房，無(wú)條件與非感染性患兒同住護(hù)理措施保持床單元清潔平整，患兒穿寬松柔軟棉質(zhì)衣褲 避免肌內(nèi)注射，各種穿刺后注意壓迫穿刺點(diǎn)直至不再出血為止 避免劇烈哭吵生理鹽水封管了解患兒嘔吐物和大小便顏色，如

4、有異常及時(shí)送檢護(hù)理措施護(hù)理人員及家長(zhǎng)接觸患兒前應(yīng)洗手，協(xié)助翻身拍背指導(dǎo)患兒母親母乳喂養(yǎng)前用溫開(kāi)水清洗乳頭和雙手，奶瓶燙洗，剩奶棄去保持環(huán)境的清潔、舒適 ，房間每日開(kāi)窗 通風(fēng)2次，每次30 分鐘。有上呼吸道感染者拒絕陪護(hù)及探視 每日生理鹽水口腔護(hù)理Bid，便后清洗肛周、臀部并保持清潔護(hù)理措施保持周身皮膚清潔，每日用溫開(kāi)水擦浴兩次禁服引起血小板減少的藥物，如阿司匹林、磺胺藥及解熱鎮(zhèn)痛藥等安撫關(guān)心患兒家長(zhǎng)，介紹成功病例，耐心向患兒家長(zhǎng)解釋該病的治療和愈后方面的知識(shí) 定期復(fù)查血常規(guī)概述（INTRODUCTION）小兒最常見(jiàn)的出血性疾病特點(diǎn)自發(fā)性出血血小板減少出血時(shí)間延長(zhǎng)/血塊收縮不良發(fā)病情況北京兒童醫(yī)

5、院數(shù)據(jù)ITP占出血性疾病25%ITP血小板的功能粘 附聚 集分 泌促 凝什么叫ITP？是一種免疫介導(dǎo)的血小板過(guò)度破壞所致的出血性疾病。以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征。免疫相關(guān)性血小板減少性紫癜感 染免 疫 因 素脾 臟其 他ITP臨 床 表 現(xiàn)輔 助 檢 查（一）血常規(guī)（plt計(jì)數(shù)V出血t血塊收縮不良，血小板功能一般正常）（二）骨髓象（三）血小板抗體檢測(cè)（四）其他（貧血、Evans)紅系粒系巨核系顆粒型裸核型產(chǎn)板型30%診斷標(biāo)準(zhǔn)癥狀：廣泛出血PLT脾不大BM：巨核細(xì)胞，成熟障礙。潑尼松或脾切除有效排除

6、其他繼發(fā)性PLT減少癥。鑒別診斷過(guò)敏性紫癜再障脾亢MDS白血病SLE藥物性免疫性血小板減少糖皮質(zhì)激素減少自身抗體生成，減輕抗原抗體反應(yīng)抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞。改善CAp通透性刺激BM造血及PLT向外周血的釋放。糖皮質(zhì)激素的具體用法急性出血時(shí)：甲級(jí)強(qiáng)的松龍500mg1000mg D17強(qiáng)的松 0.51mg/kg其他免疫制劑VDSCTX硫唑嘌呤環(huán)孢素霉酚酸酯（驍悉）利妥西單抗急 癥 處 理PLT輸注免疫球蛋白2.5g/支 每次10支，D15大劑量甲強(qiáng)龍血漿置換脾切除適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效，遷延36個(gè)月糖皮質(zhì)激素維持量30mg/d有糖皮質(zhì)激素使用的禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高

7、脾切除禁忌癥2歲妊娠期因其他疾病不能耐受手術(shù)ITP的概念 亦稱(chēng)原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征。其特點(diǎn)為外周血血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)。特點(diǎn)自發(fā)性出血，血小板減少，骨髓中巨核細(xì)胞增多或正常，巨核細(xì)胞的發(fā)育受到抑制，部分患者可查到血小板抗體或補(bǔ)體C3。病因急性型目前主要認(rèn)為與感染有關(guān)病原體：風(fēng)疹、麻疹、水痘、不明原因呼吸道感染疫苗接種慢性型目前公認(rèn)與自身免疫有關(guān)，體液免疫是中心環(huán)節(jié)血小板相關(guān)Ig，PAIgG 92%, PAIgM 42%, PAIgA 9%發(fā)病機(jī)制急性型病毒感染后，免疫應(yīng)答，CIC（循環(huán)免疫復(fù)

8、合物）附著血小板上，血小板被吞噬、破壞病毒改變血小板抗原性，導(dǎo)致自身免疫抗病毒抗體與血小板抗原交叉反應(yīng)病理骨髓幼巨核細(xì)胞、顆粒型巨核細(xì)胞增多外周血小板減少脾臟濾泡面積、生發(fā)中心及面積顯著增加紅髓和邊緣帶吞噬細(xì)胞和面積密度顯著升高臨床分類(lèi) 一、急性型 1.兒童常見(jiàn)，多有感染史，起病急驟。常有發(fā)熱，出血一般比較重，血小板數(shù)常20109/L，病程6個(gè)月。 2.出血嚴(yán)重。 二、慢性型 1.2040歲患者居多，起病隱襲。起病隱匿，出血一般比較輕，血小板數(shù)常為（3050）109/L，病程6個(gè)月 2.出血傾向。 臨床表現(xiàn)冬春季節(jié)多發(fā)起病急驟，多有上感表現(xiàn)出血：皮膚、粘膜出血明顯（出血點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、舌血

9、泡、鼻衄等），消化道、泌尿系出血等。約10輕度肝脾腫大顱內(nèi)出血時(shí)，出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)臨床特征皮膚、粘膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑鼻衄，齒衄等實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血小板檢查 急性型常低于20109L，慢性型在(3080)109L之間。 血小板平均容積(MPV)增大。血小板功能正常。 放射性核素測(cè)定血小板壽命，較正常明顯縮短。 2.骨髓檢查 巨核細(xì)胞明顯增多，且伴有成熟障礙。血小板生成減少。 3.出凝血機(jī)制檢查 出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。 4.血小板抗體檢查 PAIg增高，95以上病人為IgG，也可為IgM。PAC3也可增高。實(shí)驗(yàn)室和其他檢查急性型（兒童ITP）血象Hb、RBC：多正常，出血嚴(yán)重可減少WB

10、C：多正常或減少，嗜酸、淋巴比例增高PLT計(jì)數(shù)：減少，多20109/LPLT形態(tài)：大致正常骨髓巨核系：急性型：以原、幼巨核居多慢性型：顆粒型居多，產(chǎn)板型減少,血小板少見(jiàn)幼稚巨核細(xì)胞顆粒型3巨核細(xì)胞顆粒巨核細(xì)胞免疫學(xué)檢測(cè)PAIgG、PAIgM、 PAIgA、 PAC3血小板動(dòng)力學(xué)：生存時(shí)間縮短（核素標(biāo)記）出血時(shí)間：延長(zhǎng)血塊收縮：不良束臂試驗(yàn)：陽(yáng)性凝血功能：正常（PT,APTT)診斷1、皮膚、粘膜見(jiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑，散在性針頭樣大小，紅色或青紫，壓之不退色。2、可伴鼻衄、齒衄、便血、尿血，甚則顱內(nèi)出血。3、血小板計(jì)數(shù)明顯減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良。ITP的治療觀(guān) 察 血小板50109/L 血小板3

11、0109/L，無(wú)明顯出血癥狀住院治療 血小板20109/L 明顯出血癥狀糖皮質(zhì)激素（首選治療） 切脾手術(shù)（不作首選治療）糖皮質(zhì)激素首選藥物有效率：6090持續(xù)有效率：約25可能的作用機(jī)制：減少自身抗體形成抑制抗原抗體反應(yīng)，抑制單核巨噬系統(tǒng)降低對(duì)巨核細(xì)胞的影響改善毛細(xì)血管通透性西醫(yī)治療急性型1.一般療法：（1）適當(dāng)限制活動(dòng)，避免外傷；（2）有或疑有感染者，酌情使用抗生素；（3）避免應(yīng)用影響血小板功能的藥物，如阿司匹林，潘生丁等。2.糖皮質(zhì)激素：（1）可用于皮膚出血點(diǎn)多、血小板30109L的患者。一般采用潑尼松每日60mg/m2(1.52mg/kg.d)，療程一般不超過(guò)4周。或用氫化可的松每日400mg/m2,或氟美松每日1015mg/m2靜脈點(diǎn)滴,待出血好轉(zhuǎn)再改為潑的松每日60 mg/m2。（2）嚴(yán)重出血(如消化道出血，鼻衄)或血小板10 109L用地塞米松152 mg/kg.d，加入葡萄糖液靜脈滴注，連續(xù)37天 或甲基強(qiáng)的松龍1520 mg/kg.d連用3天后潑尼松12mg/kg.d口服，血小板上升后減