1、風濕病綜述講義 風濕病的分類(1)（ACR, 1993）分 類 疾 病. 彌漫性風濕病 SLE、RA、SSc、SS、PM、 DM、 MCTD、系統性血管 炎等 . 伴脊柱炎的關節炎 AS、RS、PsA等. 骨關節炎 原發性、繼發性. 感染相關的風濕病 病毒性關節炎、反應性關節炎V. 代謝及內分泌 痛風、假痛風、淀粉樣變、 相關風濕病 Whipples 病 腸源性脂肪代謝障礙癥8/31/2022. 腫瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、轉移瘤 . 神經血管性 雷諾病、紅斑肢痛癥、交感 神經營養不良. 骨及軟骨性疾病 骨質疏松、骨軟化、致密性 骨炎、缺血性骨壞死. 關節外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附著點炎、 肌腱

2、炎、纖維織炎. 其它有關節表現 復發性風濕病、絨毛結節性 的疾病 滑膜炎 風濕病的分類(2)（ACR, 1993）分 類 疾 病8/31/2022風濕病的共同特點1. 反復發作2. 全身癥狀：發熱、皮疹、關節炎、淋巴 結腫大等3. 多系統損害：免疫、心、肺、腎、消化、 血液、關節等4. 血清學檢查：多種自身抗體，如ANA等8/31/2022風濕病的診斷依據1、臨床特征： （1）發熱 （2）皮疹 （3）關節痛/炎 （4）漿膜炎2、輔助檢查： （1）自身抗體 （2）遺傳標記: DR4 （3）影像學* 病史為主、檢驗為輔、正確運用診斷標準8/31/2022中樞神經系統疾病皮疹 自身免疫性疾病類型 器

3、官特異性非器官特異性（系統性）甲狀腺 自身免疫性甲狀腺炎 胃 惡性貧血腎上腺 阿狄森病胰腺 胰島素依賴性糖尿病胸膜炎心包炎 腎小球腎炎雷諾現象關節炎 SLE 原發性甲亢性肌病8/31/2022類風濕關節炎 RA8/31/20221987年修訂的RA分類標準1.晨僵: 至少1小時 (6周)。2.多關節炎: 14個關節區中3個同時腫脹或積液 (6周) .3.手關節炎: 腕關節或掌指關節或近端指 間關節腫脹(6周)。4.對稱性關節炎 (6周)。5.皮下結節6. X線: 手和腕關節的X線改變。7.類風濕因子: 類風濕因子陽性(該滴度在正常人 的陽性率 5%)。*具備4條或4條以上，敏感性94%，特異性

4、89%8/31/20228/31/20228/31/2022系統性紅斑狼瘡 SLE8/31/2022 SLE的分類標準 (ACR, 1997)1、頰部紅斑2、盤狀紅斑3、光過敏4、口腔潰瘍5、關節炎6、漿膜炎： 胸膜炎或心包炎7、腎損害： 尿蛋白0.5/24小時或3+或細胞管型8、神經系統異常： 抽搐或精神病9、血液學異常： 溶貧或白細胞4000/mm3 或淋巴細胞1500或血小板3月；2. 成年后反復或持續腮腺腫大；3. 咽干食需水幫助II. 眼干： 3項中超過1項 1. 眼干持續3月以上; 2. 時常眼睛發澀; 3. 每天至少用三次人工眼淚III. 眼干體征：以下檢查超過1項陽性 1. S

5、chirmer試驗陽性; 2. 孟加拉紅角膜染色陽性IV. 唇腺活檢：1個淋巴細胞浸潤灶V. 唾液腺檢查：以下檢查超過1項陽性 1. 唾液流率；2. 腮腺造影；3. 唾液腺同位素掃描VI. 自身抗體： 抗SSA或SSB抗體陽性干燥綜合癥分類標準(US-Euro, 2002)* 1. pSS：有下述兩項中任1項： a. I-VI中4 項以上 (IV 或VI 必備) ； b. III-VI 中3 項陽性 2. sSS：CTD I、II 中任1 項III-V 中任2 項 3. 除外：放療史，丙肝等。8/31/20228/31/20228/31/2022皮肌炎/多肌炎 PM/DM8/31/2022皮肌

6、炎/多肌炎診斷標準(1975)1. 對稱性肌無力，伴吞咽及呼吸肌肌力減退2. 肌活檢陽性3. 肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT4. 肌電圖示肌源性損害5. 典型皮疹具備1-4項者可診斷多肌炎具備1-4中3項以上及典型皮疹可診斷皮肌炎8/31/20228/31/2022強直性脊柱炎 AS8/31/20221、下背痛3個月2、腰椎活動受限3、胸擴展度受限4、骶髂關節炎（雙側2-4級；單側3-4級）強直性脊柱炎診斷標準（修訂的紐約標準，1984）8/31/2022強直性脊柱炎的X線改變8/31/2022AS的脊柱與骨盆X線8/31/20228/31/2022 骨關節炎 OA8/31/2022

7、中年以后的慢性、變性性關節疾病多累及負重關節臨床特點：關節疼痛、變形和活動受限8/31/2022 疼痛因體重增加和活動加重 休息可以改善 受累關節可有晨僵和不活動時發僵感 受累關節觸痛 骨性膨大 活動摩擦感 關節運動受限 炎性改變輕并局限在受累關節OA 的臨床特點8/31/2022實驗室檢查一般情況下正常嚴重患者：C-反應蛋白可輕度升高 ESR 30-35mm/h8/31/20228/31/20228/31/20228/31/20228/31/20228/31/2022風濕病的實驗室檢查1、自身抗體：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、RF2、細胞表面分子：HLA-B273、急性

8、時相反應物：ESR、CRP8/31/20221.在典型風濕病 肯定診斷如 SLE：關節炎、口腔潰瘍、光過敏、血小板減少（dsDNA抗體陽性）2. 在不典型風濕病 提示診斷 早期/老年(SLE/RA)：關節炎（血清陰性/血清陽性）3. 評估預后及指導用藥 抗體譜廣+高滴度 病情重 用藥規范 自身抗體測定的價值8/31/2022抗核抗體的分類 1. 抗DNA抗體抗雙鏈DNA (dsDNA) 抗體抗單鏈DNA (ssDNA) 抗體抗左旋DNA (z-DNA) 抗體2. 抗組蛋白抗體總組蛋白抗體（AHA） H1、H2a、H2b、H3、H4 3. 抗非組 蛋白抗體 (ENA)Sm:見于SLE RNP:混

9、合性結締組織病的血清標記,SLE可陽性SSA、SSB:干燥綜合癥相關抗體Scl-70:系統性硬化癥相關抗體Jo-1、pM-1:見于多發性肌炎和皮肌炎PCNA:見于系統性紅斑狼瘡RANA:見于類風濕和干燥綜合癥Ku:見于硬化癥肌炎狼瘡抗著絲點抗體(ACA) 4. 抗其它細胞成分: 線粒體、中心體、肌動蛋白等。8/31/2022 RA的特異性抗體名 稱敏感性(%)特異性(%)類風濕因子RA33/36抗體SA抗體角蛋白抗體抗核周因子抗CCP抗體隱性類風濕因子抗P68抗體50-70 25-45373348-9260-70507089 99.678-9787-9570-908/31/2022風濕病的自身

10、抗體(3) 干燥綜合征（SS）硬皮病（PSS）皮肌炎/多肌炎（DM/PM）SSB抗體SSA抗體抗核抗體（ANA）類風濕因子（RF）a-胞襯蛋白抗體（AaFA）M3受體抗體Scl-70抗體抗著絲點抗體（ACA）抗核抗體（ANA）PM-1抗體Jo-1抗體抗核抗體（ANA）8/31/2022風濕病的自身抗體(4)血管炎抗磷脂抗體綜合征混合性結締組織病 （MCTD）抗中性粒細胞漿抗體（ANCA）抗磷脂抗體（Acl）狼瘡抗凝物質U1RNP抗體（70kd）抗核抗體（ANA）8/31/2022風濕病治療原則1、病人教育2、早期治療3、聯合用藥4、方案個體化5、功能活動8/31/2022風濕病治療分類 非甾體抗炎藥：傳統NSAIDs、傾向性COX2抑制劑、 選擇性COX2抑制劑 慢作用抗風濕藥：柳氮磺吡啶 、羥氯喹等 免疫抑制劑：甲氨喋呤、環磷酰胺、來氟米特等 糖皮質激素（激素） 免疫及生物學治療 1、靶分子治療 (HLA、TCR疫苗及基因治療) 2、免疫凈化（免疫吸附） 3、免疫重建 抗痛風藥 軟骨保護劑 植物藥核素治療（锝99TC-亞甲基二膦酸鹽）8/31/2022糖皮質激素 (激素)