1、腦白質病變(Bian)影像診斷第一頁，共六十一頁。概(Gai)述神經病診斷原則：定位靠體征、定性靠病史。一切輔助檢查均服務于病史。影像學在神經科疾病診斷的(De)作用。同病異像，異病同像。第二頁，共六十一頁。 腦白質的(De)結構 腦白質(Zhi)主要由神經纖維構成，而神經纖維分有髓和無髓兩種。 髓鞘伴軸突一起生長，并反復包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結構，其主要化學成份是類脂質和蛋白質 。類脂質約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過，而起“絕緣”作用。當其受損時，較多水進入髓磷脂內，引起腦白質的水含量增加。 第三頁，共六十一頁。腦白質病(Bing)變分類原發(Fa)性

2、繼發性第四頁，共六十一頁。原發性(Xing)腦白質病變先天(Tian)性和遺傳性腦白質病 發病時髓鞘未發育成熟，髓磷脂的產生、維持和分解異常是腦白質髓鞘形成障礙的病因。獲得性腦白質病 已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質脫髓鞘疾病 。第五頁，共六十一頁。繼發性腦白質病(Bing)變中毒性感染性代謝性血管性腫瘤性腦積(Ji)水第六頁，共六十一頁。先天(Tian)性和遺傳性腦白質病腎上腺腦白(Bai)質營養不良 異染性腦白質營養不良 類球狀細胞型腦白質營養不良 海綿狀腦病 亞力山大病 第七頁，共六十一頁。腎上腺腦白質(Zhi)營養不良病因： 脂肪代謝紊亂所致，患者體內缺乏乙酰輔酶A合成酶，不

3、能將特長鏈脂肪酸(Suan)切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質沉積，導致腦白質和腎上腺皮質破壞。多為3歲12歲兒童。病灶呈T1加權低信號、T2加權像高信號改變，常經胼胝體壓部連接兩側三角區病灶，呈現“蝶翼”樣形狀。晚期大腦白質普遍出現異常改變、無強化時，僅憑影像學表現很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。 第八頁，共六十一頁。腎上腺腦白(Bai)質營養不良第九頁，共六十一頁。腎上腺(Xian)腦白質營養不良第十頁，共六十一頁。異染性腦白質營養不(Bu)良病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能將硫酸脂分解成腦脂和無(Wu)機硫，而沉積于少枝膠質細胞膜上，引起髓鞘形成障礙和廣泛脫失。影像：兩側大腦半球腦室周圍及

4、半卵圓中心腦白質長T1、長T2信號，形態不規則，無占位效應，無強化 。可累及內囊后肢和其它白質通路、小腦和腦干，伴彌漫性腦萎縮。 但不累及皮層下下弓狀纖維 。第十一頁，共六十一頁。異染性腦白質營養不(Bu)良第十二頁，共六十一頁。異染性(Xing)腦白質營養不良第十三頁，共六十一頁。類球狀細胞型腦白(Bai)質營養不良 Krabbe氏病 半(Ban)乳糖腦苷脂-半乳糖苷酶缺乏引起神經脂質代謝障礙所致 。MRI掃描病灶呈T1加權像低信號和T2加權像高信號改變，主要位于腦白質，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。第十四頁，共六十一頁。Krabbe氏(Shi)病第十五頁，共六十一頁。Kra

5、bbe氏(Shi)病第十六頁，共六十一頁。Krabbe氏病（遲發(Fa)型）第十七頁，共六十一頁。海綿狀腦(Nao)病 腦白質海綿樣變性或Canavan氏病 缺乏天門冬氨酸酰基酶，導致(Zhi)血、尿中N-乙酰天門冬氨酸堆積 。CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分離。兩側大腦半球半卵園中心呈對稱性大片低密度改變，從白質中央區到皮髓交界區，廣泛對稱分布，增強掃描病灶不強化。MRI顯示腦白質受累較CT更清晰，病灶可累及皮質及弓狀纖維。 第十八頁，共六十一頁。海(Hai)綿狀腦病第十九頁，共六十一頁。亞力山(Shan)大病 本病病因不明，多見于1歲內的嬰兒。額葉增大、腦室擴大外，腦內異常信號首先主要見于

6、額葉腦白質，向后發展(Zhan)累及內囊、外囊和頂葉。晚期額葉可出現明顯囊性變和胼胝體萎縮。增強掃描可有強化，邊緣變得更清楚。 第二十頁，共六十一頁。亞力山大(Da)病第二十一頁，共六十一頁。脫髓鞘性(Xing)腦白質病 多發硬化 急性散發性腦(Nao)脊髓炎 橋腦中央髓鞘溶解癥 橋腦外髓鞘溶解癥第二十二頁，共六十一頁。急性(Xing)散發性(Xing)腦脊髓炎ADEM with small white matter lesions ADEM with large and confluent lesionsADEM with additional bithalamic involvement

7、acute hemorrhagic encephalomyelitis 第二十三頁，共六十一頁。急性散發性腦(Nao)脊髓炎第二十四頁，共六十一頁。急(Ji)性散發性腦脊髓炎第二十五頁，共六十一頁。急性散發性腦(Nao)脊髓炎第二十六頁，共六十一頁。急(Ji)性散發性腦脊髓炎第二十七頁，共六十一頁。橋腦中央髓鞘溶解(Jie)癥半數以上的患者為酒精中毒晚期,也可見于慢性消耗性疾病基礎上出現營養不(Bu)良和電解質紊亂。 低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態,過快補充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速提高,引起腦組織脫水和血腦屏障破壞,有害物質透過血腦屏障可導致髓鞘脫失 第二十八頁，共六十一頁。橋腦中央髓鞘溶解(J

8、ie)癥第二十九頁，共六十一頁。橋腦(Nao)中央髓鞘溶解癥頭顱MRI 及CT 陰性仍不能完全排除CPM 診斷 。由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才出現，檢查太早，脫髓鞘的病變尚未完全形成 。過晚檢查，病灶已自我修復，MRI 陽性率(Lv)明顯降低 。單憑影像仍有誤診可能。第三十頁，共六十一頁。橋腦外髓(Sui)鞘溶解癥第三十一頁，共六十一頁。中(Zhong)毒性海洛因海綿狀腦病慢性甲苯中毒甲醇中毒急性CO中毒CO中毒遲發性腦病二(Er)氯乙烷中毒二甲基錫中毒第三十二頁，共六十一頁。海洛(Luo)因海綿狀腦病 第三十三頁，共六十一頁。慢性甲(Jia)苯中毒第三十四頁，共六十一頁。甲醇

9、中(Zhong)毒第三十五頁，共六十一頁。急性(Xing)CO中毒 第三十六頁，共六十一頁。CO中(Zhong)毒遲發性腦病 第三十七頁，共六十一頁。二(Er)氯乙烷中毒 第三十八頁，共六十一頁。二甲基(Ji)錫中毒第三十九頁，共六十一頁。感(Gan)染性艾滋病腦病CJD進行性多灶性腦白質病亞急性硬化性全(Quan)腦炎第四十頁，共六十一頁。艾滋(Zi)病腦病 第四十一頁，共六十一頁。CJD第四十二頁，共六十一頁。CJD第四十三頁，共六十一頁。CJD第四十四頁，共六十一頁。進(Jin)行性多灶性腦白質病見于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、腎移植后、結核、結節病、系統性紅斑狼瘡和巨球(Qiu)蛋白血癥

10、等患者，發病年齡多在40歲60歲之間 。已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是進行性多灶性腦白質病的病原體。病灶多發且遠離腦室周圍，好發于頂枕皮質下白質內，有逐步融合增大趨勢是本病較具特征性的影像學征象 第四十五頁，共六十一頁。進行(Xing)性多灶性腦白質病第四十六頁，共六十一頁。進行性多灶性腦(Nao)白質病第四十七頁，共六十一頁。亞急性(Xing)硬化性(Xing)全腦炎麻疹病毒引起的一種罕見腦部慢性感染，多見于(Yu)兒童或青少年。表現為大腦皮層和皮層下腦白質的多發斑片狀病灶，T1加權像呈低或等信號，T2加權像為高信號，增強掃描少數病例有腦膜或腦實質強化。晚期累及腦室周圍白質。胼胝體、丘腦、基底節及腦干亦可受累。本病的影像學改變無特異性。 第四十八頁，共六十一頁。亞急性硬(Ying)化性全腦炎第四十九頁，共六十一頁。代(Dai)謝性可(Ke)逆性后部白質腦病綜合征維生素B12缺乏原發性胼胝體變性第五十頁，共六十一頁。可逆性后部白質腦病(Bing)綜合征第五十一頁，共六十一頁。維生素B12缺(Que)乏 第五十二頁，共六十一頁。原發性(Xing)胼胝體變性(Xing)第五十三頁，共六十一頁。血管(Guan)性CADASILCARASIL神經白塞氏(Shi)病皮層下動脈硬化