1、關于自身免疫性肝病的臨床診斷第一張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月關于ALD序基本定義：以肝臟為相對特異性器官的免疫病理損傷的一類自身免疫性疾病。 亦謂之是機體的自身免疫系統攻擊自身肝組織造成以肝臟病理損害和肝功能異常為主要臨床表現的自身免疫性疾病。(Autoimmune liver disease, )第二張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月關于ALD序基本分型：自身免疫性肝炎、原發性膽汁性肝硬化，原發性硬化性膽管炎，及自身免疫性肝病重疊綜合征。發病情況：既往認為少見，隨著對此類疾病認識的加深，發現臨床中并不少見。病因病機：尚未完全闡明。亦缺乏特異性表現。第三張，PPT共三十六

2、頁，創作于2022年6月免疫學檢查：對自身免疫性疾病的診斷具有重要意義。最具診斷意義的是抗線粒體抗體。治療及預后：目前仍無治愈性藥物，仍是導致肝衰竭的重要病因,各占肝移植術患者的4%5%。第四張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月自身免疫性肝病(Autoimmune liver disease, ALD)抗核抗體（ Anti nuclear Antibodies，ANA) 抗平滑肌抗體（Smoot Muscle Autoantibody，SMA）抗肝腎微粒體抗體（Liver/kidney Microsomal Au， 抗LKM-1）抗可溶性肝細胞抗原抗體（Anti-solubl Liver

3、 Antigen Antibody， SLA）抗線粒體抗體（Mitochondri Autoantibodies，AMA）抗中性粒細胞胞漿抗體（Perinuclear Staining AntineuAntibodies，pANCA)第五張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月自身免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis, AIH)不同時期的命名：1950年：高丙種球蛋白慢性肝炎。1955年：狼瘡細胞陽性的慢性活動性肝炎。1956年：青年婦女的慢性肝炎。1959年：狼瘡樣肝炎。1960年：漿細胞性肝炎。1994年：國際消化病大會正式命名為自身免疫性肝炎。1999年：國際研究組對A

4、IH診斷做了進一步規范。第六張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月流行病學情況：多發于女性,男女之比為1：4，有1030歲及5059歲兩個發病年齡高峰。歐美報道以30歲以前為主，日本報道以5059歲多見。發病成多樣性，亞洲資料顯示613以急性肝炎起??；613以慢性肝炎起?。?338無明顯癥狀。第七張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月AIH特點：是一種肝臟的炎癥性疾病。臨床表現無特異性，主要為納差，乏力，黃疸等具有肝病和(或)非特異的體質性臨床表現；絕大多數患者表現為以轉氨酶和球蛋白升高為主的慢性肝炎。約40%的患者以急性肝炎起病,偶有以暴發性肝衰竭為主要表現者。本病可有多種自身免疫性

5、疾病的表現(如關節炎和關節病),因此也稱之為“狼瘡性肝炎”。第八張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月血清轉氨酶增高；可檢測到一些非器官特異和肝特異的自身抗體，伴有高免疫球蛋白(IgG)血癥。肝組織學特征：為界面性肝炎(前稱碎屑樣壞死)。第九張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月AIH分型：依據自身抗體的種類。型：表現為ANA和SMA陽性。型：LKM-1抗體陽性。LC-1也常見于此型。型：標志性抗體為SLA/LP；特異度達100。 觀察發現：型臨床多見。 型、型有時表現丙肝抗體陽性。第十張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月AIH診斷：有一定難度,因為部分患者常以類風濕性關節炎，口

6、眼舍格倫綜合征，甲狀腺炎，系統性紅斑狼瘡等表現為首發癥狀，易導致漏診或誤診。診斷為病毒性肝炎的也不乏其人；特別是急性起病時，更易誤診。第十一張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月美國肝臟病學會(2002年)診療指南診斷要點：(1) 首先除外遺傳代謝性疾病、活動性病毒感染(無現癥甲、乙、丙型肝炎病毒感染的血清標記物)、酒精性或中毒性肝病(每日飲酒精量1：320)自身抗體對自身免疫性肝病的診斷有指導意義。第二十七張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月有時肝炎病毒(特別乙和丙型肝炎)感染也會誘發一些自身免疫現象，出現自身抗體和與自身免疫有關的肝外表現等，病毒核酸檢測有助于鑒別。AIH需要給予

7、激素等免疫抑制劑治療，而病毒性肝炎常需給予干擾素等增強免疫應答的藥物治療。如給予相反的治療有可能加重病情。第二十八張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月總之, ALD是機體的自身免疫系統攻擊自身肝組織造成以肝臟病理損害和肝功能異常為主要臨床表現的自身免疫性疾病。其診斷流程見圖。隨著實驗技術的發展與普及,自身免疫性肝病越來越多的被發現被重視,及時運用生化指標與自身抗體的聯合檢測,注意病史追蹤,對正確診斷自身免疫性肝病，正確制定治療方案，判斷疾病預后都有極其重要的意義，而中西醫結合治療自身免疫性肝病的基礎與臨床研究是值得認真挖掘和極有發展前景的。第二十九張，PPT共三十六頁，創作于2022年6

8、月ALD診斷流程見圖。第三十張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月謝謝大家！第三十一張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月第三十二張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月在臨床上遇有肝臟功能異常(或有肝臟疾病的其他征象)者,應認真尋找病因。若甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒現癥感染的血清標記物均為陰性,應該考慮其他病因,如檢測患者有無化學損傷、脂肪代謝異常、血管異常、遺傳代謝異常及自身免疫性肝病。如果患者有球蛋白，-球蛋白或免疫球蛋白(G或M)升高或自身抗體陽性,應考慮為ALD。第三十三張，PPT共三十六頁，創作于2022年6月自身免疫性肝病重疊綜合征PBC可與AIH或原發性硬化性膽管炎(PSC)共存,即對于同時具有PBC (ALP升高2倍以上,AMA陽性,膽管損害)和AIH(ALT升高5倍以上,血清IgG升高2倍以上或ASM陽性,肝臟中度以上碎屑樣壞死)的主要特點各2個以上者,應診斷為PBC和AIH重疊綜合征.關于自身免疫性肝病重疊綜合征是否存在及其診斷標準,國際上仍有爭論。wooward等認為所謂重疊綜合征有幾種可能:(1)是不同于其他疾病的一種獨立疾病；(2)這些患者同時患有兩種自身免疫性肝??；(3)由于診斷標準的范圍可能涵蓋了一種以上的疾病。因此產生了包括臨床、生物化學、血清學或組織學上的