1、概述間質(zhì)性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是老年人常見(jiàn)疾病，包括200多個(gè)病種。1/3以上的間質(zhì)性肺疾病在60歲以后才出現(xiàn)癥狀。間質(zhì)性肺疾病是一類(lèi)以肺間質(zhì)彌漫性滲出、浸潤(rùn)和纖維化為主要病變的疾病。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥。1概述本病按發(fā)病緩解分為急性、亞急性、慢性本病按病因明確與否分為兩類(lèi)： 病因未明-特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF），占間質(zhì)性肺疾病的2/3； 病因已明-繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（secondary pulmonary fibrosis，SPF）。僅占1

2、/3 。2概述定義：間質(zhì)性肺疾病（ILD）是一組不同病因、侵犯肺泡壁、肺泡腔，可發(fā)展為彌漫性肺間質(zhì)纖維化的一組疾病，最后可導(dǎo)致呼吸衰竭。由于病變侵犯了肺泡上皮細(xì)胞，肺泡腔、肺實(shí)質(zhì)，故有學(xué)者指出，應(yīng)稱(chēng)之為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病更為合適。3概述間質(zhì)性肺疾病近年來(lái)發(fā)病有增多趨勢(shì)，其中特發(fā)性肺纖維化預(yù)后更差，慢性炎癥是其主要的病理基礎(chǔ)，涉及多種細(xì)胞、細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)。由于對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足，看法不一，國(guó)際上自1998年至今已有三次大的分型變化。關(guān)鍵問(wèn)題是找出病因，尋求合理的治療方案。 4概述肺實(shí)質(zhì)的概念： 解剖學(xué)上是指各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)的概念： 是指肺泡上皮和血管內(nèi)皮之間,終末氣道上皮以外的支持組

3、織,包括血管和淋巴組織.正常肺間質(zhì)包括兩種成分:細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì).56肺肺實(shí)質(zhì)肺間質(zhì)各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)細(xì)胞+細(xì)胞外基質(zhì)間葉細(xì)胞炎癥細(xì)胞免疫細(xì)胞基質(zhì)纖維成分概述概述7特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF） 是一組發(fā)生在肺間質(zhì)和肺泡外的疾病，其原因不明，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴干咳，雙下肺聞及Velcro啰音，可見(jiàn)杵狀指、趾。X線胸片顯示雙中下肺網(wǎng)狀陰影，最終導(dǎo)致雙肺嚴(yán)重纖維化（蜂窩肺）及呼吸衰竭。8特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化一般在60歲左右發(fā)病，男性略高于女性。據(jù)估計(jì)，男性發(fā)病率29/10萬(wàn)，女性為27/10萬(wàn)。絕大多數(shù)患者病情呈

4、進(jìn)行性發(fā)展，五年存活率僅有50%。本病遍及全世界，是老年人常見(jiàn)疾病之一，且發(fā)病率有逐年增高的趨勢(shì)。9特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（一）病因及發(fā)病機(jī)制IPF的病因和發(fā)病機(jī)制不清楚，與環(huán)境因素以及遺傳易感性有關(guān)。這些致病因素激活肺內(nèi)的炎性細(xì)胞和（或）免疫細(xì)胞，產(chǎn)生一系列的炎性反應(yīng)和（或）免疫反應(yīng)，破壞肺組織結(jié)構(gòu)。慢性炎癥是IPF的主要病理基礎(chǔ)一般IPF的發(fā)病過(guò)程包括肺泡炎、肺實(shí)質(zhì)損傷和肺泡纖維化幾個(gè)環(huán)節(jié)。10特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（一）病因及發(fā)病機(jī)制1.肺泡炎肺泡巨噬細(xì)胞（AM）釋放白細(xì)胞趨化因子，如血小板活化生長(zhǎng)因子（PDGF）,纖維聯(lián)結(jié)蛋白（FN），肺泡巨噬細(xì)胞衍生生長(zhǎng)因子（AMDGF），趨化中性粒細(xì)胞、淋

5、巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞聚集，并釋放一系列炎性介質(zhì)，促發(fā)肺泡炎癥。11特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（一）病因及發(fā)病機(jī)制2.肺損傷活化的巨噬細(xì)胞及中性粒細(xì)胞釋放氧自由基、異常蛋白酶、細(xì)胞毒性T細(xì)胞（CD8+）增多等引起肺實(shí)質(zhì)的破壞。廣泛性肺泡基膜損傷是IPF發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。12特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（一）病因及發(fā)病機(jī)制3.修復(fù)和纖維化在肺損傷的同時(shí)，復(fù)雜的修復(fù)過(guò)程也在進(jìn)行。成纖維細(xì)胞異常增殖活化，膠原代謝失常，纖維連接蛋白過(guò)度釋放使細(xì)胞外基質(zhì)增多等，最終導(dǎo)致肺廣泛纖維化，形成蜂窩肺。13特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化14特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（二）病理 肺泡壁細(xì)胞浸潤(rùn)、增厚、間質(zhì)纖維化是IPF的主要病理改變。15特發(fā)性肺間質(zhì)纖維

6、化（二）病理早期大體標(biāo)本基本正常，疾病進(jìn)展時(shí)可見(jiàn)肺體積變小，硬似橡皮或硬化的肝臟，表面粗糙，有大小不等的囊腫凸出于肺表面，并有灰白色纖維條和瘢痕。鏡檢示肺泡上皮細(xì)胞腫脹，肺泡間隔水腫增厚，淋巴細(xì)胞、肺泡巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，散在灶性出血。肺泡腔內(nèi)有漿液蛋白和脫落上皮細(xì)胞（型肺泡細(xì)胞和少量巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞）。16特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（二）病理隨著病程進(jìn)展，成纖維細(xì)胞、膠原纖維和平滑肌細(xì)胞增生，正常肺泡大量喪失，毛細(xì)血管數(shù)量減少、閉鎖。在整個(gè)病程中，病變呈點(diǎn)狀分布，同一區(qū)域可見(jiàn)到不同階段的病變。17特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（二）病理18特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（二）病理19特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（三）臨床表現(xiàn)

7、1.癥狀（1）呼吸困難：進(jìn)行性呼吸困難是最常見(jiàn)的臨床癥狀，也是病人就診的主要原因。初期在較劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，常伴淺快呼吸。呼吸困難可因?yàn)樯虾粑栏腥径又亍＃?）咳嗽：多數(shù)患者有較嚴(yán)重的咳嗽，以干咳為主，并發(fā)感染時(shí)可有咳痰。（3）其他：很多患者伴有疲勞感、夜間盜汗、肌肉疼痛、關(guān)節(jié)疼痛、厭食、消瘦。這些癥狀可能在呼吸系統(tǒng)癥狀之前出現(xiàn)，并且因呼吸道感染而加重。咯血、發(fā)熱、胸痛較少見(jiàn)。20特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（三）臨床表現(xiàn)2.體征（1）呼吸頻率增快：是間質(zhì)性肺纖維化最早表現(xiàn)，安靜時(shí)稍增快，稍一活動(dòng)即可出現(xiàn)明顯的呼吸頻率增快，重癥晚期患者，安靜甚至吸氧時(shí)仍有呼吸困難，并可出現(xiàn)發(fā)紺。（2）杵狀指、趾：大約有

8、30%-75%的患者出現(xiàn)杵狀指、趾，無(wú)指端疼痛，亦伴其他骨關(guān)節(jié)病變。常常是病情嚴(yán)重的表現(xiàn)。（3）濕啰音：半數(shù)以上患者可在雙肺底聞及連續(xù)、高調(diào)的爆裂音（Velcro啰音）。其他：部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)以及胸腔縮小，胸廓扁平，膈肌上抬等。21特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查1.影像學(xué)檢查（1）胸部X線平片： 是發(fā)現(xiàn)IPF的重要方法。由于IPF的典型征象也見(jiàn)于其他肺間質(zhì)性疾病，因此X線檢查不具有特異性。連續(xù)的X線檢查可以了解IPF的進(jìn)展過(guò)程。 22特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查1.影像學(xué)檢查（1）胸部X線平片： 早期表現(xiàn)為雙下肺野出現(xiàn)毛玻璃樣、均勻一致的模糊陰影。 隨

9、著疾病進(jìn)展，雙下肺可以發(fā)現(xiàn)對(duì)稱(chēng)、縱橫交錯(cuò)的線性條狀陰影以及在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)0.1-0.5cm大小的結(jié)節(jié)分別稱(chēng)為網(wǎng)絡(luò)狀陰影和網(wǎng)絡(luò)結(jié)節(jié)狀陰影，這是IPF最常見(jiàn)的X線表現(xiàn)。 晚期，雙肺條索狀纖維組織增多，其間分布有囊性透光區(qū)，通常稱(chēng)為蜂窩肺。肺廣泛纖維化，出現(xiàn)肺體積縮小。23特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化24特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化25特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查1.影像學(xué)檢查（2）高分辨率CT： 常規(guī)的X線檢查對(duì)診斷IPF具有局限性，有時(shí)難以判定病變的嚴(yán)重程度和范圍。CT消除了肺組織結(jié)構(gòu)的重疊，能夠發(fā)現(xiàn)X線胸片不能夠發(fā)現(xiàn)的肺部病變。高分辨CT更能清晰的顯示IPF患者肺部的病理改變。因此近年來(lái)高分辨率C

10、T已用于IPF的診斷。26特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查1.影像學(xué)檢查（2）高分辨率CT： 常見(jiàn)征象：疾病早期，雙肺周邊部位出現(xiàn)毛玻璃陰影或者全肺密度增高；在雙肺下野，肺泡壁和小葉間隔增厚形成網(wǎng)狀影；除了毛玻璃陰影和網(wǎng)狀影外，可同時(shí)出現(xiàn)蜂窩肺和支氣管擴(kuò)張影以及胸膜不規(guī)則增厚。 值得注意的是，雖然高分辨率CT可以在肺功能發(fā)生改變以前顯示肺部病變，但部分經(jīng)肺活檢確診的IPF卻沒(méi)有CT上的異常改變。因此CT檢查正常不能除外IPF。27特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化28特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化29HRCT顯示線條影合并小結(jié)節(jié)影HRCT顯示網(wǎng)格影合并囊狀影特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化30肺間質(zhì)網(wǎng)格樣改變特發(fā)性肺間質(zhì)纖

11、維化31特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化3233囊性纖維性變蜂窩樣囊腫特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查2.肺功能檢查 IPF患者表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，彌散功能降低和肺順應(yīng)性下降。即總肺容量（TLC）、功能殘氣量（FRC）和殘氣量（RV）減少，由于肺體積縮小，F(xiàn)VC和FEV1也降低，而FEV1/FVC比值正常或者升高。早期血?dú)夥治稣＃S著病情進(jìn)展可出現(xiàn)PaO2降低，運(yùn)動(dòng)后更加明顯， PaCO2正常或降低。34特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查3.血清學(xué)檢查 血沉加快，血清免疫球蛋白水平升高，但不具有特異性。抗核抗體和類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。循環(huán)中免疫復(fù)合物增加，與疾病的病程和預(yù)后有關(guān)。部分

12、病人血及肺泡灌洗液中抗肺膠原抗體陽(yáng)性，其意義有待進(jìn)一步研究。35特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查4.纖維支氣管鏡檢查及支氣管肺泡灌洗 經(jīng)纖維支氣管鏡檢查多無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，但可排除其他疾病，如結(jié)核、腫瘤等。通過(guò)對(duì)支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞成分的分析，有利于疾病的診斷和分型，并對(duì)判斷疾病的嚴(yán)重程度，評(píng)價(jià)治療效果有一定幫助。36特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查5.肺活檢 肺活檢是最可靠的診斷方法，具有能夠明確診斷，除外有IPF類(lèi)似臨床表現(xiàn)的腫瘤和感染，反應(yīng)疾病嚴(yán)重程度等特點(diǎn)。37特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（四）實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查5.肺活檢 經(jīng)纖維支氣管鏡活檢由于獲取的組織少，具有一定的局限性

13、。 開(kāi)胸肺活檢取材滿意，并發(fā)癥少，死亡率不到1%。但下列情況時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎手術(shù)：嚴(yán)重心血管疾病、嚴(yán)重肺功能損害、出凝血功能障礙等。 近年來(lái)經(jīng)胸腔鏡肺活檢運(yùn)用較廣泛，它具有損傷小、安全、痛苦少、視野廣的優(yōu)點(diǎn)，但要求患者具有足夠的肺儲(chǔ)備功能。38特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（五）診斷及鑒別診斷1.診斷對(duì)有以下表現(xiàn)者要考慮特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的診斷：（1）進(jìn)行性呼吸困難。（2）肺功能以限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙為主。（3）胸部X線檢查有間質(zhì)性肺纖維化的表現(xiàn)。（4）除外其他引起呼吸困難的疾病。39特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（五）診斷及鑒別診斷1.診斷進(jìn)一步通過(guò)纖支鏡檢查、灌洗及肺活檢可明確診斷，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化診斷明確

14、后還應(yīng)判斷其活動(dòng)性。若纖維支氣管鏡肺泡灌洗液細(xì)胞成分分析以淋巴細(xì)胞或中性粒細(xì)胞為主，同時(shí)伴有血沉加快、免疫球蛋白增高，提示疾病具有活動(dòng)性，可以用腎上腺糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療。而對(duì)無(wú)活動(dòng)性的IPF患者僅需對(duì)癥支持治療。40特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（五）診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化應(yīng)與下列疾病鑒別：（1）結(jié)締組織疾病：硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等容易引起繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，但是各類(lèi)結(jié)締組織疾病都具有各種不同的肺外表現(xiàn)，而且特別容易出現(xiàn)皮膚或關(guān)節(jié)的病變，自身抗體陽(yáng)性反應(yīng)。在結(jié)締組織疾病得到控制后肺纖維化發(fā)展隨之停止。41特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（五）診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷特發(fā)性

15、肺間質(zhì)纖維化應(yīng)與下列疾病鑒別：（2）藥物引起的肺間質(zhì)纖維化：降血壓藥物、抗癌藥物如博來(lái)霉素等容易引起肺纖維化，但其臨床癥狀較輕微，一般停藥后纖維化即停止發(fā)展。（3）塵肺：有明顯的職業(yè)接觸史可與之鑒別。（4）外源性過(guò)敏性肺炎：癥狀較IPF輕微，有過(guò)敏物質(zhì)接觸史，經(jīng)纖支鏡肺活檢可獲得診斷。42特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（六）臨床分類(lèi)及特點(diǎn)（1）普通型間質(zhì)性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP） 是最常見(jiàn)的一種類(lèi)型，多見(jiàn)于老年人，肺部病變呈不均一性，即炎癥、纖維化、蜂窩樣損害和正常肺組織混合存在。起病隱匿，進(jìn)展慢，平均生存期3-5年，X線以雙肺底和周邊的改變?yōu)橹鳎夤芊闻?/p>

16、灌洗液中細(xì)胞成分以中性粒細(xì)胞為主，腎上腺糖皮質(zhì)激素療效不佳。43特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（六）臨床分類(lèi)及特點(diǎn)（2）脫痟型間質(zhì)性肺炎（desquamative interstitial pneumonitis，DIP）/呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病（respiratory bronchiolitis interstitial lung disease，RBILD） 病變均一，常有大量巨噬細(xì)胞均勻分布在肺泡腔內(nèi)，間質(zhì)中有較多淋巴細(xì)胞并有淋巴濾泡形成，纖維化程度常較輕，X線檢查以毛玻璃或片狀實(shí)變?yōu)橹鳎Ｓ煞伍T(mén)向肺底部擴(kuò)展，腎上腺皮質(zhì)激素治療效果較好，平均生存期12.2年。44特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（六）臨床分類(lèi)

17、及特點(diǎn)（3）非特異性間質(zhì)性肺炎（nonspecial interstitial pneumonitis，NSIP） 以肺間質(zhì)炎癥為主，常伴有纖維化病變形成。起病急，杵狀指、趾發(fā)生率低，支氣管肺泡灌洗液中以淋巴細(xì)胞為主，預(yù)后好、病死率低。45特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（六）臨床分類(lèi)及特點(diǎn)（4）閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP ） 主要病理改變是肺泡和終末細(xì)支氣管腔內(nèi)肉芽組織形成。臨床上以40-60歲年齡組多見(jiàn)，一般無(wú)杵狀指、趾。X線胸片表現(xiàn)為雙側(cè)斑片狀浸潤(rùn)影，多為彌散性大葉分布，支氣管肺泡灌洗液分析以淋巴細(xì)

18、胞增多為主。1/3患者起病時(shí)有類(lèi)似流感的發(fā)熱、全身不適表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)激素治療對(duì)80%以上的患者有效，65%的患者可獲完全緩解。46特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（六）臨床分類(lèi)及特點(diǎn)（5）急性間質(zhì)性肺炎（acute interstitial pneumonitis，AIP） 是一種原因未明、起病急驟、病情重、肺部彌漫性浸潤(rùn)、并迅速發(fā)展為呼吸衰竭的肺部疾病。病死率高，臨床表現(xiàn)類(lèi)似急性呼吸窘迫綜合癥（ARDS），但缺乏引起ARDS的基礎(chǔ)疾病和誘因。患者常在2周到半年內(nèi)死于呼吸衰竭。早期、足量的糖皮質(zhì)激素治療可能使部分患者病情得到緩解。以上幾種類(lèi)型中，普通型間質(zhì)性肺炎最常見(jiàn)。47特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療IP

19、F的治療目的是：消除致病因素；抑制炎性反應(yīng)，避免肺組織進(jìn)一步損害；緩解呼吸困難等癥狀。48特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療由于IPF患者就診時(shí)往往已經(jīng)處于疾病的晚期，治療比較困難。但是實(shí)踐表明，在出現(xiàn)廣泛肺纖維化之前，積極地進(jìn)行治療能夠改善和穩(wěn)定病情。49特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療基于對(duì)IPF的認(rèn)識(shí)，炎性反應(yīng)和免疫反應(yīng)是肺進(jìn)行性纖維化和肺泡損傷的主要原因，而其中的具體機(jī)制尚未了解，因此對(duì)IPF的治療只能非選擇性地抑制炎性-免疫反應(yīng)。目前用于IPF治療的藥物主要有兩類(lèi)：腎上腺糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒性藥物。50特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療1.糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素藥物可以使20-40%的IPF患者病情得到

20、控制。其作用機(jī)制可能與抑制機(jī)體炎性反應(yīng)和免疫反應(yīng)有關(guān)。提倡較大劑量糖皮質(zhì)激素治療IPF。51特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療1.糖皮質(zhì)激素開(kāi)始劑量通常為：潑尼松0.5-1.0mg/（Kgd），每天總量不超過(guò)100mg/d，早晨一次性給藥。4周后如果病情改善或者穩(wěn)定，在以后12周內(nèi)逐漸減量至0.125-0.25mg/（Kgd），病情和肺功能穩(wěn)定后一年停藥。疾病復(fù)發(fā)可以再次使用，但療效不肯定。如果病情進(jìn)一步加重，可在使用糖皮質(zhì)激素的同時(shí)加用細(xì)胞毒性藥物（如環(huán)磷酰胺/硫唑嘌呤），6周后病情得到控制，潑尼松可逐漸減量至0.25mg/（Kgd），維持治療到一年。對(duì)病程進(jìn)展迅速，病情嚴(yán)重的患者應(yīng)考慮靜脈用藥，

21、可用甲潑尼松龍80-160mg/d，分2-3次靜脈滴注，3-6天。根據(jù)病情改善調(diào)節(jié)劑量。52特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療2.細(xì)胞毒性藥物（1）環(huán)磷酰胺：有報(bào)道認(rèn)為糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效的患者加用或者改用環(huán)磷酰胺后有一定療效。每天口服劑量：2mg/（Kgd），每天總量不超過(guò)200mg。療程不少于3-6個(gè)月。周期性的靜脈給藥可以減少糖皮質(zhì)激素的用量并能夠改善肺活量。（2）其他免疫抑制劑：如苯丁酸氮芥、長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤對(duì)IPF都有一定療效。53特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療3.其他措施氧氣療法及積極地支持治療對(duì)改善缺氧和全身情況十分重要。新近提出的抗纖維化（煙酸、血小板受體拮抗劑、吡啡尼酮類(lèi)、干擾素等）和抗炎活性磷脂酶抑制劑以及基因治療等，可能使IPF的治療有所突破，但是有的還處于基礎(chǔ)研究階段，有的療效尚需進(jìn)一步觀察。54特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（七）治療4.肺移植終末期肺間質(zhì)疾病可選用肺移植目前全世界肺移植中特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化占20%移植兩年存活率為60-80%。55繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化具有相同的臨床特點(diǎn)。繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病因清楚，解除病因后大多數(shù)肺間質(zhì)纖維化可以停止發(fā)展。56繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化常見(jiàn)的病