1、 先天性心臟病 第1頁，共71頁。先天性心臟病外科概論先天性心臟病外科矯正手術占我國心血管手術的6570% 占先心病構成比兩位數以上的有5種房間隔缺損（繼發孔）、室間隔缺損、動脈導管未閉、法樂氏四聯征、肺動脈口狹窄、第2頁，共71頁。先天性心臟病外科概論分流： 無分流：肺動脈狹窄（PS） 左至右：PDA、ASD、VSD 右至左：F4、TGA肺血： 多：PDA、ASD、VSD 少：肺動脈狹窄、F4紫紺： 非紫紺：肺動脈狹窄、PDA、ASD、VSD 紫紺： F4、TGA第3頁，共71頁。動脈導管未閉（ PDA ）Patent ductus arterious第4頁，共71頁。病理生理學（1）胎兒時

2、期的循環系統第5頁，共71頁。病理生理學（2）第6頁，共71頁。大量左向右分流（左心排血量的2070%）左心負荷過重心肌肥厚、勞損心室擴大左心衰竭肺血流量增加肺血管病變肺動脈高壓（器質性）右心衰竭右向左分流 Eisenmengers Syndrome病理生理學（3）第7頁，共71頁。Eisenmengers Syndrome病理生理學（4）第8頁，共71頁。動脈導管未閉（ PDA ） 1、發病率：1521 2、男女比例：1：23 3、公元初年，希臘Galen 首先描述 4、1907年，Munro 證實導管可以結扎 5、1938年，Cross第一例結扎手術 6、1944年，吳英愷國內第一例結扎手

3、術 第9頁，共71頁。動脈導管未閉（ PDA） 1、生后48小時 絕大多數達到導管的生理性閉合； 2、生后23周 導管完成纖維化形成動脈韌帶，達到解剖性閉合； 3、生后1月以上 仍未閉合，稱做“動脈導管閉合延遲”； 4、生后6月以上 仍未閉合，則自行閉合的可能性非常小，稱做“病理性動脈導管未閉”，即臨床所說的動脈導管未閉（PDA）。 第10頁，共71頁。動脈導管未閉（ PDA） PDA的解剖分型和病理生理過程 未閉的動脈導管位于左鎖骨下動脈遠側的降主動脈峽部與左肺動脈根部或主肺動脈之間。 管型（占80%）漏斗型窗型瘤樣型啞鈴型第11頁，共71頁。1.胎兒期:右心血肺A(肺未張開)動脈導管主動脈

4、 2.出生后:關閉時間：生后6個月未關閉，病理性動脈導管未閉。導致主動脈血 肺動脈(左右分流) 分流量可達20-70%，取決于壓差和口徑。 a.左右分流量 代償性左室收縮左心負荷 左心室肥大 b. 血流入肺A后 右心負荷 右心室肥大 c. 肺小A反應性痙攣管壁增厚、纖維化肺小A壓力 當肺小A壓力主動脈壓力時，產生右向左分流,差異性紫紺(Eisenmenger綜合征) 肺A高壓、右心衰、死亡 PDA的解剖分型和病理生理過程第12頁，共71頁。動脈導管未閉（PDA）臨床癥狀： 癥狀出現的早晚和程度取決于導管大小、肺血管阻力、就診年齡和合并畸形。 小的PDA無癥狀。 多數患者自幼易患呼吸道感染，勞累

5、后氣促，發育不良。 分流量大的患兒在早期就可以出現充血性心衰，甚至紫紺。 少數患者發生SBE。 第13頁，共71頁。動脈導管未閉（PDA）體征（典型） 胸骨左緣第二肋間連續的機械性雜音，可以向前傳導至鎖骨中段，可以觸及震顫。 肺動脈第二音增強或亢進 舒張壓降低，脈壓增寬，可見周圍血管征陽性（毛細血管搏動、槍擊音、水沖脈）。 第14頁，共71頁。動脈導管未閉（PDA） 輔助檢查心電圖：胸部X線檢查：超聲心動圖：可以無異常或不同程度的左心室肥大或雙心室肥大分流量大的PDA可以表現心影擴大，肺充血，肺動脈段突出，主動脈結突出。是目前診斷的主要手段。可以測量導管的直徑、形態，并可以估算肺動脈壓力，同時

6、可以發現絕大多數合并的其他畸形。心導管檢查： 肺動脈血氧含量高出右心室0.5vol%，說明肺動脈水平左向右分流。甚至導管由肺動脈進入降主動脈。第15頁，共71頁。動脈導管未閉（PDA）治療： 保守治療：觀察，藥物治療（PG合成酶抑制劑） 消炎痛：適于早產兒，0.10.2mg/kg,靜注，1224h一次。但高膽紅素血癥，敗血癥，凝血功能障礙，腎功能不全為禁忌癥。第16頁，共71頁。動脈導管未閉（PDA） PDA的外科治療手術適應證一旦確診PDA，除有禁忌證外，原則上所有患者都應手術治療，最佳手術時間在45歲；出現心衰、心臟進行性擴大，內科治療無效者應緊急手術；有癥狀的PDA患兒應提早手術；早產兒

7、伴有呼吸抑制綜合癥內科治療無效，并且肺體血流比3者，需要手術閉合動脈導管。 第17頁，共71頁。動脈導管未閉（PDA） PDA的外科治療手術禁忌證Eisenmenger Syndrome是阻斷導管手術的絕對禁忌證。PDA成為右心排血的重要通道，阻斷導管會加重右心衰竭導致患者死亡。PDA作為復雜性先天性心臟病的“安全閥”，在沒有糾正其合并的復雜先心病之前，不能行阻斷導管的手術（肺動脈閉鎖，三尖瓣閉鎖，主動脈弓中斷等)。 第18頁，共71頁。動脈導管未閉（PDA）治療： 手術治療： 結扎法：適用于絕大多數 切斷縫合法：瘤型、再通導管、鈣化、肺動脈高壓、感染等，單純結扎困難，易出血、栓塞 鉗閉法：胸

8、腔鏡手術 體外循環下手術（窗型，合并其他畸形需要同時處理，肺動脈高壓）第19頁，共71頁。動脈導管未閉（PDA）治療： 介入治療： 在1966年Porstmann第一次完成導管介入栓堵PDA后得到廣泛的關注，有報告置入1年的精確完全阻塞率約82.5%。 其主要的并發癥有堵塞失敗、栓塞、血管性并發癥（破裂、夾層等）、機械性融血、阻塞裝置脫落入主動脈或肺動脈、左肺動脈狹窄等。第20頁，共71頁。動脈導管未閉（PDA）手術常見并發癥： 目前死亡率低于0.5 大出血 左喉返神經損傷 術后高血壓 假性動脈瘤 導管再通，雜音復出第21頁，共71頁。 房間隔缺損（ASD）atrial septal defe

9、ct第22頁，共71頁。房間隔缺損簡介 房間隔缺損分為原發孔房缺和繼發孔房缺，其中以繼發孔為多見，臨床上如果不特別指出，則是指繼發孔房缺。繼發孔房間隔缺損在臨床上最為常見，約占94.1%。 繼發孔ASD男女比例為1：2。第23頁，共71頁。 房間隔缺損簡介 1857年，Rokitansky第一次描述ASD 1936年，Abbott發現原發孔ASD 1953年，體表降溫，阻斷腔靜脈直視修補 1953年，Gibbon在CPB直視修補 1957年，國內首次低溫下直視修補 1958年，國內開始CPB下直視修補 第24頁，共71頁。房缺分型 其他：混合型：約占8.5% 中央型：約占76%下腔型：約占12

10、%上腔型：約占3.5%第25頁，共71頁。一例較大房缺第26頁，共71頁。多發房缺第27頁，共71頁。ASD. 上腔型第28頁，共71頁。 房間隔缺損的病理生理學左向右分流為主，肺血增多肺血流量長期增多導致肺血管床阻塞性改變。肺血增加，肺動脈壓增加，肺小動脈內膜增生，中層變厚，阻力增加。晚期肺動脈高壓到一定程度可發展為右向左分流，出現紫紺（Eisenmengers Syndrome）。第29頁，共71頁。房間隔缺損（ASD）臨床表現：癥狀：早期無癥狀多數青年時才勞力后心慌、氣短、呼吸道感染晚期右心衰，心律紊亂，紫紺體征：L2肺動脈瓣區級柔和的吹風樣收縮期雜音肺動脈高壓時，P2增強、亢進、分裂第

11、30頁，共71頁。房間隔缺損（ASD）輔助檢查： X線：肺血多，肺動脈段隆起，主動脈弓小，右室增大 ECG：右室肥厚，右束支傳導阻滯 年齡大：房早，房顫，房撲 UCG：房缺大小及類型第31頁，共71頁。房間隔缺損X線表現右心房、右心室、肺動脈干擴大，肺充血（梨形心）主動脈結變小原發孔房缺可見左心緣飽滿和心尖向下第32頁，共71頁。房間隔缺損X線表現第33頁，共71頁。心導管檢查：右心房、右心室和肺動脈的血液氧含量高于腔靜脈的平均血液氧含量達1.9-2容積%以上，說明心房水平有左至右血液分流。心血管造影檢查：心血管造影檢查：心導管進入左心房后注射造影劑作電視攝片檢查，可顯示心房間隔的部位和面積。

12、 典型的不伴有併發癥的兒童及青少年病例已不需常規進行右心導管檢查、心血管造影等有創傷性的檢查。其他輔助檢查第34頁，共71頁。外科手術指征診斷明確，一般都應手術治療一部分較小,無癥狀的房間隔缺損，可能（22）在出生后1年內自行閉合，出生后2年則自行閉合的可能性極小。單純房缺，伴有明顯右心負荷過重者均應盡早手術治療。 適度年齡在5歲以內，50歲以上者手術要慎重,但并非手術禁忌。 合并二尖瓣、三尖瓣病變者要同時處理手術禁忌 臨床上有紫紺，體息時肺血管阻力達710wood um2以上者第35頁，共71頁。 ASD的治療手術治療： 切口選擇：主要是胸部正中經胸骨切口。對于有特殊美觀要求的患者也可采用右

13、胸前外側經第四肋間切口或右側乳房下緣切口。 ASD直接縫合：小的，中心型，兒童 ASD補片修補：成人或其他類型（心包片或滌綸片） 原則：無殘余分流，不產生張力，保證左心房體積，正確分隔體靜脈和肺靜脈血流（判斷是不是房間隔缺損） 第36頁，共71頁。ASD的治療 介入治療： 適用于直徑小于1.5cm的中央型ASD，其并發癥同PDA介入栓堵法。 超聲引導下側開胸傘堵術 第37頁，共71頁。房間隔缺損傘堵用傘第38頁，共71頁。房間隔缺損傘堵第39頁，共71頁。 室間隔缺損（VSD)ventricular septal defect第40頁，共71頁。室間隔缺損（VSD） 1879年，Roger首次

14、報道 1898年，Eisenmenger描述VSD伴紫紺和肺動脈高壓的臨床綜合癥 1955年，Lillehei交叉循環下修補 1959年，Lev報道房室傳導系統和VSD的解剖學關系。第41頁，共71頁。室間隔缺損（VSD）解剖類型：膜周部缺損：最多見，單純膜部、隔 瓣下型、嵴下型漏斗部缺損：少見，嵴內型、干下 型肌部缺損：最少見，常為多發第42頁，共71頁。 室間隔缺損（VSD）第43頁，共71頁。第44頁，共71頁。室間隔缺損（VSD）病理生理： 對患者的影響主要取決于分流量的大小，分流量一般取決于VSD大小和左右室壓力階差和肺血管阻力，大室缺可在嬰幼兒時期死亡，小室缺有的終生無癥狀。第45

15、頁，共71頁。室間隔缺損（VSD）VSD的病理生理過程VSDVSD大小跨缺損壓差左向右分流左室肥厚、擴張左心衰右心血量增加右室肥厚、擴張肺動脈高壓Eisenmenger S.第46頁，共71頁。室間隔缺損（VSD）診斷：癥狀：嬰幼兒期反復呼吸道感染，體力差，勞累后心慌，氣短。體征： 心前區可有收縮期震顫 L34級響亮、粗糙、噴射性、全收縮期雜音。嚴重肺高壓時雜音和震顫減弱或消失。 P2亢進第47頁，共71頁。室間隔缺損（VSD）輔助檢查： X線：肺血多，左室大，肺動脈突出PAH：肺動脈瘤樣擴張，肺血少 ECG：左室肥厚，雙室肥厚PAH：右室肥厚，勞損 UCG：了解VSD類型，大小，分流量，測定

16、肺動脈壓力第48頁，共71頁。室間隔缺損（VSD）手術指征： 1、無癥狀，心電圖及X線基本正常，分流量少，肺動脈壓正常著可以隨診不需馬上手術。VSD有自然閉合的可能，閉合率各家報道不要差異很大，一般6歲以后自然閉合的可能性較小。 2、大型VSD有心衰或反復肺部感染，生長發育遲緩者應早期早期手術。 3、合并重度PH的手術指征各家不同，需要綜合判斷病情（肺血管阻力、胸片、血氧飽和度、活動能力、吸氧試驗）。 第49頁，共71頁。室間隔缺損（VSD）手術治療： 1954年，Lillehei首次在交叉循環下修補VSD 1958年，國內蘇鴻熙教授首次在CPB下修補成功 基本方法：CPB下直視修補VSD第5

17、0頁，共71頁。室間隔缺損（VSD）手術入路： 1、右房切口：膜部室缺 2、肺動脈切口：僅適于漏斗部，尤其是干下型室缺 3、右室切口：適于各種VSD，尤其是肌部室缺 4、左心室切口：適于小梁部肌型VSD，很少用，影響心功能第51頁，共71頁。室間隔缺損（VSD）手術方法： 小于0.5cm：直接縫合 大于0.5cm：補片修補 干下型：均應補片修補 間斷縫合 連續縫合 間斷連續縫合第52頁，共71頁。室間隔缺損（VSD）微創手術及介入手術： 1、右側小切口開胸 2、胸骨下段小切口 3、1988年，Lock首次經導管閉合VSD第53頁，共71頁。室間隔缺損（VSD）手術并發癥： 傳導阻滯：早年20，

18、近年不到1 殘余分流 主動脈瓣關閉不全第54頁，共71頁。 法洛四聯癥（F4） tetralogy of Fallot第55頁，共71頁。法洛四聯癥（F4）最常見的紫紺型先天性心臟病發病率10 TOF是一組密切相關的幾種畸形的組合，它的基本特征是對位異常的室間隔缺損和特征性的右心室流出道和/或肺動脈的梗阻。男女比例：1.9：1第56頁，共71頁。法洛四聯癥（F4）定義：肺動脈狹窄（隔束、壁束、室上嵴形成漏斗部狹窄，可以同時存在肺動脈瓣至肺動脈分支的狹窄，又稱右室流出道狹窄）室間隔缺損（膜周部或干下型）主動脈騎跨（向前向右，騎跨率50%75%）右心室肥厚第57頁，共71頁。 肺動脈狹窄肺血流量減

19、少 巨大VSD 主動脈騎跨（右移） 右心室肥大（繼發） 法洛氏四聯癥（F4）病理生理過程右向左分流 紫紺體循環阻力和右心室射血阻力之比第58頁，共71頁。第59頁，共71頁。法洛氏四聯癥（F4）診斷：癥狀：紫紺，逐年加重，蹲踞位，陣發性 突發缺氧性昏厥體征： 1、紫紺，生后23月出現 2、杵狀指趾，多發生在紫紺出現后1-2年，并逐漸加重。 3、L3,4肋間雜音及震顫,P2減弱甚至消失 4、生長發育緩慢，往往伴有左心室發育不全。第60頁，共71頁。法洛氏四聯癥（F4）診斷： 化驗：RBC升高（500900萬） Hb升高（1722g/dl） HCT升高（6090%） SaO2下降（90%40%）第61頁，共71頁。診斷： X線：靴形心，肺門陰影細小 主，肺血減少 EKG： 電軸右偏 RVH法洛氏四聯癥（F4）第62頁，共71頁。法洛氏四聯癥（F4）X片第63頁，共71頁。診斷： UCG：主動脈前后增寬 位偏前 主動脈騎跨于室間隔之上與，左右室相通 右室流出道變小，右室增大 室缺右向左分流 法洛氏四聯癥（F4）第64頁，共71頁。法洛氏四聯癥（TOF，F4） 外科治療：在有癥狀特別是反復發作缺氧發作的患兒應盡