1、自身免疫性肝炎診治專家共識要點解讀概 述 自身免疫性肝炎（AIH）是一種原因不明的肝臟慢性炎癥，以血清轉氨酶升高、循環中存在自身抗體、高-球蛋白血癥、肝組織學特征性改變（界面性肝炎、匯管區淋巴漿細胞浸潤和玫瑰花結樣變）以及對免疫抑制治療應答為特點。AIH臨床表型推薦意見1：AIH主要表現為慢性肝炎、肝硬化，也可表現為急性發作，甚至急性肝功能衰竭。因此，原因不明的肝功能異常患者均應考慮存在AIH的可能（B1）。推薦意見2：擬診AIH時應檢測肝病相關自身抗體，并可根據自身抗體將AIH分為兩型：1型AIH呈ANA、ASMA或抗-SLA陽性，2型AIH呈LKM-1和/或LC-1陽性（B1）。自身免疫性

2、肝炎的診斷標準與方法相應臨床癥狀與體征；生化指標異常如血清天門冬氨酸氨基轉移酶（AST）、丙氨酸氨基轉移酶（ALT）、免疫球蛋白IgG或-球蛋白升高；免疫指標異常如血清自身抗體陽性如抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（SMA）、抗肝腎微粒體型抗體（LKM-1）或抗肝細胞胞漿型抗體（LC-1）陽性；自身免疫性肝炎的診斷標準與方法肝臟組織學表現為界面性肝炎。此外，診斷AIH前需排除其他可導致慢性肝炎的病因，如：病毒性、遺傳性、代謝性、膽汁淤積性及藥物損傷性等。對于非典型病例，可使用AIH診斷評分系統進行綜合評估。自身免疫性肝炎的診斷標準與方法AIH實驗室檢查推薦意見3：擬診AIH時應常規檢測血清Ig

3、G和/或-球蛋白水平，血清免疫球蛋白水平對診斷和觀察治療應答有重要價值（B1）。推薦意見4：應盡可能對所有擬診AIH的患者進行肝組織學檢查以明確診斷。AIH特征性肝組織學表現包括界面型肝炎、淋巴-漿細胞浸潤、肝細胞玫瑰花環樣改變和淋巴細胞穿入現象等（B1）。診斷鑒別推薦意見7：簡化積分系統可用于我國AIH患者的臨床診斷，具有較高的敏感性和特異性。但遇到臨床表現、血清生化和免疫學或肝組織學不典型的病例時，可使用綜合評分系統進行評估（B1）。推薦意見8：診斷AIH時需注意與藥物性肝損傷、慢性HCV感染、Wilson病和非酒精性脂肪性肝炎等肝臟疾病進行鑒別，合并膽汁淤積表現時需與PBC、PSC和Ig

4、G4相關硬化性膽管炎等鑒別（A1）。治療目標 治療目標是獲得生化緩解（血清轉氨酶、IgG和/或r-球蛋白均恢復正常）和肝組織學緩解，防止疾病進展。治療時機-推薦意見推薦意見9：中重度AIH、急性表現、活動性肝硬化等活動性AIH患者均建議行免疫抑制治療（A1）。推薦意見10：以肝組織學為依據，存在中、重度界面型肝炎的患者應行免疫抑制治療。輕度界面性肝炎的年輕患者亦推薦行免疫抑制治療，而存在輕度界面性肝炎的老年（65歲）患者可暫不予免疫抑制治療（B1）。推薦意見11：對于無疾病活動或自動緩解期的AIH、非活動性肝硬化可暫不考慮行免疫抑制治療，但應長期密切隨訪（如每隔3-6月隨訪1次）（C2）。治療

5、方案-推薦意見推薦意見12：一般選擇潑尼松（龍）和硫唑嘌呤聯合治療方案。推薦潑尼松（龍）初始劑量一般為30-40mg/d，4-6周內逐漸減至15mg/d，并以5-7.5mg/d維持；硫唑嘌呤劑量為50mg/d或1mg/kg/d，可嘗試在維持治療中完全停用潑尼松（龍）而以硫唑嘌呤單藥維持治療（B1）。推薦意見13：選擇潑尼松（龍）單藥治療方案時，推薦潑尼松（龍）初始劑量一般為40-60mg/d，并于4-6周內逐漸減量至15-20mg/d，以5-10mg/d劑量維持治療（B1）。治療方案-推薦意見推薦意見14：提倡個體化治療，應根據血清轉氨酶和IgG恢復情況調整潑尼松（龍）的劑量（B1）。推薦意見

6、15：對于硫唑嘌呤應答但不能耐受者可考慮在潑尼松（龍）的基礎上加用嗎替麥考酚酯（0.5-1.0g/d，分兩次服用），但也應嚴密監測血常規變化（B1）。治療療程和停藥后復發推薦意見推薦意見16：免疫抑制劑治療一般應維持3年以上，或獲得生化學緩解至少兩年以上。建議停藥前進行肝組織學檢查，肝內無炎癥活動時方可停藥。（B1）。推薦意見17：停藥后復發或維持治療中反跳的AIH患者應以初始治療相似的方案進行治療，推薦盡可能的聯合治療并長期維持（B1）。治療副作用檢測推薦意見推薦意見18：需長期接受糖皮質激素治療的AIH患者，建議治療前行骨密度測定并每年監測隨訪，并適當補充維生素D和鈣劑（1B）。推薦意見1

7、9：在治療前已經存在血細胞減少者或肝硬化患者，慎用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤用藥過程中也要注意監測血細胞計數，防止骨髓抑制的發生。有條件的情況下可以檢測TPMT基因型或活性以指導臨床用藥（B1）。肝移植-推薦意見推薦意見20：AIH患者肝移植的指證：1.終末期肝病經內科處理療效不佳者；2.急性肝衰竭經糖皮質激素治療1周后病情無明顯改善甚至惡化者（1B）。推薦意見21：肝移植術后AIH復發的患者建議在抗排異治療方案基礎上加用潑尼松或硫唑嘌呤。因其它病因進行肝移植患者如出現AIH樣生化和肝臟組織學表現，需要考慮新發AIH的可能性（B1）。特殊類型AIH治療推薦意見推薦意見22：急性起病的AIH（慢性疾病基

8、礎上的急性發作或無慢性疾病基礎的急性AIH）應及時啟動糖皮質激素治療以防止急性肝功能衰竭的發生（C1）。推薦意見23：AIH相關急性肝功能衰竭可先予短期靜脈輸注甲潑尼松龍（一般劑量為40-60mg/d）治療，若患者1周內病情無明顯改善甚至有惡化者需考慮肝移植術（C1）。推薦意見24：AIH伴膽汁淤積表現者需排除PBC和PSC等膽管疾病，在潑尼松（龍）治療的基礎上可聯合使用熊去氧膽酸（13-15mg/kg/d）（C1）。推薦意見25：對于自身抗體陰性而肝組織學檢查呈典型AIH表現者，在嚴格排除其他病因后可考慮進行糖皮質激素的試驗性治療，如應答良好支持AIH診斷（C1）。特殊類型AIH治療推薦意見

9、推薦意見26：對于自身抗體陰性而肝組織學檢查呈典型AIH表現著，在嚴格排除其它病因后可以考慮進行糖皮質激素的試驗性治療，如應答良好則支持AIH診斷（1C）推薦意見27：AIH特別是合并肝硬化的患者應每6個月檢測1次血清甲胎蛋白和腹部超聲檢查以篩查肝細胞癌（C1）特殊類型AIH治療推薦意見推薦意見28：活動性AIH相關肝硬化失代償期患者在預防并發癥的基礎上可謹慎使用小劑量糖皮質激素（一般劑量為15-20mg/d）口服，疾病好轉后應快速減量至維持量（一般劑量為）（C1）。推薦意見29：具有PBC或PSC顯著特點的AIH需考慮重疊綜合征的診斷，并給予UDCA和免疫抑制劑的聯合治療（1C）特殊類型AI

10、H治療推薦意見推薦意見30：AIH合并HBV感染者先用核苷類似物口服抗病毒治療，然后再開始免疫抑制劑治療。AIH合并HCV感染者有條件先給予DAA治療，然后再進行免疫抑制劑治療。在AIH未控制之前慎用干擾素抗病毒治療。（1C）推薦意見31：在AIH患者妊娠過程中，可予以小劑量潑尼松（龍）（一般劑量為5-10mg/d）維持治療。在患者分娩前2周或分娩后應適當加大糖皮質激素以降低復發風險（C1）。特殊類型AIH治療推薦意見推薦意見32：老年AIH患者發病隱匿，一般對糖皮質激素應答較好，復發率低，但在治療過程中需及時發現和預防骨質疏松癥（C1）。推薦意見33：兒童AIH患者確診后即應啟動免疫抑制治療，推薦潑尼松（龍）和硫唑嘌呤聯合治療方案或潑尼松（龍）單藥治療方案（C1）。特殊類型AIH治療推薦意見預后不佳的危險因素主要包括診斷時已有肝硬化和治療后未能獲得生化緩解。我國研究顯示，合并其它系統自身免疫性疾病、肝內膽管損傷和診斷時MELD分數較高者與治療應答和預后不佳有關。預后總結與展望AIH的診斷較為復雜，是排除診斷基礎上的