1、膽總管右肝管肝段膽管區膽管間隔膽管小葉間膽管膽小管肝細胞肝細胞Hering 管膽汁形成與膽汁淤積發生機制膽汁形成與膽汁淤積發生機制膽總管右肝管肝段膽管區膽管間隔膽管小葉間膽管膽小管肝細胞肝細胞Hering 管膽汁形成與膽汁淤積發生機制膽汁形成與膽汁淤積發生機制膽汁組分攝取異常：如轉運蛋白異常。肝實質病變導致膽汁成分轉化異常膽汁排泌異常，如ATP酶功能異常等膽汁流異常，如細胞骨架異常等膽管損傷，如PBC等各種因素導致膽管梗阻膽總管右肝管肝段膽管區膽管間隔膽管小葉間膽管膽小管Hering 管肝細胞肝細胞膽汁膽汁炎癥炎癥, 藥物藥物酒精酒精, 膽酸膽酸激素激素PBC, PFICBRIC, ICP 囊

2、性纖維化囊性纖維化PSC膽石膽石腫瘤腫瘤PFIC: 家族性進展性肝內膽汁淤積家族性進展性肝內膽汁淤積BRIC: 良性復發性肝內膽汁淤積良性復發性肝內膽汁淤積ICP:妊娠肝內膽汁淤積妊娠肝內膽汁淤積Bortolini M et al. Drug Invest 1992; 4:83-89;IHC發生率發生率0204060804354肝硬化肝硬化6732533555原發性原發性膽汁性膽汁性肝硬化肝硬化原發性原發性硬化性硬化性膽管炎膽管炎藥物相藥物相關性肝關性肝炎炎自身免自身免疫性肝疫性肝炎炎酒精性酒精性肝炎肝炎慢性肝炎慢性肝炎N2520確定存在確定存在膽汁淤積膽汁淤積疾病診斷疾病診斷查找病因，查找病

3、因，排除肝外膽排除肝外膽汁淤積汁淤積疾病診斷疾病診斷完善相關檢查，如自身抗完善相關檢查，如自身抗體及病毒性肝炎指標等進體及病毒性肝炎指標等進一步查找病因一步查找病因疾病診斷疾病診斷根據患者情況選擇，根據患者情況選擇，進一步排查膽汁淤積進一步排查膽汁淤積的病因，如的病因，如AMA陰陰性性PBC，SC疾病診斷疾病診斷進一步病因診斷，如進一步病因診斷，如PSC與與IAC、繼發性、繼發性SC鑒別等鑒別等疾病診斷疾病診斷膽總管右肝管肝段膽管區膽管間隔膽管小葉間膽管膽小管肝細肝細胞胞Hering 管。UDCAUDCA治療對治療對PBCPBC患者長期生存期影響的前瞻性隊列研究患者長期生存期影響的前瞻性隊列研

4、究 EASL. J Hepatol. 2009.Chapman R, et al. hepatology.2010p ICP的診斷依據的診斷依據 妊娠期的瘙癢；妊娠期的瘙癢；血清血清ALT升高，血升高，血清清BA明顯升高；明顯升高；排除其他導致肝功能異?；蝠W的排除其他導致肝功能異?；蝠W的疾病。分娩后肝功能恢復正常有助于疾病。分娩后肝功能恢復正常有助于ICP的診斷；的診斷；p 常見需排除的疾病包括常見需排除的疾病包括PBC、PSC、慢性丙型肝炎，這、慢性丙型肝炎，這些疾病在妊娠后期也可出現瘙癢。些疾病在妊娠后期也可出現瘙癢。p ICP增加患者自發性與醫源性流產的發生率，應加強胎兒的監護增加患

5、者自發性與醫源性流產的發生率，應加強胎兒的監護與防護；與防護；pUDCA用于妊娠中晚期有癥狀的患者，可減輕瘙癢癥狀與肝功能用于妊娠中晚期有癥狀的患者，可減輕瘙癢癥狀與肝功能指標指標, 但無足夠證據表明可以減少胎兒的并發癥；但無足夠證據表明可以減少胎兒的并發癥；pSAMe已被已被SFDA批準用于批準用于ICP治療，可單獨或與治療，可單獨或與UDCA聯合應聯合應用，如聯合應用療效可疊加。用，如聯合應用療效可疊加。o 藥物幾乎可以引起所有類型的肝損傷，其中藥物幾乎可以引起所有類型的肝損傷，其中20%25%為膽汁淤積型肝損傷，其特點為為膽汁淤積型肝損傷，其特點為AKP 2 ULN或或R值值（R為為AL

6、T/ULN與與AKP/ULN的比值）的比值） 2，預后相對良，預后相對良好好。o 病史詢問較困難，病史詢問較困難，應反復追問近應反復追問近6周內的用藥史。周內的用藥史。o 治療關鍵治療關鍵是停用和避免再次應用該種或同類的致肝損傷是停用和避免再次應用該種或同類的致肝損傷藥物，多數患者停藥后可逐漸恢復。藥物，多數患者停藥后可逐漸恢復。o 治療用藥可以選擇治療用藥可以選擇SAMe、UDCA、抗氧化劑（如還、抗氧化劑（如還原型谷胱甘肽等）。對于免疫介導的藥物性膽汁淤積，原型谷胱甘肽等）。對于免疫介導的藥物性膽汁淤積，可以考慮使用激素治療?？梢钥紤]使用激素治療。o 各型病毒感染均可引起膽汁淤積，成人以各

7、型病毒感染均可引起膽汁淤積，成人以HBV、HEV為主，嬰幼兒以為主，嬰幼兒以CMV感染更常見。感染更常見。o 針對特異性病原的治療是關鍵。針對特異性病原的治療是關鍵。o 可選用可選用UDCA、SAMe以及中西醫結合方案治療以及中西醫結合方案治療膽汁淤積。膽汁淤積。o 在排除禁忌證情況下，可短程使用激素，但要密切在排除禁忌證情況下，可短程使用激素，但要密切監測其不良反應。監測其不良反應。o 慢性酒精性肝病合并肝內膽汁淤積往往提示預后不慢性酒精性肝病合并肝內膽汁淤積往往提示預后不良良o 戒酒是酒精性肝病最主要的治療措施戒酒是酒精性肝病最主要的治療措施，同時應重視，同時應重視營養支持治療營養支持治療o SAMeSAMe可改善酒精性淤膽性肝病的生化指標，長期治可改善酒精性淤膽性肝病的生化指標，長期治療可延長生存期或延遲肝移植療可延長生存期或延遲肝移植o 合并膽汁淤積的重癥病例，如果合并膽汁淤積的重癥病例，如果MaddreyMaddrey評分大于評分大于3232，且排除胃腸道出血、細菌感染等激素禁忌證，且排除胃腸道出血、細菌感染等激素禁忌證，推薦使用激素推薦使用激素1 1至至2 2周治療周治療o 膽汁淤積性