1、腦病變的定位診斷腦病變的定位診斷概 述 神經系統疾病基本癥狀的分類神經系統疾病基本癥狀的分類 缺失癥狀：神經系統受損后正常功能喪失，如偏癱、缺失癥狀：神經系統受損后正常功能喪失，如偏癱、偏身感覺喪失偏身感覺喪失 刺激癥狀：在病因作用下，引起神經細胞的活動劇烈刺激癥狀：在病因作用下，引起神經細胞的活動劇烈增強，如腦腫瘤引起局限性癲癇發作。增強，如腦腫瘤引起局限性癲癇發作。 釋放癥狀：高級神經中樞受損后，失去了對低級中樞釋放癥狀：高級神經中樞受損后，失去了對低級中樞的抑制，出現常態下沒有的癥狀，如肌張力增高，腱的抑制，出現常態下沒有的癥狀，如肌張力增高，腱反射亢進，病理反射陽性。反射亢進，病理反射

2、陽性。 休克癥狀：中樞神經系統急性而嚴重損害時，產生超休克癥狀：中樞神經系統急性而嚴重損害時，產生超抑制，而發生暫時機能障礙，如急性脊髓炎的遲緩性抑制，而發生暫時機能障礙，如急性脊髓炎的遲緩性截癱即脊髓休克。截癱即脊髓休克。神經診斷包括定位和定性診斷 診斷過程的三個步驟：診斷過程的三個步驟： 全面占有臨床資料（包括必要的實驗室檢查和輔助檢查）全面占有臨床資料（包括必要的實驗室檢查和輔助檢查） 用神經解剖學、生理學和病理學等基本理論知識對收集的用神經解剖學、生理學和病理學等基本理論知識對收集的資料及有關輔助檢查資料進行分析和解釋，初步確定病變資料及有關輔助檢查資料進行分析和解釋，初步確定病變解剖

3、部位，即定位診斷。解剖部位，即定位診斷。 結合起病形式、疾病進展演變過程、個人史、家族史及臨結合起病形式、疾病進展演變過程、個人史、家族史及臨床檢查資料，經分析，初步篩選出可能病因，即病因診斷床檢查資料，經分析，初步篩選出可能病因，即病因診斷或定性診斷。為澄清病因或證實診斷的正確性，還可做必或定性診斷。為澄清病因或證實診斷的正確性，還可做必要的輔助檢查。要的輔助檢查。神經系統疾病定位診斷的準則 首先明確神經系統病損的水平、即中樞性（腦或脊髓），首先明確神經系統病損的水平、即中樞性（腦或脊髓），周圍性（神經根、神經叢和周圍神經），肌源性（肌肉或周圍性（神經根、神經叢和周圍神經），肌源性（肌肉或神

4、經肌肉接頭），還是其他疾病的神經系統并發癥。神經肌肉接頭），還是其他疾病的神經系統并發癥。 明確空間分布為局灶性、多灶性（多發性、播散性），還明確空間分布為局灶性、多灶性（多發性、播散性），還是系統性（選擇性損害某些功能系統或傳導束）。是系統性（選擇性損害某些功能系統或傳導束）。 定位診斷通常要遵循一元論原則，盡量用一個局灶的病變定位診斷通常要遵循一元論原則，盡量用一個局灶的病變來解釋患兒全部的臨床表現。來解釋患兒全部的臨床表現。 首發癥狀常具定位價值，即提示病變主要部位，有時也提首發癥狀常具定位價值，即提示病變主要部位，有時也提示病變性質。示病變性質。不同腦病變的臨床特點大腦半球的病變 解剖

5、解剖 大腦皮質大腦皮質：額葉、頂葉、顳葉、枕葉、島葉：額葉、頂葉、顳葉、枕葉、島葉和邊緣葉（有胼胝體周圍的扣帶回、峽、海和邊緣葉（有胼胝體周圍的扣帶回、峽、海馬、海馬回、鉤回、額葉眶回、島葉前部、馬、海馬回、鉤回、額葉眶回、島葉前部、杏仁回、丘腦和下丘腦一部分組成）杏仁回、丘腦和下丘腦一部分組成） 大腦髓質：大腦髓質：內囊內囊額 葉 額葉前部：精神障礙（情感、記憶、思維綜合能額葉前部：精神障礙（情感、記憶、思維綜合能力、人格、癡呆等）力、人格、癡呆等） 額橋束纖維（額葉橋腦小腦經路）；對側肢體共額橋束纖維（額葉橋腦小腦經路）；對側肢體共濟失調，步態不穩。濟失調，步態不穩。 額中回后部（側視中樞

6、）：破壞性病灶兩眼向病額中回后部（側視中樞）：破壞性病灶兩眼向病灶側同向斜視，刺激性病灶則向病灶對側斜視。灶側同向斜視，刺激性病灶則向病灶對側斜視。 額葉后部額葉后部 對側上肢強握與摸索反射。對側上肢強握與摸索反射。額 葉 中央前回皮質運動中樞：破壞性病灶多引起對側單癱，中央前回上部受損對側下肢癱瘓，下部受損出現對側面、舌和上肢癱瘓。 刺 激 性 病 灶 產 生 對 側 上 下 肢 或 面 部 的 抽 搐（Jackson癲癇） 中央旁小葉：痙攣性截癱、尿潴留和感覺障礙。 一側額葉底部（腫瘤）：同側原發性視神經萎縮 及 嗅 覺 缺 失 ， 對 側 視 神 經 乳 頭 水 腫（Froster-Ke

7、nndey綜合征）。 優勢半球額下回后部：運動性失語。 額中回后部：書寫不能。顳葉 一側顳葉的局灶性病變癥狀比較輕，特別是右側，一側顳葉的局灶性病變癥狀比較輕，特別是右側，故有時也稱為故有時也稱為“靜區靜區” 顳葉前部病變累及內側的嗅覺和味覺中樞（鉤顳葉前部病變累及內側的嗅覺和味覺中樞（鉤回）：鉤回發作，為癲癇的一種。回）：鉤回發作，為癲癇的一種。 白質內視輻射：兩眼對側視野的同向上象限性盲。白質內視輻射：兩眼對側視野的同向上象限性盲。 左側顳上回后部：感覺性失語左側顳上回后部：感覺性失語 雙側顳葉受損：嚴重記憶障礙。雙側顳葉受損：嚴重記憶障礙。頂 葉 中央后回中央后回 皮質感覺中樞，受損后以

8、感覺癥狀為主。皮質感覺中樞，受損后以感覺癥狀為主。刺激性病灶對側身體局部性感覺性癲癇。破壞性病刺激性病灶對側身體局部性感覺性癲癇。破壞性病灶產生對側精細感覺障礙（皮膚定位覺，實體覺及灶產生對側精細感覺障礙（皮膚定位覺，實體覺及兩點鑒別覺）。觸，痛及溫度覺往往不受影響。兩點鑒別覺）。觸，痛及溫度覺往往不受影響。 優勢半球角回優勢半球角回 古茨曼（古茨曼（GerstmannGerstmann）綜合癥（計算）綜合癥（計算不能，不能識別手指，左右側認識不能和書寫不能不能，不能識別手指，左右側認識不能和書寫不能等四個癥狀）。等四個癥狀）。 右側頂葉鄰近角回病變右側頂葉鄰近角回病變 自體認識不能，不認識自

9、自體認識不能，不認識自己對側身體的存在，表現穿衣、吃飯都困難，認為己對側身體的存在，表現穿衣、吃飯都困難，認為左側肢體不是自己的。左側肢體不是自己的。頂 葉 右側頂葉鄰近緣上回病變右側頂葉鄰近緣上回病變 病覺缺失，表現為不認病覺缺失，表現為不認識自己有缺陷，否認左側偏癱存在。識自己有缺陷，否認左側偏癱存在。 自體認識不能和病覺缺失均屬體象障礙。自體認識不能和病覺缺失均屬體象障礙。 一側頂葉病變一側頂葉病變 觸覺忽略，表現為兩側分別檢查觸觸覺忽略，表現為兩側分別檢查觸覺是，病兒能認知，如兩側同時給觸覺刺激時，覺是，病兒能認知，如兩側同時給觸覺刺激時，病灶對側無感覺。病灶對側無感覺。 枕 葉 矩壯

10、裂矩壯裂 視覺中樞，病變時產生視覺障礙。視覺中樞，病變時產生視覺障礙。 視中樞病變視中樞病變 一側視中樞病變一側視中樞病變 偏盲，不影響黃斑區視覺（黃斑回偏盲，不影響黃斑區視覺（黃斑回避），對光反應不消失。避），對光反應不消失。 視中樞刺激性病變視中樞刺激性病變 閃光、暗影等不成形視幻覺。閃光、暗影等不成形視幻覺。 視中樞周圍視覺聯絡區刺激性病變產生成形視幻覺。視中樞周圍視覺聯絡區刺激性病變產生成形視幻覺。 左側頂枕區左側頂枕區 視覺失認（如給看某物件他不認識，視覺失認（如給看某物件他不認識，放在他手重觸摸一下，他即能認知。對顏色、放在他手重觸摸一下，他即能認知。對顏色、面容及圖形都可能失去辨

11、認能力）。面容及圖形都可能失去辨認能力）。 島葉 島葉功能與內臟感覺和運動有關。島葉功能與內臟感覺和運動有關。 刺激人的島葉引起內臟運動和感覺，如刺激人的島葉引起內臟運動和感覺，如唾液分泌增加、吞咽、呃逆、胃和腸蠕唾液分泌增加、吞咽、呃逆、胃和腸蠕動，惡心和飽脹感。動，惡心和飽脹感。邊 緣 葉 邊緣葉與網狀結構，大腦皮質有廣泛的邊緣葉與網狀結構，大腦皮質有廣泛的聯系，參與內臟與精神等活動，損害是聯系，參與內臟與精神等活動，損害是出現情緒改變、記憶喪失、意識障礙、出現情緒改變、記憶喪失、意識障礙、幻覺、行為異常、智能減退等精神癥狀。幻覺、行為異常、智能減退等精神癥狀。 內囊 是大腦皮質連接丘腦、

12、腦干、脊髓的所有是大腦皮質連接丘腦、腦干、脊髓的所有傳入和傳出的投射纖維密集處。損害時出傳入和傳出的投射纖維密集處。損害時出現現“三偏癥三偏癥”， 即病變對側半身癱瘓、對側半身感覺障礙、即病變對側半身癱瘓、對側半身感覺障礙、同向偏盲。同向偏盲。綜上所述，大腦半球各腦葉的功能為 額葉與軀體運動、語言及高級思維活動有關。額葉與軀體運動、語言及高級思維活動有關。 顳葉與聽覺、語言和記憶有關。顳葉與聽覺、語言和記憶有關。 頂葉與軀體感覺、味覺、語言有關。頂葉與軀體感覺、味覺、語言有關。 枕葉與視覺信息的整合有關枕葉與視覺信息的整合有關 島葉與內臟感覺有關。島葉與內臟感覺有關。 邊緣葉與情緒、行為和內臟

13、行為有關。邊緣葉與情緒、行為和內臟行為有關。 大腦髓質內囊病變出現大腦髓質內囊病變出現“三偏癥三偏癥”基底神經核及錐體外系病變基底神經核及錐體外系病變 解剖解剖（1 1）基底神經核基底神經核（大腦半球白質內的灰質核團），（大腦半球白質內的灰質核團），包括紋狀體（含尾狀核和豆狀核）、杏仁核和屏狀核。包括紋狀體（含尾狀核和豆狀核）、杏仁核和屏狀核。（2 2）錐體外系：在解剖學和生理學上都不是一個獨）錐體外系：在解剖學和生理學上都不是一個獨立的系統，主要是功能上的一個單位。錐體外系涉及立的系統，主要是功能上的一個單位。錐體外系涉及腦內許多結構，包括大腦皮質、紋狀體、丘腦、丘腦腦內許多結構，包括大腦皮

14、質、紋狀體、丘腦、丘腦底核、中腦頂蓋、紅核、黑質、橋腦、前庭核、小腦底核、中腦頂蓋、紅核、黑質、橋腦、前庭核、小腦和網狀結構等。和網狀結構等。 基底神經核及錐體外系病變的臨床特點基底神經核及錐體外系病變的臨床特點 不自主運動不自主運動 舞蹈樣動作舞蹈樣動作 手足徐動樣動作手足徐動樣動作 半身投擲樣動作半身投擲樣動作 靜止性震顫靜止性震顫 扭轉痙攣扭轉痙攣肌張力改變肌張力改變 蒼白球：肌張力增高、運動減少及靜止蒼白球：肌張力增高、運動減少及靜止性震顫性震顫 紋狀體：肌張力降低并伴舞蹈樣動作紋狀體：肌張力降低并伴舞蹈樣動作 尾狀核：手足徐動尾狀核：手足徐動總的出現兩個不同臨床綜合征總的出現兩個不同

15、臨床綜合征 運動過多伴肌張力減低為特征的臨床綜運動過多伴肌張力減低為特征的臨床綜合征合征新紋狀體病變引起新紋狀體病變引起 運動減少伴肌張力增高或強直為特征的運動減少伴肌張力增高或強直為特征的臨床綜合征臨床綜合征舊紋狀體病變引起舊紋狀體病變引起腦干病變腦干病變 解剖解剖 腦干腦干由由延髓、腦橋和中腦延髓、腦橋和中腦三部分組成。三部分組成。 主要結構：主要結構： 顱神經及其核團顱神經及其核團 傳導束（上行束、下行束和小腦腳及其中傳導束（上行束、下行束和小腦腳及其中的纖維）的纖維） 腦干病變的臨床特點腦干病變的臨床特點 多數顱神經受損病征。多數顱神經受損病征。 錐體束受損病征錐體束受損病征( (病灶

16、對側中樞性偏癱，病灶側病灶對側中樞性偏癱，病灶側周圍性顱神經癱瘓，即交叉性癱瘓周圍性顱神經癱瘓，即交叉性癱瘓) )。 感覺征：病灶對側感覺障礙感覺征：病灶對側感覺障礙 小腦征：共濟失調和眼球震顫。小腦征：共濟失調和眼球震顫。 上腦干病變出現精神癥狀，下腦干病變出現眩上腦干病變出現精神癥狀，下腦干病變出現眩暈、嘔吐等。暈、嘔吐等。小腦病變小腦病變 解剖解剖 小腦有小腦蚓部、小腦半球和小腦三個腳小腦有小腦蚓部、小腦半球和小腦三個腳（上腳（上腳- -結合臂，中腳結合臂，中腳- -橋臂和下腳橋臂和下腳- -蠅狀體）蠅狀體）組成。組成。 小腦病變的臨床特點小腦病變的臨床特點 小腦主要功能是維持軀體平衡，

17、調節小腦主要功能是維持軀體平衡，調節肌張力和協調隨意運動。肌張力和協調隨意運動。小腦半球病變小腦半球病變 病側運動性共濟失調，上肢較下肢明顯病側運動性共濟失調，上肢較下肢明顯 眼球震顫眼球震顫 病側肢體肌張力下降，腱反射減弱或消失。病側肢體肌張力下降，腱反射減弱或消失。 若為占位性病變（腫瘤）可出現若為占位性病變（腫瘤）可出現“小腦危象小腦危象發作發作”（嬰幼兒可出現發作性頭及背部后仰，（嬰幼兒可出現發作性頭及背部后仰，呈角弓反張狀，向后摔倒）呈角弓反張狀，向后摔倒） 小腦蚓部病變小腦蚓部病變 運動性共濟失調，下肢較上肢明顯。運動性共濟失調，下肢較上肢明顯。 軀干性平衡障礙，呈蹣跚步態軀干性平

18、衡障礙，呈蹣跚步態 肌張力下降肌張力下降 若為占位性病變（腫瘤）可有枕下部疼痛若為占位性病變（腫瘤）可有枕下部疼痛或呈強迫頭位、眩暈。或呈強迫頭位、眩暈。間腦病變間腦病變 解剖解剖間腦位于兩側大腦半球之間。左右間腦之間間腦位于兩側大腦半球之間。左右間腦之間狹窄為第三腦室。丘腦下溝將間腦分為丘腦狹窄為第三腦室。丘腦下溝將間腦分為丘腦和下丘腦。丘腦位于第三腦室兩側，下丘腦和下丘腦。丘腦位于第三腦室兩側，下丘腦位于第三腦室第壁。松果體屬上丘腦結構。位于第三腦室第壁。松果體屬上丘腦結構。丘腦病變的臨床特點丘腦病變的臨床特點 對側偏身感覺減弱和對側彌漫性疼痛（丘腦痛）對側偏身感覺減弱和對側彌漫性疼痛（丘

19、腦痛） 對側意向性（動作性）震顫或偏身共濟失調伴對側意向性（動作性）震顫或偏身共濟失調伴手足徐動癥手足徐動癥 情緒不穩，強迫性哭笑，與丘腦前庭及下丘腦情緒不穩，強迫性哭笑，與丘腦前庭及下丘腦和邊緣系統的聯系受損有關。和邊緣系統的聯系受損有關。 短暫性對側輕偏癱。與丘腦病灶附近水腫影響短暫性對側輕偏癱。與丘腦病灶附近水腫影響內囊有關。內囊有關。下丘腦病變的臨床特點下丘腦病變的臨床特點 是一個自主神經皮質下中樞，又是一個是一個自主神經皮質下中樞，又是一個具有決定意義的內分泌腺體。具有決定意義的內分泌腺體。病變時可出現病變時可出現 尿崩癥（視上核、室旁核或下丘腦垂體束受損，尿崩癥（視上核、室旁核或下

20、丘腦垂體束受損，抗利尿激素分泌不足而產生中樞性尿崩癥）抗利尿激素分泌不足而產生中樞性尿崩癥） 體溫調節障礙：下丘腦視前區（前端），中樞體溫調節障礙：下丘腦視前區（前端），中樞性發熱。下丘腦尾端病變可出現體溫過低。性發熱。下丘腦尾端病變可出現體溫過低。 睡眠、覺醒障礙：下丘腦前部與睡眠有關，后睡眠、覺醒障礙：下丘腦前部與睡眠有關，后部與覺醒發生和維持有關，后部受損出現多睡，部與覺醒發生和維持有關，后部受損出現多睡，損害累及中腦前端網狀結構引起深睡，嚴重者損害累及中腦前端網狀結構引起深睡，嚴重者轉為昏迷。轉為昏迷。病變時可出現病變時可出現 攝食異常：內側核攝食異常：內側核“飽食中樞飽食中樞”，損害

21、時攝食異，損害時攝食異常地顯著增加（常地顯著增加（ 下丘腦性肥胖）。灰結節外側下丘腦性肥胖）。灰結節外側區為區為“飲食中樞飲食中樞”，損害時顯著厭食而極度消瘦。，損害時顯著厭食而極度消瘦。 胃及十二指腸潰瘍與出血：交感縮血管纖維麻痹胃及十二指腸潰瘍與出血：交感縮血管纖維麻痹導致黏膜下血管擴張和出血。或迷走神經過度活導致黏膜下血管擴張和出血。或迷走神經過度活動，使胃腸道肌肉收縮，引起局部缺血。動，使胃腸道肌肉收縮，引起局部缺血。 性機能障礙：腹內側核為促性腺中樞，釋放促性性機能障礙：腹內側核為促性腺中樞，釋放促性腺垂體激素。腹內側核前端為性行為抑制中樞，腺垂體激素。腹內側核前端為性行為抑制中樞，在兒童此區受損則失去抑制功能而性早熟。在兒童此區受損則失去抑制功能而性早熟。上丘腦病變的臨