1、眶上裂綜合癥、眶尖綜合癥、海綿竇綜合癥、巖尖綜合征、Tolosa Hute綜合癥解 剖視神經：視錐、視桿細胞視神經：視錐、視桿細胞-雙極細胞雙極細胞-節細胞節細胞-視神經視神經-經過視經過視神經孔神經孔-顱腔顱腔-視交叉視交叉-視束視束-外側膝狀體外側膝狀體-視放射視放射-枕葉。枕葉。動眼神經：中腦動眼神經核動眼神經：中腦動眼神經核-中腦腳間窩出腦中腦腳間窩出腦-大腦后動脈、大腦后動脈、小腦上動脈之間前行小腦上動脈之間前行-經過后交通動脈外側和鉤回下方的基經過后交通動脈外側和鉤回下方的基底池底池-經海綿竇外側壁向前經海綿竇外側壁向前-經過眶上裂入眶經過眶上裂入眶-上瞼提肌、上、上瞼提肌、上、下

2、、內直肌、下斜肌、瞳孔括約肌、睫狀肌。下、內直肌、下斜肌、瞳孔括約肌、睫狀肌。滑車神經：下丘平面導水管中央灰質的前方滑車神經：下丘平面導水管中央灰質的前方-向背外側走行向背外側走行-繞經中央灰質繞經中央灰質-前髓帆前髓帆-交叉交叉-前髓帆系帶的兩側出腦前髓帆系帶的兩側出腦-繞過繞過大腦腳大腦腳-達顱底部達顱底部-海綿竇外側壁海綿竇外側壁-經過眶上裂經過眶上裂-上斜肌。上斜肌。三叉神經三叉神經:顳骨巖部半月神經節顳骨巖部半月神經節-海綿竇外側壁海綿竇外側壁-眼神經經眶眼神經經眶上裂、上頜神經經圓孔、下頜神經經卵圓孔上裂、上頜神經經圓孔、下頜神經經卵圓孔外展神經：腦橋下部第四腦室底面神經丘下外展神

3、經：腦橋下部第四腦室底面神經丘下-向腹側經過內向腹側經過內側丘系側丘系-于皮質脊髓束外側、腦橋下緣出腦于皮質脊髓束外側、腦橋下緣出腦-于小腦前下動于小腦前下動脈背側并與之相伴走行脈背側并與之相伴走行-在腦橋前于蛛網膜下腔走行約在腦橋前于蛛網膜下腔走行約15mm-穿枕骨基底部的硬腦膜穿枕骨基底部的硬腦膜-沿顳骨巖部的后部走行沿顳骨巖部的后部走行-在在蝶巖韌帶下方以銳角轉向前方蝶巖韌帶下方以銳角轉向前方-穿行海綿竇穿行海綿竇-經眶上裂經眶上裂-外直外直肌。肌。眶上裂綜合征眶上裂綜合征 一、解剖 眶上裂位于眼眶視神經的外側，在眶上壁與眶外壁的交界處，由蝶骨大小翼組成。由此使中顱窩與眼眶相溝通。眶上裂

4、的后端與眶下裂相集合。第、顱神經及第顱神經的眼支、眼上靜脈、腦膜中動脈的眶支和交感神經等穿過此裂。凡眶內有病變累及此眶上裂便可出現眶上裂綜合征。 眶上裂綜合癥二、病因 1眶內非特異性炎癥涉及眶上裂或炎性的肉芽腫組織壓迫眶上裂。繼發于眼外肌手術或副鼻竇炎癥的眼眶軟組織炎涉及眶上裂腦膜，中樞神經系統的感染涉及眶上裂。 2眼內或顱內腫瘤涉及眶上裂，如錯鉤瘤。 3外傷性顴骨骨折、水腫和出血壓迫眶上裂。 眶上裂綜合癥三、臨床表現 一炎癥表現： 病人主訴眼眶受累區域疼痛，隨即出現復視及不同程度的上瞼下垂。眼球轉動時覺得球后疼痛、眼球輕度突出。有時全身乏力或有低熱。 二顱神經受累表現： 檢查發現第、顱神經及

5、顱神經的眼支麻木，在臨床上表現為眼外肌和眼內肌部分或完全麻木，上瞼部分或完全下垂，角膜反射消逝，上瞼及前額皮膚痛覺減退或消逝。 三眼底表現： 眼底檢查視神經乳頭可以正常或充血，視網膜靜脈充血。 眶上裂綜合癥四、診斷根據眼眶X光攝片留意眶上裂有無變狹或硬化或破壞；B超檢查，必要時CT、MRI檢查除外眶上裂處有眶內占位性病變；請耳鼻喉醫師會診除外副鼻竇炎；根據臨床表現及病史。 眶上裂綜合癥五、鑒別診斷： 其他疼痛性眼肌麻木而有類似眶上裂綜合征表現疾病，如轉移性眶內腫瘤，廣泛性鼻部腫物，全身性血管炎必需除外，根據CT和MRI等檢查可以鑒別診斷。 眶上裂綜合癥六、治療 一手術 如為腫瘤應根據眶內或顱內

6、的位置、大小等詳細病情決議手術與否。 二抗感染 如無占位性病變應思索為炎癥，查病灶，找病因。如查出病因應按病因治療同時可用青霉素、慶大霉素及磺胺制劑。 三激素 口服強的松。 眶尖綜合征 眶尖綜合征 眶頂為由顱內進入眼球的神經和血管的通道。又是眼外肌和眼提上瞼肌的起點。在眶頂部有眶上裂、眶下裂及視神經孔。任何病變涉及至眶頂部，便可出現眶尖綜合征。 眶尖綜合征一、病因： 凡顱部及眶部外傷有顱骨或眶骨骨折傷及眶上裂、視神經孔，眶內腫瘤、眶內外傷或手術后的出血、血腫，或各種炎癥如骨膜炎、血管周圍炎等涉及眶上裂及視神經孔，傷及第、腦神經及第腦神經的眼支者，均為其病因。 眶尖綜合癥 二、臨床表現： 臨床表

7、現除與眶上裂綜合征一樣外，因視神經被累及，因此還有視力妨礙，視力可以減退或黑矇。 眶尖綜合癥 三、診斷： 根據病史及臨床表現、X光攝片、CT及MRI檢查可作出診斷。 四、治療： 按照不同的病因，進展不同的治療。凡屬炎癥者，視病情輕重，可服用大劑量或中等劑量的強的松，效果較好。還可輔助運用抗生素如青霉素、磺胺制劑。海綿竇綜合癥海綿竇綜合癥解剖： 位于蝶鞍兩側，前達眶上裂，后至顳骨巖部的尖端，由硬腦膜兩側分開的腔隙所組成的靜脈竇，竇的前端接受眼靜脈的匯入，竇的后端靜脈血流至巖上竇和巖下竇，分別注入橫竇和乙狀竇。左右海綿竇在垂體前、后方有前、后海綿竇相通， 竇的外側壁自上而下有動眼神經、滑車神經和三

8、叉神經的眼支經過，內側壁有頸內動脈和外展神經經過。海綿竇綜合癥病因： 炎癥頭面部感染 血栓海綿竇血栓性靜脈炎 占位海綿竇內動脈瘤，蝶骨脊腦膜瘤，上斜坡腦膜 瘤，脊束瘤，海綿狀血管瘤，神經鞘瘤，鼻 咽癌，蝶竇腫瘤 外傷頸內動脈海綿竇動靜脈瘺臨床表現：眼球突出并固定、瞳孔散大、球結膜及眼眶附近充血水腫；頸內動脈海綿竇瘺可發生搏動性眼球突出。 海綿竇綜合癥出現視乳頭水腫、視力減退甚至完全失明。出現動眼神經、滑車神經、外展神經、三叉神經的第一、二支受損的表現。假設海綿竇血栓阻塞重新溝通或側枝循環建立，那么眼球突出可顯著減輕。一側海綿竇血栓構成也可經過環竇于數日內分散至對側海綿竇而出現兩側病癥。海綿竇內

9、的炎癥亦可分散至附近組織引起腦膜炎、腦膿腫等。海綿竇綜合癥治療：手術、抗感染巖尖綜合癥 (Gradenigo綜合征)巖尖綜合癥 病因：炎癥-中耳炎或合并慢性乳突炎向顱內開展破壞巖骨尖骨折-床突及顳骨巖尖部位的骨折腫瘤-顳骨腫瘤 臨床表現：外展神經和三叉神經功能妨礙 痛性眼肌麻木痛性眼肌麻木Tolosa-Hunt syndrome痛性眼肌麻木1954年Tolosa首先報告1例具有猛烈眼眶周圍疼痛，同時眼球運動神經、麻木及角膜反射減弱病人。腦血管造影顯示頸內動脈末端及虹吸部狹窄，尸檢發現動脈外膜炎。1961年Hunt又報告6例類似病例，均表現為眼眶周圍痛及、腦神經麻木。臨床病癥需數月或數年內緩解或

10、復發。腦血管造影及手術均未發現海綿竇異常，經類固醇激素治療完全緩解。1966年Smith又報告5例，并把此征象稱之為Tolosa-Hunt綜合征。 痛性眼肌麻木 Hunt 1961年提出診斷規范，1976年又進展修定，如今診斷Tolosa-Hunt綜合征應有以下幾點臨床表現：1 亞急性起病或眼眶周圍繼續性疼痛。2以、對顱神經麻木為主的眼球運動神經麻木，常合并第1、2支損害；顱神經損害，可有或無瞳孔改動。3病癥反復發作可自然緩解和再發。4腎上腺皮質激素治療顯效。5除外其它疾病：如血管炎、糖尿病、惡性腫瘤、基底部腦膜炎、以及全身系統疾病。痛性眼肌麻木可發生在任何年齡，1080歲均可發生，無性別差別

11、。頂峰在40歲。 疼痛可發生在眼肌麻木幾天前，或以后才出現，疼痛不是陣發性半側頭跳痛，而是單側眼眶后繼續性疼痛，常為繼續性劇痛或鉆孔樣疼痛。假設不治療疼痛平均可繼續8周。眼肌麻木可與疼痛同時出現或在疼痛兩周內出現。常為單側，5%為雙側。視神經15%可受累。病癥可繼續數天或數周。可有自發性緩解，占28%，有時可殘留意經系統后遺癥。幾個月或幾年后可復發，大約40%的病人可有同側或對側復發，少見雙側復發，最長可達10年后復發。詳細的檢查：包括血管造影、腰穿、CT、MRI等，重點放在海綿竇和眼眶區域。臨床、CT、MRI跟隨兩年。在激素治療三天后疼痛可以減輕。痛性眼肌麻木病因： 不清能夠為非特異性慢性炎癥，有纖維母細胞增生，可浸潤鞍隔和竇壁，伴有淋巴細胞和漿細胞浸潤。特異性肉芽腫性炎癥，伴有淋巴細胞、上皮樣細胞、有時為巨細胞浸潤。現以為與免疫異常有關。痛性眼肌麻木四鑒別診斷 1 眼內淋