1、風濕性疾病總論風濕性疾病總論風濕性疾病概念風濕性疾病(rheumatic,diseases) 影響骨、 關節 及其周圍軟組織 （肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神 經等）的一組疾病。結締組織病（CTD）的特點 1、屬自身免疫病。 自身免疫性：是CTD的發病基礎。 淋巴細胞喪失了對自身組織（抗原）的耐 受性， 淋巴細胞對自身組織出現免疫反 應導致組織的損 傷。 2、病理基礎：血管炎、結締組織慢性炎癥。 3、多系統受累，包括肌肉、骨骼系統。結締組織病(CTD)的特點 4、異質性疾病，個體差異大：臨床譜及預后差異大 5、對激素有效 6、慢性病程，累及多器官和系統，早期診斷、聯合治療預后好風濕性疾病的范疇及分

2、類1、彌漫性結締組織病： RA、SLE、SSC、PM、重疊綜 合征、 血管炎2、脊柱關節病 ： AS、Reiter綜合征、銀屑病關節 炎、 未分化脊柱關節病3、退行性變： 骨關節炎（原發性、繼發性）4、與代謝和內分泌相關的疾病：痛風、假性痛風、馬方綜合征、 免疫缺陷病5、和感染相關的風濕病 : 反應性關節炎、風濕熱等6、腫瘤相關的風濕病 ：原發性（滑膜瘤、滑膜肉瘤） 繼發性（多發性骨髓瘤、轉移瘤）7、神經血管疾病 ：神經性關節病、壓迫性神經病變 （周圍神經受壓、神經根受壓）雷諾病等8、骨與軟骨病變 ：骨質疏松、骨軟化、肥大性骨關節病、 彌漫性原發性骨肥厚9、非關節性風濕病 ：關節周圍病變、椎間

3、盤病變、特發性腰痛、其他痛 綜合征10、其他有關節癥狀的疾病 ：周期性風濕病、間歇性關節積液、藥物相關的風濕綜合癥、慢性 活動性肝炎表9-1-29-1-2風濕性疾病的病理特點病名靶器官病變 炎癥性 非炎癥性OASScRAASSSDM/PMSLE血管炎病痛風滑膜炎附著點炎唾液腺炎、淚腺炎肌炎小血管炎不同大小的動、靜脈炎關節腔炎癥關節軟骨變性皮下纖維組織增生風濕性疾病的系統診查風濕性疾病的系統診查一、臨床技能 病史采集病史采集：年齡、性別、病情經過、治療情況、家族史。 癥狀癥狀：疼痛，僵硬和腫脹，乏力、運動困難、系統癥狀。體檢：體檢：關節檢查：部位：多少、疼痛、腫 脹、變形、對稱否、活動情況關節外

4、系統檢查。 常見關節炎的特點關節 RA AS OA 痛風 SLE周圍關節炎 有 有 有 有 有起病 緩 緩 緩 急驟 不定首發 PIP、MCP、腕 膝、髖、踝 膝、腰、DIP 第一跖趾關節 手關節 或其他部位痛性質 持續，休息后加重 休息后加重 活動后加重 痛劇烈，夜間重 不定 腫性質 軟組織為主 軟組織為主 骨性肥大 紅、腫、熱 少見畸形 常見 部分 小部分 少見 偶見演變 對稱性多關節炎 不對稱下 負重關節 反復發作 肢大關節炎， 癥狀明顯 少關節炎脊柱炎和（或）骶髂關節病變 偶有 必有，功能受限 腰椎增生， 無 無 唇樣變 常見彌漫性結締組織病的特異性臨床表現 病名 特異性表現 SLE

5、頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎 pSS 口、眼干、腮腺腫大、猖獗齲齒，腎小管性酸中毒，高球蛋白 血癥 DM 上眼瞼紅腫，Gottron癥，頸部呈V形充血，肌無力 SSc 雷諾現象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性 Wegener肉芽腫 鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞 大動脈炎 無脈，頸部、腹部血管雜音 貝赫切特病 口腔潰瘍，外陰潰瘍，針刺反應實驗室檢查 1、一般檢查:三大常規，ESR、CRP、Ig、肝腎功能 2、特異性檢查1自身抗體檢查：ANAs :抗DNA抗體、抗組蛋白抗體 、抗非組 蛋白（ENA）抗 體、抗核仁抗體; RF：IgA型、IgG型、IgM型。 ANCA

6、：PR3、MPO 抗磷脂抗體：抗心磷脂抗體、狼瘡 抗凝物、血清梅毒試驗假陽性。 抗角蛋白抗體譜： AKA、APF、 AFA、CCP 實驗室檢查2、特異性檢查：（2） 關節鏡及關節液檢查。 （3） 補體 （4）病理學檢查。 實驗室檢查3、影像學檢查：平片； 數碼X線像 CT MRI 血管造影不同的彌漫性結締組織病的自身抗體 病名 ANA譜 抗磷脂抗體 ANCA 抗角蛋白抗體譜 SLE 抗dsDNA 陽性 少見 抗組蛋白抗體 抗Sm抗體 抗SSA抗體 pSS 抗SSA抗體、抗SSB抗體 陽性 少見 混合性結締組織病（MCTD） 抗RNP抗體 DM/PM 抗合成酶（Jo-1）抗體 SSc ACA（抗

7、著絲點抗體） 抗Scl-70抗體 抗核仁抗體 RA APF AKA AFA 抗CCP抗體 系統性壞死性血管炎 陽性 Wegener肉芽腫 c-ANCA(PR3 ) 顯微鏡下多血管炎（MPA） p-ANCA(MPO) 變應性肉芽腫血管炎 p-ANCA(MPO)風濕性疾病的治療風濕性疾病的治療 1、藥物治療 NSAIDS 糖皮質激素 DMARD :包括 傳統DMARD、生物DMARD 2、外科治療 3、輔助治療：丙球血漿置換免疫吸附風濕性疾病的治療風濕性疾病的治療 1、藥物治療：（一）、非甾體抗炎藥（nonsteroidal anti-inflammatory drugs,NSAID）:應用原則：

8、 各類關節腫痛的對癥藥物， 不能控制原發病的病情進展。 胃腸道粘膜PG受抑制故可以胃腸道癥狀， 長期可能有腎損害。作用機制：抑制COX，減少前列腺素產生。抗炎藥的新目標：COX-2根據對兩種酶的抑制作用不同， NSAIDS 可分為： COX1選擇性抑制劑。（消炎痛） 非選擇性抑制劑。（布洛芬，扶他林等） COX2選擇性抑制劑。（美洛昔康、尼美舒利、塞來昔布、羅非昔布等）風濕性疾病的治療風濕性疾病的治療（二）、糖皮質激素：作用機制： 抑制巨噬細胞吞噬和抗原遞呈作 用，減少循環中的淋巴細胞和NK 細胞數量。應用原則：快速、強勁的抗炎作用， 盡快緩解CTD病情， 掌握適應癥和藥物劑量 監測不良反應。

9、GCs 在人體內的作用在人體內的作用生理作用生理作用副作用副作用藥理作用藥理作用糖皮質激素治療的常見并發癥糖皮質激素治療的常見并發癥Ann Rheum Dis. 2002 Jan;61(1):32-6. 臨床常用各種糖皮質激素的特點劑型半效期*抗炎能力水鈉潴留等效劑量考的松考的松8-12h0.81.025mg氫可的考氫可的考8-12h1.01.020mg潑尼松潑尼松12-36h3.50.85mg潑尼松龍潑尼松龍12-36h40.85mg甲潑尼龍甲潑尼龍12-36h54mg阿塞松阿塞松12-36h54mg地塞米松地塞米松36-54h30 0.75mg風濕性疾病的治療風濕性疾病的治療 （三）、改變

10、病情抗風濕藥（disease modifying antirheumatic drug,DMARD）:包括：傳統DMARD、生物DMARD傳統DMARD:作用機制：抑制淋巴細胞作用緩解CTD病情。風濕性疾病的治療風濕性疾病的治療 （三）、改變病情抗風濕藥（disease modifying antirheumatic drug,DMARD）:傳統DMARD：代表藥： 柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、 來氟米特、環磷酰胺、環孢素、雷公 藤總苷、羥氯喹等。風濕性疾病的治療風濕性疾病的治療生物制劑：生物DMARD作用機制： 靶向治療作用，阻斷免疫 反應中某個環節而起效。種類：TNF抑制劑、 IL-1拮抗劑、 CD20單克隆抗體把握春天，快樂生活把握春天，快樂生活思考題 1、風濕性疾病定義？ 2、抗風濕藥物種類及應用原則？ 3、風濕性疾病的實驗室檢查？ 一般性檢測 特異性檢查： 影像學檢查風濕性疾病概念風濕性疾病(rheumatic,diseases) 影響骨、 關節 及其周圍軟組織 （肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神 經等）的一組疾病。風濕性疾病的治療風濕性疾病的治療 1、藥物治療