1、 周圍神經(jīng)病概述西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 黨靜霞黨靜霞1目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療2周圍神經(jīng)病概念 周圍神經(jīng)病(Peripheral neuropathy)： 是指由周圍運動、感覺和自主神經(jīng)的功能障礙和結(jié)構(gòu)改變所導(dǎo)致的一組疾病3目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療4周圍神經(jīng)的解

2、剖與生理 周圍神經(jīng)系統(tǒng)： 包括位于脊髓軟脊膜以及腦干(嗅神經(jīng)和視神經(jīng)除外)之外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)10對顱神經(jīng)對顱神經(jīng)，有，有1個或多個神經(jīng)節(jié)個或多個神經(jīng)節(jié).脊神經(jīng)脊神經(jīng)相對規(guī)則地與脊髓相連相對規(guī)則地與脊髓相連.脊髓自上而下分出脊髓自上而下分出31對脊神經(jīng)，包括對脊神經(jīng)，包括8對頸神經(jīng)、對頸神經(jīng)、12對胸神對胸神 經(jīng)、經(jīng)、5對腰神經(jīng)、對腰神經(jīng)、5對骶神經(jīng)和對骶神經(jīng)和1對尾神經(jīng)對尾神經(jīng) 周圍神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)連接到腦干腹、連接到腦干腹、側(cè)面的部分側(cè)面的部分顱神經(jīng)部分顱神經(jīng)部分位于椎管內(nèi)連位于椎管內(nèi)連接到脊髓腹側(cè)接到脊髓腹側(cè)和背側(cè)表面的和背側(cè)表面的周圍神經(jīng)部分周圍神經(jīng)部分脊神經(jīng)部分脊神經(jīng)部分神經(jīng)節(jié)神經(jīng)

3、干、神經(jīng)末梢、自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)神經(jīng)干、神經(jīng)末梢、自主神經(jīng)5脊神經(jīng)組成以及分布6生理和解剖回顧有髓纖維有髓纖維薄髓纖維 無鞘纖維薄髓纖維 無鞘纖維 肌肉運動 觸覺 冷覺 熱覺 心率血壓控制 振動覺 痛覺 痛覺 出汗 胃腸 泌尿生殖功能華山醫(yī)院神經(jīng)科感覺神經(jīng)分類纖維分類功能纖維直徑(m)傳導(dǎo)速度(m/s)A本體覺，梭外肌傳出102070120觸壓覺5123070梭內(nèi)肌傳出361530痛、溫、觸覺151230B交感節(jié)前纖維13315C(后根)痛覺0.41.20.52C(交感)交感節(jié)后纖維0.31.30.72.3根據(jù)直徑的大小的不同感覺神經(jīng)纖維可分為A、B、C三型 8神經(jīng)纖維和神經(jīng)傳導(dǎo) 神經(jīng)纖維： 有髓

4、纖維：朗飛結(jié) 無髓纖維 神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)： 在無髓纖維沿神經(jīng)纖維連續(xù)依次傳導(dǎo)，速度較慢 在有髓纖維由一個郎飛結(jié)到另一個郎飛結(jié)跳躍式傳導(dǎo)，速度較快有髓纖維發(fā)生髓鞘變性后，施萬細(xì)胞增殖使郎飛結(jié)增多，都可使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢9目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的病因及機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療10周圍神經(jīng)的病因及機制遺傳解剖因素解剖因素免疫因素血管源性毒物感染因素營養(yǎng)、代謝營養(yǎng)、代謝障礙障礙11特殊部位病變-解剖因素 周圍神經(jīng)通過許多狹窄的孔隙(椎間孔和顱底神經(jīng)孔)以及外周的溝及管道(如正中神經(jīng)行走

5、于腕管，尺神經(jīng)行走于肘管，腓總神經(jīng)走行于腓骨小頭下等) 這些特殊部位是導(dǎo)致外周單神經(jīng)易于產(chǎn)生嵌壓的解剖學(xué)基礎(chǔ)特殊部位的解剖因素12免疫因素 細(xì)胞免疫或體液免疫可攻擊神經(jīng)髓鞘成份產(chǎn)生神經(jīng)病變 血液中的循環(huán)抗體與郎飛節(jié)處的髓鞘蛋白特異地結(jié)合，導(dǎo)致電傳導(dǎo)阻滯伴或不伴有相連軸索或髓鞘的損害 補體依賴的體液免疫反應(yīng)也會對神經(jīng)根或周圍神經(jīng)軸索產(chǎn)生損害 選擇性損害Schwann細(xì)胞或其細(xì)胞膜，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘而軸突相對完好 由于神經(jīng)根及后根神經(jīng)節(jié)處無血腦屏障，易被免疫、中毒等攻擊。免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病變13血管性病變、營養(yǎng)代謝障礙血管性病變 周圍神經(jīng)的血液供應(yīng)來自局部動脈 小動脈或微動脈病變，如結(jié)節(jié)性多動

6、脈炎、糖尿病、結(jié)締組織病變、HIV感染等導(dǎo)致彌漫性或局灶性的動脈病變，阻塞神經(jīng)營養(yǎng)動脈而引起周圍神經(jīng)病變營養(yǎng)、代謝障礙 營養(yǎng)障礙，如VitB1、VitB12等缺乏，導(dǎo)致神經(jīng)髓鞘形成障礙 神經(jīng)的肌醇代謝紊亂，髓鞘及其脂質(zhì)的合成和成分的異常14帶狀皰疹病毒感染帶狀皰疹病毒感染麻風(fēng)分支桿菌偏好侵入細(xì)小麻風(fēng)分支桿菌偏好侵入細(xì)小 的有髓神經(jīng)纖維的許旺細(xì)胞的有髓神經(jīng)纖維的許旺細(xì)胞和無髓神經(jīng)纖維軸突和無髓神經(jīng)纖維軸突在大的有髓纖維由于郎飛結(jié)在大的有髓纖維由于郎飛結(jié)處為絨毛，直徑太小，細(xì)菌處為絨毛，直徑太小，細(xì)菌難以入侵，阻止了麻風(fēng)桿菌難以入侵，阻止了麻風(fēng)桿菌沿有髓纖維擴散沿有髓纖維擴散在麻風(fēng)患者的小有髓神經(jīng)

7、纖在麻風(fēng)患者的小有髓神經(jīng)纖維軸突的許旺細(xì)胞中可見到維軸突的許旺細(xì)胞中可見到抗酸桿菌生長，這可以解釋抗酸桿菌生長，這可以解釋為何麻風(fēng)性為何麻風(fēng)性PNPN患者痛溫覺減患者痛溫覺減退而反射保留退而反射保留感染因素感染因素15毒物作用毒物 選擇性損害Schwann細(xì)胞或其細(xì)胞膜，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘 特異性地?fù)p害神經(jīng)細(xì)胞體、軸膜或軸突轉(zhuǎn)運器 目前明確可引起周圍神經(jīng)病變的毒物 白喉桿菌毒素：直接作用于后根神經(jīng)節(jié)及其鄰近的運動和感覺神經(jīng) 阿霉素：后根處蛋白質(zhì)合成受阻，繼之產(chǎn)生神經(jīng)損害 砷中毒：砷與最大的感覺運動神經(jīng)的軸漿結(jié)合，影響周圍神經(jīng)的軸漿轉(zhuǎn)運 長春新堿：損害微管轉(zhuǎn)運系統(tǒng)而損害周圍神經(jīng)16基本病理過程1

8、7典型的病理改變節(jié)段性脫髓鞘(segmental demyelination) 周圍神經(jīng)纖維上發(fā)生局限性髓鞘破壞，而軸索基本正常。 電生理特征：末端潛伏時延長、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、CB。 主要見于：CIDP，AIDP，CMT等。沃勒變性(wallerian degeneration) 周圍神經(jīng)纖維軸突斷裂后，其遠(yuǎn)端的軸突和髓鞘變性，稱為“前向死亡”(dying forward)軸突變性(axonal degeneration) 多種原因?qū)е掳w蛋白合成障礙或軸漿運輸障礙，導(dǎo)致遠(yuǎn)端軸突得不到足夠的營養(yǎng)，產(chǎn)生逆行死亡(dying back)或長度依賴性。 電生理特征：CAMP波幅明顯降低，傳導(dǎo)速度基

9、本正常。 見于：營養(yǎng)、代謝、毒物等。18目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療19臨床表現(xiàn) 運動障礙 感覺障礙 腱反射改變 自主神經(jīng)功能障礙 畸形和營養(yǎng)障礙 周圍神經(jīng)疾病臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病的癥狀和體征的分布特征對臨床診斷有重要的參考價值 20運動障礙 運動障礙的表現(xiàn)： 刺激性癥狀：束顫、痙攣、痛性痙攣 麻痹癥狀：肌力下降、肌萎縮 某些臨床體征的價值 肌肉萎縮是運動神經(jīng)元或運動軸索損害的一個顯著特征 癱瘓嚴(yán)重，而肌肉萎縮不明顯，與癱瘓程度不一致，提示神經(jīng)軸索受損

10、相對較輕，而以髓鞘脫失為主。 慢性軸索性周圍神經(jīng)病時，肌肉萎縮程度與無力通常相一致21感覺障礙 刺激性癥狀：異常、過度、過敏、疼痛 麻木或感覺異常，如燒灼感、麻刺感、蟻行感、觸電感或痛覺過敏等，這些癥狀在手、足部特別明顯 疼痛通常是糖尿病、酒精-營養(yǎng)障礙和淀粉樣變神經(jīng)病的表現(xiàn)。主要累及足部，手部受累較少見 麻痹性癥狀：感覺減退、消失 可表現(xiàn)為痛溫覺、觸覺、振動覺、位置覺等喪失。 但根據(jù)大、小纖維受累的程度，感覺障礙的程度可能不一樣。22感覺性共濟失調(diào)和震顫 感覺性共濟失調(diào) 當(dāng)本體感受器傳入受累而運動功能相對完好時，可出現(xiàn)步態(tài)和肢體運動共濟失調(diào)，這主要與周圍神經(jīng)中的脊髓后索纖維受累有關(guān) 感覺性共

11、濟失調(diào)（通常不伴有肢體無力）可見于糖尿病周圍神經(jīng)病(假性脊髓癆)、 GBS變異型和某些感覺性周圍神經(jīng)病 震顫 多發(fā)性周圍神經(jīng)病也可出現(xiàn)快速的動作性震顫 在某些累及粗纖維的神經(jīng)病中，如自身免疫性周圍神經(jīng)病以及某些類型的CIDP，患者可出現(xiàn)頻率較慢的震顫，同時伴有動作笨拙，有時這種震顫類似于小腦病變引起的意向性震顫 23腱反射改變 與病理改變有關(guān) 腱反射在脫髓鞘病變時常消失，而在軸索損害時，除非出現(xiàn)肌無力，腱反射可保留 與病變神經(jīng)的種類有關(guān) 在某些小纖維病變、麻風(fēng)性神經(jīng)病變、多發(fā)(數(shù)）性單神經(jīng)病變時，腱反射常保留，甚至在痛溫覺和自主神經(jīng)功能顯著喪失時腱反射仍保留 累及到大的有髓纖維的周圍神經(jīng)病則早

12、期即發(fā)生腱反射減退，與肌肉無力不成比例24自主神經(jīng)功能障礙 在某些多發(fā)性神經(jīng)病中，可發(fā)生手足疼痛、出汗減少甚至無汗以及體位性低血壓等癥狀 其它如無淚、無唾液、陽痿、膀胱和直腸括約肌功能障礙等 常見疾病 淀粉樣變所致周圍神經(jīng)病 某些類型的遺傳性多發(fā)性小纖維神經(jīng)病 糖尿病周圍神經(jīng)病 GBS的一種特殊類型全身性自主神經(jīng)功能障礙25畸形和營養(yǎng)障礙及其它 兒童期起病的慢性多發(fā)性神經(jīng)病常可引起手、足和脊柱的畸形 遺傳性周圍神經(jīng)病中，30患者可發(fā)生足部畸形，20患者可發(fā)生脊柱畸形 營養(yǎng)障礙 運動神經(jīng)纖維的中斷而導(dǎo)致其所支配的肌肉出現(xiàn)失神經(jīng)支配性萎縮 病變肢體的皮膚變緊、變薄、皮下組織變厚、指(趾)甲彎曲、起

13、皺，毛發(fā)減少26目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療27周圍神經(jīng)病的臨床分類分類依據(jù)病程突出癥狀病變纖維大小病理改變病變累及的范圍急性 (8w)復(fù)發(fā)性或進展性純感覺性或以感覺障礙為主（如糖尿病性遠(yuǎn)端多發(fā)性神經(jīng)病）純運動性或以運動癥狀為主（GBS）混合型（多見）自主神經(jīng)性（少見）大纖維神經(jīng)病小纖維神經(jīng)病軸索性脫髓鞘性混合型對稱性多發(fā)性神經(jīng)病神經(jīng)根病或多發(fā)性神經(jīng)根病感覺運動神經(jīng)元病單神經(jīng)病多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)病(多發(fā)性單神經(jīng)病或多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)炎)神經(jīng)叢病(累及神

14、經(jīng)叢的多根神經(jīng))28 LSS華山醫(yī)院神經(jīng)科大、小神經(jīng)的正常功能及受損后體征和常見的檢查方法大、小神經(jīng)的正常功能及受損后體征和常見的檢查方法功能功能正常功能正常功能癥狀體征癥狀體征檢查方法檢查方法小纖維小纖維感覺感覺痛溫覺痛溫覺痛溫覺缺失痛溫覺缺失溫度覺感覺定量測試溫度覺感覺定量測試自發(fā)性或刺激誘發(fā)的自發(fā)性或刺激誘發(fā)的疼痛疼痛皮膚活檢測定表皮內(nèi)神經(jīng)皮膚活檢測定表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度纖維密度自 主 功自 主 功能能出汗出汗出汗減少出汗減少定量出汗軸索反射測定，定量出汗軸索反射測定，心率變異性測定。心率變異性測定。腸道腸道便秘，胃腸功能紊亂便秘，胃腸功能紊亂膀胱和性功能膀胱和性功能尿失禁、陽痿等尿失禁、

15、陽痿等血壓的調(diào)節(jié)血壓的調(diào)節(jié)血壓異常血壓異常體位性血壓和脈搏測定體位性血壓和脈搏測定大纖維大纖維感覺感覺本體感覺本體感覺觸覺消失觸覺消失振動覺定量感覺測定振動覺定量感覺測定觸覺和壓覺觸覺和壓覺感覺性共濟失調(diào)感覺性共濟失調(diào)神經(jīng)傳導(dǎo)測定神經(jīng)傳導(dǎo)測定自發(fā)性或刺激誘發(fā)的自發(fā)性或刺激誘發(fā)的疼痛疼痛運動運動肌肉運動肌肉運動無力無力神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖30多發(fā)性神經(jīng)病 通常全身對稱性起病，感覺、運動、自主神經(jīng)同時受累 病變范圍內(nèi)腱反射消失，通常踝反射尤為明顯 感覺癥狀和感覺喪失多見于肢體遠(yuǎn)端，大多數(shù)病例足部癥狀較手部癥狀明顯 可有“手套”、“襪套”樣感覺障礙 肌力減退、肌肉有不同程度的萎縮 可有出

16、汗異常、皮膚、指(趾)甲營養(yǎng)障礙等 31感覺性或運動性神經(jīng)病 感覺神經(jīng)元病 主要累及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞而不是周圍神經(jīng)，近端和遠(yuǎn)端感覺均受累，包括頭皮、胸部、腹部、臀部和肢體的遠(yuǎn)端 常伴有感覺性共濟失調(diào)、運動笨拙，但無肢體乏力 運動神經(jīng)元病 主要累及脊髓前角細(xì)胞，導(dǎo)致局部肌肉無力、肌束顫動、肌肉萎縮32單神經(jīng)病和多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)病單神經(jīng)病 定義：是指只有一根周圍神經(jīng)受累導(dǎo)致局部肌肉無力和感覺喪失 某些單神經(jīng)病變需要與某些單神經(jīng)根病相鑒別多發(fā)(數(shù)）性單神經(jīng)病 定義：是指2根以上周圍神經(jīng)干受累，常常是不對稱的 運動、感覺、反射以及自主神經(jīng)功能障礙的區(qū)域取決于受累神經(jīng)的分布范圍 部分病例有時較難與多發(fā)性神經(jīng)

17、病相鑒別 33神經(jīng)叢病變 神經(jīng)叢病變(臂叢或腰骶叢)運動和感覺癥狀較復(fù)雜 僅一只肢體受累，運動和感覺障礙與受累的神經(jīng)根和干有關(guān)。臂叢腰骶叢34目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療35神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查 神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查有助于： 判斷是否有周圍神經(jīng)損害及損害的范圍。 判斷周圍神經(jīng)損害電生理類型：髓鞘或軸索。但不能確定病因。 預(yù)后及療效的判斷MCV上肢上肢40m/s、下肢下肢30m/s提示存在提示存在脫髓鞘病變脫髓鞘病變NCV降低不明顯，而降低不明顯

18、，而波幅降低明顯，則提波幅降低明顯，則提示軸索病變示軸索病變36神經(jīng)電生理損害類型 以髓鞘脫失為主的周圍神經(jīng)病： 末端潛伏時明顯延長。 傳導(dǎo)速度明顯減慢 。 獲得性者傳導(dǎo)減慢在各條神經(jīng)及同條神經(jīng)不同的節(jié)段程度不一樣。 遺傳性者為對稱性的全部神經(jīng)傳導(dǎo)均明顯減慢。 可以出現(xiàn)CB和或局部傳導(dǎo)減慢。 F-波潛伏時延長。 CMAP波幅基本正常。 EMG未見明顯的失神經(jīng)電位。 以髓鞘脫失為主的周圍神經(jīng)病見于： 免疫介導(dǎo)性的疾病：CIDP及各種變異型、AIDP、MMN、POEMS、副腫瘤性等。 遺傳性：CMT、Refesum、HNPP等。 嵌壓性：CTS、肘管綜合征等。 其他：血管炎、結(jié)締組織病等。 以軸索

19、變性為主的周圍神經(jīng)病： 主要表現(xiàn)為CMAP波幅明顯減低，但SNAP減低的意義有限。 末端潛伏時、神經(jīng)傳導(dǎo)速度均在正常范圍。 無。 可見大量的失神經(jīng)電位。 以軸索變性為主的周圍神經(jīng)病見于： 軸索型GBS. 營養(yǎng)、代謝性：DM，酒精中毒、肝腎性。 藥物、毒物： 淀粉樣變性： 遺傳性：周圍神經(jīng)病的輔助檢查 血液的生化檢查： 有助于代謝性、中毒性、營養(yǎng)障礙性周圍神經(jīng)病的診斷 腦脊液常規(guī)及生化檢查： 有助于AIDP和CIDP的診斷。 免疫球蛋白及抗神經(jīng)抗體的檢查： 有助于免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病的診斷 基因檢測： 有助于遺傳性周圍神經(jīng)病的診斷 神經(jīng)肌肉或神經(jīng)、皮膚活檢41小纖維神經(jīng)病變的檢查 自主神經(jīng)功能的測定

20、 交感皮膚反應(yīng) 心率變異測定 定量感覺測定（QST） 能評價小纖維功能（溫度覺和痛覺）和大纖維的功能（振動覺） 主觀性較強，效果與患者的配合程度密切相關(guān)，其結(jié)果也與心理作用有關(guān)42小纖維神經(jīng)病變的檢查 皮膚活檢 能發(fā)現(xiàn)常規(guī)神經(jīng)電生理檢查不能發(fā)現(xiàn)的異常，不存在主觀因素影響目前小纖維神經(jīng)病診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”43目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療44周圍神經(jīng)病的診斷思路 了解起病形式 急性起病：炎癥性、免疫性、中毒性或血管性病變 亞急性起病：中毒性、營養(yǎng)障礙性的神經(jīng)

21、病 緩慢起病者：遺傳性病變。肌肉萎縮、常提示病程較長，至少有歷時數(shù)月之久；高弓足、“爪”型指、趾提示病程更長，更支持遺傳性或某種少見的代謝性疾病 了解疾病的主要癥狀 運動癥狀為主伴有輕度的感覺障礙運動-感覺型 感覺障礙為主伴有輕度的運動障礙感覺-運動型 其它：純感覺、純運動或自主神經(jīng)功能障礙 了解疾病的范圍 單神經(jīng)病還是多發(fā)周圍神經(jīng)病，對稱還是不對稱等45對稱性周圍神經(jīng)病的檢查步驟 Step1：周圍神經(jīng)病的初始檢查 尿液檢查：尿糖、尿蛋白 血液學(xué)檢查：血細(xì)胞計數(shù)、ESR、葉酸及VitB12濃度 血生化：快速血糖、肝、腎功能，甲狀腺激素 免疫學(xué)檢查：多種結(jié)締組織疾病相關(guān)抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

22、（ANCA），血清蛋白電泳等 其它：胸部X線片等 神經(jīng)電生理學(xué)檢查46 Step2：進一步檢查：進一步檢查 尿液檢查：本周氏蛋白（尿液檢查：本周氏蛋白（Bence-Jones蛋白）蛋白） 口服葡萄糖耐量試驗口服葡萄糖耐量試驗 腦脊液檢查：細(xì)胞、蛋白和免疫球蛋白寡克隆帶腦脊液檢查：細(xì)胞、蛋白和免疫球蛋白寡克隆帶 免疫學(xué)檢查：抗免疫學(xué)檢查：抗HIV抗體，抗神經(jīng)元抗體（抗抗體，抗神經(jīng)元抗體（抗Hu、Yo等抗體）、抗麥膠蛋白抗體、血清血管緊張素等抗體）、抗麥膠蛋白抗體、血清血管緊張素II酶、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（抗酶、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（抗GM1抗體）、抗髓鞘抗體）、抗髓鞘相關(guān)糖蛋白抗體相關(guān)糖蛋白抗體 干燥

23、綜合癥的相關(guān)檢查：唾液流速的測定、唇腺干燥綜合癥的相關(guān)檢查：唾液流速的測定、唇腺活檢活檢47 尋找腫瘤、淋巴瘤或孤立性骨髓瘤的證據(jù)尋找腫瘤、淋巴瘤或孤立性骨髓瘤的證據(jù) 骨骼檢查、盆腔超聲、腹部和胸部骨骼檢查、盆腔超聲、腹部和胸部CT、鉬靶檢查，必要、鉬靶檢查，必要時行時行PET檢查檢查 分子遺傳學(xué)檢查分子遺傳學(xué)檢查 可檢測有關(guān)遺傳性周圍神經(jīng)病的相關(guān)基因，如：周圍神可檢測有關(guān)遺傳性周圍神經(jīng)病的相關(guān)基因，如：周圍神經(jīng)髓鞘蛋白經(jīng)髓鞘蛋白22基因重復(fù)擴增（基因重復(fù)擴增（CMT-I型最常見的病因）型最常見的病因）或缺失（壓力敏感性周圍神經(jīng)病），連接蛋白或缺失（壓力敏感性周圍神經(jīng)病），連接蛋白32突變（突

24、變（X-連鎖連鎖CMT病），病），PO基因突變（基因突變（ CMT-I型的另一種病因型的另一種病因）等。）等。 神經(jīng)肌肉活檢神經(jīng)肌肉活檢 特殊類型的周圍神經(jīng)病或小纖維神經(jīng)病特殊類型的周圍神經(jīng)病或小纖維神經(jīng)病 僅作為最后的診斷手段僅作為最后的診斷手段48單神經(jīng)病的常見病因 腕管綜合征 遺傳易感性 過度活動手腕 腕部受傷或關(guān)節(jié)炎 妊娠 肥胖癥 粘液性水腫 肢端肥大癥 原發(fā)性和遺傳性淀粉樣變 尺神經(jīng)麻痹 肘關(guān)節(jié)骨折或畸形 肘關(guān)節(jié)長時間受壓 尺側(cè)腕屈肌肌頭在肘管內(nèi)壓迫尺神經(jīng)49多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)病的病因 常見病因 結(jié)節(jié)性多動脈炎 血管炎 糖尿病 壓力敏感性周圍神經(jīng)病 冷球蛋白血癥 結(jié)節(jié)病 萊姆病 HI

25、V感染 少見病因 副腫瘤性 淀粉樣變 麻風(fēng)病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 非白血性白血病-淋巴瘤浸潤 血管內(nèi)淋巴瘤 干燥綜合癥 伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多和哮喘的血管炎50急性多發(fā)性周圍神經(jīng)病的病因病因病因運動癥狀為主運動癥狀為主混合型混合型感覺癥狀為主感覺癥狀為主GBS+-血管炎血管炎-+-糖尿病糖尿病-+藥物性藥物性-+卟啉病卟啉病+-白喉白喉-+-副腫瘤性副腫瘤性-+急性特發(fā)性感覺神急性特發(fā)性感覺神經(jīng)病經(jīng)病-+重癥相關(guān)性重癥相關(guān)性+-藥物：呋喃妥因、長春新堿、順鉑、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑等藥物：呋喃妥因、長春新堿、順鉑、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑等51慢性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病的病因 CIDP 典型CIDP 變異

26、型 獲得性多灶性脫髓鞘性運動-感覺神經(jīng)病（MADSAM） 多灶性運動神經(jīng)病伴傳導(dǎo)阻滯（MMN） 純運動性神經(jīng)病 純感覺性神經(jīng)病 Charcot-Marie-Tooth病（CMT）I型及X型 遺傳性壓力敏感性神經(jīng)病（HNPP） 其它遺傳疾病，如Refsum病，異染性腦白質(zhì)不良 POEMS 副蛋白血癥相關(guān)性脫髓鞘性神經(jīng)病 臨床意義不明的-球蛋白病相關(guān)神經(jīng)病 孤立性骨髓瘤相關(guān)性神經(jīng)病52慢性軸索性周圍神經(jīng)病的最常見的病因 糖尿病 酒精 尿毒癥 肝硬化 淀粉樣變 粘液性水腫 肢端肥大癥 毒物或藥物性 營養(yǎng)障礙 副腫瘤性 遺傳性 感染性：麻風(fēng)病、HIV感染 特發(fā)性甚至在全面評價了慢性多發(fā)性神經(jīng)病后，還有

27、甚至在全面評價了慢性多發(fā)性神經(jīng)病后，還有20%-25%的患者找不到病因的患者找不到病因53周圍神經(jīng)病診斷程序54患者主訴疑為患者主訴疑為PN病史和體檢是否支持病史和體檢是否支持PN單神經(jīng)病單神經(jīng)病否否是是決定是否行手決定是否行手術(shù)治療（神經(jīng)術(shù)治療（神經(jīng)修復(fù)、移位或修復(fù)、移位或解壓）解壓）軸索性？軸索性？脫髓鞘性？脫髓鞘性？是否存在嵌壓是否存在嵌壓或壓迫？或壓迫？是否存在全身是否存在全身性疾病？性疾病？多發(fā)單神經(jīng)病多發(fā)單神經(jīng)病慢性病程慢性病程（數(shù)年）（數(shù)年）其它疾病或隨訪其它疾病或隨訪電生理檢查電生理檢查軸索性軸索性視具體診視具體診斷給予相斷給予相應(yīng)的治療應(yīng)的治療遺傳學(xué)檢查遺傳學(xué)檢查血管炎性血管

28、炎性或其它多或其它多灶性神經(jīng)灶性神經(jīng)病病脫髓鞘性脫髓鞘性伴局灶性伴局灶性傳導(dǎo)阻滯傳導(dǎo)阻滯神經(jīng)活檢神經(jīng)活檢CIDP多灶多灶型型檢查副蛋白檢查副蛋白血癥、血癥、HIV、lyme病病陰性，則陰性，則按按CIDP治療治療對稱性多發(fā)性神經(jīng)病對稱性多發(fā)性神經(jīng)病電生理檢查電生理檢查軸索性軸索性脫髓鞘性脫髓鞘性亞急性病亞急性病程（數(shù)月）程（數(shù)月）尋找毒物尋找毒物原因；檢原因；檢查全身性查全身性疾病或中疾病或中毒等毒等視具體診視具體診斷給予相斷給予相應(yīng)的治療應(yīng)的治療詢問家族詢問家族史，檢查史，檢查家庭成員家庭成員遺傳咨詢遺傳咨詢和對癥處和對癥處理理CV一致一致減慢，慢減慢，慢性病程性病程副蛋白檢副蛋白檢查，如陰

29、查，如陰性性CV不一致不一致減慢，有傳減慢，有傳導(dǎo)阻滯導(dǎo)阻滯慢性慢性或亞或亞急性急性急性急性CIDPGBS按按CIDP治治療療IVIG或血漿或血漿置換置換電生理檢查電生理檢查55目錄 周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療56周圍神經(jīng)病的處理 明確病因及對因治療明確病因及對因治療 免疫因素所致者可進行免疫調(diào)節(jié)治療，如使用激素、丙免疫因素所致者可進行免疫調(diào)節(jié)治療，如使用激素、丙種球蛋白、血漿置換等種球蛋白、血漿置換等 血管性病變所致者可采用改善微循環(huán)等血管性病變所致者可

30、采用改善微循環(huán)等 卡壓性周圍神經(jīng)病則需解除壓迫等卡壓性周圍神經(jīng)病則需解除壓迫等 中毒性周圍神經(jīng)病可經(jīng)特異的解毒劑等中毒性周圍神經(jīng)病可經(jīng)特異的解毒劑等 營養(yǎng)障礙性周圍神經(jīng)病則需要及時補充相應(yīng)的營養(yǎng)物質(zhì)，營養(yǎng)障礙性周圍神經(jīng)病則需要及時補充相應(yīng)的營養(yǎng)物質(zhì)，如亞急性聯(lián)合變性需及時補充維生素如亞急性聯(lián)合變性需及時補充維生素B12等等 糖尿病性周圍神經(jīng)病則需積極控制血糖、改善微循環(huán)等糖尿病性周圍神經(jīng)病則需積極控制血糖、改善微循環(huán)等 57 促進神經(jīng)修復(fù)、再生和功能恢復(fù)促進神經(jīng)修復(fù)、再生和功能恢復(fù) 維生素維生素B族及其復(fù)方維生素制劑族及其復(fù)方維生素制劑 維生素維生素B12的同源物的同源物:甲鈷胺、腺苷鈷胺等甲鈷胺、腺苷鈷胺等 神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷脂、血管內(nèi)皮生長因神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷脂、血管內(nèi)皮生長因子等子等 理療和體療理療和體療 預(yù)防肌肉攣縮和關(guān)節(jié)畸形預(yù)防肌肉攣縮和關(guān)節(jié)畸形 輔助工具幫助行走，如拐杖、矯形鞋等輔助工具幫助行走，如拐杖、矯形鞋等58 對癥治療對癥治療 神經(jīng)病理性疼痛神經(jīng)病理性疼痛 可應(yīng)用抗癲癇藥物卡