1、精選課件中國多發性肌炎診治共識中國多發性肌炎診治共識精選課件概念概念 多發性肌炎（多發性肌炎（polymyositis，PM）:以四肢近端以四肢近端肌肉受累為主要表現的獲得性肌肉疾病，它和皮肌肌肉受累為主要表現的獲得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散發性包涵體肌炎（炎、散發性包涵體肌炎（sIBM）、免疫介導壞死性）、免疫介導壞死性肌病（肌病（IMNM）等同屬特發性炎性肌病（）等同屬特發性炎性肌病（IIMs）。）。精選課件流行病學流行病學 歐美報道歐美報道IIMs的年發病率約為的年發病率約為110萬萬,其中其中PM最為少見。最為少見。 日本的報道則以日本的報道則以PM最為多見最為多見 我國各類我國各類I

2、IM發病率不詳，但其中發病率不詳，但其中PM并非最少。并非最少。精選課件病因和發病機制病因和發病機制 PMPM的病因和發病機制目前尚不清楚。的病因和發病機制目前尚不清楚。 根據其特征性的病理改變，即根據其特征性的病理改變，即CDCD8 8T T細胞攻擊表達細胞攻擊表達主要組織相容性復合物主要組織相容性復合物-I-I（MHC-IMHC-I）的肌纖維，說）的肌纖維，說明其為明其為T T細胞介導的免疫異常性肌病。細胞介導的免疫異常性肌病。精選課件臨床表現臨床表現 PMPM主要見于主要見于1818歲以上的成人，兒童罕見，女性多于男歲以上的成人，兒童罕見，女性多于男性。性。 疾病呈亞急性或隱匿起病，在數

3、周或數月內進展。疾病呈亞急性或隱匿起病，在數周或數月內進展。 逐步進展的對稱性近端肌無力逐步進展的對稱性近端肌無力是是PMPM最主要的臨床特征。最主要的臨床特征。 遠端肌無力相對少見。遠端肌無力相對少見。精選課件臨床癥狀臨床癥狀上肢肌無力表現為不能完成需要抬起手臂才能完成的動上肢肌無力表現為不能完成需要抬起手臂才能完成的動作，如洗頭發、刮胡子、夠到高于頭頂的碗櫥。作，如洗頭發、刮胡子、夠到高于頭頂的碗櫥。下肢近端肌無力表現為爬樓梯困難、從坐位或蹲位站起下肢近端肌無力表現為爬樓梯困難、從坐位或蹲位站起困難。病人需要找個有扶手的椅子或者抓著水槽或毛巾困難。病人需要找個有扶手的椅子或者抓著水槽或毛巾

4、架才能讓自己從抽水馬桶上起來。架才能讓自己從抽水馬桶上起來。頸肌無力導致從枕頭上抬頭困難甚至在站立時抬頭困難。頸肌無力導致從枕頭上抬頭困難甚至在站立時抬頭困難。精選課件臨床表現 嚴重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出現吞咽、構嚴重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出現吞咽、構音障礙及呼吸困難。音障礙及呼吸困難。 PMPM很少累及面肌，通常不累及眼外肌。很少累及面肌，通常不累及眼外肌。 約約3030的患者有肌肉疼痛。的患者有肌肉疼痛。全身的癥狀，如發熱、疲勞和體重減輕全身的癥狀，如發熱、疲勞和體重減輕 在首診時癥狀往往能追述到在首診時癥狀往往能追述到3-63-6個月之前。個月之前。精選課件臨床表現臨床表現 關

5、節：關節痛和關節：關節痛和( (或或) )關節炎等；關節炎等； 肺部：間質性肺炎、胸膜炎等；肺部：間質性肺炎、胸膜炎等； 心臟：心律失常、心肌炎等；心臟：心律失常、心肌炎等； 還可有消化道受累和腎臟受累等表現以及周圍血還可有消化道受累和腎臟受累等表現以及周圍血管受累的雷諾現象等。管受累的雷諾現象等。 骨骼肌外受累較多見于肌炎特異性抗體骨骼肌外受累較多見于肌炎特異性抗體(MSAs)(MSAs)陽陽性的患者。性的患者。精選課件臨床表現臨床表現 PMPM可以伴發于其他自身免疫病。可以伴發于其他自身免疫病。 未經治療通常不會自行好轉，病程大部分為單未經治療通常不會自行好轉，病程大部分為單相，但亦有少部

6、分在好轉后復發相，但亦有少部分在好轉后復發 總體預后好總體預后好精選課件實驗室檢查實驗室檢查 肌酶譜檢查肌酶譜檢查 PMPM活動期血清肌酶明顯升高活動期血清肌酶明顯升高 肌酸磷酸激酶（肌酸磷酸激酶（CKCK）、醛縮酶、天冬氨酸轉氨酶（）、醛縮酶、天冬氨酸轉氨酶（ASTAST）、丙氨酸轉氨酶（）、丙氨酸轉氨酶（ALTALT）、乳酸脫氫酶（）、乳酸脫氫酶（LDHLDH）均升高。均升高。其中肌酸激酶最為敏感，升高程度與肌肉損傷的程度其中肌酸激酶最為敏感，升高程度與肌肉損傷的程度平行。可高達正常上限的平行。可高達正常上限的5 55050倍，甚至更高。倍，甚至更高。精選課件實驗室檢查實驗室檢查 肌酸激酶

7、變化可部分反映患者的治療效果及是否復發。肌酸激酶變化可部分反映患者的治療效果及是否復發。 肌酸激酶改變常先于肌力改變肌酸激酶改變常先于肌力改變 肌酶改變先于肌力和肌電圖的改變，肌力常滯后于肌酶改肌酶改變先于肌力和肌電圖的改變，肌力常滯后于肌酶改變變3-103-10周周 復發是肌酶先于肌力的改變復發是肌酶先于肌力的改變 少數患者在肌力完全恢復正常時少數患者在肌力完全恢復正常時CKCK仍然升高，這可能與病仍然升高，這可能與病變引起的肌細胞膜變引起的肌細胞膜“漏漏” ” 有關。有關。精選課件實驗室檢查實驗室檢查 CKCK水平能夠在任何病人中出現波動，這種波動不總是提示水平能夠在任何病人中出現波動，這

8、種波動不總是提示疾病惡化；有時甚至在沒有干預措施和其他影響因素的情疾病惡化；有時甚至在沒有干預措施和其他影響因素的情況下會波動得很明顯。況下會波動得很明顯。 CKCK顯著的升高多數伴隨著疾病的惡化，除非患者存在嚴重顯著的升高多數伴隨著疾病的惡化，除非患者存在嚴重的肌肉萎縮；的肌肉萎縮； CKCK會在疾病處于臨床靜止期時出現慢性的輕度升高。會在疾病處于臨床靜止期時出現慢性的輕度升高。精選課件實驗室檢查實驗室檢查 急性期可出現紅細胞沉降率、急性期可出現紅細胞沉降率、C C反應蛋白反應蛋白水平升高。水平升高。精選課件實驗室檢查實驗室檢查 自身抗體 肌炎特異性自身抗體肌炎特異性自身抗體MSAs 抗氨基

9、酰抗氨基酰tRNA合成酶抗體合成酶抗體組氨酰組氨酰tRNA合成酶合成酶(Jo1)、蘇氨酰蘇氨酰tRNA合成酶合成酶(PL-7)、丙氨酰、丙氨酰tRNA合成酶合成酶(PL一一12)、異亮氨酰、異亮氨酰tRNA合成酶合成酶(OJ)、甘氨酰、甘氨酰tRNA合成酶合成酶(EJ)、天冬氨酰天冬氨酰tRNA合成酶合成酶(KS)等等、Mi一一2抗體、信號識別顆抗體、信號識別顆粒粒(SRP)抗體、臨床無肌病性皮肌炎抗體、臨床無肌病性皮肌炎(CADM一一140)抗體、抗體、p155140抗體等抗體等肌炎相關抗體肌炎相關抗體(MAAs) SSA抗體、抗體、PMScl抗體、核蛋白抗體、核蛋白(U1一一RNP)抗體和

10、抗體和Ku抗體等。抗體等。精選課件實驗室檢查實驗室檢查 對于對于MSAsMSAs，最新的薈萃分析發現，最新的薈萃分析發現PMPM中抗合成酶抗體陽中抗合成酶抗體陽性率最高，為性率最高，為2929，其中，其中JoJo1 1抗體陽性率為抗體陽性率為2121， 抗合成酶綜合征抗合成酶綜合征(ASS)(ASS)：臨床常有發熱、間質性肺炎臨床常有發熱、間質性肺炎、關節炎、雷諾現象和、關節炎、雷諾現象和“技工手技工手”( (手指的側面、掌手指的側面、掌面皮膚過度角化、變厚、脫屑、粗糙伴皸裂，類似技面皮膚過度角化、變厚、脫屑、粗糙伴皸裂，類似技術工人的手術工人的手) )等特點。抗合成酶抗體并非等特點。抗合成酶

11、抗體并非PMPM所特有，所特有，皮肌炎中陽性率亦高達皮肌炎中陽性率亦高達2020。精選課件實驗室檢查實驗室檢查 肌電圖：活動性肌源性損害。肌電圖：活動性肌源性損害。(1)(1)靜息時插入和自發電活動增多，有纖顫電位和正銳波，靜息時插入和自發電活動增多，有纖顫電位和正銳波，偶爾有復雜性重復放電；偶爾有復雜性重復放電；(2)(2)輕收縮時，運動單位電位輕收縮時，運動單位電位(MUP)(MUP)時限縮短、波幅降低、多時限縮短、波幅降低、多相波百分比增加相波百分比增加(3)(3)重收縮時，出現低波幅干擾相。常規的神經傳導檢測通重收縮時，出現低波幅干擾相。常規的神經傳導檢測通常正常，在嚴重彌漫肌無力患者

12、中可出現復合動作電位常正常，在嚴重彌漫肌無力患者中可出現復合動作電位(CMAP)(CMAP)波幅降低。波幅降低。精選課件實驗室檢查實驗室檢查肌電圖對于肌電圖對于PM治療過程中肌無力加重是源于疾病本治療過程中肌無力加重是源于疾病本身還是藥物所致的類固醇肌病具有鑒別價值，若身還是藥物所致的類固醇肌病具有鑒別價值，若肌電圖發現較多的異常自發電活動通常提示疾病肌電圖發現較多的異常自發電活動通常提示疾病本身加重。本身加重。另外，隨病情減輕自發電活動會減少或消失，另外，隨病情減輕自發電活動會減少或消失，MUP參數也會隨之改善，肌電圖表現可以正常。參數也會隨之改善，肌電圖表現可以正常。精選課件實驗室檢查實驗

13、室檢查 在任何一種肌炎中，肌電圖都可能正常，約在任何一種肌炎中，肌電圖都可能正常，約10-15%10-15%； 肌電圖所提供的信息是非特異的，通常只能證實存在活肌電圖所提供的信息是非特異的，通常只能證實存在活動性肌病，有助于排除許多神經源性疾病以及幫助識別炎動性肌病，有助于排除許多神經源性疾病以及幫助識別炎性反應最明顯的肌群。性反應最明顯的肌群。精選課件實驗室檢查實驗室檢查 肌肉病理肌肉病理 肌肉病理是肌肉病理是PM最為重要的診斷和鑒別診斷依最為重要的診斷和鑒別診斷依據，應在免疫治療前完成。據，應在免疫治療前完成。PM的病理顯示肌源性的病理顯示肌源性損害。損害。 活檢部位應該是體檢和肌電圖提示

14、存在活動性病變的活檢部位應該是體檢和肌電圖提示存在活動性病變的肌群，通常是三角肌或股四頭肌；肌群，通常是三角肌或股四頭肌； 應該注意不要選擇肌力很弱或明顯萎縮的肌肉，這樣應該注意不要選擇肌力很弱或明顯萎縮的肌肉，這樣的肌肉往往不能提供疾病的特征性表現。的肌肉往往不能提供疾病的特征性表現。精選課件實驗室檢查實驗室檢查 肌肉病理：肌源性損害。肌肉病理：肌源性損害。 蘇木素一伊紅染色示肌纖維大小不一、變性、壞死及再生蘇木素一伊紅染色示肌纖維大小不一、變性、壞死及再生，以淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤。，以淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤。 表現并不具有特異性，不能用之將表現并不具有特異性，不能用之將PMPM與

15、其他肌病相鑒別。與其他肌病相鑒別。免疫組化：肌細胞表達免疫組化：肌細胞表達MHCIMHCI分子，浸潤的炎性細胞主要為分子，浸潤的炎性細胞主要為CD8TCD8T細胞，呈多灶狀分布在肌纖維周圍及肌纖維內。細胞，呈多灶狀分布在肌纖維周圍及肌纖維內。PMPM較特征性表現，診斷較特征性表現，診斷PMPM的重要病理標準。的重要病理標準。精選課件實驗室檢查實驗室檢查 肌肉肌肉MRI 肢體肢體(常規大腿和小腿常規大腿和小腿)肌肉肌肉MRI的短時問反轉的短時問反轉恢復序列像可見因炎癥所致的彌漫或灶性水腫。恢復序列像可見因炎癥所致的彌漫或灶性水腫。精選課件實驗室檢查實驗室檢查 其他檢查其他檢查 PMPM，特別是，

16、特別是MSAsMSAs陽性的陽性的PMPM常伴隨其他臟器受累，常伴隨其他臟器受累，所以需要常規進行肺部所以需要常規進行肺部CTCT、心電圖和心臟超聲等、心電圖和心臟超聲等檢查。檢查。 PMPM伴發腫瘤的機會低于皮肌炎，但略高于普通人伴發腫瘤的機會低于皮肌炎，但略高于普通人群，因此，有必要進行腫瘤篩查。群，因此，有必要進行腫瘤篩查。精選課件診斷要點診斷要點 (1) (1) 起病年齡大于起病年齡大于1818歲；亞急性或隱匿起病，數歲；亞急性或隱匿起病，數周至數月內進展；臨床主要表現為對稱的肢體無周至數月內進展；臨床主要表現為對稱的肢體無力和頸肌無力，近端重于遠端，頸屈肌重于頸伸力和頸肌無力，近端重

17、于遠端，頸屈肌重于頸伸肌。肌。 (2) (2) 血清肌酸激酶升高。血清肌酸激酶升高。 (3) (3) 肌電圖提示活動性肌源性損害。肌電圖提示活動性肌源性損害。精選課件診斷要點診斷要點 (4) (4) 肌肉病理提示肌源性損害，肌內膜多發散在和肌肉病理提示肌源性損害，肌內膜多發散在和( (或或) )灶灶性分布的、以淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤，炎性細胞大性分布的、以淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤，炎性細胞大部分為部分為T T淋巴細胞，肌纖維膜有淋巴細胞，肌纖維膜有MHCIMHCI異常表達，異常表達，CDsTCDsT細細胞圍繞在形態正常的表達胞圍繞在形態正常的表達MHCMHCI I的肌纖維周圍，或侵入和的

18、肌纖維周圍，或侵入和破壞肌纖維。破壞肌纖維。 (5) (5) 無皮肌炎的皮疹；無相關藥物及毒物接觸史；無甲狀無皮肌炎的皮疹；無相關藥物及毒物接觸史；無甲狀腺功能異常等內分泌病史；無肌營養不良等家族史。腺功能異常等內分泌病史；無肌營養不良等家族史。 (6) (6) 肌肉病理除外常見類型的代謝性肌病和肌營養不良等肌肉病理除外常見類型的代謝性肌病和肌營養不良等非炎性肌病非炎性肌病。精選課件鑒別診斷皮肌炎皮肌炎: :通常有典型皮損，如眶周淡紫色水腫、關節伸面的通常有典型皮損，如眶周淡紫色水腫、關節伸面的GottronGottron疹和疹和GottronGottron征、暴露部位皮疹征、暴露部位皮疹(V

19、(V字征、披肩征字征、披肩征) )。典型的皮肌炎皮損常先于肌肉癥狀出現。典型的皮肌炎皮損常先于肌肉癥狀出現。但對于無皮損的皮肌炎則很容易與但對于無皮損的皮肌炎則很容易與PMPM混淆，此時，病理檢查混淆，此時，病理檢查是鑒別兩者的主要手段，皮肌炎表現為束周萎縮和束周炎是鑒別兩者的主要手段，皮肌炎表現為束周萎縮和束周炎性細胞浸潤，而性細胞浸潤，而PMPM表現為肌束內的炎性細胞浸潤。表現為肌束內的炎性細胞浸潤。精選課件精選課件精選課件鑒別診斷 另外，皮肌炎可發生于青少年而另外，皮肌炎可發生于青少年而PMPM罕見于罕見于2020歲之歲之前；皮肌炎可以伴關節攣縮、肢體水腫而前；皮肌炎可以伴關節攣縮、肢體

20、水腫而PMPM通常不通常不伴有；皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而伴有；皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而PMPM的肌酸的肌酸激酶總是升高。激酶總是升高。精選課件29鑒別診斷包涵體肌炎包涵體肌炎IBM 最易被誤診為最易被誤診為PMPM 肌細胞漿和肌細胞漿和/ /或核內還可見到包涵體或核內還可見到包涵體特征特征 多見老年人，男性，多見老年人，男性，5050中最常見，緩慢，肌無力分布有其自身特中最常見，緩慢，肌無力分布有其自身特點，即上肢遠端特別是屈指和下肢近端尤其以伸膝無力明顯，兩側可點，即上肢遠端特別是屈指和下肢近端尤其以伸膝無力明顯，兩側可以不對稱；以不對稱； 特點：特點： CKCK輕度升高，輕度升

21、高，5 5倍左右，倍左右，1010倍倍 激素和免疫抑制劑常無效激素和免疫抑制劑常無效 肌電圖除肌源性損害，可以伴神經源性損害；肌電圖除肌源性損害，可以伴神經源性損害； 精選課件鑒別診斷 免疫介導壞死性肌病免疫介導壞死性肌病(IMNM) (IMNM) ： IMNMIMNM臨床表現與臨床表現與PMPM相似，鑒別關鍵為肌肉病理。相似，鑒別關鍵為肌肉病理。IMNMIMNM的病理以壞死為主，罕有炎性細胞浸潤。的病理以壞死為主，罕有炎性細胞浸潤。 部分部分IMNMIMNM患者的血清患者的血清SRPSRP抗體呈陽性，此部分患者抗體呈陽性，此部分患者通常癥狀進展較快、肌酸激酶明顯升高、可伴體通常癥狀進展較快、

22、肌酸激酶明顯升高、可伴體重減輕、肌肉萎縮，吞咽困難和呼吸困難較為多重減輕、肌肉萎縮，吞咽困難和呼吸困難較為多見。見。精選課件鑒別診斷 脂質沉積性肌病脂質沉積性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)： LSM亦表現為四肢近端的無力和肌酸激酶的升高，起病過亦表現為四肢近端的無力和肌酸激酶的升高，起病過程與程與PM相似，是最需要與相似，是最需要與PM進行鑒別的。除了病理診斷進行鑒別的。除了病理診斷可以明確鑒別外，臨床需關注可以明確鑒別外，臨床需關注LSM運動不耐受和癥狀波動運動不耐受和癥狀波動的特征。的特征。 對于未經治療而肌力、肌酸激酶波動較大、激素反應過快對于未經治療而肌力

23、、肌酸激酶波動較大、激素反應過快、既往有、既往有“PM”病史、咬肌明顯受累、未經治療的病史、咬肌明顯受累、未經治療的LDH相相對肌酸激酶明顯高的患者都應該考慮對肌酸激酶明顯高的患者都應該考慮LSM的可能。的可能。精選課件鑒別診斷 肢帶型肌營養不良癥（肢帶型肌營養不良癥（LGMDLGMD）：起病隱匿，進展）：起病隱匿，進展緩慢，肌電圖通常表現為非活動性肌源性損害。緩慢，肌電圖通常表現為非活動性肌源性損害。 兩者的鑒別關鍵在于分子病理，常見的兩者的鑒別關鍵在于分子病理，常見的LGMD2LGMD2型如型如LGMD2ALGMD2A和和2B2B可以通過免疫組織化學和可以通過免疫組織化學和( (或或) )

24、免免疫印跡來明確缺損蛋白，基因檢測則能檢出更多疫印跡來明確缺損蛋白，基因檢測則能檢出更多類型的類型的LGMDLGMD。精選課件鑒別診斷 類固醇肌病：類固醇肌病： PM PM患者使用激素治療后若無力加重則需要患者使用激素治療后若無力加重則需要鑒別是疾病本身加重還是使用激素后出現的類固鑒別是疾病本身加重還是使用激素后出現的類固醇肌病。通常肌酸激酶降低、肌電圖呈現纖顫電醇肌病。通常肌酸激酶降低、肌電圖呈現纖顫電位、正銳波減少多提示后者，肌肉活體組織檢查位、正銳波減少多提示后者，肌肉活體組織檢查類固醇肌病可見類固醇肌病可見型纖維萎縮。型纖維萎縮。精選課件鑒別診斷 藥物性肌病：藥物性肌病： 某些藥物如他

25、汀類藥物、抗病毒藥物的某些藥物如他汀類藥物、抗病毒藥物的使用可造成肢體無力和使用可造成肢體無力和( (或或) )肌酸激酶升高，需要肌酸激酶升高，需要與與PMPM相鑒別，鑒別要點是用藥史和肌肉活體組織相鑒別，鑒別要點是用藥史和肌肉活體組織檢查。檢查。精選課件鑒別診斷 橫紋肌溶解癥：橫紋肌溶解癥： 橫紋肌溶解癥是一種臨床綜合征，非獨立疾病橫紋肌溶解癥是一種臨床綜合征，非獨立疾病，它的誘因很多，如劇烈運動、創傷、感染、癲，它的誘因很多，如劇烈運動、創傷、感染、癲癇、藥物、毒物等，還可以發生在有背景肌病、癇、藥物、毒物等，還可以發生在有背景肌病、特別是代謝性肌病的情況下。特別是代謝性肌病的情況下。精選

26、課件鑒別診斷 橫紋肌溶解癥的臨床表現為疼痛、無力、肌橫紋肌溶解癥的臨床表現為疼痛、無力、肌酸激酶升高、尿色變深酸激酶升高、尿色變深( (肌紅蛋白尿肌紅蛋白尿) )等，需要和等，需要和PMPM鑒別。具有誘因的橫紋肌溶解癥，在誘因解除鑒別。具有誘因的橫紋肌溶解癥，在誘因解除的情況下，肌酸激酶下降較快，癥狀恢復也較快的情況下，肌酸激酶下降較快，癥狀恢復也較快。詳細詢問患者病史很重要，肌酸激酶升高就診。詳細詢問患者病史很重要，肌酸激酶升高就診斷肌炎來講很容易被誤診。斷肌炎來講很容易被誤診。精選課件鑒別診斷 內分泌肌病：內分泌肌病： 內分泌肌病特別是甲狀腺功能減退性肌病常表現內分泌肌病特別是甲狀腺功能減

27、退性肌病常表現為肌酸激酶升高和肢體無力，需要與為肌酸激酶升高和肢體無力，需要與PMPM相鑒別。相鑒別。甲狀腺功能減退甲狀腺功能減退( (簡稱甲減簡稱甲減) )肌病除無力外常有納肌病除無力外常有納差、遲鈍、肢體的黏液水腫等表現，血差、遲鈍、肢體的黏液水腫等表現，血L L、T T。減。減低而促甲狀腺激素升高，補充甲狀腺素后肌力改低而促甲狀腺激素升高，補充甲狀腺素后肌力改善。甲減肌病病理無特異改變。善。甲減肌病病理無特異改變。精選課件鑒別診斷 風濕性多肌痛：風濕性多肌痛： 常見于老年人，臨床以肩關節和膝關節的疼常見于老年人，臨床以肩關節和膝關節的疼痛為主要表現，伴隨因疼痛而出現的運動受限，痛為主要表

28、現，伴隨因疼痛而出現的運動受限，容易與容易與PMPM的疼痛無力相混淆。的疼痛無力相混淆。 鑒別：肌酸激酶和肌電圖正常，但紅細胞沉降率鑒別：肌酸激酶和肌電圖正常，但紅細胞沉降率往往升高。對小劑量激素敏感。往往升高。對小劑量激素敏感。精選課件治療 通常通常PMPM患者可以在免疫治療中獲益，大部分預患者可以在免疫治療中獲益，大部分預后良好。后良好。 急性期癥狀嚴重的患者需要臥床休息，進行肢急性期癥狀嚴重的患者需要臥床休息，進行肢體的被動運動，癥狀控制后給予物理治療，予高體的被動運動，癥狀控制后給予物理治療，予高熱量、高蛋白飲食，預防肺炎。熱量、高蛋白飲食，預防肺炎。精選課件治療 一、糖皮質激素：首選

29、藥物一、糖皮質激素：首選藥物常用方法為：常用方法為： 初始潑尼松初始潑尼松1 10 01.5mgkg1.5mgkg-1-1dd-1-1，晨起頓服，維持晨起頓服，維持4 48 8周左右開始遞減，減量速度通周左右開始遞減，減量速度通常是高劑量時每常是高劑量時每1 12 2周減周減5mg5mg，至，至303040 mg/d40 mg/d以下以下時每時每1 12 2個月減個月減2.52.55.0mg5.0mg，根據情況調整減藥速，根據情況調整減藥速度，可減停或小劑量維持。度，可減停或小劑量維持。 精選課件 臨床緩解并穩定、肌酸激酶基本正常、肌電圖無臨床緩解并穩定、肌酸激酶基本正常、肌電圖無自發電活動時

30、可以考慮停藥。激素療程一般在自發電活動時可以考慮停藥。激素療程一般在2 23 3年甚至更長。年甚至更長。精選課件治療 對于癥狀嚴重的患者，如出現吞咽困難、呼吸困對于癥狀嚴重的患者，如出現吞咽困難、呼吸困難或同時合并其他臟器受累，如間質性肺炎等，難或同時合并其他臟器受累，如間質性肺炎等，可在口服之前進行甲潑尼龍沖擊治療，劑量為可在口服之前進行甲潑尼龍沖擊治療，劑量為1 1 000mg/d000mg/d靜脈滴注，每靜脈滴注，每3 35 5天減為對半劑量，至相天減為對半劑量，至相當于潑尼松的初始口服劑量時改為口服同前。大當于潑尼松的初始口服劑量時改為口服同前。大部分部分PMPM患者在患者在2 23 3個月后癥狀改善，若改善不明個月后癥狀改善，若改善不明顯或糖皮質激素無法耐受，則加用或換用下述免顯或糖皮質激素無法耐受，則加用或換用