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文檔簡介

1、1兒童壞死性腦病的兒童壞死性腦病的CTCT診斷診斷南京醫科大學附屬南京兒童醫院南京醫科大學附屬南京兒童醫院放射科放射科唐唐 文文 偉偉2一、臨床資料病例病例1n男，6歲n發熱2天，抽搐、昏迷1天n淺昏迷，心肺腹（-）n腦膜刺激征陰性，巴氏征陽性nWBC：16.68109/L 中性粒細胞0.92 Hb：151g/L PLT:38.4 109/L CRP8mg/L 血沉：7mm/h3補體C3：0.53g/L （0.882.01） C4：0.15g /L （0.140.47）單純皰疹病毒、EB病毒、支原體等檢查均為陰性4CT表現表現5678910n本患兒入院后診斷為急性壞死性腦病，經綜合治療以及對癥

2、處理，仍昏迷，3天后自動出院放棄治療n死亡11病例病例2n男，2歲n發熱3天，嘔吐咖啡樣物，抽搐、昏迷2h入院n淺昏迷，心肺腹（-）n腦膜刺激征陰性，巴氏征陽性n血WBC：19.90109/L 中性粒細胞0.89 Hb：132g/L PLT:65 109/L 12n病原學檢測陰性補體C3：1.36g/L （0.882.01） C4：0.09g /L （0.140.47）13n腦脊液 WBC 25106/L 中性粒細胞0.02 淋巴細胞0.42 單核細胞0.56 蛋白0.84g/L 糖 6.79mmol/L 氯化物 122mmol/L 14CT表現表現151617181920n患兒入院后懷疑中樞

3、神經系統感染，隨后確診為急性壞死性腦病，經綜合治療及對癥處理20天，無好轉n呈植物人狀態n隨后在外院進行高壓氧等康復治療n無改善21二、討論二、討論n急性壞死性腦病（Acute necrotizing encephalopathy ANE)是小兒急性腦病的一種，病死率高n由Mizuguchi等在1995年首次報道n實際上自1979年以來就有“丘腦對稱性病變”的急性腦病的病例報道n目前報道的病例大概400例左右，國內僅10余例n主要集中在亞洲，尤其是東亞以及東南亞22n病因病因 ANE的確切病因仍不清楚，目前認為與病毒、支原體感染有關，絕對大部分病例均有前驅的呼吸道或者消化道感染病史。 23n發病機制 可能與病毒、支原體感染觸發了自身免疫有關 本組2例補體C3、C4的減低一定程度上支持了本觀點24n診斷診斷： 目前沒有診斷標準，但本病有一定的特點：急性起病，病變進展迅猛均有發熱均出現抽搐發病0.53天迅速進入昏迷，淺昏迷多見影像學有特征性的丘腦對稱性損害為主的多灶性病變 25CT影像表現影像表現v丘腦對稱性低密度、腫脹v伴有基底節核團、腦干、小腦齒狀核以及深部腦白質多灶性、對稱性低密度改變干v大腦皮層正常26鑒別診斷鑒別診斷nReye綜合征：急性腦病，彌漫性腦水腫nADEM：腦白質多發散在非對稱病變nLeigh病：損害基底核區為主

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