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文檔簡介
1、顱內鈣化CT、MRI診斷、鑒別診斷1、生理性鈣化 松果體鈣化 脈絡膜叢鈣化 大腦鐮鈣化 基底節鈣化 小腦齒狀核鈣化 他部位硬腦膜鈣化2.病理性鈣化v1)感染性疾病vTORCH綜合征v腦囊蟲病v腦結核v腦包蟲病v腦肺吸蟲病病理性鈣化v2.代謝疾病和內分泌疾病v甲狀旁腺功能低下v假性或加假性甲狀旁腺功能低下v繼發性甲狀旁腺功能亢進v維生素D中毒病理性鈣化v3)家族性疾病v結節性硬化v特發性家族性腦血管鐵鈣沉著癥v科克因綜合癥v神經纖維瘤病v基底細胞痣綜合征病理性鈣化v4)血管性疾病v顱內動脈瘤v動靜脈畸形v腦三叉神經血管瘤病v腦梗死病理性鈣化v5)腫瘤性鈣化v大腦半球腫瘤v松果體腫瘤v腦膜腫瘤v鞍
2、區腫瘤v橋小腦角區腫瘤v小腦及四腦室區腫瘤病理性鈣化v6)其他v外傷后顱內鈣化v放射治療后顱內鈣化v腦白質病及其他病變鈣化CT表現v鈣化在CT上呈高密度,CT值超過100HU可以確定鈣化。應與急性出血及膠樣囊腫鑒別。鈣化MRI表現vMRI上表現比較多變。v理論上來說鈣化內缺乏水分,沒有H原子,MR檢查時不產生信號(低信號/無信號)。v實際上相當一部分鈣化病例,在T1WI表現為等信號,T2WI表現為低信號。v鈣化在T1WI表現為高信號也不少見,常見于基底節鈣化。這可能與鈣化中的某些鈣鹽化合物(如磷酸三鈣、氫氧化鈣)有關。v在T1WI及T2WI表現為低/無信號時,應與血管流空和含鐵血黃素沉積鑒別。
3、v血管流空呈血管條樣或圓點狀。v含鐵血黃素沉積常見于陳舊性出血灶。v區別比較困難時可行CT掃描以鑒別。v鈣化在T1WI呈高信號時,應與含脂肪的病變(脂肪瘤)、含黑色素的病變(黑色素瘤)、亞急性出血、富含粘液蛋白的病變級某些順磁性物質沉積相鑒別,最簡單的方法就是進行CT掃描。二、生理性鈣化1、松果體鈣化v顱內最常見的鈣化之一,約占日常病例75%。絕大部分沒有臨床意義。v但要注意:v是否明顯偏離中線:仔細觀察有無早期松果體腫瘤,建議MRI檢查。v直徑超過1.0cm,應懷疑松果體腫瘤。v10歲以下兒童出現松果體鈣化,應警惕松果體區腫瘤。2、脈絡膜叢鈣化v主要見于側腦室三角區,出現幾率與松果體鈣化相近
4、。呈圓形或不規則形,多數為對稱性,少數情況下可以比較大,也可以不對稱,不能誤認為脈絡叢乳頭狀瘤。v一般沒有臨床意義,但通過觀察側腦室三角區鈣化的脈絡膜叢有無移位及根據移位的方向對腦內等密度占位性病變的發現和定位有幫助。3、大腦鐮鈣化v多呈言大腦鐮走形的線狀或結節狀高密度影,亦比較常見。少數可以多發結節狀鈣化。v明顯的大腦鐮鈣化在T1WI上有時可見期間有高信號骨髓脂肪存在。4、基底節鈣化v40歲以上正常人群中,基底節鈣化也很常見,通常雙側比較對稱,少數可不對稱。以蒼白球鈣化最常見。可同時見于尾狀核和丘腦。v30歲以下出現基底節鈣化時,應警惕為病理性鈣化,主要為代謝性或內分泌性疾病所致,應仔細詢問
5、有無癲癇癥狀貨進行有關鈣磷代謝和內分泌方面生化檢查。5、小腦齒狀核鈣化v比較少見,其意義同基底節鈣化。可為生理性或病理性。6、其他部位硬腦膜鈣化v小腦幕、鞍隔、巖錐后床突韌帶等均可發生鈣化,CT掃描呈條形、線狀、點狀高密度影。鈣化明顯時可壓迫周圍結構產生相應臨床癥狀。三、病理性鈣化病理性鈣化可以是顱內病變的一種主要臨床表現或伴隨征象,也可以是顱內病變轉歸和痊愈的結果。v病理性鈣化可以是顱內病變的一種主要臨床表現或伴隨征象,也可以是顱內病變轉歸和痊愈的結果。v根據鈣化的形態和分布特點,分析原因將其分為五種情況考慮:v1)腦實質內多發、散在、結節樣鈣化是顱內感染性病變鈣化特點;除外感染性病變,還應
6、考慮結節性硬化。v2)腦實質內雙側、片狀、彌漫性鈣化時代謝性疾病和內分泌疾病顱內鈣化的特點。診斷時還要考慮生理性鈣化和家族遺傳疾病引起的鈣化,如Fahrs綜合征、惡病質綜合征等。v3)條形、腦回樣、鐵軌樣、圓點狀鈣化是血管性病變的特點,包括AVM(動靜脈畸形)腦三叉神經血管瘤。v4)腦腫瘤鈣化:絕大多數表現為腫瘤內部分鈣化,其特點為在異常密度或信號的腫瘤背景下游各種形態、程度和范圍的鈣化存在。少數腫瘤可完全鈣化,如腦膜瘤。v5)其他沒有特點的鈣化。需要結合臨床和參考鈣化周圍病變的影像學表現。1、感染性疾病v很多疾病可以出現鈣化或痊愈后表現為鈣化。常表現為多發、散在、結節樣鈣化;但確定是那種感染
7、往往比較困難。1)TORCH綜合征v實際上是病毒或原蟲感染腦組織引起的腦炎,主要發生于胚胎期或分娩過程中,故又稱先天性宮內感染或先天性TORCH感染。包括弓形體原蟲、風疹病毒、巨細胞病毒、皰疹病毒,以皰疹病毒最為常見。v主要引起壞死性腦炎,尤其容易侵犯腦室周圍白質,壞死灶最終產生局部鈣化。v表現為智力發育障礙、腦積水或癲癇發作。v巨細胞病毒感染引起的鈣化常位于腦室周圍,可引起胎兒腦發育畸形,如巨腦回畸形、多小腦回畸形、無腦回畸形。v弓形體原蟲感染引起的鈣化常靠外圍,可散在分布于腦實質,往往引起中腦導水管狹窄。v皰疹病毒感染出現鈣化可很晚,于3歲后才出現。v弓形體原蟲、風疹及巨細胞病毒感染可同時
8、累及其他系統,如視網膜。vTORCH感染也可累及腦血管,引起腦血管炎癥級內皮增生,導致血管閉塞引起腦梗死,腦軟化灶、腦穿通畸形囊腫等。其他表現包括腦小畸形、普遍性腦萎縮腦白質髓鞘形成不良等。2)腦囊蟲病v腦囊蟲病慢性期,囊蟲死亡以后,囊液逐漸被吸收,囊蟲被機化,最后出現鈣化。v鈣化特點:多發、散在結節樣鈣化。鈣化病灶通常較小、較圓、大小較均勻,少者單發或僅數個,多者可彌漫性分布于全部腦實質。3)腦結核病v結核性腦膜炎患者后期,約半數在靠近顱底部、鞍區附近出現散在鈣化斑點,區別于其他細菌性腦膜炎。v腦內結核瘤早期,中心干酪性壞死區可出現點狀鈣化影,增強掃描時呈環形強化,再加上中心點狀高密度鈣化,
9、構成典型結核瘤的靶樣征。v晚期整個結核球可出現鈣化,成結節狀,也可部分出現鈣化,呈斷續之環狀或破碎蛋殼狀。4)腦包蟲病v以腦實質內形成巨大囊腫為特征,囊壁可出現殼狀鈣化,完整或不完整,或囊壁出現結節樣鈣化。v囊壁鈣化的出現,有助于與囊壁無鈣化的顱內囊性病變區別,如神經上皮囊腫,蛛網膜囊腫。2.代謝性疾病和內分泌性疾病特點:v雙側、片狀、彌漫性分布。v確定是哪一種代謝性和內分泌性疾病,需要臨床有關生化檢查確定。v顱內生理性鈣化也可以與代謝性疾病和內分泌性疾病引起的顱內鈣化表現類似,如果沒有臨床癥狀且鈣磷代謝和相關內分泌生化檢查均正常,可考慮生理性鈣化。1)甲狀旁腺功能低下v病因:絕大多數甲狀旁腺
10、功能低下繼發于甲狀腺或甲狀旁腺手術以后,少數為特發性。特發性甲狀旁腺功能低下可為家族性或散發性,原因不明,可能為自身免疫疾病有關。可單獨發生或合并其他免疫性疾病。v臨床癥狀:與低血鈣有關,表現為慢性手足搐搦、癲癇發作,注意力不集中、記憶和定向障礙,白內障、皮膚粗糙、指甲營養不良及椎體外系運動障礙。v生化檢查特點:血清鈣降低,血清磷升高。鈣化特點:v彌漫性分布于雙側基底節區、丘腦、小腦齒狀核、大腦半球皮層下級皮髓質交界區,兩側較對稱,呈斑片狀、條形、月牙狀或點狀鈣化。確診需結合臨床,尤其是生化指標。2)假性或假假性甲狀旁腺功能低下v定義:v組織對甲狀旁腺激素無反應,導致低血鈣癥,稱假性甲狀旁腺功
11、能低下,生化檢查示血鈣降低。v假假性甲狀旁腺功能低下外表與假性甲狀旁腺功能低下一樣,但腎小球與骨骼對甲狀旁腺激素有反應。生化指標示血清鈣磷正常。特點:v好發于兒童級青少年。v腦內鈣化與甲狀旁腺功能低下者相似,診斷主要依靠臨床及生化指標。3)繼發性甲狀旁腺功能亢進v硬腦膜廣泛鈣化,如大腦鐮、小腦幕等,基底節區及其他腦實質內也可出現鈣化,常比較對稱。v診斷需結合臨床,本病主要表現有無力、易疲乏、腎絞痛、腹痛、關節痛、便秘,也可有精神癥狀,生化檢查時血清鈣升高。4)維生素D中毒v主要見于長期服用Vit D的嬰兒,鈣化特點與其他鈣化一樣,呈雙側對稱性分布。3.家族性疾病家族性疾病1.結節性硬化v定義:
12、是一種先天性、家族性、遺傳性疾病。v臨床表現:以皮脂腺瘤、癲癇和智力低下三聯征為特征。v病理特點為錯構瘤。以累及全身各個器官,腦部最易受累,而其他器官受累可有可無。v最常見部位為大腦半球、腦脊液通路附近,尤其是室間孔附近的室管膜下,少數位于皮質區。v位于室管膜下的病灶常發生鈣化,位于皮質的結節雖然也可發生鈣化,但多數為部分鈣化部分為鈣化的混合病灶。v發病年齡:2歲后出現室管膜下多發結節狀鈣化為其臨床特征。v未鈣化的結節在CT上呈等或高密度,MRI檢查優于CT,T1WI呈等或稍高信號,T2WI呈搞信號。但對鈣化的結節CT檢出率優于MRI,兩者互補。鑒別診斷v主要與TORCH(先天宮內感染)相鑒別
13、。相同點不同點智力障礙,腦實質內多發散在結節樣鈣化,均位于側腦室周圍室管膜下。結節性硬化同時有皮膚皮脂腺瘤存在,或者其他部位同時有腫瘤存在。MRI檢查時皮質內可能有未鈣化的錯構瘤結節存在。鑒別診斷v約10%-15%的結節性硬化患者,室管膜下結節可以轉化為室管膜下巨細胞星形細胞瘤,CT、MRI檢查時表現為側腦室腫瘤,需與側腦室內其他腫瘤鑒別。2、特發性家族性腦血管鐵鈣質沉著癥(Fahrs綜合征)v臨床非常少見。部分病例有家族史,故認為與遺傳因素有關,臨床變現無特征性。v病理學上以雙側基底節區鐵鈣質沉積為特征。也可發生于丘腦、小腦齒狀核和皮質下區。vCT檢查是診斷本病的最好方法。表現為雙側基底節區
14、對稱性鈣化,呈均質較高密度,輕者鈣化僅局限于蒼白球、尾狀核、殼核和丘腦,嚴重者大腦半球皮層下、小腦齒狀核和腦回呈彌漫性廣泛性鈣化。vMRI檢查,多數表現為T1WI和T2WI均呈低信號,少數呈高信號,可能由于蛋白質或粘多糖和鐵、鈣結合后沉積到基底節所致。鑒別診斷v應在排除甲狀旁腺功能低下及其他原因所致基底節鈣化情況下,行家族調查,有助于明確診斷。3.科克因綜合征v又稱紋狀體小腦鈣化伴白質營養不良-侏儒-視網膜變性-耳聾綜合征、20-三體綜合征、早老樣綜合征。為罕見的常染色體隱形遺傳性疾病。v病理:除腦白質脫髓鞘外,皮層、基底節及小腦有鈣鐵沉積,幾乎所有少突膠質細胞消失,白質萎縮伴有斑點狀脫髓鞘。
15、v臨床表現:出生時正常,以后出現智力障礙、面部表現異常,皮膚感光過敏、駝背和大手大腳侏儒。神經系統癥狀包括神經性耳聾、視神經萎縮、白內障、小腦共濟失調、運動性周圍神經病等。長20-30歲死亡。影像學表現vCT檢查:雙側基底節區及其他部位鈣化,顱骨及腦膜增厚,腦室系統和腦溝擴大,白質脫髓鞘呈斑點狀或斑片狀,CT掃描呈低密度,MRI T2WI呈高信號。4.神經纖維瘤病v源于神經嵴細胞異常導致的多系統損害的常染色體顯性遺傳病。v分型:I型,為第17對染色體異常;II型:為第22對染色體異常。I型占絕大多數。臨床特點v皮膚牛奶咖啡斑躲在幼年或出生時即可看到,故于兒童期可確診,但大部分在20歲左右發現皮
16、下腫瘤就診。v多數有家族遺傳史,少數為散發。v多數分布于周圍神經遠端,大小不一,I型常合并膠質瘤,尤其是視交叉膠質瘤。II型神經纖維瘤合并有腦膜瘤、脊膜瘤、星形細胞瘤、脊旁后根神經鞘瘤,偶見皮膚神經纖維瘤。v根據神經纖維瘤多發級皮膚色斑特點,診斷不難。v鈣化特點:大腦半球級小腦半球表面可出現鈣化。少數情況下,室管膜下及基底節區亦可發生鈣化。5.基底細胞痣綜合征(Gorlins綜合征)v基底細胞痣顱內鈣化常發生于大腦鐮及小腦幕,也可發生于腦實質。v面部及軀干步皮膚痣,有癌變傾向。v額部隆起,面容特殊。v齒源性下頜骨囊腫。v手掌、足底角化不良,表現為數毫米直徑的紅斑樣、點狀凹陷區。v脊柱側彎后突、
17、肋骨分叉或發育不良、第四掌骨短小等發育異常。4.外傷后顱內鈣化v外傷后導致顱內鈣化少見,主要見于慢性硬膜下血腫后,鈣化呈長條形或環狀,分布于原血腫部位,結合病史容易診斷。5.血管性鈣化1.顱內動脈瘤v部分或者完全血栓形成的動脈瘤,其壁常出現弧形或環形鈣化。是CT平掃時確定診斷的重要依據。有時,動脈瘤內血栓形成部分也可出現小點狀或小片狀鈣化。2.動靜脈畸形(AVM)vAVM發生鈣化叫為常見,主要與血栓形成及反復出血有關,鈣化可呈小點狀或不規則小片狀,也可呈團塊狀或許多血管條形鈣化,后者出現時CT平掃即可確定診斷。3.腦三叉血管瘤病v又稱顱顏面部血管瘤和軟腦膜血管瘤、Sturge-Webers綜合征。v絕大多數為散發,無性別差異,病因不明,有人認為屬遺傳或染色體畸變所致。v包括沿三叉神經眼支分布的顏面部葡萄酒色血管痣及軟腦膜或腦實質內血管畸形。v顏面部病變為毛細血管瘤,出生時就存在,一般為單側,少數為雙側,分布于三叉神經眼支支配區域,在面部中線的界限清楚。血管瘤略高于皮膚。v顱內v顱內血管畸形主要為毛細血管和靜脈畸形,面部與顱內血管病變常位于同側。v可出現智力低下、癲癇、偏癱。CT表現v平掃可見腦三叉神經血管瘤病以顱內鈣化為主要表現。位于頂、枕皮質區,偶可涉及額葉,比較廣泛,鈣化呈腦回
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