1、急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根病（AIDP） 定義 又稱吉蘭-巴雷綜合征（GBS）為急性或亞急性起病的大多可恢復的多發性脊神經根（可伴腦神經）受累的一組疾病 主要病理改變為周圍神經脫髓鞘，部分伴有軸索變性，多有病前病毒感染或疫苗接種史，部分有空腸彎曲菌感染病因與發病機制 不明，一般認為是一種遲發性自身免疫性疾病臨床表現病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數日至2周達到高峰；首發癥狀出現四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓臨床表現感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布。可有腦神經損害，面神經多見（成年人），兒

2、童以延髓麻痹多見。自主神經癥狀：出汗異常、皮膚潮紅腫脹、心動過速、直立性低血壓，一般無括約肌功能障礙。實驗室檢查腰穿 蛋白細胞分離現象，第3周最明顯 神經傳導速度(NCV)低于正常60%。診斷要點 病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。 急性或亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱 可有感覺異常、末梢型感覺障礙伴或不伴有腦神經受累 常有CSF蛋白-細胞分離 早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。GBS鑒別診斷鑒別診斷 周期性癱瘓：可有家族史或既往發作史，無感覺障礙及神經根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙。查血鉀低，心電圖呈低鉀改變，補充血鉀后癥狀迅速緩解。 急

3、性脊髓灰質炎：有流行病學特點，發熱起病，病變累及一側下肢，無感覺障礙，腦脊液蛋白及細胞數增高。 重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動性，晨輕暮重，癥狀波動，疲勞試驗及新斯的明試驗陽性。治療要點1輔助呼吸：呼吸肌麻痹是危及生命的要害2常用治療方法 1）血漿置換療法 2）大劑量免疫球蛋白 3）激素治療 4）免疫抑制劑 5）對癥支持治療B族維生素、ATP、輔酶A、加蘭他敏等 癲癲 癇癇 概述概述概念概念 癇性發作(seizure)：是腦神經元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發作過程。每次發作或每種發作稱為癇性發作。患者可有一種或數種發作類型的癇性發作。 癲癇(epilepsy)的定義

4、：是慢性反復發作性短暫腦功能失調綜合征，以腦神經元異常放電引起反復癇性發作為特征。病因學分類病因學分類 特發性癲癇及癲癇綜合癥：多有遺傳傾向，無其他明顯病因，常在特定年齡段起病，具有特征行臨床及腦電圖表現，有較明確的診斷標準。 癥狀性癲癇及癲癇綜合癥：由于多種腦部病變或代謝障礙引起。 隱源性癲癇：不符合特發性癲癇的診斷標準，但未找到明確病因。 狀態關聯性癲癇發作：并非癲癇，這類發作與特殊狀態有關，如高熱驚厥等，去除相關狀態即不再發作。癲癇發作的國際分類癲癇發作的國際分類 部分(局灶)性發作 單純部分性發作：無意識障礙，分運動性、感覺(體感或特殊感覺)性、自主神經性、精神癥狀性發作。 復雜部分性

5、發作：有意識障礙。 部分性發作繼發全身性發作 全身(泛化)性發作 強直-陣攣發作、強直發作、陣攣發作、肌陣攣發作 失神發作(典型與非典型)、失張力發作 不能分類的癲癇發作 部分性發作部分性發作定義定義 部分性發作(partial seizure)：發作的起始癥狀和EEG特點均提示癇性放電源于一側大腦半球，是成年人常見類型。根據有無意識障礙分為單純部分性、復雜部分性。分類及臨床表現分類及臨床表現 單純部分性發作(simple partial seizure)：發作時程短，多1分鐘左右，無意識障礙。分為四型： 運動性發作；感覺性發作(體感性、特殊感覺性) 杰克遜(Jackson)發作：癇性放電沿大

6、腦皮質運動區分布逐漸擴展，常表現為抽搐自對側拇指沿腕部、肘部和肩部擴展。 Todd癱瘓：癲癇發作后遺留暫時性(0.536小時)局部肢體無力或輕偏癱。 自主神經發作和精神性發作：常為復雜部分性發作的先兆。分類及臨床表現分類及臨床表現2 復雜部分性發作(complex partial seizure)：發作起始出現精神癥狀、特殊感覺癥狀或自主神經癥狀，隨后出現意識障礙，自動癥或遺忘癥，有的開始即為意識障礙，發作通常持續13分鐘。病灶多在顳葉。 自動癥(automatism)：是在癲癇發作過程中或發作后意識模糊狀態，出現一定程度上協調的、有適應性的無意識活動，并伴有遺忘，是復雜部分性發作特征性表現之

7、一。進食樣自動癥、模仿性自動癥、手勢性自動癥、詞語性自動癥、走動性自動癥等。分類及臨床表現分類及臨床表現3 部分性發作繼發全面性發作：單純部分性發作、復雜部分性發作均可泛化為全面強直-陣攣發作。 全面性發作全面性發作 定義定義 全面性發作(generalized seizure)：發作的起始癥狀和EEG特點均提示癇性放電源于雙側大腦半球多伴有意識障礙。其臨床表現特征行較強，EEG差異及特異性亦較強。分類及臨床表現分類及臨床表現 全面性強直-陣攣發作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)：即大發作，突發意識障礙、全身肌肉對稱性抽搐為特點。 強直期：突然意識

8、喪失，眼球上竄，呼吸停止，全身肌肉強直性收縮，上肢內收，下肢伸直，持續10-20秒后，出現震顫。EEG棘波樣節律。 陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變為間歇性肌肉收縮，持續1分鐘左右。EEG示慢波伴間歇發作棘波。以上兩期可發生舌咬傷，伴自主神經征象。 驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止，出現尿失禁。呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復，約經歷5-10分鐘。EEG示明顯腦電抑制。分類及臨床表現分類及臨床表現2 失神(absence)發作： 典型失神發作：即小發作，表現為突發短暫的意識中斷，呼之不應，雙目凝視不動，特物跌落，可伴有自主性動作，持續3-15秒鐘，自然恢復，事后對發作無回憶。EEG

9、表現為3HZ棘-慢波。 不典型失神發作：意識障礙發生即停止較典型者緩慢，肌張力改變明顯。EEG示較慢的不規則棘-慢波或尖-慢波。 診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷診斷 第一步：明確是否是EP：病史+EEG 第二步：明確發作類型：發作時之表現+EEG 第三步：明確病因：病史+體檢+CT+MRI+DSA+其他方法。鑒別診斷鑒別診斷 暈厥：短暫性全腦灌注不足導致短時間意識喪失，一般無抽搐，多伴頭昏，蒼白等， EEG有價值。 假性癇性發作(癔病性發作)：常有精神誘因，有暗示性，無摔傷、舌咬傷及尿失禁d，EEG正常。 發作性睡病：四聯癥-突然發作的不可抑制的睡眠；睡眠癱瘓；入睡前幻覺；猝倒癥。 低血糖癥

10、：血糖小于2mmol/L可出現局部癲癇樣抽動或四肢強直發作，伴意識喪失，病史有助于鑒別。 治療治療藥物治療藥物治療 *藥物治療的一般原則 起始治療原則：近12年內有2次以上發作，應考慮藥物治療。 首選用藥原則：不同發作類型，選用不同藥物 單藥治療原則：盡可能的單一用藥。 聯合用藥原則：首先是根據發作類型，其次是要考慮藥物作用機制；再次是要考慮藥物間相互作用少。 藥物監測：濃度監測，效度監測及毒副作用監測。 長期治療原則：大多數需要2-5年的長期治療，有些發作類型可能是終生治療 增、減、停、換之用藥原則：原則上是緩慢進行(漸加或漸減)，尤其是考慮終止治療。首選用藥首選用藥 部分性發作、繼發性GT

11、CS：卡馬西平(CBZ) 特發性GTCS并失神發作：丙戊酸鈉(VPA) 失神發作：丙戊酸鈉(VPA) 癲癇持續狀態癲癇持續狀態*定義定義* 癲癇持續狀態(status epilepticus)或稱癲癇狀態：一次癲癇發作持續30分鐘以上或連續多次發作，發作間期意識未恢復至通常水平。病因及病理生理病因及病理生理 原因：停藥不當、急性腦病、腦炎、外傷、腫瘤和藥物中毒等。 誘因：不規范的AEDS治療、感染、精神創傷、過勞、飲酒、孕產等。 病理生理：持續或反復的驚厥發作，造成腦缺氧水腫以及代謝紊亂，而發生腦、心、肝、肺等多器官功能衰竭。SESE治療治療1 緊急處理：吸氧，保持呼吸道通暢，防止誤吸窒息；防

12、止墜床與舌咬傷；全面電生理監護，做好必要化驗；快速建立靜脈給液通路。SESE治療治療2 快速控制發作： 安定：10-20mg，iv，速度10g/L;腦脊液糖降低；氯化物大多正常；5.病原學：涂片或培養（+）。四、治療針對性抗菌治療，嚴重患者可短期應用激素，對癥支持治療。五、預后死亡率15%，少數遺留智力減退、癲癇、腦積水等后遺癥。結核性腦膜炎一、病因是由結核分枝桿菌感染所致。結核性腦膜炎二、臨床表現與診斷要點1.有其他部位結核史或接觸史；2.急性或亞急性起病，慢性病程；3.低熱、盜汗、無力等結核中毒癥狀；4.顱內壓增高和腦膜刺激癥狀，如頭痛、嘔吐、頸項強直等。5. 腦實質損害的癥狀，如精神萎糜

13、、淡漠、譫妄或妄想、部分性或全身性癲癇發作或癲癇持續狀態、意識障礙等；結核性動脈炎可出現偏癱、交叉癱、四肢癱和截癱等，呈卒中樣發病；6.腦神經損害較常見，以動眼、外展、面和視神經最易受累。 根據結核病病史或接觸史，出現頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，結合CSF特征性改變，典型病例診斷不難。三、腦脊液特點1.腦脊液壓力升高；2.外觀：無色透明或渾濁呈毛玻璃樣，靜置數小時后可見白色纖維薄膜；3.腦脊液白細胞計數：白細胞總數增多，多在11500106/L，以淋巴細胞為主；4.腦脊液蛋白：中度增高，通常為12g/L;腦脊液糖降低；氯化物明星降低；5.病原學：需反復送檢、培養。四、治療正規抗結核治療；特殊情況下

14、可短期應用激素；對癥支持治療。五、預后取決于治療是否及時、徹底，少兒及老人預后差。病毒性腦膜炎一、病因多由腸道病毒引起，柯薩奇病毒、ECHO病毒和腸道病毒71型最常見。二、臨床表現與診斷要點1.有體征性病毒感染癥狀，如發熱、頭痛、肌肉酸痛、咽痛、皮疹、腹痛腹瀉、心肌炎等；2.急性或亞急性起病，體溫不超過40度；3.除腦膜刺激征外，少有其他體征；4.病程短，3-14天。依靠臨床表現，確診需腦脊液病原學檢查。三、腦脊液特點1.腦脊液壓力正常或稍高；2.外觀：無色透明；3.腦脊液白細胞計數：正常或輕度增高，以淋巴細胞為主；4.腦脊液蛋白：正常或輕度增高，1g/L;腦脊液糖正常或稍低；氯化物大多正常；

15、5.病原學：血清學檢查或病毒分離，較難。四、治療本病是一種自限性疾病，治療是對癥支持治療和防治并發癥，可應用抗病毒藥物如阿昔洛韋。五、預后好，多數無后遺癥。GBS鑒別診斷鑒別診斷 周期性癱瘓：可有家族史或既往發作史，無感覺障礙及神經根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙。查血鉀低，心電圖呈低鉀改變，補充血鉀后癥狀迅速緩解。 急性脊髓灰質炎：有流行病學特點，發熱起病，病變累及一側下肢，無感覺障礙，腦脊液蛋白及細胞數增高。 重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動性，晨輕暮重，癥狀波動，疲勞試驗及新斯的明試驗陽性。定義定義 全面性發作(generalized seizure)：發作的起始癥狀和EEG特點均提

16、示癇性放電源于雙側大腦半球多伴有意識障礙。其臨床表現特征行較強，EEG差異及特異性亦較強。分類及臨床表現分類及臨床表現 全面性強直-陣攣發作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)：即大發作，突發意識障礙、全身肌肉對稱性抽搐為特點。 強直期：突然意識喪失，眼球上竄，呼吸停止，全身肌肉強直性收縮，上肢內收，下肢伸直，持續10-20秒后，出現震顫。EEG棘波樣節律。 陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變為間歇性肌肉收縮，持續1分鐘左右。EEG示慢波伴間歇發作棘波。以上兩期可發生舌咬傷，伴自主神經征象。 驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止，出現尿失禁。呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復，約經歷5-10分鐘。EEG示明顯腦電抑制。鑒別診斷鑒別診斷 暈厥：短暫性全腦灌注不足導致短時間意識喪失，一般無抽搐，多伴頭昏，蒼白等， EEG有價值。 假性癇性發作(癔病性發作)：常有精神誘因，有暗示性，無摔傷、舌咬傷及尿失禁d，EEG正常。 發作性睡病：四聯癥-突然發作的不可抑制的睡眠；睡眠癱瘓；入睡前幻覺；猝倒癥。 低血糖癥：血糖小于2mmol/L可出現局部癲癇樣抽動或四肢強直發作，伴意識喪失，病史有助于鑒別。 癲癇持續狀態癲癇持續狀態病因及病理生理病因及病理生理 原因：停藥不當、急性腦病、腦炎、外傷、腫瘤和藥物中毒等。 誘因：不規范的AEDS治療、感染