1、【兒科學總結】循環系統疾病循環系統疾病 第一節 小兒循環系統生理特點一、胎兒血循環及出生后的改變（一）胎兒正常血液循環特 點胎兒的營養與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。幾 乎無肺循環；胎兒時期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次 之。（二）生后血液循環的改變卵圓孔生后57個月解剖上關閉。動脈導管解剖上關閉時間 80%在生后 3 個月內， 95% 在生后 1 年內，若 1 歲后仍未閉，即認為畸形存在。二、小兒心臟、血管、心率、血壓的特點（一）心臟心臟的 位置小于 2 歲時為橫位，心臟逐漸轉為斜位。心室的增長。 胎兒期因右心室負荷大，故出生新生兒右室壁較厚，45mm，幾乎與左心室相等。出生后左心室

2、負荷增加，左心室 迅速發育，至6歲時室壁的厚度達10mm （約新生兒時的2 倍），而此時右心室壁的厚度不及 6mm， 15 歲時左心室壁的 厚度增至出生時的 2.5倍。（二）血管小兒動脈相對比成人粗。動、靜脈內徑之比在新 生兒為 1：1， 1 0歲以前肺動脈較粗，直徑較主動脈寬，到 青春 期主動脈直徑超過肺動脈。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚 的毛細血管粗大。（三）心率新生兒每分鐘 120140 次，1 歲以內每分鐘 110 130 次， 23歲每分鐘 100120次， 47 歲每分鐘 80 100 次， 8 14 歲每分鐘 70 90 次。（四）血壓動脈血壓：推算公式；收縮壓 =（年齡x 2）80m

3、mHg ，舒張壓 =收縮壓的 2/3。 靜脈血壓：學齡前兒童靜脈壓為 40mmH2O 左右，學齡兒童 約為 60mmH2O 。 第二節 先天性心臟病概論一、 分類（一） 左向右分流型（潛在青紫型）常見有房間隔缺損，室間隔缺 損，動脈導管未閉。（二）右向左分流型（青紫型）常見的有法洛四聯癥，完全 性大血管錯位等。（三）無分流型常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等 左向右分流型特點： 1.一般情況下無青紫，當哭鬧、患肺炎 時，右心壓力高于左心，即可出現暫時性青紫。2. 心前區有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。3. 肺循環血量增多， 易患肺炎， X 線檢查見肺門血管影增粗。4. 體循環供血不足，

4、影響小兒生長發育。二、特殊檢查法 1.X 線檢查2.心電圖3. 超聲心動圖 M 型超聲心動圖； 二維超聲心動圖心臟扇形切 面顯像：三維超聲心動圖：多譜勒彩色血流顯像。4. 心導管檢查臨床常用右心導管檢查。可了解心腔及大血管 不同部位的血氧含量，壓力變化，明確有無分流及分流的部 位。左心導管則由股動脈或肱動脈插入。5. 心血管造影造影術分靜脈、選擇性及逆行三種方法，最常 用為選擇性造影。 6.放射性核素心血管造影 7.磁共振成像 8.計算機斷層掃描電子束計算機斷層掃描 （BECT ）和螺旋型 CT 已應用于心血管領域。對大血管及其分支的病變、瓣膜 病、心 肌病、心包病有較高的診斷價值。第三節 房

5、間隔缺損一、血流動力學根據解剖部位的不同有 卵圓孔未閉，第一孔（稱原發孔）和第二孔（稱繼發孔）未 閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。左心房壓力超過右心房 時，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負荷過重，肺循 環血量增多，而左心室、主 動脈及體循環血量則減少。肺 動脈壓力增高，少數病人晚期出現梗阻性肺動脈高壓，當右 心房的壓力超過左心房時， 血自右向左分流出現持續青紫 （即艾森曼格綜合征） 。原發孔缺損伴二尖瓣關閉不全時， 左心室亦增大。二、臨床表現和并發癥房間隔缺損輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時發現胸骨左緣第 23肋間有收縮期雜音。大型 缺損者因體循環 血量減少而影響生長發育，患兒體格瘦小、

6、乏力、多汗和活動后氣促。當劇哭、肺炎或心力衰竭時可出 現暫時性青紫。體檢可見心前區隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，大多數病例于胸骨左緣第 23肋間可聞及H川級收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺動 脈瓣）相對狹窄所致。肺動脈瓣區第二音亢進并固定分裂。 左向右分流量較大時，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音 （系三尖瓣相對狹窄所致） 。原發孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區有二尖瓣關閉不會的吹風 樣雜音。三、診斷 1.根據病史、體檢。2. X 線檢查心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺 動脈段突出，主動脈影縮小。3. 心電圖檢查典型表現為電軸右偏和不完全右束支傳導阻 滯，部

7、分病人右心房右心室肥大。原發孔未閉者，常有 電 軸左偏及左室肥大。4. 超聲心動圖右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左 心室后壁呈矛盾運動。主動脈內徑縮小。扇形四腔心 切面 可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見分 流的部位、方向及估測分流量大小。5. 心導管檢查右心導管可發現右心房血氧含量高于上下腔靜 脈。導管可通過缺損進入左心房。四、治療原則 1.內科治療主要是并發癥的處理，如：肺炎、 心力衰竭等。2. 外科治療宜在學齡前作選擇性手術修補。3. 介入性治療經導管放置扣式雙盤堵塞裝置（蘑菇傘、蚌狀 傘）關閉房缺。第四節 室間隔缺損 一、血流動力學先天性心臟病最常見的類型。可分

8、為膜部、 肌部和干下型三類。室間隔肌部缺損及膜部缺損，有可能自 然閉合。干下型缺損很少自然閉合。 由于左室壓力高于右室，故血 液自左心室向右心室分流，一般不出現青紫。分流增加了肺 循環、左心房和左心室的工作。根據室間隔缺損的大小，分 3 組：( 1)小型缺損缺損小于0.5cm，分流量小，可無癥狀，缺損可能自行閉合，即所謂的 Roger 病。(2) 中型缺損缺損內徑在 0.51.5cm，分流量較大，肺循環血量可達體循環的 1.53.0倍以上，導致左心房、左心室增大。(3) 大型缺損缺損大于1.5cm,分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴大，而體循環量減少；產生動力型肺動脈高壓，嚴重者出

9、現梗阻性肺動脈高壓，當肺循環壓 力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導致雙向分流，乃至右向左分流(即艾森曼格綜合征) 。二、臨床表現和并發癥小型缺損可無明顯癥狀，生長發育不 受影響，僅體檢時發現胸骨左緣第 3 4 肋間聽到響亮粗糙 的全收縮期雜音， 肺動脈第二音稍增強。大型缺損出現體循環供血不足的表現，如生長發育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費勁常要間歇等，反復肺炎甚至心力衰竭。體檢；心前區隆起，心界增大，心尖搏動彌散，胸骨 左緣第34肋間可聞及川V級粗糙的全收縮期雜音，傳導廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環一 倍以上時，在心尖區聽到舒張期雜音（系二尖瓣相 對狹窄 所致），肺

10、動脈第二音亢進。明顯肺動脈高壓者，出現青紫。 并發癥支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內 膜炎。三、診斷 1.根據病史、體檢資料2. X 線檢查：小型缺損可表現肺血多，左心室大；中大型缺 損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影 增 粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈” 。左右心室增大，主動脈 結影縮小。3. 心電圖：小型缺損輕度左心室大；缺損大者左、右心室肥 大，心衰者多伴心肌勞損改變。4. 超聲心動圖左心房及左心室內徑增寬，左心室內徑也可增 寬，主動脈內徑縮小。缺損大者，扇形連續掃描可直 接探 到缺損的大小。 多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、 方向、 估測分流量大小及缺損的位

11、置。5. 心導管檢查右心導管可發現右心室血氧含量高于上下腔靜 脈及右心房。右心室及肺動脈有不同程度壓力增高。 導管 從右心室可通過缺損進入左心室上行至主動脈。晚期發生右向左分流時，動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力顯著 增高。四、治療原則 1.內科治療主要是并發癥的處理，如肺炎、心 力衰竭及感染性心內膜炎等。2.外科治療：缺損小者，不一定需手術治療。 中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學齡前在體外循環心內直 視下作修補手術。 大型缺損缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術。6 個月以內發生難以控制的充血性心力衰竭，包括反復罹患肺 炎和生 長緩慢者，應予手術治療； 6 月至 2 歲的嬰兒，雖能控制心 力衰竭， 但

12、肺動脈壓力持續增高、 大于體循環動脈 壓的 1/2； 2歲以后肺循環量與體循環量之比 2:1，亦應及時手術修補 缺損。 第五節 動脈導管未閉一、血流動力學肺動脈接受右心室及主動脈分流來的兩處 血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增 加，左心室舒張期負荷過重，左心房、左心室擴大。由于主 動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增 寬。肺小動 脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成肺動 脈壓力增高，當肺動脈的壓力超過主動脈時，產生了右向左 分流，臨床 出現差異性青紫（上半身不紫而下半身紫） 。二、臨床表現和并發癥輕者臨床無癥狀， 僅體檢時發現雜音。 分流量較大者，可出現消瘦、氣

13、急、咳嗽、乏力、多汗等， 偶有聲音嘶啞擴大肺動脈壓迫喉返神經） 。體檢于胸骨左緣 第 2 肋間聞有粗糙響亮的連續性機器樣雜音，雜音向左鎖骨 下、頸部 和背部傳導，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯， 肺動脈瓣區第二音增強。分流量大者，左心室增大，可產生 相對性 二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音。可出現周圍血管 征，如毛細血管搏動，水沖脈及股動脈槍擊音等；有顯著肺 動脈高 壓者，出現差異性青紫。動脈導管未閉常并發；支 氣管肺炎、感染性心內膜炎、心力衰竭。三、診斷 1.根據病史、體檢。 2.X 線檢查心影正常或左心房、 左心室增大，肺動脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗， 搏動增強，可有肺門 “舞蹈”。有

14、肺動脈高壓時，右心室亦 增大。主動脈弓增大。 3.心電圖：分流量大者有左心室肥大 或左右心室肥大的改變，部分有左心房肥大。心衰者，多伴 心肌勞損改變。4. 超聲心動圖左心房和左心室內徑增寬、主動脈內徑增寬， 左心房內徑 /主動脈根部內徑大于 1.2。多普勒彩色血 流顯像 可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。扇 形切面顯示導管的位置及粗細。5. 心導管檢查右心導管可發現肺動脈血氧含量高于右心室。 右心室及肺動脈壓力正常或不同程度的升高。部分患 者導 管從未閉的動脈導管由肺動脈進入降主動脈。四、治療原則 1.內科治療主要是并發癥的處理，如肺炎、心 力衰竭及感染性心內膜炎等。新生兒動脈

15、導管未閉，可試用消炎痛 治療。2. 外科治療宜在學齡前選擇手術結扎或切斷導管即可治愈。 如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術。3. 介入性治療經導管送入微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動脈導管。第六節 法洛四聯癥一、血流動力學法洛四聯癥是存活嬰兒 中最常見的青紫型先天性心臟病，由以下 4 種畸形組成： 1. 肺動脈狹窄； 2.室間隔缺損； 3.主動脈騎跨； 4.右心室肥大。 以上 4 種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理 改變及臨床嚴重程度的主要因素。由于肺動脈狹窄， 血液 進入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者， 右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動脈狹窄嚴重 者右心室壓力與

16、左心室相似，此時右心室血液大部分進入騎 跨的主動脈（右向左分流） ，因而出現青紫。 二、臨床表現和并發癥 1.青紫其輕重和出現早晚與肺動脈狹 窄程度有關，哭鬧與活動后加重。2. 蹲踞下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受 壓，體循環阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時 性緩解。3. 陣發性的呼吸困難或暈厥嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時出現 陣發性的呼吸困難，嚴重者出現暈厥或抽搐（系在 肺動脈 漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性 肺動脈梗阻，使缺氧加重所致） ，年長兒可訴頭痛， 頭昏。4. 杵狀指（趾）活動耐力下降。體檢心前區隆起，胸骨左緣第24肋間可聞及川級噴射性收縮期雜音，一般以第 3 肋間最響，其響度決定 于肺 動脈狹窄程度，漏斗部痙攣時，雜音可暫時消失。肺動脈第 二音減弱（亢進提示肺動脈高壓） 。并發癥為腦血栓（系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩 所致）、腦膿腫（細菌性血栓）及感染性心內膜炎。三、診斷 1.根據病史、體檢。2. X 線檢查心影正常或稍大，心尖圓鈍上翹， 肺動脈段凹陷，構成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。3. 心電圖電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者伴心肌勞損， 亦可見右心房肥大。4. 超聲心動圖主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內徑增寬， 并見主動脈口下的高位室缺， 右心室漏斗部狹窄 （流 出道） 左心室內徑較小。