1、 孟慶海孟慶海常見疾病有以下幾種常見疾病有以下幾種:l一、腦膜腦膨出l二、顱底凹陷癥l三、Chiari畸形Arnold-Chiari畸形l四、狹顱癥l五、脊髓栓系綜合征l六、腦積水第一節第一節 腦膜腦膨出的手術治療腦膜腦膨出的手術治療l病因：顱裂和脊柱裂，為先天性顱骨和椎病因：顱裂和脊柱裂，為先天性顱骨和椎管閉合不管閉合不l 全畸形。全畸形。l 完全性：多伴嚴重腦畸形露腦畸形、完全性：多伴嚴重腦畸形露腦畸形、無腦畸形或脊髓外無腦畸形或脊髓外l 翻多為死胎，意義不翻多為死胎，意義不大。大。l 不完全性不完全性 隱性：無腦組織膨出隱性：無腦組織膨出l 顯性：顯性： 腦脊膜膨腦脊膜膨出出l 腦膜腦腦

2、膜腦膨出膨出l 脊髓脊脊髓脊膜膨出膜膨出l好發于顱骨中線區域，少數偏側。l按部位分類l后顱裂：包括枕外粗隆上或下腦膨出。l前顱裂：包括額、額顏面鼻額、鼻篩竇、鼻眶和顱底經篩竇、經額竇腦膨出。l后顱裂引起的腦膜腦膨出預后好于前顱裂臨床表現臨床表現l囊性腦膨出，膨出可因顱內壓的升高和降低而表現為增大和減少。l外表皮膚正?；蛲诵宰?，部分可多毛。l囊之基底可寬或呈蒂狀，小而能回納者可摸到骨裂邊緣。l后顱裂在枕外粗隆上可以發生腦膨出，前顱裂可發生在額骨至鼻根部，顱底者那么可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。l透光實驗用以鑒別腦膜膨出/腦膜腦膨出。l隱性顱裂僅在部分皮膚有藏毛竇，其周色素冷靜或毛細血管痣等。其有

3、潛行通道與顱內溝通，易反復發生腦膜炎。l多無神經妨礙，少數可伴智力妨礙、癲癇、腦癱、視力妨礙、腦積水、脊柱裂和顏面畸形等。治療及預后治療及預后l盡能夠在1歲前手術。伴腦積水者應先作腦脊液分流術。l手術目的：切除膨出囊壁，保管神經功能。l伴嚴重腦畸形、膨出物有腦干組織者為手術忌諱癥。l因故不能早期手術時應留意維護膨出部位的皮膚，防止感染和破潰。l單純腦膜膨出者預后優于腦膜腦膨出者。順應證順應證l顱頂或顱底各部位的腦膜腦膨出l病人全身情況較好，可耐受手術，且征得病人家屬贊同忌諱證忌諱證l部分有急性感染者l全身情況差，不能耐受手術者l對有大塊服組織疝出或有明顯腦功能缺損者應慎重處置l患兒家屬回絕手術

4、術前預備術前預備l必要的影像學檢查：MRI，CT等l鼻咽部細菌培育及藥敏實驗l術前抗癲癇藥的運用術前3天l術前30分鐘運用抗生素鼻根部腦膜腦膨出手術鼻根部腦膜腦膨出手術l平臥位l冠狀切口l硬膜外入路鼻根部腦膜腦膨出手術鼻根部腦膜腦膨出手術l硬膜缺損可用絲線縫合，再取顳肌筋膜或骨膜翻轉縫合進展修補，最后把帶蒂骨膜平鋪在硬膜與顱底骨之間，用生物膠加固。l封鎖切口枕部腦膜腦膨出手術枕部腦膜腦膨出手術l坐位或俯臥位l環形或梭形皮膚切口至顱骨缺損處，將原缺損孔略加擴展，暴露正常硬膜切口囊腫根部結扎切除嚴密縫合腦膜膨出手術腦膜膨出手術l切開囊壁處置囊內神經組織l將用作修補的硬膜重疊縫合l假設顱缺損較大，可

5、行修補囊壁的處置本卷須知本卷須知l嚴密縫合硬膜，防止腦脊液漏l加強抗感染治療術后處置術后處置l抗感染治療l如腦室內積血明顯，術后須行腦室外引流l預防性運用抗癲癇藥物l腦積水可行腦室腹腔分流術l無菌性腦膜炎的治療l處置腦脊液鼻漏或傷口漏術后并發癥術后并發癥l腦脊液漏l癲癇l顱內血腫l傷口感染，愈合不佳第二節第二節 顱底凹陷癥的手術治療顱底凹陷癥的手術治療正常正常MRI顱底凹陷顱底凹陷basilar invagination,BI顱底凹陷表現為枕骨大孔向顱內顱底凹陷表現為枕骨大孔向顱內墮入，構成短斜坡、齒狀突墮入，構成短斜坡、齒狀突向上方移位并進入枕大孔內，向上方移位并進入枕大孔內，枕大孔前后徑變

6、短，后顱窩枕大孔前后徑變短，后顱窩變小。變小。鑒別：鑒別：顱底壓跡：后天獲得性顱底凹陷。顱底壓跡：后天獲得性顱底凹陷。扁平顱底：僅為顱骨發育畸形，扁平顱底：僅為顱骨發育畸形，除影像學檢查不正常外，普除影像學檢查不正常外，普通不引起病癥，也無需任何通不引起病癥，也無需任何處置。處置。寰枕交融并Chiari畸形及顱底凹陷癥順應證順應證l頭顱X線片，CT或MRI檢查證明顱底凹陷l進展性小腦，延髓，腦神經及上頸神經受損致功能妨礙及顱內壓增高等病癥忌諱證忌諱證l偶爾發現無病癥者l患者或家屬不贊同手術術前預備術前預備lX線片，CT及MRI檢查l詳細的神經系統體檢，以備與術后檢查相比較手術方法手術方法l體位

7、：坐位、側臥位或俯臥位l枕下上頸部正中切口，暴露枕骨和第13頸椎椎板。l骨窗范圍：兩側至乳突內側緣，上至橫竇，下方翻開枕骨大孔后緣，切除增厚的寰枕筋膜。酌情切除1頸椎椎板。l嚴密縫合切口。本卷須知本卷須知l留意有無合并其他顱頸畸形l麻醉時應留意防止氣管插管時頭部過分后仰l手術后，搬動病人時應堅持頭部與頸部方向一致術后處置及術后并發癥術后處置及術后并發癥l術后帶頸托l術后并發癥為呼吸困難及肢體癱瘓第三節第三節 小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形Chiari malformationl小腦扁桃體和小腦蚓部下端呈舌狀向下移位，嵌入枕大孔，達C1-2程度，稱小腦扁桃體下疝畸形。Chiari畸形并顱底

8、凹陷癥及寰枕交融Chiari malformation Chiari malformation Chiari malformation 第四節第四節 狹顱癥及手術治療狹顱癥及手術治療l又稱顱縫早閉craniosynostosis，系因顱縫過早閉合引起頭顱畸形、顱內壓增高、大腦發育妨礙和眼部病癥等。多為先天性、常染色體遺傳疾病，多見男孩。病理病理l正常者，額縫在出生時或稍晚閉合，其他顱縫在1歲后逐漸交融，構成鋸齒狀，相互扣鎖，12歲以后才緊閉。X線顯示顱縫在中年以后才消逝。l顱縫早閉者，閉合處有骨質隆起，構成骨嵴。顱骨在其他方向代償性生長，導致頭部畸形，同時因顱腔生長速度不能順應獐期腦的發育和生

9、長，可引起顱內壓增高，顱骨變薄和腦組織與顱神經受壓。l本癥可伴其他部位的先天性畸形，如并指/趾、腭裂、唇裂、脊柱裂、外生殖器異常等。臨床表現臨床表現頭顱畸形頭顱畸形尖頭畸形尖頭畸形(oxycephaly) 又稱塔又稱塔塊頭。一切顱縫均早塊頭。一切顱縫均早閉，頭顱的增長僅能閉，頭顱的增長僅能向上開展，構成尖塔向上開展，構成尖塔狀頭。狀頭。l短頭畸形短頭畸形(brachycephaly) 又又稱扁頭，系雙側冠狀稱扁頭，系雙側冠狀縫、人字縫過早閉合，縫、人字縫過早閉合，顱骨前后徑生長受限，顱骨前后徑生長受限，只能向兩側作垂直于只能向兩側作垂直于矢狀縫生長，構成短矢狀縫生長，構成短頭。頭形高而寬，前頭

10、。頭形高而寬，前額和鼻根廣大，眼眶額和鼻根廣大，眼眶受壓變淺。受壓變淺。l三角頭畸形三角頭畸形(trigonocephay)l系額縫過早閉合系額縫過早閉合l斜頭畸形斜頭畸形(plagiocephaly)l 系一側冠狀縫系一側冠狀縫過早閉合所致過早閉合所致l舟狀頭畸形舟狀頭畸形(scaphocephaly) 又稱長頭，系矢狀又稱長頭，系矢狀縫過早閉合，顱骨縫過早閉合，顱骨橫徑生長受限，只橫徑生長受限，只能作垂直于冠狀縫能作垂直于冠狀縫的生長，使頭顱前的生長，使頭顱前后徑增大，形生長后徑增大，形生長頭，前額和枕部凸頭，前額和枕部凸出。出。2.眼部畸形眼部畸形 由于眼眶發育受影響，變淺和變窄，引起突

11、由于眼眶發育受影響，變淺和變窄，引起突眼和向外側移位，成為分別性斜眼。由于合眼和向外側移位，成為分別性斜眼。由于合并顱骨壓增高可引起視乳頭水腫、視神經萎并顱骨壓增高可引起視乳頭水腫、視神經萎縮和視力減退，甚至失明。縮和視力減退，甚至失明。3.腦發育不全和顱內壓增高腦發育不全和顱內壓增高由于顱腔狹小，限制腦正常發育，引起病兒智力由于顱腔狹小，限制腦正常發育，引起病兒智力低下、精神反響異常、癲癇和其他神經病癥顱低下、精神反響異常、癲癇和其他神經病癥顱內壓增高在嬰幼兒表現躁動不安、嘔吐，僅在內壓增高在嬰幼兒表現躁動不安、嘔吐，僅在年齡較大者能表述頭痛。眼底常有視乳頭水腫。年齡較大者能表述頭痛。眼底常

12、有視乳頭水腫。診斷診斷 典型臨床表現+CT和/或MRI 留意與小頭畸形及腦積水鑒別小頭畸形無顱縫早閉，不伴顱內壓增高征象，有明顯智力妨礙。后者那么頭大，無顱縫閉合引起的骨嵴隆起。治療治療l外科手術治療為主l手術目的：擴展顱腔、緩解顱內壓增高，使受壓腦和神經組織得到正常生長和發育。l按顱縫閉合情況作顱縫再造術或顱骨切除術。l普通以為1歲以前手術者，智力恢復良好，=2歲手術效果差。l各型狹顱癥中，以矢狀縫早閉長頭畸形手術效果最好。順應證順應證l各類顱縫過早閉合所呵斥的顱腔狹窄和頭顱畸形l手術應在出生后數月至1年內施行忌諱證忌諱證l兒童頭顱曾經發育成形l患兒家長不贊同手術治療冠狀縫再造扁頭畸形冠狀縫

13、再造扁頭畸形矢狀縫再造舟狀頭畸形矢狀縫再造舟狀頭畸形人字縫再造人字縫再造全顱縫再造腦顱縫廣泛切開尖頭畸形全顱縫再造腦顱縫廣泛切開尖頭畸形本卷須知本卷須知l留意補充血容量，防止休克發生l術后頭顱體積增大，關皮能夠繃緊，故傷口敷料不宜包扎過緊，以免頭皮壞死。l假設病人伴有蝶骨小翼肥大，眶頂下隱致使眼球突出，在切除冠狀縫的同時，應在硬膜外做眶頂及蝶骨小翼切除，到達眼眶減壓的目的。手術后并發證手術后并發證l缺血性休克l硬膜外血腫l硬膜撕裂導致上矢狀竇損傷l腦皮層受損l眼眶損傷l切口感染l骨髓炎l顱骨缺損脊髓栓系綜合征手術治療脊髓栓系綜合征手術治療l因低位骨髓，終絲增粗普通直徑3mm，脊柱裂伴有脂肪瘤，

14、終絲脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，分裂脊髓等發育異常牽拉脊髓所致的綜合征忌諱證忌諱證l伴有腦積水者，應先控制腦積水l無病癥隱性脊柱裂者，暫時不用手術，定期隨訪l家屬不贊同手術者術前預備術前預備l影像學檢查l脊柱X線片評價有元合并脊柱發育異常l顱腦CT，MRIl脊柱MRI，了解圓錐所在的節段，并確定終絲能否增厚及能否伴有脂肪瘤或其他腫瘤，能否伴有分裂脊髓畸形或皮膚竇道。l體檢可發現病變階段的皮膚體征，如皮膚膨出腫塊或部分凹陷等。l尿液動力學檢查有助于評價術前神經功能受損形狀 操作方法操作方法l切口上方應超越圓錐，切開時應留意后面椎板不完好。l切開硬膜后，40縫線牽開硬膜，尋覓終絲，終絲普通位于中線，單根

15、，其上面有時見彎曲的血管。神經根位于兩側，通常它們外表無血管，電灼終絲，剪斷。l40縫線延續嚴密縫合硬膜。l手術顯微鏡有助于識別，分別，切斷位于骶神經旁小支下面的終絲。術后并發癥術后并發癥l下肢及大小便功能妨礙l切口感染l腦脊液漏或術區積液l切口愈合不良第六節第六節 腦積水及手術治療腦積水及手術治療腦脊液循環通路腦脊液循環通路分類分類l根據發病時間出生前后l 先天性腦積水l 獲得性腦積水l根據CSF循環通路l 交通性腦積水l 非交通性腦積水l雖然發生的部位不同，這兩種方式的腦積水在本質上都是梗阻性的。交通性腦積水通常是指梗阻發生在腦室系統外，而非交通性腦積水指梗阻發生在腦室系統內。病因病因lC

16、SF 分泌 吸收 平衡l非交通性腦積水病因l室間孔閉塞l導水管狹窄或閉鎖l小腦扁桃體下疝畸形l第四腦室正中孔和側孔發育不良l先天性蛛網膜囊腫、腫瘤l血管病變AVM、動脈瘤、大腦大靜脈瘤樣擴張l腦膿腫、血腫、炎癥、寄生蟲、肉芽腫等l交通性腦積水病因l 腦膜炎、蛛網膜下腔出血或顱內手術后、腦瘤和腦膜轉移瘤及少見的脈絡叢分泌異常、顱內靜脈竇狹窄或阻塞等。病理病理l腦皮質萎縮、腦回變小、腦溝變寬。阻塞部位以上的腦室和/或腦池擴展。l病兒頭顱增大、骨縫和顱囟不閉且增寬，顱骨骨板變薄、指壓跡增多，蝶鞍擴展或破壞等。l鏡下，神經細胞退行性變，白質脫髓鞘變，膠質細胞增生。臨床表現臨床表現l頭圍增大l顱縫裂開l

17、破罐聲，落日征l生長發育緩慢診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷l診斷診斷l病史病史l典型臨床表現典型臨床表現l檢查方法檢查方法l丈量頭圍、透光實驗、丈量頭圍、透光實驗、x-ray、放射性核素腦掃描、放射性核素腦掃描、CT、MRI其中以其中以CT和和MRI檢查最可靠檢查最可靠l鑒別診斷鑒別診斷l硬膜下積液或血腫或積膿、佝僂病、腦穿通畸形、大硬膜下積液或血腫或積膿、佝僂病、腦穿通畸形、大腦發育不全等。腦發育不全等。治療治療l手術治療為主l1、去除病因的手術：如顱內腫瘤切除、去除膿腫等，恢復CSF循環。l2、CSF循環通路重建術：如中腦導水管再通或成形術。l3、CSF分流手術：l顱內CSF分流術：側腦室-

18、小腦延髓池分流術、第三腦室造瘺術。l顱外CSF分流術：腦室-腹腔分流術、腦室心房分流術。l4、減少CSF分泌的手術：切除或電凝腦室內脈絡膜。三腦室底造瘺手術入路表示圖三腦室底造瘺手術入路表示圖三腦室底構造三腦室底構造腦室鏡下三腦室底構造三腦室底構造表示圖梗阻性腦積水導水管狹窄腦室鏡下三腦室底造瘺本卷須知本卷須知l采用鈍頭的剝離子在第三腦室底造口，不要運用激光或雙極電凝。術后并發癥術后并發癥l下丘腦損傷、尿崩癥l動眼神經和展神經麻木l造口閉塞，遠期失敗l神經內鏡下手術無法控制的出血，或因運用激光損傷引起外傷性基底動脈動脈瘤 腦脊液分流手術腦脊液分流手術l腦室腹腔分流術VP shunt是如今最常用的分流手術順應證順應證l交通性腦積水l先天性腦積水l正常壓力性腦積水l顱后窩占位引起腦積水，