1、-作者xxxx-日期xxxx貧血的原因及治療【精品文檔】概述：貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見(jiàn)的臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測(cè)定較復(fù)雜，臨床上常以血紅蛋白（Hb）濃度來(lái)代替。我國(guó)血液病學(xué)家認(rèn)為在我國(guó)海平面地區(qū)，成年男性Hb<120g/L，成年女性（非妊娠）Hb<110g/L，孕婦Hb<100g/L就有貧血。原因：貧血是臨床最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一，然而它不是一種獨(dú)立疾病，可能是一種基礎(chǔ)的或有時(shí)是較復(fù)雜疾病的重要臨床表現(xiàn)，一旦發(fā)現(xiàn)貧血，必須查明其發(fā)生原因。1.造血干祖細(xì)胞異常所致貧血（25%）：(1)再生障礙性貧血(aplastic anemia，AA)：AA是

2、一種骨髓造血功能衰竭癥，與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細(xì)胞損害有關(guān)。部分全血細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制與B細(xì)胞產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體，進(jìn)而破壞或抑制骨髓造血細(xì)胞有關(guān)。(2)純紅細(xì)胞再生障礙貧血(pure red cell anemia，PRCA)：PRCA是指骨髓紅系造血干祖細(xì)胞受到損害，進(jìn)而引起貧血。依據(jù)病因，該病可分為先天性和后天性兩類(lèi)。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征，系遺傳所致;后天性PRCA包括原發(fā)、繼發(fā)兩類(lèi)。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細(xì)胞抗體。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關(guān)型、感染相關(guān)型(細(xì)菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關(guān)

3、型、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細(xì)胞病和淋巴細(xì)胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。(3)先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)：CDA是一類(lèi)遺傳性紅系干祖細(xì)胞良性克隆異常所致的、以紅系無(wú)效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式，該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。(4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病：這些疾病造血干祖細(xì)胞發(fā)生了質(zhì)的異常，包括骨髓增生異常綜合征及各類(lèi)造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因?yàn)椴B(tài)造血，高增生，高凋亡，出現(xiàn)原位溶血;后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化，造血調(diào)節(jié)也受到影響，從而使正常

4、成熟紅細(xì)胞減少而發(fā)生貧血。2.造血微環(huán)境異常所致貧血（15%）：造血微環(huán)境包括骨髓基質(zhì)，基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞因子。(1)骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血：骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎，均可因損傷骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞，造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細(xì)胞生成。(2)造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：干細(xì)胞因子(stem cell factor，SCF)、白細(xì)胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細(xì)胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長(zhǎng)因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素

5、(IFN)等均具有正負(fù)調(diào)控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時(shí)產(chǎn)生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會(huì)誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生較多的造血負(fù)調(diào)控因子如TNF、IFN、炎癥因子等，均可導(dǎo)致慢性病性貧血(anemia of chronic disease，ACD)。3造血原料不足或利用障礙所致貧血（20%）：造血原料是指造血細(xì)胞增殖、分化、代謝所必需的物質(zhì)，如蛋白質(zhì)、脂類(lèi)、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少。(1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血：由于各種生理或病理因素導(dǎo)致機(jī)體葉酸或維生素B12絕對(duì)或相對(duì)缺乏

6、或利用障礙可引起的巨幼細(xì)胞貧血。(2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血：這是臨床上最常見(jiàn)的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成，有稱(chēng)該類(lèi)貧血為血紅素合成異常性貧血。該類(lèi)貧血的紅細(xì)胞形態(tài)變小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，屬于小細(xì)胞低色素性貧血。基于不同的臨床特點(diǎn)，貧血有不同的分類(lèi)。如：按貧血進(jìn)展速度分急、慢性貧血；按紅細(xì)胞形態(tài)分大細(xì)胞性貧血、正常細(xì)胞性貧血和小細(xì)胞低色素性貧血；按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血；按骨髓紅系增生情況分增生性貧血（如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血等）和增生低下性貧血（如再生障礙性貧血）。臨床上常從貧血發(fā)病機(jī)制和病因的分類(lèi)： ：造血細(xì)胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅

7、細(xì)胞生成，可形成紅細(xì)胞生成減少性貧血。 2.溶血性貧血（HA）：即紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血。 3.失血性貧血根據(jù)失血速度分急性和慢性，慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血。可分為出凝血性疾病（如特發(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴(yán)重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外傷、腫瘤、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等）所致兩類(lèi)。癥狀：貧血的癥狀，因血液攜氧能力下降的程度，血容量下降的程度，發(fā)生貧血的速度和血液、循環(huán)、呼吸等系統(tǒng)的代償和耐受能力均會(huì)影響貧血的臨床表現(xiàn)。：頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢(mèng)、記憶減退、注意力不集中等，乃是貧血缺氧導(dǎo)致神經(jīng)組織損害所致常見(jiàn)的癥狀。小兒貧血時(shí)可哭鬧不安、躁動(dòng)甚至影響智

8、力發(fā)育。 ：蒼白是貧血時(shí)皮膚、黏膜的主要表現(xiàn)。貧血時(shí)機(jī)體通過(guò)神經(jīng)體液調(diào)節(jié)進(jìn)行有效血容量重新分配，相對(duì)次要臟器如皮膚、黏膜則供血減少；另外，由于單位容積血液內(nèi)紅細(xì)胞和血紅蛋白含量減少，也會(huì)引起皮膚、黏膜顏色變淡。粗糙、缺少光澤甚至形成潰瘍是貧血時(shí)皮膚、黏膜的另一類(lèi)表現(xiàn)，可能還與貧血的原發(fā)病有關(guān)。溶血性貧血，特別是血管外溶血性貧血，可引起皮膚、黏膜黃染。 ：貧血時(shí)紅細(xì)胞內(nèi)合成較多的2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG），以降低血紅蛋白對(duì)氧的親和力，使氧解離曲線右移，組織獲得更多的氧。氣急或呼吸困難，大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。故輕度貧血無(wú)明顯表現(xiàn)，僅活動(dòng)后引起呼吸加快加深并有心悸、心率

9、加快。貧血愈重，活動(dòng)量愈大，癥狀愈明顯。重度貧血時(shí)，即使平靜狀態(tài)也可能有氣短甚至端坐呼吸。長(zhǎng)期貧血，心臟超負(fù)荷工作且供氧不足，會(huì)導(dǎo)致貧血性心臟病，此時(shí)不僅有心率變化，還可有心律失常和心功能不全。 ：貧血時(shí)消化腺分泌減少甚至腺體萎縮，進(jìn)而導(dǎo)致消化功能減低、消化不良，出現(xiàn)腹部脹滿、食欲減低、大便規(guī)律和性狀的改變等。長(zhǎng)期慢性溶血可合并膽道結(jié)石和脾大。缺鐵性貧血可有吞咽異物感或異嗜癥。巨幼細(xì)胞貧血或惡性貧血可引起舌炎、舌萎縮、牛肉舌、鏡面舌等。 ：血管外溶血出現(xiàn)無(wú)膽紅素的高尿膽原尿；血管內(nèi)溶血出現(xiàn)血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿，重者甚至可發(fā)生游離血紅蛋白堵塞腎小管，進(jìn)而引起少尿、無(wú)尿、急性腎衰竭。長(zhǎng)期貧血影

10、響睪酮的分泌，減弱男性特征；對(duì)女性，因影響女性激素的分泌而導(dǎo)致月經(jīng)異常，如閉經(jīng)或月經(jīng)過(guò)多。在男女兩性中性欲減退均多見(jiàn)。長(zhǎng)期貧血會(huì)影響各內(nèi)分泌腺體的功能和紅細(xì)胞生成素的分泌。檢查： ：有無(wú)貧血及貧血嚴(yán)重程度，是否伴白細(xì)胞或血小板數(shù)量的變化。據(jù)紅細(xì)胞參數(shù)（MCV、MCH及MCHC）可對(duì)貧血進(jìn)行紅細(xì)胞形態(tài)分類(lèi)，為診斷提供相關(guān)線索。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)間接反映骨髓紅系增生及代償情況；外周血涂片可觀察紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板數(shù)量或形態(tài)改變，有否瘧原蟲(chóng)和異常細(xì)胞等。 ：骨髓細(xì)胞涂片反映骨髓細(xì)胞的增生程度、細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化。骨髓活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)變化。骨髓檢查對(duì)某些貧血，白

11、血病，骨髓壞死、骨髓纖維化或大理石變，髓外腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)等具有診斷價(jià)值。必須注意骨髓取樣的局限性，骨髓檢查與血常規(guī)有矛盾時(shí)，應(yīng)做多部位骨髓檢查。 ：如缺鐵性貧血的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼細(xì)胞貧血的血清葉酸和維生素B12水平測(cè)定及導(dǎo)致此類(lèi)造血原料缺乏的原發(fā)病檢查；失血性貧血的原發(fā)病檢查；溶血性貧血可發(fā)生游離血紅蛋白增高、結(jié)合珠蛋白降低、血鉀增高、間接膽紅素增高等。有時(shí)還需進(jìn)行紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體或PNH克隆等檢查；骨髓造血細(xì)胞的染色體、抗原表達(dá)、細(xì)胞周期、基因等檢查；以及T細(xì)胞亞群及其分泌的因子或骨髓細(xì)胞自身抗體檢查等。并發(fā)癥：1、嚴(yán)重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生

12、心力衰竭，另一方面，心肌能量來(lái)源的激活需要借助于Vit B12的作用，如果Vit B12缺乏，則能影響ATP的激活，而加重心肌的障礙，促使心力衰竭的發(fā)生，因此對(duì)嚴(yán)重的巨幼細(xì)胞貧血患者，在治療開(kāi)始時(shí)，應(yīng)注意有無(wú)心血管疾病，以便采取必要的措施，防止意外事故的發(fā)生。 2、出血：血小板減少及其他凝血因子的缺乏，本病出血者也不少見(jiàn)有時(shí)也可發(fā)生腦出血或其他部位出血。3、痛風(fēng)：嚴(yán)重的巨幼細(xì)胞貧血可見(jiàn)骨髓內(nèi)無(wú)效造血引起的血細(xì)胞破壞亢進(jìn)，致使血清內(nèi)尿酸值異常升高，引起痛風(fēng)發(fā)作，但極為罕見(jiàn)。 4、精神異常：嚴(yán)重的巨幼細(xì)胞貧血不僅可發(fā)生外周神經(jīng)炎，亦有發(fā)生精神異常者，如興奮不安，憂郁寡言，甚至夢(mèng)游癥等，這可能與Vi

13、t B12缺乏所致的腦神經(jīng)組織異常有關(guān)。預(yù)防：平時(shí)應(yīng)多吃含鐵豐富的食物，如瘦肉、豬肝、蛋黃及海帶、發(fā)菜、紫菜、木耳、香茹豆類(lèi)等。要注意飲食的合理配合，如餐后適當(dāng)吃些水果，水果中含有豐富的維生素C和果酸，能促進(jìn)鐵的吸收。而餐后飲用濃茶，則因鐵與茶中的鞣酸結(jié)合生成沉淀，影響鐵的吸收。另外，用鐵鍋烹調(diào)食物，對(duì)預(yù)防貧血大有益處。 葉酸和維生素B12也是造血必不可少的物質(zhì)。新鮮的綠色蔬菜、水果、瓜類(lèi)、豆類(lèi)及肉食中，含有豐富的葉酸，肉類(lèi)及肝、腎、心等內(nèi)臟中，含有豐富的維生素B12， 但經(jīng)高溫烹調(diào)后，可使50%以上的葉酸和1030%的維生素B12遭到破壞。因此， 生活中既要注意飲食多樣化，又要講究烹飪技術(shù)，

14、盡量避免過(guò)度蒸煮食物。治療：重度貧血患者、老年或合并心肺功能不全的貧血患者應(yīng)輸紅細(xì)胞，糾正貧血，改善體內(nèi)缺氧狀態(tài)；急性大量失血患者應(yīng)迅速恢復(fù)血容量并輸紅細(xì)胞糾正貧血。對(duì)貧血合并的出血，感染，臟器功能不全應(yīng)施予不同的支持治療；多次輸血并發(fā)血色病者應(yīng)予去鐵治療。：針對(duì)貧血發(fā)病機(jī)制的治療。如缺鐵性貧血補(bǔ)鐵及治療導(dǎo)致缺鐵的原發(fā)病；巨幼細(xì)胞貧血補(bǔ)充葉酸或維生素B12；自身免疫性溶血性貧血采用糖皮質(zhì)激素或脾切除術(shù)；范可尼貧血采用造血干細(xì)胞移植等。飲食：一、適宜食物：多吃些含鐵豐富的食物，主要包括肝臟、腎臟、心臟、胃腸和海帶、紫菜、黃豆、菠菜、芹菜、油菜、番茄、杏、棗、橘子等均含有豐富的鐵質(zhì)，民間也常 用桂圓肉、大棗、花生作為補(bǔ)血食品。為了促進(jìn)鐵質(zhì)的吸收，也可吃些酸性食物，如西