1、分類分類兒童兒童青少年青少年中老年中老年原發性原發性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶性節段性腎小球硬化膜性腎病繼發性繼發性 過敏性紫癜腎炎先天性腎病綜合征 乙肝相關性腎炎 系統性紅斑狼瘡腎炎 過敏性紫癜腎炎乙肝相關性腎炎 糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤或實體瘤性腎病各種病因各種病因小球濾過膜損傷小球濾過膜損傷大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血癥低白蛋白血癥血漿膠體滲透壓血漿膠體滲透壓肝臟合成脂蛋白肝臟合成脂蛋白分解分解高脂血癥高脂血癥水分進入組織間隙水分進入組織間隙水腫水腫有效循環血容量有效循環血容量小管鈉水重吸收小管鈉水重吸收少尿少尿鈉水潴留鈉水潴留胃腸吸

2、收蛋白減少胃腸吸收蛋白減少原發性腎小球疾病病理分型輕微病變輕微病變彌漫性病變未分類局灶節段局灶節段性病變性病變膜性腎病膜性腎病增殖性腎炎硬化性腎炎系膜增生系膜增生新月體腎炎毛細血管內增生系膜毛細系膜毛細血管性血管性（一）微小病變型腎病（1）好發于兒童，60歲后發病呈現又一小高峰，男女（2）幾乎所有病例均表現為NS。（3） 15鏡下血尿，不出現肉眼血尿。（4）一般不出現持續性高血壓、腎功能減退。（5）對糖皮質激素治療敏感（90）。（6）自發緩解率高（3040）。（7）復發率高（60）。（8）反復發作或長期不緩解可轉變為MsPGN、FSGS。（9）成人緩解率、復發率均低于兒童。（二）系膜增生性腎小

3、球腎炎（1）好發于青少年，男女。（2）50有前驅感染史，少數可表現為急性腎炎綜合征。（3）約50表現為NS（15% in IgAN）。（4） 70伴有血尿（100% in IgAN ）。（5）隨腎臟病變程度由輕至重，高血壓、腎功能減退的發生率逐漸增加。（6）對糖皮質激素治療反應與病理改變輕重相關。（三）系膜毛細血管性腎小球腎炎（1）好發于青壯年，男女。（2）約30有前驅感染史，表現為急性腎炎綜合征。（3）5060表現為NS。（4）100有血尿，1020反復發作性肉眼血尿。（5）高血壓、腎功能減退、貧血出現早。（6） 5070血清C3持續（重要提示意義）。（7）糖皮質激素、細胞毒藥物治療常無效。

4、（8）病情多持續進展，最終發展至慢性腎衰竭。（四）膜性腎病（1）好發于中老年，男女。（2）通常起病隱匿。（3）80表現為NS。（4）30出現鏡下血尿，一般無肉眼血尿。（5）易發生血栓栓塞并發癥。（6）糖皮質激素、細胞毒藥物療效 早期：6070臨床緩解 釘突形成后：療效差（7） 2035可自發緩解。（8）病情多緩慢進展，腎功能減退早期少見，預后相對較好。（五）局灶性節段性腎小球硬化（1）好發于青少年，男女。（2）多數起病隱匿，部分由微小病變型腎病轉變而來。（3）5075表現為NS。（4）75出現血尿，部分可見肉眼血尿。（5）高血壓、腎功能減退常見。（6）病變首先和主要累及髓旁腎單位。（7）50%

5、對糖皮質激素、細胞毒藥物有效，但起效慢。（8）預后取決于療效。 腎小球濾過膜通透性腎小球濾過膜通透性 大量蛋白尿大量蛋白尿 尿中丟失尿中丟失 肝臟合成肝臟合成 低蛋白血癥低蛋白血癥 抗凝因子抗凝因子 凝血因子凝血因子 血小板聚集血小板聚集 血容量血容量纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶抑制因子纖溶酶抑制因子 脂蛋白脂蛋白 腎血流量腎血流量 血液濃縮血液濃縮 糖皮質激素治療糖皮質激素治療 免疫損傷免疫損傷 應用利尿劑應用利尿劑急性腎衰竭1腎前性氮質血癥 有效循環血量腎血流量GFR 擴容、利尿后可恢復2特發性急性腎衰竭 （1）臨床特點 年齡多在50歲 多發生于NS起病1月左右 尿蛋白定量顯著 無低血容量表現

6、 病理類型：微小病變多見特發性急性腎衰竭機制特發性急性腎衰竭機制大量蛋白尿大量蛋白尿 腎間質高度水腫腎間質高度水腫 臟層上皮細胞功能障礙臟層上皮細胞功能障礙 大量管型大量管型 壓迫腎小管壓迫腎小管 裂孔閉塞裂孔閉塞 腎小管堵塞腎小管堵塞 腎小球濾過面積腎小球濾過面積 腎小管內壓腎小管內壓 腎小管上皮細胞腎小管上皮細胞 GFR 損傷、壞死損傷、壞死 蛋白質和脂肪代謝紊亂1蛋白質代謝 低蛋白血癥營養不良、小兒生長發育遲緩 免疫球蛋白 機體免疫力低下 金屬結合蛋白微量元素缺乏 內分泌素結合蛋白內分泌紊亂 藥物結合蛋白藥物血漿游離濃度、排泄2脂肪代謝 心血管并發癥 高脂血癥 血栓栓塞 腎小球硬化、系膜

7、細胞增生 腎小管間質病變 治療原則 1.不應僅以減少或消除尿蛋白為目的。 有時這一目的難以達到 2.應重視保護腎功能，減慢腎功能惡化速 度。 3.預防并發癥發生。治療方法 1.一般治療 2.對癥治療 3.抑制免疫與炎癥反應主要治療 4.中醫藥治療 5.并發癥防治一般治療 1休息 2飲食 （1）鈉鹽攝入：水腫時低鹽飲食（3g/d） （2）蛋白質攝入：優質蛋白飲食（1g/kg/d） （3）低脂飲食 （4）熱量要充分：3035kcal/kg/d對癥治療 1利尿消腫 2減少尿蛋白：ACEI 、ARB 3. 血小板解聚藥 4. 抗凝 5. 降脂藥糖皮質激素 （1）原理 抑制免疫反應（體液、細胞免疫） 抑

8、制炎癥反應 降低腎小球濾過膜通透性 抑制醛固酮和抗利尿激素分泌 穩定溶酶體膜 應用原則 起始足量 強的松 成人：1mgkgd（理想體重kg身高cm 105） 兒童：60mgm2體表面積d（22.5mgkgd） 共服812周，晨頓服 緩慢減藥 每23周減10 減至20mgd左右時更應緩慢 長久維持 以最小有效劑量（不出現臨床癥狀所能采用的最小劑量，通常為 10-15mgd）作為維持量，再服半年至1年或更久 強的松療效不佳時，可更換為 強的松龍：等劑量（肝功能損害時首選） 地塞米松：6.7倍（5mg強的松0.75mg地塞米松；不宜久用） 必要時可用甲基強的松龍沖擊治療 （3）副作用 柯興樣綜合征

9、感染 類固醇性潰瘍 糖尿病 傷口愈合不良 骨壞死、骨軟化、骨質疏松 精神失常 低鉀血癥 抑制生長發育 抑制下丘腦垂體腎上腺皮質系統 （4）禁忌證 Scr354mol/L（4mg/dl），但結締組織病腎損 害除外。 不能控制的感染性疾病 活動性消化性潰瘍 新近胃腸吻合術 中度以上糖尿病 嚴重高血壓（SLE引起者例外） 骨質疏松癥 皮質醇增多癥 單純皰疹角膜炎 妊娠初期和產褥期 2細胞毒藥物（1）原理 殺傷免疫細胞（B、T細胞），阻止其繁殖而 抑制免疫反應。（2）適應證 激素依賴型或無效型，配合激素可能提高 緩解率。 如非激素禁忌證，一般不首選及單獨使用。 （3）目前國內外最常用的細胞毒藥物環磷酰胺 用法：2mgkgd；分12次口服，或200mg隔日靜注 總量68g（150 mgkg） 副作用 a.骨髓抑制 b.中毒性肝炎 C.脫發 d.出血性膀胱炎 e.消化道癥狀 f