1、熱性驚厥診療指南【概述】熱性驚厥 （ Febrile Seizures, FS ） 是小兒時期最常見的驚 厥病因，兒童期患病率 2%5% ，在小兒各類驚厥中占 30%。 熱性驚厥的發(fā)作與顱外發(fā)熱性疾病中體溫驟然升高有關 , 70%以上的熱性驚厥發(fā)生于上呼吸道感染初期。目前熱性驚 厥的定義尚未完全統(tǒng)一，一般認為 3個月 5歲的嬰幼兒 （常見 發(fā)病年齡為 6個月3歲，高峰年齡為生后 18個月， ），體溫在 38 C以上時突然出現(xiàn)驚厥，并排除顱內(nèi)感染和其他導致驚 厥的器質性和代謝性疾病， 既往無熱驚厥史者， 可診斷為 FS。大多數(shù) FS 的臨床經(jīng)過及預后良好， 大約 3040的患 兒可出現(xiàn)FS復發(fā)，

2、嚴重的FS（如熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)）也可引 起不同程度的腦損傷，導致腦組織水腫、海馬硬化萎縮及神 經(jīng)元變性壞死等，與日后情感行為異常、學習困難、智能發(fā) 育落后及顳葉癲癇等存在一定的聯(lián)系。每例 FS 患兒復發(fā)情況變化很大，取決于遺傳和環(huán)境因 素（如反復感染高熱 ）的相互作用。 大多研究認為 FS 復發(fā)的危 險因素有：有FS或癲癇家族史；首次 FS的年齡18個 月；低熱出現(xiàn)驚厥；發(fā)熱早期出現(xiàn)驚厥。發(fā)生FS持續(xù)狀態(tài)的危險因素包括： 首次FS年齡??；首次FS為部分 性發(fā)作；有癲癇家族史。如果首次FS持續(xù)時間長，F(xiàn)S復 發(fā)往往持續(xù)時問也長。部分 FS 患兒可能繼發(fā)癲癇，尤其是 具有以下危險因素者： 復雜性熱

3、性驚厥； 有癲癇家族史；驚厥發(fā)作前已經(jīng)有運動智能發(fā)育落后。具有的危險因素越多，F(xiàn)S復發(fā)或繼發(fā)癲癇的可能性越大?！静∈芬c】1、發(fā)熱初期 （常在發(fā)熱 24 小時內(nèi) ）體溫驟升時突然出現(xiàn) 的急性驚厥發(fā)作。2、初發(fā)年齡、驚厥前后體溫、驚厥發(fā)作形式、持續(xù)時 間、一次熱程中的驚厥次數(shù)及驚厥發(fā)作后表現(xiàn)。3、復發(fā)者應詢問復發(fā)次數(shù)、每次復發(fā)時的驚厥類型及 持續(xù)時間。4、是否伴有頭痛、嘔吐、持續(xù)意識障礙、肢體活動障 礙等腦病癥狀。5、伴隨感染 （ 如上呼吸道感染、腹瀉、出疹性疾病、中 耳炎等 ）及全身情況。6、有無圍生期腦損傷、有無顱內(nèi)感染及外傷史，有無 智力、運動發(fā)育的障礙。7、有無熱性驚厥、癲癇、智力低下及

4、其他遺傳代謝病 家族史。【體檢要點】1、一般體檢中注意體溫、呼吸、心率、血壓，注意有無循環(huán)衰竭。2、全身體檢：注意原發(fā)病體征，有無皮疹、外耳流膿、 咽峽炎，注意肺部體征，必要時直腸指檢。3、神經(jīng)系統(tǒng)檢查：包括頭圍、有無異常皮膚損害（色素脫失、牛奶咖啡斑等 ），注意有無意識障礙、腦膜刺激癥、病 理反射及肌力、肌張力的改變?！据o助檢查】1、血液生化檢查：若疑為低血糖、低血鈣、低血鈉及 酸中毒等代謝性病因時，應完善相關的生化學檢查。2、病原學檢查：血、尿、便常規(guī)檢查及血、尿、便、 呼吸道分泌物等相關的細菌、病毒學檢查有助于確定發(fā)熱疾 病的性質。3、腦脊液：臨床上疑有顱內(nèi)感染時，尤其是嬰幼兒期 首次熱

5、性驚厥，可行腦脊液檢查與顱內(nèi)感染鑒別。按美國兒 科學會推薦 6 個月以內(nèi)的小嬰兒常需要進行腦脊液檢查（除外顱內(nèi)感染 ）。4、腦電圖：有助于鑒別癲癇，一般在熱退熱后1 周檢查，以除外發(fā)作后一周內(nèi)可能出現(xiàn)短暫慢波背景改變。5、頭顱 CT 或 MRI 檢查：有明顯定位體征者，常需要 進行頭顱影像學檢查。若需與先天性腦發(fā)育異常、腦出血、 顱內(nèi)感染、某些遺傳性疾病如結節(jié)性硬化癥、甲狀旁腺功能 低下等疾病鑒別時，行頭顱影像學檢查有助于相關診斷。診斷要點或診斷標準及鑒別診斷】1、診斷要點：年齡：6個月到5歲；（2）發(fā)熱初期所致驚厥發(fā)作；需除外顱內(nèi)感染和其他導致驚厥的器質性或代謝性 異常。2、分型標準：臨床上

6、主要根據(jù)驚厥發(fā)作形式、發(fā)作持 續(xù)時間、發(fā)作次數(shù)將熱性驚厥分為單純性熱性驚厥和復雜性 熱性驚厥（表1-14）。 單純性熱性驚厥：全身性發(fā)作，持續(xù)時間V 15分鐘，24小時內(nèi)無復發(fā)；不伴神經(jīng)系統(tǒng)異常（如圍產(chǎn)期腦損傷、神經(jīng)運動發(fā)育異常、既往有無熱驚厥史）； 復雜性熱性驚厥：局限性或不對稱發(fā)作，持續(xù)時間 15分鐘，24小時內(nèi)發(fā)作次；（符合以上標準之一）；和/ 或伴有發(fā)作后神經(jīng)系統(tǒng)異常征象（如Todd s麻痹）,或發(fā)作前 有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。表1-15熱性驚厥的臨床分類單純型復雜型驚厥發(fā)作類型全身性發(fā)作局灶性發(fā)作驚厥持續(xù)時間V 15分鐘 15分鐘1次熱程驚厥次數(shù)V 2次次發(fā)作后有無神經(jīng)系統(tǒng)陽無可有性體征

7、總發(fā)作次數(shù)V 5次5次3、鑒別診斷： 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：嬰幼兒多見，常有發(fā)熱等感染 中毒癥狀，有驚厥、意識障礙等急性腦功能障礙表現(xiàn)，伴前 囟膨隆、頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高，腦膜刺激征或病理征陽 性，腦脊液檢查有助于鑒別診斷。嬰幼兒患腦膜炎時臨床表 現(xiàn)常不典型，易被誤診，故2歲以下首次熱性驚厥發(fā)作患兒， 尤其應注意與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染相鑒別。中毒性菌痢：夏季為高峰季節(jié)，起病急驟、發(fā)展迅 速、極為兇險，主要發(fā)生在 27歲兒童，臨床以嚴重毒血癥 為主要表現(xiàn)，病初腸道癥狀輕甚至缺乏。根據(jù)其臨床表現(xiàn)可 分為休克型、腦型和混合型，糞便檢查或直腸指檢有助于鑒 別診斷。 全身性代謝紊亂：低血糖、低血鈣、低血鈉等常

8、引 起嬰兒驚厥，診斷時應注意鑒別，相關血生化檢查不難鑒別。 癲癇：癲癇是一組由于多種病因導致的神經(jīng)元反復 異常放電所致的慢性腦功能障礙，臨床上出現(xiàn)反復兩次或兩 次以上的癇性發(fā)作，具有慢性、反復發(fā)作性及刻板性特點， 而不伴明顯感染中毒癥狀。腦電圖可見發(fā)作間期或發(fā)作期癇 性放電。目前已證實部分熱敏感性癲癇綜合征與熱性驚厥存 在某些遺傳學聯(lián)系，尤其是全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥、 嬰兒嚴重肌陣攣癲癇?！静∏橛^察及隨訪要點】1急性期密切觀察隨訪生命體征變化，警惕呼吸道分 泌物增多引起窒息。2記錄體溫、意識和神經(jīng)系統(tǒng)體征的變化。大多數(shù)患 兒驚厥持續(xù)時間短暫，很快自行緩解，只要及時治療原發(fā)病及注射或口服退熱

9、劑， 多數(shù)驚厥不再復發(fā)。3、隨訪腦電圖改變， 有無復發(fā)或轉變?yōu)闊o熱驚厥 （癲癇）。4、 根據(jù)患兒的臨床特征，評估是否具有FS 復發(fā)或繼發(fā) 癲癇的危險性，并對患兒家長進行宣教；決定是否需要進行 藥物預防。【治療】1、 針對引起發(fā)熱的感染性疾病進行抗感染治療（遵循兒 科用藥的方法 ）；2、 驚厥發(fā)作時止驚治療：安定 0.30.5mg/Kg/ 次（ 總量 10mg/ 次， 推注速度 15 min 或已有 2 次以上體溫 38 C發(fā)作者，若不能保證發(fā)熱時及時使用間歇短程預防性 治療或間歇短程預防性治療無效者，可建議長期口服抗癲癇 藥物預防發(fā)作。選擇苯巴比妥35 mg/(kg d)或丙戊酸鈉2030 mg/(kg d)口服，使穩(wěn)態(tài)血藥質量濃度維持在有效范圍。 療程一般 2 年，服藥期間應注意藥物的不良反應。【醫(yī)患溝通】1. 熱性驚厥是小兒時期最常見的驚厥病因， 常有遺傳背 景，驚厥多發(fā)生于急性發(fā)熱的 2448 小時內(nèi)，臨床經(jīng)過大多 良好，但亦可能在一次熱程中出現(xiàn)叢集樣發(fā)作，或驚厥持續(xù) 狀態(tài)。2. 急性驚厥發(fā)作時需控制驚厥和體溫， 同時治療引起發(fā) 熱的原發(fā)病因。3. 大多數(shù)熱性驚厥患兒預后良好，約3040的患兒可出現(xiàn)熱性驚厥復發(fā)，針對復發(fā)的情況制定間歇短程預防性治療或長期口服抗癲癇藥物預防的方案