維生素D缺乏性手足搐搦癥 tetanyofvitaminDdeficiency 概述 由于維生素D缺乏而甲狀旁腺功能低下 導致血清鈣降低 引起神經肌肉興奮性增高 表現為驚厥 手足搐搦及喉痙攣等 多見于6個月以下的嬰兒 復習 正常血鈣濃度穩定 9 11mg dl 2 25 2 75mmol L 存在形式 游離鈣 結合鈣 主要調節因素 維生素D 甲狀旁腺素 降鈣素 血pH 血漿蛋白濃度 血磷濃度 病因 維生素D缺乏癥初期 血鈣降低 甲狀旁腺反應遲鈍 低血鈣不恢復 當總鈣 7 7 5mg dl或離子鈣 4mg dl時 神經肌肉興奮性增高 出現癥狀 春夏季節或維生素D治療初期 未鈣化的骨加速鈣化 血鈣大量沉著于骨 而舊骨脫鈣減少 經腸道吸收的鈣亦相對不足 使血鈣下降 感染 發熱 饑餓 由于組織分解 磷從細胞內釋出 血磷升高 使血鈣下降 早產兒 體重 1500g者體內貯鈣不足或因生后并發癥易致低鈣血癥 人工喂養兒 食用含磷過高的奶制品使高磷低鈣 慢性疾病 長期腹瀉 慢性肝腎疾病影響維生素D和鈣的吸收 發病機理 維生素D 血鈣 PT 代償不足 血總鈣 7 7 5mg dl 1 75 1 88mmol L 或離子鈣 4mg dl 1 0mmol L 手足搐搦喉痙攣全身性驚厥 癥狀 1 驚厥 最常見 2 手足搐搦3 喉痙攣 最嚴重 體征 1 面神經征2 腓反射3 陶瑟征 此外還可伴有佝僂病的癥狀和體征 臨床表現 驚厥 1 多見于小嬰兒 2 發作特點 突然發作 重者 意識喪失 雙眼球上竄 四肢抖動 強直 持續時間不定 數秒 分 發作次數不定 數日一次或一日數次 輕者 意識清楚 僅有雙眼上竄 面肌顫動 一般無發熱 除了抽搐時間長可有中度以下發熱或感染為誘因 間歇期正常 典型癥狀 手足搐搦 1 多見于6月以上嬰幼兒 2 發作特點 手搐搦 腕屈曲 手指伸直 拇指內收 助產士手 足搐搦 踝關節伸直 足指向下 跖部彎曲呈弓形 芭蕾舞足 喉痙攣 1 多見于小嬰兒 2 原因 喉部肌肉及聲門痙攣 3 表現 吸氣性呼吸困難 吸氣性喉鳴 重者可出現窒息 甚至猝死 1 面神經征 Chvostek征 陽性對新生兒無意義 2 腓反射 Lust征 陽性 3 陶瑟征 Trousseau征 陽性 體征 隱性體征或隱匿型 診斷 季節 病因 發作特點 突然發作 一般無發熱 間歇期正常 無NS體征 有N M興奮性增高的體征和佝僂病的體征 血Ca 7 5mg dl Ca劑治療有效 春季多見 鑒別診斷 一 驚厥鑒別 1 與無熱驚厥鑒別 2 與有熱驚厥鑒別 顱內感染 二 與手足搐搦鑒別 甲狀旁腺功能低下 三 與喉痙攣鑒別 急性喉炎 低血糖癥低血鎂癥嬰兒痙攣癥 一 低血糖癥1 誘因 晨起 空腹時發作 進食不足或腹瀉2 嚴重者發作后可呈昏迷狀態3 化驗 血糖下降4 葡萄糖治療有效 二 低血鎂癥1 攝入不足 多有長期腹瀉病史或長期用利尿劑2 遺傳性鎂吸收缺陷3 化驗 血鎂 1 4mg dl4 鎂劑治療有效 20 硫酸鎂0 2ml kg 1 2次 日 1 2天后見效 三 嬰兒痙攣癥1 嬰兒期癲癇的一個特殊類型 2 3歲后可轉為癲癇大發作或其它類型癲癇2 典型的發作形式 呈點頭狀一連串的發作 四肢屈曲至胸腹部3 智力障礙4 腦電異常 典型的高峰節律紊亂5 鈣劑治療無效 四 顱內感染1 感染中毒癥狀2 前囟飽滿及其他高顱壓的癥狀 體征3 腦脊液典型的改變 五 甲狀旁腺功能低下1 年長兒多見2 表現間歇性的手足搐搦和 或驚厥 3 血Ca 血P 10mg dl AKP正常或下降 4 顱骨X線或CT 雙側基底節鈣化灶 六 急性喉炎1 大多有上感的癥狀 2 吸氣性呼吸困難 聲音嘶啞 犬吠樣咳嗽 3 鈣劑治療無效 激素及抗生素治療有效 一 原則1 立即控制驚厥及解除喉痙攣 2 其次補充鈣劑 血Ca迅速上升 3 隨后補維生素D Ca P代謝恢復正常 治療 1 急救處理 針對驚厥和喉痙攣而言 1 控制驚厥 10 水合氯醛40 50mg kg 次 保留灌腸 安定0 1 0 3mg kg 次im 苯巴比妥鈉5 8mg kg 次im 2 喉痙攣的處理 立即將舌拉出口外 人工呼吸或正壓給氧 必要時行氣管插管術 保持呼吸道通暢 二 具體措施 2 鈣劑治療 1 抽搐者 10 葡萄糖酸鈣5 10ml 5 10 葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點滴 要 10分鐘 否則血Ca 心臟驟停 反復發作 每日重復