第二章 神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及病損的定位診斷1、延髓上段的背外側(cè)區(qū)病變可出現(xiàn)延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg syndrome）主要表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐及眼震；病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓；病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)；Horner綜合征；交叉性感覺障礙，即同側(cè)面部痛、溫覺缺失，對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失。2、腦橋腹外側(cè)部損害：可出現(xiàn)腦橋腹外側(cè)綜合征（Millard-Gubler syndrome）主要表現(xiàn)為：病灶側(cè)眼球不能外展；對(duì)側(cè)中樞性偏癱（錐體束損害）；對(duì)側(cè)偏身感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束損害），多見于小腦下前動(dòng)脈阻塞。3、腦橋腹內(nèi)側(cè)部損害：可出現(xiàn)腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征，又稱為福維爾綜合征（Foville syndrome）4、雙側(cè)腦橋基底部病變可出現(xiàn)閉鎖綜合征（locked-in syndrome）5、一側(cè)中腦大腦腳腳底損害可出現(xiàn)大腦腳綜合征（Weber syndrome）6、Horner征：眼裂縮小、眼球輕微內(nèi)陷、瞳孔縮小或伴同側(cè)面部少汗或無(wú)汗7、脊髓半切綜合征（Brown-Sequard syndrome）：主要特點(diǎn)是病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、深感覺障礙、精細(xì)觸覺障礙及血管舒縮功能障礙，對(duì)側(cè)痛溫覺障礙。8、頸內(nèi)動(dòng)脈主要分支有：眼動(dòng)脈后交通動(dòng)脈脈絡(luò)膜前動(dòng)脈大腦前動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈9、大腦動(dòng)脈環(huán)（Willis環(huán)）由兩側(cè)大腦前動(dòng)脈起始段、兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、兩側(cè)大腦后動(dòng)脈借前、后交通動(dòng)脈連通形成，使頸內(nèi)動(dòng)脈系與椎基地動(dòng)脈系相交通10、視神經(jīng)損害：產(chǎn)生同側(cè)視力下降或全盲視交叉損害：視交叉外側(cè)部病變引起同側(cè)眼鼻側(cè)視野缺損；視交叉正中部病變，可出現(xiàn)雙眼顳側(cè)偏盲視束損害：一側(cè)視束損害出現(xiàn)雙眼對(duì)側(cè)視野同向性偏盲視輻射損害：視輻射下部受損，出現(xiàn)兩眼對(duì)側(cè)視野的同向上象限盲；視輻射上部受損，出現(xiàn)兩眼對(duì)側(cè)視野的同向下象限盲。枕葉視中樞損害：一側(cè)枕葉視中樞完全損害，可引起對(duì)側(cè)偏盲，但偏盲側(cè)對(duì)光反射存在，有黃斑回避現(xiàn)象。11、視乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高的主要客觀體征之一12、動(dòng)眼神經(jīng)支配上瞼提肌、上直肌、內(nèi)斜肌、下斜肌、下直肌（上上內(nèi)下下）13、周圍性與中樞性面神經(jīng)麻痹的鑒別特征周圍性面神經(jīng)麻痹中樞性面神經(jīng)麻痹面癱程度重輕癥狀表現(xiàn)面部表情肌癱瘓使表情動(dòng)作喪失病灶對(duì)側(cè)下部面部表情肌癱瘓（鼻唇溝變淺和口角下垂）、額支無(wú)損（兩側(cè)中樞支配），皺額、皺眉和閉眼動(dòng)作無(wú)障礙；病灶對(duì)側(cè)面部隨意動(dòng)作喪失而哭、笑等動(dòng)作仍保存；常伴有病灶對(duì)側(cè)偏癱和中樞性舌下神經(jīng)癱恢復(fù)程度緩慢較快常見病因面神經(jīng)炎腦血管疾病及腦部腫瘤14、前庭蝸神經(jīng)又稱位聽神經(jīng)，是特殊軀體感覺性神經(jīng)，由蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)組成。第三章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀15、小腦共濟(jì)失調(diào)感覺性共濟(jì)失調(diào)16、痙攣性偏癱步態(tài)、痙攣性截癱步態(tài)、慌張步態(tài)、搖擺步態(tài)、跨閾步態(tài)常見于腓總神經(jīng)損傷、感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)第四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病史采集和體格檢查17、肌力的六級(jí)記錄法0級(jí)完全癱瘓，肌肉無(wú)收縮1級(jí)肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動(dòng)作2級(jí)肢體能在床面上移動(dòng)，但不能抵抗自身重力，即不能抬起3級(jí)肢體能抵抗重力離開床面，但不能抵抗阻力4級(jí)肢體能做抗阻力動(dòng)作，但不完全5級(jí)正常肌力第五章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查18、腦脊液的生化檢查：蛋白質(zhì)0.150.45g/L，糖2.54.4mmol/L（4560mg/dl），氯化物120130mmol/L第七章 頭痛19、偏頭痛（migraine）是臨床常見的原發(fā)性頭痛，其特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動(dòng)樣頭痛，一般持續(xù)472小時(shí)，可伴有惡心、嘔吐，光、聲刺激或日常活動(dòng)均可加重頭痛，安靜環(huán)境、休息可緩解頭痛。20、偏頭痛發(fā)作期的治療的特異性藥物：麥角類制劑和曲普坦類藥物。21、緊張型頭痛（tension-type headache，TTH）以往稱緊張性頭痛（tension headache）或肌收縮性頭疼（muscle contraction headache），是雙側(cè)枕部或全頭部緊縮性或壓迫性頭疼。約占頭疼患者的40%，是臨床最常見的慢性頭痛。第八章 腦血管疾病22、短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack，TIA）是由于局部腦或視網(wǎng)膜缺血引起的短暫性神經(jīng)功能缺損，臨床癥狀一般不超過(guò)1小時(shí)，最長(zhǎng)不超過(guò)24小時(shí)，且無(wú)責(zé)任病灶的證據(jù)。23、TIA藥物治療：阿司匹林和氯吡格雷24、不同腦血管閉塞的臨床特點(diǎn)（1）頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)：癥狀性閉塞可出現(xiàn)單眼一過(guò)性黑矇，偶見永久性失明（視網(wǎng)膜動(dòng)脈缺血）或Horner征（頸上交感神經(jīng)節(jié)后纖維受損）（2）大腦中動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)：1）主干閉塞：導(dǎo)致三偏癥狀，即病灶對(duì)側(cè)偏癱（包括中樞性面舌癱和肢體癱瘓）、偏身感覺障礙及偏盲。2）皮質(zhì)支閉塞：上部分支閉塞導(dǎo)致病灶對(duì)側(cè)面部、上下肢癱瘓和感覺缺失，但下肢癱瘓較上肢輕25、閉鎖綜合征（locked-in syndrome）腦橋腹外側(cè)綜合征（Millard-Gubler syndrome）腦橋幅內(nèi)側(cè)綜合征（福維爾綜合癥）（Foville syndrome）延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg syndrome）26、腦血栓神經(jīng)影像學(xué)：發(fā)病后應(yīng)盡快進(jìn)行CT檢查27、腦梗死與腦出血的鑒別要點(diǎn)腦梗死腦出血發(fā)病年齡多為60歲以上多為60歲以下起病狀態(tài)安靜或睡眠中動(dòng)態(tài)起病（活動(dòng)中或情緒激動(dòng)）起病速度十余小時(shí)或12天癥狀達(dá)到高峰十分鐘至數(shù)小時(shí)癥狀達(dá)到高峰全腦癥狀輕或無(wú)頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等顱內(nèi)壓增高癥狀意識(shí)障礙無(wú)或較輕多見且較重神經(jīng)體征多為非均等性偏癱（大腦中動(dòng)脈主干或皮質(zhì)支）多為均等性偏癱（基底核區(qū)）CT檢查腦實(shí)質(zhì)內(nèi)低密度病灶腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶腦脊液無(wú)色透明可有血性28、腦栓塞可根據(jù)栓子來(lái)源分為心源性、非心源性和來(lái)源不明性三種。心房顫動(dòng)是心源性腦栓塞最常見的原因。心房顫動(dòng)時(shí)左心房收縮壓降低，血流緩慢淤滯，易導(dǎo)致附壁血栓，栓子脫落引起腦栓塞。29、腔隙性梗死是指大腦半球或腦干深部的小穿通動(dòng)脈，在長(zhǎng)期高血壓等危險(xiǎn)因素基礎(chǔ)上，血管壁發(fā)生病變，最終管腔閉塞，導(dǎo)致供血?jiǎng)用}腦組織發(fā)生缺血性壞死（其梗死灶直徑=30ml，丘腦出血=15ml）（2）小腦出血=10ml或直徑=3cm，或合并明顯腦積水。（3）重癥腦室出血（腦室鑄型）（4）合并腦血管畸形、動(dòng)脈瘤等血管病變35、蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）病因：（1）顱內(nèi)動(dòng)脈瘤：是最常見的病因（約占50%80%）（2）血管畸形（3）其他36、SAH一般癥狀主要包括：（1）頭痛：患者常將頭痛描述為“一生中經(jīng)歷的最嚴(yán)重的頭痛”（2）腦膜刺激征：頸強(qiáng)、Kerning征和Brudzinski征（3）眼部癥狀（4）精神癥狀（5）其他癥狀37、SAH常見并發(fā)癥（1）再出血（2）腦血管痙攣（3）急性或亞急性腦積水（4）其他38、臨床疑診SAH首選頭顱CT平掃檢查。DSA仍是臨床明確有無(wú)動(dòng)脈瘤的診斷金標(biāo)準(zhǔn)。均勻血性CSF是SAH的特征性表現(xiàn)。39、腦血管疾病可干預(yù)的危險(xiǎn)因素：高血壓、吸煙、糖尿病、心房顫動(dòng)及其他。第九章 神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病40、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron disease，MND）是一系列以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無(wú)力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征。41、阿爾茲海默病（AD）是發(fā)生于老年和老年前期、以進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙和行為損害為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變。臨床上表現(xiàn)為記憶障礙、失語(yǔ)、失用、失認(rèn)、視空間能力損害、抽象思維和計(jì)算力損害、人格和行為改變等。42、AD的組織病理學(xué)上的典型改變?yōu)樯窠?jīng)炎性斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié)、神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)增生。43、AD的藥物治療：改善認(rèn)知功能：膽堿能制劑：多奈哌齊NMDA受體拮抗劑：美金剛。第十章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病44、單純皰疹病毒性腦炎（HSE）臨床診斷：口唇或生殖道皰疹史，或本次發(fā)病有皮膚、黏膜皰疹；起病急，病情重，有發(fā)熱、咳嗽等上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀；明顯精神行為異常、抽搐、意識(shí)障礙及早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征；腦脊液紅、白細(xì)胞數(shù)增多，糖和氯化物增多；腦電圖以顳、額區(qū)損害為主的腦彌漫性異常；頭顱CT或MRI發(fā)現(xiàn)顳葉局灶性出血性腦軟化灶；特異性抗病毒藥物治療有效支持診斷。（皰疹、前驅(qū)癥狀、神精、腦脊液、腦電圖、CT、MRI）45、化膿性腦膜炎腦脊液檢查：壓力常升高；外觀混濁或呈膿性；細(xì)胞數(shù)明顯升高，以中性粒細(xì)胞為主；蛋白質(zhì)升高；糖含量下降，通常低于2.2mmol/L；氯化物降低。46、結(jié)核性腦膜炎腦脊液壓力增高可達(dá)400mmH2O或以上，外觀無(wú)色透明或微黃，靜置后可有薄膜形成；淋巴細(xì)胞數(shù)顯著增多，常為（50500）x106/L；蛋白質(zhì)增高，通常為12g/L，糖及氯化物下降，典型腦脊液改變可高度提示診斷。47、抗結(jié)核治療：異煙肼（INH）、利福平（RFP）、吡嗪酰胺（PZA）或乙胺丁醇（EMR）、鏈霉素（SM）48、新型隱球菌腦膜炎腦脊液檢查：壓力常增高，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白質(zhì)含量增高，糖含量降低。腦脊液離心沉淀后涂片做墨汁染色，檢出隱球菌可確定診斷。抗真菌治療：兩性霉素B，氟康唑。第十一章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病49、多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘性疾病。本病最常累及的部位為腦室周圍、近皮質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。主要臨床特點(diǎn)為病灶的空間多發(fā)性和時(shí)間多發(fā)性。50、Poser(1983年)診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床確診MS：病程中兩次發(fā)作和兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)。51、MS急性發(fā)作期治療：大劑量甲潑尼龍沖擊治療是MS急性發(fā)作期的首選治療方案；疾病調(diào)節(jié)治療：-干擾素第十二章 運(yùn)動(dòng)障礙性疾病52、帕金森病（Parkinson disease，PD），又名震顫麻痹（paralysis agitans），是一種常見于中老年的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床上以靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿態(tài)平衡障礙為主要特征。53、PD臨床表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)癥狀：靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)障礙。54、中國(guó)帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（必備標(biāo)準(zhǔn)）1、運(yùn)動(dòng)減少：?jiǎn)?dòng)隨意運(yùn)動(dòng)的速度緩慢。2、至少存在下列1項(xiàng)特征肌肉僵直；靜止性震顫46Hz；姿勢(shì)不穩(wěn)55、PD治療藥物：1）抗膽堿能藥；2）金剛烷胺；3）復(fù)方左旋多巴；4）DR激動(dòng)劑；5）MAO-B抑制劑；6）兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑。56、肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration，HLD）又稱威爾遜病（Wilson disease，WD），是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底核為主的腦部變性疾病。臨床特征為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、精神癥狀、肝硬化、腎功能損害及角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）第十三章 癲癇57、癲癇（epilepsy）是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電所致的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)。臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過(guò)程稱為癇性發(fā)作（seizure）。根據(jù)病因?qū)W的不同，癲癇可分為三大類：癥狀性癲癇、特發(fā)性癲癇和隱源性癲癇。58、癲癇發(fā)作的分類1部分發(fā)作（1）單純部分發(fā)作1）部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作2）部分感覺性發(fā)作3）自主神經(jīng)性發(fā)作4）精神性發(fā)作（2）復(fù)雜部分性發(fā)作2全面性發(fā)作（1）全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作（2）強(qiáng)直性發(fā)作（3）陣攣性發(fā)作（4）失神發(fā)作（5）肌陣攣發(fā)作（6）失張力發(fā)作59、Jackson發(fā)作：異常運(yùn)動(dòng)從局部開始，沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)移動(dòng)，臨床表現(xiàn)抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐漸發(fā)展，稱為Jackson發(fā)作；嚴(yán)重部分運(yùn)動(dòng)發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性（半小時(shí)至36小時(shí)內(nèi)消除）肢體癱瘓，稱為Todd麻痹。60、腦電圖（EEG）是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法。61、目前癲癇治療仍以藥物治療為主，藥物治療應(yīng)達(dá)到三個(gè)目的：控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)；長(zhǎng)期治療無(wú)明顯不良反應(yīng)；使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會(huì)功能狀態(tài)。62、癲癇的藥物治療的一般原則：（1）確定是否用藥：半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者（2）正確選擇藥物（3）藥物的用法（4）嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)（5）盡可能單藥治療（6）合理的聯(lián)合治療（7）增減藥物、停藥及換藥原則63、停藥：應(yīng)遵循緩慢和逐漸減量的原則，一般來(lái)說(shuō)，全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制45年后，失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥，但停藥前應(yīng)有緩慢減量的過(guò)程，一般不少于11.5年無(wú)發(fā)作者方可停藥。64、癲癇持續(xù)狀態(tài)（status epilepticus，SE）或稱癲癇狀態(tài)，如果患者出現(xiàn)全面強(qiáng)直性陣攣性發(fā)作持續(xù)5分鐘以上即有可能發(fā)生神經(jīng)元損傷，對(duì)于GTCS患者若發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)5分鐘就該考慮癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷，并須用AEDs緊急處理。65、癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目的為：保持穩(wěn)定的生命體征和進(jìn)行心肺功能支持；終止呈持續(xù)狀態(tài)的癲癇發(fā)作，減少癲癇發(fā)作對(duì)腦部神經(jīng)元的損害；尋找并盡可能根除病因及誘因；處理并發(fā)癥。第十四章 脊髓疾病66、脊髓損害的臨床表現(xiàn)，主要為運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙、括約肌功能障礙及其他自主神經(jīng)功能障礙，前兩者對(duì)脊髓病變水平定位很有幫助。67、脊髓半側(cè)損傷可引起脊髓半切綜合征（Brown-Sequard syndrome），表現(xiàn)為受損平面以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、深感覺障礙及對(duì)側(cè)痛溫覺障礙。68、嚴(yán)重橫貫性損傷急性期呈現(xiàn)脊髓休克（spinal shock），表現(xiàn)為周圍性癱瘓，一般持續(xù)24周后，反射活動(dòng)逐漸恢復(fù)，轉(zhuǎn)變?yōu)橹袠行园c瘓。判定脊髓橫貫性損害平面主要依據(jù)感覺障礙平面、反射改變及節(jié)段性癥狀。69、急性脊髓炎（acute myelitis）是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見的一種脊髓炎，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙為特征。70、急性脊髓炎臨床表現(xiàn)早期為脊髓休克期，出現(xiàn)肢體癱瘓、肌張力減低、腱反射消失、病理反射陰性。71、脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）是由于維生素B12的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病。病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)等，臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等，常伴有貧血的臨床征象（巨幼）第十五章 周圍神經(jīng)疾病72、三叉神經(jīng)痛首選治療藥物：卡馬西平（特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)：73、74）73、患側(cè)閉眼時(shí)眼球向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)，露出白色鞏膜，稱為貝爾征（Bell sign）74、膝狀神經(jīng)節(jié)受累時(shí)，除有周圍性面癱，舌前2/3味覺消失及聽覺過(guò)敏外，患者還可有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺減退和外耳道、鼓膜皰疹，稱為Ramsay-Hunt綜合征。75、吉蘭巴雷綜合征是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。臨床特點(diǎn)為急性起病，癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白和血漿交換治療有效。76、吉蘭巴雷綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病。進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)到高峰。2）對(duì)稱性肢體和腦神經(jīng)支配肌肉無(wú)力，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，四肢腱反射減弱或消失。3）可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。