1、癲癇的定義,癲癇（epilepsy）是一種由于大腦神經原異常過度放電而引起的一過性、反復發作的臨床綜合征. 癲癇發作（epileptic seizure）是指因中樞神經系統中大腦皮質功能障礙引起的大腦神經元突然、短暫、異常的過度放電所致，臨床上因過度放電的起始部位和放電傳遞方向的不同，而突然出現短暫一過性，但可自行恢復的各種表現,1,癲癇的流行病學,發病率： 20-50/100000/年 患病率： 4-10/1000 中國六省市流行病學調查（1983年） 發病率： 35/100000/年 患病率： 4.4/1000,2,癲癇及癲癇綜合征的國際分類,特發性癲癇 (idiopathic epile

2、psy) 全身性 部分性 癥狀性癲癇 (symptomatic epilepsy) 全身性 部分性 隱源性癲癇 (cryptogenic epilepsy) 全身性 部分性,3,特發性癲癇,發病與年齡相關性強，兒童及青少年期發病 發作相對稀少 腦電圖檢查背景活動正常 一般無神經系統陽性體征，精神運動發育及智力正常 神經放射檢查無異常 有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯合治療(polytherapy)。,4,癥狀性癲癇,年齡相關性不如原發性癲癇 較為明確的病因 發作相對較多，甚至癲癇連續狀態 腦電圖檢查背景活動欠正常

3、可有神經系統陽性體征及影象學異常 部分病人有精神運動障礙及智力異常 部分病人難治 基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療,5,隱源性癲癇,可能屬于癥狀性癲癇 臨床資料未能提供相應的證據 頭顱CT、MRI無明顯異常,6,癲癇的診斷,是否為癲癇 ？ 就診病人中約20%為非癲癇性 二 哪種類型的癲癇 ？ 不同類型的癲癇有不同的治療和預后 三 哪個部位及病因的癲癇 ？ 尋求更針對性的治療,7,難治性癲癇的定義,臨床經過遷延，頻繁的癲癇發作至少每月四次以上，應用適當的第一線抗癲癇藥物正規治療，藥物的血中濃度在有效范圍內，無嚴重的藥物副反應，至少觀察兩年仍不能控制發作，影響日

4、常生活，同時并無進行性中樞神經系統疾病或占位性病變者。,8,難治性癲癇的診斷標準,癲癇發作？假性發作？合并存在？ 癲癇發作的類型及綜合征的分類 是否可以找到明確的病因 藥物的選擇、劑量、血藥濃度及副反應,9,癲癇的預后與癲癇綜合征的關系,Semah F et al. Neurology 51:1256, 1998,癥狀性/Idiopathic癥狀性隱源性海馬硬化隱源性 (N)(331)(337)(445)(294)(224),全身性癲癇部分性癲癇,27%,82%,35%,45%,11%,無發作患者 (%),整體,10,不同癲癇發作程度的前景比較,Sander JWAS. Epilepsia 3

5、4:1007, 1993,無發作患者%,100,80,60,40,20,0,5 年后10 年后,33%,100%,38%,95%,11,難治性部分性癲癇的術前定位,12,EPILEPSY SOURCE LOCALIZATION,CLINICAL SEMIOLOGY lateralation localization early clinical symptom and manifestations usually indicate the origin of epileptogenic source.,13,臨床發作表現的定位價值,抽搐起始的部位 頭眼轉向的方向 發作類型 特殊的發作,14,E

6、PILEPTOGENESIS,Electrical - interictal and ictal EEG Structural - CT、MRI Functional - SPECT、PET、Wada test、Neuropsychological test,15,EEG 及 VEEG的定位意義,routine VEEG 常規覺醒腦電圖 常規覺醒+睡眠 常規覺醒+睡眠+蝶骨電極 long-term VEEG monitoring 長時間腦電-錄象監測（頭皮） 長時間腦電-錄象監測（顱內）,16,NEUROPHYSIOLOGIC ASSESSMENT,CCTV/EEG ictal and int

7、erictal scalp and intracranial Their combination is more likely to provide a higher degree of certainty about the true location of the epileptogenic zone.,17,EPILEPTOGENIC LESION,Lesional Epilepsy (CT MRI) space-occupying non- space-occupying Nonlesional Epilepsy negative imaging studies,18,結構影像學與癲癇

8、,CT Scan 發現顱內較粗大的結構異常 顱內鈣化 不適于做MRI的患者,19,結構影像學與癲癇,MRI 發現較小的異常或病變優于CT 適應征： 除了確定為原發性的所有癲癇病人 臨床和EEG疑為部分性發作 診斷不明的全身性發作 有局灶的神經系統體征、并有進展 抗癲癇療效不佳，疑有器質性病變者,20,功能影像學,（FDG-SPECT） 癲癇發作間期：低灌注（hypoperfusion） 癲癇發作期： 高灌注（hyperperfusion） 據報道：在發作期注射藥物100%的患者對于癲癇的定位有特異性 對于影象學檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。,21,功能影像學,（FDG-PET） 顳葉癲

9、癇（TLE）： 70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發作間期、發作期EEG一致 （顳葉外癲癇PET價值尚不肯定） 癲癇發作間期：低代謝灶 癲癇發作期：葡萄糖高代謝灶,22,發作間歇期及發作期檢查,VEEG SPECT PET,23,其他腦功能定位NeuropsychologyWada test,24,腦功能定位的新進展,Magnetic Encephalography(MEG) Magnetic Source Imaging(MSI) Function-MRI(r-MRI) Magnetic Resonance Spectroscopy(MRS),25,難治性顳葉癲癇的外科手術治療,病

10、灶切除 顳葉部分切除 杏仁核-海馬切除 半球切除 胼骶體切斷術 立體定向損毀術 迷走神經刺激術 多軟腦膜下橫切術（MST）,26,難治性癲癇,顳葉癲癇： 臨床特點：青春期后發病，常有先兆，并發展為意識障礙的自動癥發作或繼發性全身性大發作，發作后意識渾濁時間較長。 腦電圖特點：一側或兩側的顳部導聯可見尖波或尖慢波綜合，針鋒相對。,27,顳葉癲癇外科手術治療的適應證,難治性癲癇 正規的抗癲癇治療至少兩年以上，年齡小于45 頻繁的癲癇發作至少每月四次以上 癲癇病灶明確，單一而局限 無明顯的精神、心理障礙，IQ70 病灶切除后不致有嚴重的神經系統合并癥,28,術前評估的多科協作,臨床病史及發作類型 發

11、作間歇期和發作期EEG（頭皮） 神經影象學（CT、MRI、SPECT、PET） 神經心理學評估 WADA試驗 顱內及深部電極Video-EEG監測,29,顳葉部分或杏仁核-海馬選擇性切除 15例報告,30,1 2 3 4 5 性別 女 男 女 男 男 發病年齡 7 3 17 7 3 病程 12 31 24 15 22 發作類型 CPS/SPS CPS CPS CPS/SPS SPS/CPS/GTC VEEG 發作間期 右前顳 左前顳 右顳 左顳 右顳 發作期 右前顳 右前顳 右前顳 右前顳 右前顳 頭MRI 右 左 右 右 右 SPECT 發作間期 正常 正常 右底節低 左顳低 右顳低 發作期

12、 正常 左前顳高 右底節高 左顳高 右顳高 PET 未做 未做 右前顳低 右前顳低 右前顳低 Wada試驗 左 左 左 左 左 手術方式 標準右前顳切除術或選擇性左杏仁核、海馬切除術,31,6 7 8 9 10 性別 女 男 女 男 男 發病年齡 14 7 12 7 5 病程 26 25 8 19 10 發作類型 SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS CPS/GTC /GTC /GTC /GTC VEEG 發作間期 右前顳 右前顳 右顳 左顳 左顳 發作期 右前顳 右前顳 右前顳 左前顳 左前顳 頭MRI 右 右 右 左 左 SPECT 發作間期 右顳低 右顳低 右顳

13、低 雙顳低 左顳低 發作期 右顳低 右顳高 右顳低 雙顳高 左顳高 PET 右顳低 右顳低 右顳低 左顳低 左顳低 Wada試驗 左 左 左 右 未做 手術方式 標準右/左前顳切除術或海馬切除術,32,11 12 13 14 15 性別 男 男 男 男 女 發病年齡 4 27 12 10 26 病程 18 13 13 31 12 發作類型 CPS/GTC SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS /GTC /GTC /GTC /GTC VEEG 發作間期 右顳 雙前顳 雙前顳 右顳 雙前顳 發作期 右前顳 右前顳 右前顳 左前顳 左前顳 頭MRI 正常 左 右 右 左 S

14、PECT 發作間期 左尾狀核低 未做 右顳低 右顳低 發作期 左顳高 左顳高 未做 左顳高 PET 右顳低 左顳低 右顳低 右顳低 雙顳低 Wada試驗 左 左 左 左 左 手術方式 標準右前顳切除術/選擇性左側海馬、杏仁核切除術,33,病例摘要（趙軍）,趙軍 男 19歲 發病年齡：7歲 發作類型：SPS、CPS、SGTC 發作頻率：7 - 8次/月，多時10次以上/月 經多種抗癲癇藥物治療無明顯療效，為此無法完成學業，失業在家。服用得理多1000mg/日。 MRI:左側海馬硬化，PET：左前顳低代謝 發作期VEEG：左前顳癲癇源 Wada Test：右側優勢半球,34,術后隨診情況,術后仍服用得理多，劑量同術前，手術后一年臨床無發作。 15例難治性顳葉癲癇手術后，最長一例經三年半隨診，臨床無發作，現已停藥一年半。3例仍偶有SPS、CPS發作，其他無發作，仍在隨診中。,35,結 論,手術治療難治性顳葉癲癇，是一個有效、低風險的選擇；但一定要把握手術的適應證，做好術前定位評估。,36,SUMMARY,Accurate epileptogenic source localization are based on extensive evaluations of procedure. Approximately