成人爆發(fā)性心肌炎診斷和治療

中國(guó)專家共識(shí)〔2021〕心血管一病區(qū)任娟2021-11-19

心肌炎簡(jiǎn)介

心肌炎指由各種原因引起的心肌炎性損傷所導(dǎo)致的心臟功能受損，包括收縮、舒張功能減低和心律失常。病因包括感染、自身免疫疾病和毒素、藥物毒性3類。臨床上可以分為急性期、亞急性期和慢性期。急性期一般持續(xù)3～5d，主要以病毒侵襲、復(fù)制對(duì)心肌造成損害為主；亞急性期以免疫反響為主要病理生理改變；少數(shù)患者進(jìn)人慢性期，表現(xiàn)為慢性持續(xù)性及突發(fā)加重的炎癥活動(dòng)，心肌收縮力減弱、心肌纖維化、心臟擴(kuò)大。各種病毒都可引起心肌炎感染營(yíng)養(yǎng)不良、酗酒、妊娠勞累、寒冷、缺氧

病毒性心肌炎腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等病因：

病毒性心肌炎臨床分型亞臨床型：無(wú)自覺(jué)病癥，ECGST-T改變或早搏。輕癥自限型：病毒感染后1～3周，輕度不適，ECGST-T改變或早搏，CK-MB一過(guò)性升高，無(wú)心臟擴(kuò)大、心力衰竭，1～2月后逐漸康復(fù)。隱匿進(jìn)展型：一過(guò)性心肌炎數(shù)年后，心臟逐漸擴(kuò)大，表現(xiàn)為擴(kuò)張性心肌病。急性重癥型：病毒感染后1～2周內(nèi)出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心源性休克或嚴(yán)重心律失常。猝死型：常在運(yùn)動(dòng)中猝死。

心肌炎簡(jiǎn)介

普通急性心肌炎臨床表現(xiàn)差異很大，多數(shù)表現(xiàn)為活動(dòng)后輕微的胸悶心悸不適，重者也可出現(xiàn)急性左心功能衰竭甚至猝死，因此需根據(jù)病情嚴(yán)重程度進(jìn)行個(gè)體化治療。爆發(fā)性心肌炎是心肌炎最為嚴(yán)重和特殊的類型，主要特點(diǎn)是起病急驟，病情進(jìn)展極其迅速，患者很快出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)異常(泵衰竭和循環(huán)衰竭)以及嚴(yán)重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，早期病死率極高。爆發(fā)性心肌炎簡(jiǎn)介爆發(fā)性心肌炎通常由病毒感染引起，在組織學(xué)和病理學(xué)上與普通病毒性心肌炎比較并沒(méi)有特征性差異，其更多的是一項(xiàng)臨床診斷。一般認(rèn)為，當(dāng)急性心肌炎發(fā)生突然且進(jìn)展迅速，很快出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭、低血壓或心原性休克，需要應(yīng)用正性肌力藥物、血管活性藥物或機(jī)械循環(huán)輔助治療時(shí)，可以診斷為爆發(fā)性心肌炎。值得注意的是，本病癥早期病死率雖高，但一旦度過(guò)急性危險(xiǎn)期，長(zhǎng)期預(yù)后良好。〔11年隨訪，爆發(fā)VS普通急性，93%：45%〕爆發(fā)性心肌炎發(fā)病特點(diǎn)①起病急驟，病情進(jìn)展及其迅速，患者很快出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)異?！脖盟ソ吆脱h(huán)衰竭、嚴(yán)重心律失?！?，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，早期病死率極高。但是，假設(shè)救治得當(dāng)，患者心功能可完全恢復(fù)，預(yù)后較好，極少出現(xiàn)后遺癥。②爆發(fā)性心肌炎可發(fā)生于任何年齡〔2歲~82歲，均可見(jiàn)〕，兒童及青壯年多見(jiàn)；男女發(fā)病沒(méi)有差異。爆發(fā)性心肌炎發(fā)病特點(diǎn)③可發(fā)生于任何季節(jié)，冬春季多發(fā)。④爆發(fā)性心肌炎主要由病毒感染引起，流感及副流感病毒、腺病毒及其他多種病毒均可引發(fā)。此外，自身免疫性疾病、藥物毒性、藥物過(guò)敏等非病毒性因素也可導(dǎo)致爆發(fā)性心肌炎的發(fā)病。臨床分期主要為：急性期、亞急性期、慢性期。因此，應(yīng)早期進(jìn)行干預(yù)治療。

爆發(fā)性心肌炎發(fā)病機(jī)制病毒感染是主要途徑，致病途徑：直接損傷、免疫損傷第一階段：直接損傷：病毒病毒血癥侵入心肌病毒復(fù)制〔受染后6～7天〕心肌受損〔病毒感染階段〕第二階段：免疫損傷：病毒病毒血癥T細(xì)胞、K細(xì)胞參與形成免疫復(fù)合物損傷心肌〔自身免疫反響階段〕第三階段：多種至炎細(xì)胞因子和NO等介導(dǎo)的心肌損害和微血管損傷〔擴(kuò)張型心肌病階段〕

爆發(fā)性心肌炎病理典型病變：心肌細(xì)胞水腫，凋亡和壞死，炎細(xì)胞浸潤(rùn)病理生理學(xué)改變與心肌炎臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度并不呈對(duì)應(yīng)關(guān)系，爆發(fā)性心肌炎更多是臨床診斷。爆發(fā)性心肌炎重要特點(diǎn)是急性期病情異常嚴(yán)重，但度過(guò)危險(xiǎn)期后患者預(yù)后良好，這也是本病與急性心肌炎和其他心血管病的重要區(qū)別之一。

病毒性心肌炎病理組織學(xué)特征：心肌細(xì)胞溶解間質(zhì)水腫炎細(xì)胞浸潤(rùn)等

臨床評(píng)估診斷描述起病急，進(jìn)展迅速為特點(diǎn)，很快出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭、循環(huán)衰竭〔低血壓或心源性休克〕、以及各種惡性心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，通常需要使用血管活性藥物、正性肌力藥物來(lái)維持根本循環(huán)，或者需要機(jī)械循環(huán)和呼吸輔助治療。臨床評(píng)估病癥1.病毒感染前驅(qū)病癥：發(fā)熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉等為首發(fā)病癥。許多患者早期僅有低熱、明顯乏力、不思飲食或伴有輕度腹瀉，可持續(xù)3~5天或更長(zhǎng)。2.心肌受損表現(xiàn)：前驅(qū)病癥后的數(shù)日或1~3周，發(fā)生氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食欲明顯下降等病癥，為患者就診的主要原因。臨床評(píng)估病癥3.血流動(dòng)力學(xué)障礙：為爆發(fā)性心肌炎的重要特點(diǎn)，局部患者迅速發(fā)生急性左心衰或心源性休克，出現(xiàn)肺循環(huán)淤血的表現(xiàn)，如嚴(yán)重的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無(wú)尿等。4.其他器官受累表現(xiàn)。

臨床評(píng)估體征1.生命體征：血壓、呼吸、心率等指標(biāo)異常提示血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，是爆發(fā)性心肌炎最為顯著的表現(xiàn)，也是病情嚴(yán)重程度的指征。2.心臟相關(guān)體征：心界通常不大；因心肌受累心肌收縮力減弱導(dǎo)致心尖搏動(dòng)減弱或消失、聽(tīng)診心音明顯低鈍、常可聞及第3心音奔馬律；左心功能不全和合并肺炎時(shí)可出現(xiàn)肺部啰音；稀有右心功能不全表現(xiàn)。3.其他表現(xiàn)：休克時(shí)可出現(xiàn)全身濕冷、末梢循環(huán)差及皮膚濕冷表現(xiàn)等；灌注減低和腦損傷時(shí)可出現(xiàn)煩躁、意識(shí)喪失或昏迷；肝損害時(shí)可出現(xiàn)黃疸；凝血功能異常、凝血障礙可見(jiàn)皮膚瘀斑瘀點(diǎn)。

臨床評(píng)估實(shí)驗(yàn)室檢查1.心肌損傷標(biāo)志物/心肌酶譜：以肌鈣蛋白最為敏感和特異。①無(wú)明顯酶峰，提示病變?yōu)闈u進(jìn)性改變；②持續(xù)增高說(shuō)明心肌持續(xù)進(jìn)行性損傷和加重，提示預(yù)后不良。2.腦鈉肽〔BNP或NT-BNP〕水平：腦鈉肽水平通常顯著增高，提示心功能受損嚴(yán)重。3.血常規(guī)檢查4.其他：肝腎功能

臨床評(píng)估心臟彩超1.彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減低：為蠕動(dòng)樣搏動(dòng)，為心肌嚴(yán)重彌漫性炎癥到導(dǎo)致心肌收縮力顯著下降所致，早期變化和加重極快。2.心臟收縮功能異常：可見(jiàn)射血分?jǐn)?shù)顯著降低，甚至低至10%，但隨病情好轉(zhuǎn)數(shù)日后很快恢復(fù)至正常；3.心腔大小變化：多數(shù)患者心腔大小正常，僅少數(shù)患者心腔稍增大，極少數(shù)明顯擴(kuò)大；4.室間隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水腫所致。5.可以出現(xiàn)心室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，系心肌炎癥受累不均所致。

臨床評(píng)估心臟彩超1.彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減低：為蠕動(dòng)樣搏動(dòng)，為心肌嚴(yán)重彌漫性炎癥到導(dǎo)致心肌收縮力顯著下降所致，早期變化和加重極快。2.心臟收縮功能異常：可見(jiàn)射血分?jǐn)?shù)顯著降低，甚至低至10%，但隨病情好轉(zhuǎn)數(shù)日后很快恢復(fù)至正常；3.心腔大小變化：多數(shù)患者心腔大小正常，僅少數(shù)患者心腔稍增大，極少數(shù)明顯擴(kuò)大；4.室間隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水腫所致。5.可以出現(xiàn)心室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，系心肌炎癥受累不均所致。

臨床評(píng)估其他檢查冠狀動(dòng)脈造影；--急診胸痛伴心電圖改變、心肌酶學(xué)升高，與心梗難以鑒別時(shí)，盡早完善，急診造影不增加死亡率，但注意減少造影劑用量。有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)；--判斷病情心臟磁共振；--意義有限經(jīng)皮心內(nèi)膜心肌活檢；--急性期不推薦，確診客觀標(biāo)準(zhǔn)病原學(xué)檢查。--病毒性心肌炎常由呼吸道或腸道病毒感染所致，常見(jiàn)的為柯薩奇B組RNA病毒，其IgM抗體檢測(cè)可能有助于早期診斷。

診斷要點(diǎn)感染前驅(qū)期：1~3天。乏力、不思飲食、發(fā)熱，繼而胸悶、氣急或憋氣、心慌，胸痛；可以為急性心肌梗死表現(xiàn)、非特異性ST-T改變；體檢：心音低、心率快，通常有奔馬律；可出現(xiàn)泵衰竭和循環(huán)衰竭；ARDS和呼吸衰竭，肝腎功能衰竭；超聲檢查可見(jiàn)嚴(yán)重低動(dòng)力表現(xiàn)；特點(diǎn)：開(kāi)展及其迅速。

診斷建議

心肌標(biāo)志物：特異性標(biāo)志Tnl或TnT，明顯優(yōu)于CK；心臟損害和功能標(biāo)志：BNP或NT-proBNP；病毒血清學(xué)不作為診斷依據(jù)；超聲：沒(méi)有特異性，但是作為鑒別瓣膜病和其它心肌病的重要手段?？梢杂^察心腔大小、心室壁厚度、運(yùn)動(dòng)狀況〔S和D〕和心包情況。爆發(fā)性心肌炎心腔大小正常、運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重減低，心室壁可以稍增厚；而急性心肌炎可以心腔擴(kuò)大。

鑒別診斷冠心病病毒性肺炎膿毒血癥心肌炎應(yīng)激性心肌病普通急性心肌炎非病毒爆發(fā)性心肌炎根據(jù)專家經(jīng)驗(yàn)，本共識(shí)提出按照“以生命支持為依托的綜合救治方案〞進(jìn)行救治。爆發(fā)性心肌炎發(fā)病急驟，病情進(jìn)展迅速，早期病死率高，而患者一旦度過(guò)危險(xiǎn)期，長(zhǎng)期預(yù)后好，因此對(duì)于爆發(fā)性心肌炎的治療，應(yīng)高度重視，采用各種可能手段，盡力挽救患者生命。根治療原那么一般治療(嚴(yán)格臥床休息、營(yíng)養(yǎng)支持等)；普通藥物治療(營(yíng)養(yǎng)心肌、減輕心臟負(fù)荷、保護(hù)胃黏膜；抗感染；抗病毒；糖皮質(zhì)激素；丙種球蛋白；血漿和血液凈化；生命支持措施〔主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏(IABP)、體外膜肺氧合(ECMO)、呼吸機(jī)輔助呼吸、臨時(shí)起搏器植人等〕；必要時(shí)可行心臟移植；治療原那么

治療嚴(yán)密監(jiān)護(hù)應(yīng)盡快將患者收到或轉(zhuǎn)至有呼吸循環(huán)監(jiān)護(hù)和支持治療條件的CCU。(1)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)和控制出入水量，每小時(shí)記錄并作為病情變化和補(bǔ)液治療參考；(2)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心電、血氧飽和度和血壓；(3)監(jiān)測(cè)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)；(4)床邊胸部平片檢查，對(duì)于肺部病變明顯以及合并胸水的患者可根據(jù)情況適時(shí)復(fù)查；(5)床旁超聲心動(dòng)圖，因病情變化快可日屢次，評(píng)估心腔大小、室壁運(yùn)動(dòng)狀態(tài)及左心室射血分?jǐn)?shù)改變；(6)有創(chuàng)血液動(dòng)力學(xué)檢測(cè)，包括有創(chuàng)動(dòng)脈血壓及中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔壓或PICCO監(jiān)測(cè)等。

治療一般對(duì)癥和支持治療(1)絕對(duì)臥床休息，減少探視和干擾，防止情緒刺激與波動(dòng)；(2)當(dāng)能進(jìn)食時(shí)，給予清淡、易消化而富含營(yíng)養(yǎng)的飲食，少食多餐；(3)鼻導(dǎo)管、面罩吸氧或機(jī)械通氣正壓給氧；(4)改善心肌能量代謝(可給予磷酸肌酸、輔酶QlO等)，曲美他嗪應(yīng)用有助于改善心臟功能；(5)補(bǔ)充水溶性和脂溶性維生素；(6)液體補(bǔ)充，應(yīng)量出為入，勻速補(bǔ)充，切忌液體快進(jìn)快出；(7)使用質(zhì)子泵抑制劑防止應(yīng)激性潰瘍和消化道出血，特別是使用糖皮質(zhì)激素的患者；(8)高熱時(shí)可物理降溫或糖皮質(zhì)激素治療，不建議應(yīng)用非甾體類抗炎藥。

治療抗病毒治療

治療免疫調(diào)節(jié)治療所有爆發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早給予糖皮質(zhì)激素和丙種球蛋白進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。糖皮質(zhì)激素具有抑制免疫反響、抗炎、抗休克、抗多器官損傷等作用，消除變態(tài)反響，抑制炎性水腫，減輕毒素和炎癥因子對(duì)心肌的不良影響。糖皮質(zhì)激素應(yīng)在病毒性心肌炎的第2階段即免疫損傷階段使用，而應(yīng)防止在第1階段即病毒復(fù)制和病毒損傷階段使用，原因是糖皮質(zhì)激素可能導(dǎo)致病毒復(fù)制增加。但對(duì)于爆發(fā)性心肌炎，第1階段短而第2階段的免疫損傷發(fā)生早且嚴(yán)重，故對(duì)于重癥患者，推薦早期、足量使用。

治療免疫調(diào)節(jié)治療糖皮質(zhì)激素：建議開(kāi)始每天200mg甲基潑尼松龍靜脈滴注，連續(xù)3～5d后依情況減量?？梢赃x用地塞米松10～20mg靜脈推注后，立即給予甲基潑尼松龍靜脈滴注使其盡快發(fā)揮

治療免疫調(diào)節(jié)治療免疫球蛋白(IVIG)：建議每天20～40g使用2d，此后每天10～20g持續(xù)應(yīng)用5—7d。早期足量使用是關(guān)鍵。免疫球蛋白具有抗病毒和抗炎的雙重作用，一方面通過(guò)提供被動(dòng)免疫幫助機(jī)體去除病毒，另一方面通過(guò)調(diào)節(jié)抗原提呈細(xì)胞及T輔助細(xì)胞功能，抑制細(xì)胞免疫過(guò)度活化，降低細(xì)胞毒性T細(xì)胞對(duì)心肌細(xì)胞的攻擊，并減少細(xì)胞因子產(chǎn)生，從而減輕心肌細(xì)胞損傷，改善左心室功能、減少惡性心律失常發(fā)生和死亡。

治療生命支持治療

治療生命支持治療IABP：對(duì)于血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的爆發(fā)性心肌炎患者推薦盡早使用IABP進(jìn)行治療。體外膜肺氧合(ECMO)：對(duì)于血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的爆發(fā)性心肌炎患者推薦盡早使用ECMO進(jìn)行治療。在使用IABP仍然不能糾正或缺乏以改善循環(huán)時(shí)應(yīng)立即啟用ECMO或直接啟用。ECMO通常與IABP結(jié)合使用，可讓心臟得到更充分的休息，為其功能恢復(fù)贏得時(shí)間。

治療生命支持治療呼吸支持：爆發(fā)性心肌炎患者如存在呼吸功能障礙均推薦盡早給予呼吸支持治療。呼吸機(jī)輔助通氣可改善肺功能，降低患者勞力負(fù)荷和心臟做功，是爆發(fā)性心肌炎合并左心功能衰竭時(shí)重要治療手段之一。建議盡早使用，當(dāng)患者有呼吸急促、呼吸費(fèi)力時(shí)，即使血氧飽和度正常亦應(yīng)給予呼吸支持，以減輕患者勞力負(fù)荷和心臟做功。

治療生命支持治療血液凈化及連續(xù)腎臟替代治療(CRRT)：所有爆發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早給予血液凈化治療。血液凈化治療的主要目的是持續(xù)過(guò)濾去除毒素和細(xì)胞因子。合并腎功能損傷時(shí)，更應(yīng)早期積極使用。減輕心臟負(fù)荷，保證體內(nèi)水、電解